Siz hiç wagt ýadawlygyň, aýaklaryň şişmeginiň we dem almagyň kynlaşmagynyň adaty zatdygyny pikir etdiňizmi? Käwagt bu alamatlaryň arkasynda köp eşitmedik has çylşyrymly ýagdaý bolup biler. Şu gün biz şeýle seýrek duş gelýän, ýöne siziň bilmeli keseliňiz barada gürrüň edýäris. Ol AL amiloidozy. Bu at biraz gorkunç ýaly bolup görünse-de, geliň, bu barada ýönekeý we düşnükli gürleşeliň.
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, AL amiloidozi näme?
Bedenimizde plazma öýjükleri diýip atlandyrýan kiçi zawodlaryň bardygyny göz öňüne getiriň. Olar süňk ýiligimizde ýerleşýär. Olaryň esasy işi bedenimize girýän mikroblara garşy göreşmek üçin antitela atly esgerleri öndürmekdir. Bu biziň immun ulgamymyzyň örän möhüm bölegidir.
Ýöne AL amiloidozy diýilýän ýagdaýda, bu plazma öýjüklerinde kiçijik bir kemçilik bar. Bu kemçilik sebäpli, şol öýjükler görnüşini üýtgedýän, döwülen we görnüşini üýtgedýän belok görnüşini öndürýärler. Bu ýeňil zynjyrly belok diýilýär.
Bu ýalňyş gatlanan ýeňil zynjyrly beloklar bir ýere jemlenip, dolaşyklary we kiçi, süýümli gurluşlary emele getirýär. Bular bedenimizdäki dürli organlarda, meselem, ýürekde, böwreklerde, nerwlerde we içegelerde toplanýar. Hapa turbany dykyp duran ýaly, bu beloklar toplananda, şol organlar dogry işläp bilmeýär. Muny biz AL amiloidozy diýip atlandyrýarys.
Näme üçin muňa AL diýilýär?
Amiloidozyň birnäçe görnüşi bar. Her bir görnüşiň ady oňa sebäp bolýan adatdan daşary belogyň ady bilen atlandyrylýar. A harpy amiloidozy , L harpy bolsa ýeňil zynjyry aňladýar.
Bu kesel bedene nähili täsir edýär?
Bedenimizde müňlerçe dürli görnüşli plazma öýjükleri bar. Her bir görnüş belli bir mikrob bilen göreşmek üçin belli bir görnüşli antitela öndürýär.
AL amiloidozynda ýekeje plazma öýjükde kemçilik ýüze çykýar we şol öýjük gözegçiliksiz bölünip, müňlerçe kemçilikli öýjükleri öndürýär. Bu öýjükleriň her biri öň agzan kemçilikli ýagtylyk zynjyry belogyny öndürýär.
Bu ägirt uly mukdarda belok ganymyz arkaly hereket edýär we organlarymyzda jemlenýär. Bu jemlenen süýümler amiloid süýümleri diýlip atlandyrylýar. Bu süýümler organlaryň galyňlaşmagyna we dogry işlemezligine sebäp bolýar. Wagtyň geçmegi bilen, bu hatda ölüme howp salyp biljek çynlakaý zyýana sebäp bolup biler.
Bu kesel bilen kimler has köp kesellenýär?
Bu aslynda örän seýrek duş gelýän kesel . Dünýäde ol az sanly adama, her million adama 5-12 adama täsir edýär.
- Aýallara garanyňda erkekler üçin has köpGuralmak meýli biraz aşa köp.
- Bu ýagdaý esasan 60 ýaşdan ýokary adamlarda duş gelýär. Diagnoz goýlanda ortaça ýaş takmynan 64 ýaşdyr.
Haýsy alamatlary anyklap bolýar?
