Ýüregiňiziň sag tarapy gowşakmy? Geliň, bu howply ARWD (aritmogenik sag garynjyk displaziýasy) barada öwreneliň?

Aý, käwagt göwräňiziň birden urýan ýaly, dem alyşyňyz kynlaşýan ýaly ýa-da diňe ýürek agyrysy tutýan ýaly duýýarsyňyzmy? Käwagt ýaş, sagdyn türgeniň hem birden ýürek agyrysy tutýandygyny eşiden bolmagyňyz mümkin. Şu gün biz şu barada gürrüň ederis, ýöne bu biraz az tanalýan, biraz seýrek duş gelýän ýürek keseli. Bu "Aritmogeniki Sag Garynjyk Displaziýasy" ýa-da gysgaça ARVD diýlip atlandyrylýar.

ARVD (aritmogenik sag garynjyk displaziýasy) näme? Geliň, ony örän ýönekeý düşündireliň!

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, ARVD ýürek myşsalaryna täsir edýän keseldir, bu "kardiomiopatiýanyň" bir görnüşidir. Biziň ýüregimiz dört kameraly. Bu ýagdaýda ýüregiňiziň sag tarapyndaky aşaky kameradaky, "sag garynjykdaky", ýag we süýümli dokumalaryň ýerine myşsa ösýär. Muny sagdyn myşsalaryň ýok edilip, ýag ýaly bir zat bilen çalşyrylandygyny göz öňüne getiriň.

Bu bolanda näme bolýar? Şol sag garynjyk kem-kemden uzalýar, inçelýär we dogry gysylyp bilmeýär. Bu onuň ýürege gan sormak ukybynyň gowşaýandygyny aňladýar.

Iň esasy zat, täze emele gelen ýagly ýa-da süýümli dokuma ýüregiň elektrik signallaryna päsgel berýär. Şonuň üçin ARVD-li köp adamlarda ýürek urşunyň kadasyzlygy (aritmiýa) ýüze çykýar. Bu örän howply bolup biler, sebäbi ol duýdansyz ýürek durmasynyň ýa-da ölümiň töwekgelçiligini ýokarlandyrýar.

Bu ARVD şeýle hem "Aritmogeniki Sag Meýnek Kardiomiopatiýasy" (ARVD) diýlip atlandyrylýar. Käwagt ol çep tarapa hem täsir edip biler, şonuň üçin oňa "Aritmogeniki Kardiomiopatiýa" (ACM) hem diýilýär.

ARVD-niň tapgyrlary nähili?

Eger sizde ARVD bar bolsa, ol wagtyň geçmegi bilen birnäçe tapgyrdan geçip biler.

1. Gizlin tapgyr: Bu tapgyrda sizde hiç hili alamat bolmazlygy mümkin. Şeýle-de bolsa, maşk edeniňizde ýürek urşunyň kadasyz bolmagy mümkin. Geň galdyryjy ýagdaý, bu tapgyrda geçirilen käbir barlaglar hiç zadyň nädogry däldigini görkezip biler.

2. Elektrik tapgyry: Bu tapgyrda sizde ýürek aritmiýalarynyň döremegi ähtimallygy has ýokary. Şeýle hem, sizde duýdansyz ýürek ölüminiň töwekgelçiligi has ýokarydyr. EKG bu ýürek ritminiň meselelerini anyklap biler.

3. Gurluş tapgyry: Bu tapgyrda ýürek ritmleriniň kadadan çykmagynyň (garynjyk ritmleri) we duýdansyz ýürek ölüminiň töwekgelçiligi has-da ýokarydyr. Skanirleme ýaly surat barlaglary ýüregiňiziň gurluşyndaky üýtgeşmeleri aýdyň görkezip biler.

Bu ARVD-den kim has köp täsirlenýär?

Lukmanlar bu ýagdaýy köplenç ýaşlarda görýärler.Ýagny, ýetginjekleriň ýa-da ýaş ulularyň arasynda. ARVD käbir ýaş türgenlerde duýdansyz ýürek ölüminiň sebäbi hökmünde hem anyklanyldy. Käbir barlaglar bu ýagdaýyň erkeklerde has köp duş gelýändigini görkezýär.