Bu keseliň bir meselesi, onuň alamatlarynyň köplenç beýleki umumy keselleriň alamatlaryna meňzeş bolmagydyr. Bu alamatlar örän haýal ýüze çykýar. Şonuň üçin ilki başda köp tapawut duýmazlygyňyz mümkin. Geliň, aşakdaky tablisada bu alamatlaryň nämedigini görüp göreliň.
| Bedeniň täsirlenen bölegi | Görünýän aýratynlyklar |
|---|---|
| Baş we boýn |
|
| Eller we aýaklar | |
| Ýürek we öýken | |
| Iýmit siňdiriş ulgamy | |
| Böwrekler we siýdik çykaryş ulgamy |
Bu alamatlar köp ýaýran kesellerde hem duş gelýär, şonuň üçin amiloidozyňyz bolsa, diňe şu alamatlaryň biri ýa-da ikisi bar diýip howsala düşmäň. Emma şu alamatlaryň birden köpüsi bar bolsa, hökman lukmana ýüz tutmaly.
Lukman bu keseli nädip takyk anyklaýar?
Siziň alamatlaryňyzy diňläniňizden soň, eger lukman bu keselden şübhelenýän bolsa, ony tassyklamak üçin birnäçe barlaglary geçirer.
Munuň üçin iň möhüm barlag biopsiýadyr . Bu täsirlenen diýlip hasaplanylýan dokumanyň ýa-da organyň örän kiçi bölegini alyp, ony mikroskop astynda barlamagy öz içine alýar. Bu bize amiloid belogynyň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyk görmäge mümkinçilik berýär. Biopsiýa barlaglary adatça aşakdakylar üçin geçirilýär:
- Süňk ýiliginiň biopsiýasy: Süňküň içindäki süňk ýiliginden kiçi bir nusga alynýar.
- Böwrek biopsiýasy: Böwrekden birnäçe örän kiçi dokuma bölekleri alynýar.
- Ýürek biopsiýasy: Ýürek myşsasynyň birnäçe kiçi bölekleri alynýar.
- Garyn ýagynyň biopsiýasy: Garyn derisiniň aşagyndaky ýag gatlagyndan kiçi bir dokuma bölegi alynýar.
Goşmaça synaglar
Mundan başga-da, organlaryňyza näçe zyýan ýetirilendigini anyklamak üçin has köp synaglar geçirilýär.
- Gan barlaglary: Bu barlaglar böwrekleriň, ýüregiň we bagryň nähili işleýändigini görmäge we gandaky ýeňil zynjyr belogynyň mukdaryny ölçemäge kömek edýär.
- Siýdik barlaglary: Adatça 24 sagadyň dowamynda ýygnalýan siýdik nusgasy böwreklerde zeper ýetendigini ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin barlanýar.
- EKG (Elektrokardiogramma): Ýüregiň elektrik işjeňligini ölçeýär.
- Ekokardiogramma: Ýüregiň ultrases skanirlemesi. Bu skanirleme ýüregiň hereketini we ululygyny görkezýär.
- Ýüregiň MRT-si: Bu barlag ýüregiň örän aýdyň we jikme-jik suratyny almak üçin geçirilýär.
Munuň üçin nähili bejeriş usullary bar?
AL amiloidozyny bejermegiň birnäçe esasy maksady bar. Biri alamatlary gözegçilikde saklamak. Beýlekisi bolsa organ zeperlenmesini dolandyrmak. Iň esasysy bolsa, adatdan daşary belogyň öndürilmegini bes etmek .
Lukmanlar, adatça, kemçilikli plazma öýjüklerini ýok etmek üçin himioterapiýa , immunoterapiýa ýa-da steroidler ýaly dermanlary ulanýarlar, soňra olar täze ýeňil zynjyrly beloklaryň öndürilmegini togtadýarlar.
Iň esasysy, bu bejeriş usullary keseliň ýaramazlaşmagynyň öňüni alyp bilse-de, organlarda eýýäm ýerleşdirilen amiloid fibrillerini aýyrmaýar. Bejergi başlandan soň, biziň öz immun ulgamymyz bu ýerleşdirilen beloklary aýyrmaga başlaýar.