Onuň nähili ýaýrandygy babatda aýdylanda, ARVD seýrek duş gelýän keseldir. Adatça, onuň 1000 adamyň birinde ýa-da 5000 adamyň birinde duş gelýändigi habar berilýär. Bu maşgalada hiç kimde ýokuşmasa-da ýüze çykyp biler, ýöne köplenç maşgalalarda hem duş gelýär.

ARVC-niň alamatlary näme? Geliň, habardar boluň!

Ilkinji tapgyrlarda ARVD-niň hiç hili alamatlary bolmazlygy mümkin, ýöne birden ýürek ölüminiň howpy bar.

Görülýän esasy alamatlar:

• Ýürek aritmiýalary: Bular örän howply bolup biler. Bu aritmiýalary bolan adamlaryň ýarysynda netije ölüme ýa-da ölüme golaý bolup biler. Iň köp duş gelýän ritm ýürek tahikardiýasydyr, ol bu keseli bolan adamlaryň 77% -inde duş gelýär.
• Supraventrikulýar aritmiýalar: Iň köp duş gelýän ýagdaý ýürekçeleriň fibrilýasiýasy diýilýän ýagdaýdyr.
• Ýürek urşy: Bu, göwüsde bir zat urýan ýaly bolup biler. Bu ýürek urşunyň kadadan daşary bolmagyndan ýüze çykýar.
• Baş aýlanma, başyň aýlanmagy ýa-da huşundan gitmek: Bu hem ýürek urşunyň kadasyz bolmagyndan ýüze çykýar.
• Döş agyrysy.
• Ýürekden birden ölüm: Käwagt bu ARVD-niň ilkinji alamaty bolup biler.
• Dem alyş kynçylygy.
• Aýaklaryň, topuklaryň, dabanlaryň ýa-da garnyň şişmegi.
• Ýürek ýetmezçiligi.

Bu alamatlar adatça 20 bilen 50 ýaş aralygynda başlaýar. Lukmanlar adatça ARVD-ni ýaşlykda (köplenç 40 ýaşdan öň) anyklaýarlar.

ARVD-niň sebäpleri näme?

ARVD bilen kesellän adamlaryň takmynan 60% -inde genetiki mutasiýa bar. Barlagçylar keseliň sebäbi bolýan azyndan 13 geni anykladylar.

Bu anomal genler ýürek myşsa öýjükleriniň biri-biri bilen baglanyşmagyna we aragatnaşyk saklamagyna kömek edýän beloklara zyýan ýetirýär. Bu bolsa sag garynjadaky ýürek myşsa öýjükleriniň bölünip, ölmegine sebäp bolup biler. Bu, esasanam, stress ýa-da fiziki güýç ulanylanda köp duş gelýär.

ARVD näsaglarynyň azyndan 30% -den 50% -ine çenli maşgala taryhy bar.Şonuň üçin ARVD bilen kesellän adamyň birinji we ikinji derejeli garyndaşlarynyň (ene-atalary, doganlary, çagalary, agtyklary, daýylary, daýzalary, ýegenleri, gyz doganlary) lukmanyň barlagyndan geçirilmegi örän möhümdir. Hiç hili alamat bolmasa-da, ýaş garyndaşlary lukmana ýüz tutmalydyrlar.

Barlagçylar ARVD-lerde miras galmagyň iki görnüşini tapdylar:

1. 'Autosomal dominant': Ene-atalaryň birinde gen mutasiýa bar. Şeýle maşgalalarda çagalaryň keseli miras almagynyň 50% mümkinçiligi bar. Şeýle-de bolsa, keseliň alamatlary we başlanýan ýaşy maşgala agzalarynda tapawutlanyp biler. ARVD käbir geografik sebitlerde, mysal üçin, Italiýada has köp duş gelýär.

2. 'Autosomal resessiw' (gaty köp duş gelmeýän): Ene-atanyň ikisinde-de gen mutasiýasy bar, ýöne olarda alamatlar ýüze çykmaýar. 'Naksos keseli' munuň mysalydyr. Ol deriniň daşky gatlagynyň galyňlaşmagyna ('giperkeratoz') we ellerde we dabanlarda galyň, "ýüň ýaly" tüýleriň ('ýüň ýaly tüýler') döremegine sebäp bolýar.

ARVD başga sebäplere görä hem ýüze çykyp biler:

• Sag garynjanyň dogabitdi anomaliýalary.
• Wirusly ýa-da iltihaply "miokardit" (ýürek myşsasynyň iltihaplanmagy).
• Sebäpleri heniz anyklanmady.

ARVD (aritmogeniki sag garynjyk displaziýasy) nähili anyklanýar?

Lukmanyňyz lukmançylyk taryhyňyza, fiziki barlaglaryňyza we dürli barlaglaryňyza esaslanyp, ARVD-ni anyklap biler.

Eger sizde aşakdaky meseleleriň birnäçesiniň utgaşmasy bolsa, lukmanyňyz ARVD diagnozyny goýup biler:

• Sag garynjanyň anormal işlemegi.
• Sag garynjanyň ýürek myşsasynda ("miokard") ýagly ýa-da fibro-ýagly dokumanyň bolmagy.
• Anomaliýaly "EKG/EKG" (Elektrokardiogramma) hasabaty.
• Ýürek ritminiň bozulmalary (aritmiýalar): Mysal üçin, esasanam maşk wagtynda, suwasty wentrikulýar tahikardiýa, wentrikulýar tahikardiýa ýa-da wentrikulýar fibrilýasiýa.
• ARVD-niň maşgala taryhy.

Bu faktorlaryň näçesiniň bardygyna baglylykda, lukmanyňyz size "anyk", "serhet" ýa-da "mümkin" diagnozyny goýup biler. Käbir ýagdaýlarda, ýöne hemişe däl, lukmanyňyz sizi genetiki barlaga hem ugratmagy mümkin.

ARVD-ni anyklamak üçin haýsy barlaglar ulanylýar?

• Elektrokardiogramma (EKG/EKG): Ýüregiň elektrik işjeňligini öwrenýän barlag.
• Transtorakal ekokardiogramma: Bu ýüregiň ultrases barlagy ýalydyr. Ol ýüregiň kameralaryny, klapanlaryny we nasos ukybyny görüp bilýär.
• “Holter monitor”: Bu 24-48 sagatlap geýýän kiçi “EKG” enjamy ýalydyr. Ol günüň dowamynda ýürek urşuňyzy ýazga alýar.
• Sag gabarçygyň angiogrammasy: Bu seýrek ulanylýar.
• `Elektrofiziologiýa synagy`:Ýüregiň elektrik ulgamyndaky meseleleri barlamak üçin ýörite synag.
• Ýüregiň magnit-rezonans tomografiýasy (MRT): Bu ýüregiň jikme-jik suratlaryny döredip biler. Bu ARVD-de sag garynjadaky ýag çökündileri ýaly zatlary ýüze çykarmak üçin örän möhümdir.
• `Ýürek kompýuter tomografiýasy (KT):` Bu ýüregiň suratlaryny almagyň başga bir usulydyr.
• 'Biopsiýa' (dokuma nusgasyny almak): Bu hem örän seýrek edilýär. Ýürekden kiçi bir dokuma bölegi alynýar we barlanýar.

ARVD-niň bejergi usullary nähili?

Häzirki wagtda ARVD-niň bejergisi ýok. Şeýle-de bolsa, lukmanyňyz aşakdakylary etmäge synanyşar:

• Ýürek ritminiň bozulmalaryny (“gapjyk aritmiýalaryny”) gözegçilikde saklaň.
• Gan laxtalarynyň döremeginiň öňüni alyň.
• Ýürek ýetmezçiligiňizi dolandyryň.

ARVD-niň bejergi usullary:

• Aritmiýa garşy dermanlar: Uzak möhletli ýürek urşunyň bozulmalarynyň we/ýa-da duýdansyz ölümiň öňüni alýar. Bu lukmanlar tarapyndan iň köp ulanylýan bejergidir. Size sotalol ýa-da amiodaron ýaly dermanlar bellenip bilner.
• Gan basyşyny peseldýän dermanlar: Diuretikler (bedenden artykmaç suwuklygy aýyrýan) ýa-da beta-blokerler (ýüregiň iş ýüküni azaldýan) ýaly dermanlar.
• Antikoagulýant (gan suwuklandyryjy): Ganyň laxtalanmagynyň öňüni almak üçin warfarin ýaly dermanlar berilýär.
• Radioýygylykly kateter ablýasiýasy: Derman bilen gözegçilik edilmeýän ýürek ritminiň ýygy-ýygydan bozulmalaryny bejermek usuly. Bu ýürek urşunyň bozulmagyna sebäp bolýan ýüregiň kiçi bir böleginiň ýok edilmegini öz içine alýar.
• Implantasiýa edilýän kardioverter-defibrilýator (ICD): Birden ölüm howpy bolan adamlaryň ýüregine ýerleşdirilýän kiçi enjam. Eger ol howply ýürek ritmini anyklasa, ony anyklap, ony düzetmek üçin ýürege elektrik şokuny berer.
• Ýürek transplantasiýa: Bu beýleki ähli bejergiler netije bermese, edilýär. Bu keselli adamlaryň diňe az bir bölegi, takmynan 2% - 4%, täze ýürek gerek.

Ýadyňyzda bolsun, ömrüňiziň dowamynda bu kesel üçin birden köp bejergi gerek bolup biler.

Bejerginiň haýsydyr bir kynçylyklary ýa-da goşmaça täsirleri barmy?

Hawa, käbir bejeriş usullarynda üns berilmeli käbir zatlar bar.

• Eger siz warfarin kabul edýän bolsaňyz, yzygiderli gan barlaglaryndan geçmeli bolarsyňyz. Lukmanyňyz siziň dogry dozany alýandygyňyza göz ýetirmeli. Doza barlag netijelerine esaslanyp sazlanyp bilner.
• Kateter ablýasiýasy bilen bejergi ilki başda köp adamlar üçin üstünlikli bolsa-da, kesel wagtyň geçmegi bilen ýaramazlaşdygyça, adamlaryň takmynan 60% -inde ýürek ritminiň bozulmalarynyň gaýtalanmagy mümkin.
• ICD enjamyndaky simler hereket edip ýa-da dogry işlemezligi mümkin, şonuň üçin olary yzygiderli barlap durmaly .

Özüme nähili ideg etmeli? Durmuş ýörelgelerimde nähili üýtgeşmeler gerek?

Ýüregiňi rahatlandyrmak üçin durmuş ýörelgeňizde käbir üýtgeşmeleri girizmek örän möhümdir.

• Alkogol sarp edilişini çäklendiriň.
• Temmäki önümlerini ulanmagy doly bes ediň.
• Sagdyn iýmitleniň (az ýagly, köp miwe we gök önümler)
• Kofein saklaýan iýmitleri we içgileri (meselem, kofe, çaý, şokolad) çäklendirmek.
• Bedeniň agramyny dogry saklaň.
• Agyr fiziki işjeňligi çäklendiriň.

Iň esasysy: Maşk etmäge başlamazdan öň hemişe lukmanyňyz bilen maslahatlaşyň. Bäsleşikli sport görnüşleri bilen meşgullanmak maslahat berilmeýär. Pes intensiwli sport görnüşleri gowy bolup biler.

Bejergiňiziň dowamynda lukmanyňyz bilen yzygiderli aragatnaşyk saklaň. Olar dermanyň dogry dozasyny alýandygyňyza göz ýetirerler. Şeýle hem, yzygiderli gözegçilik duşuşyklaryna gitmek arkaly ýagdaýyňyzdaky islendik üýtgeşmeleri irki döwürde görüp bilersiňiz.

Töwekgelçiligi azaltmak mümkinmi?

Hawa, belli bir derejede. Eger maşgalaňyzda kimdir birinde ARVD bolsa, mümkin boldugyça çalt barlagdan geçmek töwekgelçiligi azaltmagyň iň gowy usulydyr. Ýönekeý, agyrysyz barlaglar ýürek ritminiň kadadan çykma howpunyň bardygyny ýa-da ýokdugyny size aýdyp biler. Eger howp astynda bolsaňyz, lukmanyňyz size laýyk gelýän bejeriş meýilnamasyny işläp düzmäge kömek edip biler.

ARVD bilen ömrüň dowamlylygy näçe?

ARWD-niň ömrüniň dowamlylygy onuň haçan anyklanandygyna baglylykda üýtgeýär. Iň gowy zat keseli mümkin boldugyça ir anyklamak we ýürek urşunyň kadasyzlygynyň öňüni almak üçin bejergi almakdyr. Bu kesel wagtyň geçmegi bilen has-da erbetleşýär.

Eger ARVD bejerilmese, sag garynjaňyz işlemezligi mümkin. Soňra çep garynjaňyz hem işlemezligi mümkin. Bu "ýürek ýetmezçiligi" we "ýürekçeleriň fibrilýasiýasy" ýaly ýagdaýlara getirip biler. Barlagçylar ARVD iki garynja hem täsir etse, ýagdaýyň has erbet boljakdygyna ynanýarlar.

Ýöne bejergi bilen ýüregiňize düşýän agramy azaltmak we howply ýürek agyrylarynyň öňüni almak üçin zerur kömegi alyp bilersiňiz. Käbir barlaglar käbir adamlara bu keseliň 65 ýaşdan soň anyklanýandygyny görkezýär. Şeýle hem, ARVC bilen kesellän her bäş adamyň biriniň 50 ýaşdan soň alamatlary ýüze çykýandygy çaklanylýar. Şonuň üçin ARVC bilen uzak ömür ýaşamak mümkin.

Häzirki wagtda KT we MRT ýaly ösen surat tehnologiýalary irki anyklamaga we bejergä mümkinçilik berýär, şonuň üçin ARVD-li adamlaryň uzak möhletli geljegi gowy.

Şeýle-de bolsa, anyklanmadyk ýa-da zerur bejergini almaýan adamlarda duýdansyz ölüm bolup biler. ARVD-niň 35 ýaşdan kiçi adamlarda duýdansyz ýürek ölümleriniň 11% -iniň we türgenlerde duýdansyz ýürek ölümleriniň 22% -iniň sebäbidigi aýdylýar.

Haçan lukmana görünmeli? Haçan gyssagly kömek bölümine gitmeli?

Eger sizde ARVD bolsa, ömrüňiziň dowamynda lukmançylyk barlaglaryndan geçmeli bolarsyňyz.Dogry bejergi alýandygyňyza göz ýetirmek üçin lukmanyňyz yzygiderli barlag geçirmeli. Eger sizde ICD bar bolsa, ony yzygiderli barlagdan geçirmek gerek.

Gyssagly ýagdaýda näme etmeli?

Eger kimdir biri duýdansyz ýykylyp, jaňlaryňyza jogap bermese, derhal 1990 belgisine jaň ediň (Şri-Lankanyň gyssagly kömek gullugy). Soňra, mümkin bolsa, ýürek-öýken reanimasiýasyny (ÝÖR) ýa-da iň bolmanda diňe el bilen ÝÖR-i başlaň.

Eger-de ýüregiňiziň duýdansyz durmagy howpy astynda bolsaňyz, öýde siziň bilen bolýanlara CPR boýunça okuw geçmekleri gowy pikir.

Lukmana nähili soraglary bermeli?

• Men maşk edip ýa-da sport bilen meşgullanyp bilerinmi? Eger şeýle bolsa, sportuň haýsy görnüşleri?
• Meniň üçin haýsy bejergi iň gowusy?
• Häzirki wagtda maňa ICD gerekmi?

ARVD-ni alamatlar ýüze çykmazdan öň anyklamak kyn bolup bilýändigi sebäpli, maşgalaňyzyň taryhyny bilmek möhümdir. Eger maşgalaňyzda keseliň taryhy sebäpli töwekgelçilikli bolsaňyz, lukmanyňyz sizi barlap biler.

Öýe äkitmek baradaky habar

Bolýar, indi şu gün näme hakda gürrüň edenimizi, ARVD-ni has gowy düşündiňiz. Seýrek bolsa-da, ol çynlakaý ýürek keseli bolup biler. Köplenç genetiki faktorlar sebäpli ýüze çykýar. Şonuň üçin, eger maşgalaňyzda kimdir birinde şeýle kesel bolsa, başgalary barlamak örän möhümdir.

Keseli mümkin boldugyça irki anyklamak, dogry bejergi almak we zerur durmuş ýörelgelerini üýtgetmek arkaly bu kesel bilen gowy ýaşap bilersiňiz. Lukmanyňyz bilen habarlaşyp duruň we onuň maslahatlaryna eýeriň. Şeýle hem, ýakynlaryňyzyň "Üýtgeşik reanimasiýa" barada habardar bolmagy adatdan daşary ýagdaýda janyňyzy halas etmäge kömek edip biler. Gorkmaň, habardarlyk iň uly güýçdür!

ARVD , Aritmogenik Sag garynjyk displaziýasy, ýürek keseli, ýürek agyry, kardiomiopatiýa, duýdansyz ýürek ölümi, genetiki kesel, ýürek agyry