Käbir ýagdaýlarda, hassanyň ýagdaýyna baglylykda , süňk ýiligi ýa-da kök öýjük transplantasiýasyny geçirmek maslahat berlip bilner. Bularyň hemmesini sizi bejerýän lukman çözýär.
Bu kesel bilen näçe wagt ýaşap bilersiňiz?
Bu köp adamlar üçin mesele. Aslynda, täze bejeriş usullary AL amiloidozy bolan adamlaryň ömrüniň dowamlylygyny ep-esli artdyrdy. Käbir adamlar üçin bu derman bilen gözegçilikde saklanyp bilinýän dowamly kesel boldy.
Ýöne munuň örän agyr keseldigini ýatdan çykarmaly däl. Näsagyň geljekki ýagdaýy köp faktorlar, mysal üçin, kesel anyklananda organlara ýetirilen zyýanyň derejesi we bedeniň bejergä bolan reaksiýasy bilen kesgitlenýär.
Lukmanyňyz size ýagdaýyňyz, bejergiňiziň netijeleri we geljegiňiz barada iň gowy maglumatlary berip biler. Şonuň üçin soraglaryňyz bolsa, oňa ýa-da oňa soramakdan çekinmäň.
Keseliň öňüni alyp bolýarmy? Özüme nädip ideg edip bilerin?
Gynansak-da, AL amiloidozynyň öňüni alyp boljak kesel däl. Ol plazma öýjüklerinde tötänleýin mutasiýa sebäpli ýüze çykýar. Emma kesel anyklanandan soň, özüňize ideg etmek üçin edip biljek birnäçe zadyňyz bar.
- Gowy iýmitlenme: Käbir bejergiler işdäniň ýitmegine sebäp bolup biler. Emma bedeniňizi berk saklamak üçin gowy iýmitlenme möhümdir. Size laýyk iýmitlenme barada lukmanyňyz bilen gürleşiň.
- Ýeterlik dynç alyň: Bedeniňiziň sagalmagy üçin wagt beriň. Ýeterlik derejede uklaň we dynç alyň.
- Laýyk maşk:Maşk etmek beden üçin hem, aň üçin hem peýdalydyr. Ýöne lukmanyňyzdan haýsy maşklaryň howpsuz we bedeniňiz üçin amatlydygyny soraň.
- Psihologik goldaw: Şeýle seýrek duş gelýän keseliňiz bolanda, başgalaryň düşünmeýändigi sebäpli özüňizi ýalňyz we daşlaşdyrylan duýup bilersiňiz. Bu adaty zat. Lukmanyňyzdan bu keseli bolan adamlar üçin goldaw toparlary barada soraň. Başgalar bilen tejribäňizi paýlaşmak uly güýçdür.
AL amiloidozi çynlakaý kesel bolsa-da, ony irki anyklamak, dogry bejergi almak we özüňe gowy ideg etmek arkaly dolandyrmak we ýaşamak mümkin.
Öýe äkitmek baradaky habar
- AL amiloidozi, süňk ýiliginde plazma öýjükleri tarapyndan öndürilýän anormal beloklaryň (ýeňil zynjyrlaryň) organlarda çökmegi netijesinde ýüze çykýan seýrek duş gelýän keseldir.
- Bu esasan ýürege we böwreklere täsir edýär, ýöne bedeniň islendik beýleki organyna täsir edip biler.
- Ýadawlyk, aýaklaryň şişmegi we dem alyşyň kynlaşmagy ýaly alamatlar beýleki kesellere meňzeş bolup bilýändigi sebäpli, eger olar uzak wagtlap dowam etse, lukmana ýüz tutmak möhümdir.
- Keselligi takyk anyklamak üçin biopsiýa zerurdyr.
- Bejerginiň esasy maksady himioterapiýa ýaly bejergiler arkaly anormal beloklaryň öndürilmegini bes etmekdir.
- Lukmanyňyz bilen ýagdaýyňyz we bejergiňiz barada açyk gürleşmek örän möhümdir.











💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň