Kastlman keseli barada bilmeli zatlaryňyz

Boýnuňda, goltugyňda ýa-da çanagyňda "dök" diýilýän düwünçek peýda boldymy? Käwagt, sowuklama ýa-da bir görnüşli infeksiýa bolanda şeýle düwünçekler şişýär. Bu adaty zat. Ýöne, sebäbiz, uzak wagtlap şeýle düwünçekleriňiz bolsa we siz hem ýadawlyk duýup, agramyňyzy ýitirýän bolsaňyz, biraz alada etmeli. Şu gün biz şeýle pursatlarda şübhelenip boljak seýrek duş gelýän ýagdaý barada gürrüň ederis. Bu Kastlman keseli.

Gysgaça aýdylanda, Kastlman keseli näme?

Bedenimiziň ýurt ýalydygyny göz öňüne getiriň. Onda immun ulgamymyz şol ýurdy goraýan goşundyr. Daşardan bedene mikrob (duşman) girende, bu goşun söweşe girýär we şol duşmany ýeňýär. Söweş gutaranda, goşun kazarmalara gaýdyp, dymýar. Sagdyn adamyň bedeninde şeýle bolýar.

Emma Kastlman keseli bolan adamda başgaça bolýar. Bu ýerde bolýan zat, urşa giden goşun, ýagny immun ulgamy, söweş gutarandan soň hem dynç almaýar. Olar işjeň bolýarlar. Olar hemişe urşa taýýar ýaly bolýarlar. Bu bolsa bedende uzak möhletli çişmelere sebäp bolýar. Bu bolsa organlarymyza zyýan ýetirip biler.

Şol bir wagtyň özünde, biziň limfa düwünlerimiz, şol kiçijik zatlar, harby bazalar ýalydyr. Olar köp iş edýärler, mysal üçin, mikroblary süzmek we immun öýjüklerini saklamak. Indi, immun ulgamy yzygiderli işleýändigi üçin, bu limfa düwünleri hem yzygiderli işleýär. Netijede, olardaky öýjükler aşa köp ösüp başlaýar. Şonuň üçin Kastlman keselinde limfa düwünleri şişýär . Bu diňe şişmek däl, hatda şol limfa düwünleriniň dokumalarynda üýtgeşmelere sebäp bolýar.

Kastlman keseliniň esasy görnüşleri nämeler?

Kasselman keseli iki esasy görnüşe bölünýär. Her biriniň alamatlary we bejergileri örän tapawutlydyr. Şonuň üçin bu iki görnüşi anyk düşünmek möhümdir.

Köp merkezli Kastlman keseliniň (MCD) alt görnüşleri barmy?

Hawa, MCD birnäçe kiçi görnüşlere bölünýär. Bu klassifikasiýa sebäbine we onuň bilen baglanyşykly beýleki şertlere esaslanyp geçirilýär.

• ŞYGYRLAR bilen baglanyşykly MCD: ŞYGYRLAR örän seýrek duş gelýän gan keselidir. Käwagt MCD ŞYGYRLAR bilen bilelikde ýüze çykyp biler.
• HHV-8 bilen baglanyşykly MCD: Bu, Adam Gerpes Wirusy-8 (HHV-8) diýlip atlandyrylýan wirus bilen ýokuşma sebäpli ýüze çykýar. Bu görnüş, esasanam, AIW ýokuşan ýa-da başga sebäpler sebäpli immuniteti pese gaçan adamlarda köp duş gelýär.
• Idiopatik MCD (iMCD): Lukmançylyk termini " idiopatik " " sebäbi tapylmady" diýmegi aňladýar. MCD näsaglarynyň köpüsinde bu görnüş bar. Bu anyk sebäbiň heniz belli däldigini aňladýar.

Bu iMCD görnüşi üç kiçi kategoriýa bölünýär:

1. TAFRO bilen baglanyşykly iMCD: TAFRO birnäçe alamatlaryň utgaşmasyndan gelip çykan atdyr. Ýagny, trombositopeniýa (gan trombositleriniň pesligi), anasarka (bedeniň suw bilen şişmegi), gyzgynlyk (gyzgynlyk), böwrek işiniň bozulmagy (böwrek işiniň gowşamagy) we organomegaliýa (bagyryň ýa-da dalagyň ulalmagy) munuň alamatlarydyr.

2. Idiopatik plazmasitik limfadenopatiýaly iMCD (iMCD-IPL): Bu görnüşde trombositleriň sany ýokarlanyp biler. Şeýle hem ak gan öýjükleri tarapyndan antitelalaryň aşa köp öndürilmegi bolup biler.

3. Başgaça görkezilmedik iMCD (iMCD-NOS): TAFRO bilen baglanyşykly bolmadyk we başga anyk sebäbi tapylyp bilinmeýän iMCD-li näsaglar bu kategoriýa girýär.

Bu keseliň alamatlary nähili bolup biler?

Alamatlar sizde bolan Kastlman keseliniň görnüşine baglylykda üýtgeýär.

Unisentrik Kasselman keseliniň (UCD) adatça hiç hili alamaty bolmaýar . Onuň ýeke-täk alamaty limfa düwünleriniň şişmegidir (adenoid). Käwagt alamatlar (meselem, agyry, dem alyş kynçylygy) diňe şişen düwün başga bir organa basanda ýüze çykýar.

Şeýle-de bolsa, köp merkezli Kastlman keselinde (MCD) alamatlar has aýdyň bolýar. Şişen mäzlerden başga-da, aşakdaky ýagdaýlary başdan geçirip bilersiňiz:

• Ýygy-ýygydan gyzdyrma
• Hiç hili sebäpsiz örän ýadawlyk we ysgynsyzlyk duýgusy (bu ganazlyk sebäpli hem bolup biler)
• Gijelerine aşa köp terlemek
• Bulantı we gaýtarma
• Garaşylmadyk agramyň azalmagy
• Aýaklaryň, topuklaryň ýa-da garnyň şişmegi
• Ulalan dalak (splenomegaliýa) ýa-da ulaldylan bagryň (gepatomegaliýa)
• Ellerde we aýaklarda uýuşma (periferik newropatiýa)

Bu kesel näme üçin ýüze çykýar? Hiç hili töwekgelçilik faktorlary barmy?

Aslynda, alymlar henizem bir merkezli Kastlman keseliniň (UCD) anyk sebäbini tapmadylar .

Köp merkezli Kastlman keseli (MCD) ýokarda agzalan HHV-8 wirusy bilen baglanyşyklydyr. Şeýle-de bolsa, ylmy işgärler henizem başga infeksiýalaryň, gen mutasiýalarynyň ýa-da awtoimmun reaksiýalaryň iMCD-niň näbelli görnüşine sebäp bolup biljekdigini ýa-da däldigini derňeýärler.

Töwekgelçilik faktorlaryna gelende, UCD we iMCD üçin belli töwekgelçilik faktorlary ýok . Şeýle-de bolsa, eger sizde AIW infeksiýasy ýa-da başga bir gowşak immun ulgamyňyz bolsa, HHV-8 bilen baglanyşykly MCD-niň döremek howpy ýokarydyr.

Bu kesel islendik ýaşdaky adamlarda döräp bilse-de, esasan 30 bilen 60 ýaş aralygyndaky adamlarda duş gelýär.

Bu keseliň mümkin bolan kynçylyklary nähili bolup biler?

Kastlman keseli başga keselleriň , esasanam limfa ulgamynyň rak keseli bolan limfoma ýaly rak keseliniň döremek howpuny birneme artdyryp biler.

Mundan başga-da, UCD-li adamlarda paraneoplastik pemfigus (PNP) diýlip atlandyrylýan seýrek duş gelýän, ýöne agyr deri keseliniň döremek howpy bar. MCD-li adamlarda dürli infeksiýalaryň döremek howpy ýokary. Bejerilmedik ýagdaýynda bu infeksiýalar organlaryň zeperlenmegine we hatda ölüme sebäp bolup biler.

Ýöne alada etmeň, lukmanyňyz bu ýagdaýy yzygiderli gözegçilikde saklar we bu kynçylyklaryň mümkin boldugyça öňüni almak üçin zerur çäreleri görer.

Lukman bu keseli nädip takyk anyklaýar?

Kaslman keseliniň alamatlary beýleki keselleriň, mysal üçin, sowuklama ýa-da dümewiň alamatlaryna meňzeş bolany üçin, lukman ilki bilen umumy keselleri barlar. Diňe şondan soň olar Kaslman keselinden şübhelenip, ýörite barlaglary geçirerler.

Esasan aşakdaky synaglar geçirilýär:

• Laboratoriýa barlaglary: Gan öýjükleriniň sanynda anomaliýalary we beýleki anomaliýalary barlamak üçin ganyňyz mikroskop astynda barlanar. Eger HHV-8 bilen baglanyşykly MCD şübhelenilse, AIW barlagy hem geçirilip bilner.
• Surat barlaglary: KT we PET skanirlemeleri bedende şişen limfa düwünleriniň nirede ýerleşýändigini anyklamaga kömek edip biler. Şeýle hem, olar bagyr we dalak ýaly organlaryň ulalandygyny barlap bilerler.
• Limfa düwünleriniň biopsiýasy: Bu keseli tassyklamagyň ýeke-täk we iň anyk usulydyr . Bu şişen limfa düwüninden örän kiçi bir dokuma bölegini alyp, ony mikroskop astynda barlamagy öz içine alýar. Soňra bu Kasselman keseli bilen baglanyşykly haýsydyr bir aýratyn öýjük üýtgeşmeleriniň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyk aýdyp biler.

Munuň üçin nähili bejeriş usullary bar?

Bejeriş usullary keseliň görnüşine baglylykda düýbünden tapawutlanýar.

Unisentrik Kasselman keseliniň (UCD) bejergisi

UCD-niň esasy we iň üstünlikli bejergisi täsirlenen limfa düwünini hirurgiki usulda aýyrmakdyr . Köp halatlarda bu operasiýadan soň kesel doly sagalýar.

Käwagt, şiş uly bolsa, ony kiçeltmek we aýyrmagy aňsatlaşdyrmak üçin operasiýadan öň radiasiýa terapiýasy ýa-da immunoterapiýa berilýär.

Eger düwünçek operasiýa arkaly aýrylyp bolmaýan ýerde bolsa we sizde hiç hili alamat ýok bolsa, lukmanyňyz ony bejermezligi we diňe gözegçilik etmegi karar edip biler. Şeýle-de bolsa, operasiýa üçin dalaşgär bolmadyk we henizem alamatlary bolan adama MCD-däki ýaly bejergi berlip bilner.

Köp merkezli Kasselman keseliniň (MCD) bejergisi

MCD bedeniň dürli böleklerine ýaýraýan ýagdaý bolany üçin, ony hirurgiýa ýa-da şöhle terapiýasy bilen bejerip bolmaýar. Şonuň üçin başga bejeriş usullary ulanylýar. Bejergi sizde HHV-8-iň bardygyna ýa-da ýokdugyna we keseliň nähili agyrdygyna baglydyr.

Esasan, aşakdaky bejeriş usullary hödürlenýär:

• Kortikosteroidler: Bu dermanlar bedendäki iltihaby azaltmak arkaly alamatlary gözegçilikde saklamaga kömek edýär.
• Himioterapiýa dermanlary: Bularyň täsiri limfa ulgamyndaky öýjükleriň gaty çalt ösýän tizligini gözegçilikde saklamak arkaly amala aşyrylýar. Rituksimab köplenç HHV-8 bilen baglanyşykly MCD üçin ulanylýar.
• Immunoterapiýa: Bu bejeriş usullary bedeniňiziň aşa işjeň immun ulgamyny rahatlandyrmak arkaly işleýär. Siltuximab (Sylvant®) iMCD üçin tassyklanan ýeke-täk dermandyr.
• Wirusa garşy dermanlar: Eger sizde HHV-8 bilen baglanyşykly MCD bar bolsa, AIW ýa-da HHV-8 infeksiýasyny gözegçilikde saklamak üçin size bu dermanlar berlip bilner.

Doktora haçan görünmeli?

Eger boýnuňda, goltugyňyzda ýa-da çanagyňyzda duýup bolýan düwünçek ýa-da çişme görseňiz, bu barada lukmanyňyza habar bermegiňizi unutmaň.

Şeýle hem, eger şu makalada agzalan alamatlar, mysal üçin, düşündirip bolmaýan gyzgynlyk, agramyň azalmagy we aşa ýadawlyk birnäçe hepde dowam etse, lukmana ýüz tutmagyňyzy ýatdan çykarmaň.

Bu kesel bilen ýaşamak mümkinmi?

Bu soragyň jogaby siziň nähili Kasselmanyňyzyň görnüşine baglydyr.

UCD bilen kesellän adam örän gowy netijeleri garaşyp biler . Şiş hirurgiki ýol bilen aýrylanda, kesel köplenç doly sagalýar. Bejergiden soň, bu siziň adaty ömrüňize täsir etmez.

MCD bilen kesellän adamlaryň prognozy biraz çylşyrymly . Ol keseliň görnüşine we agyrlygyna baglylykda üýtgeýär. Käbirleri üçin alamatlar birden agyrlaşyp, ömür üçin howply bolup biler. Beýlekiler üçin alamatlar uzak wagtlap dowam edip biler, ýöne umyt bar. MCD bilen kesellän adamlaryň 65% -den 75% -e çenlisi bäş ýyldan gowrak ýaşaýar . Bu täze bejeriş usullary bilen gowulaşýar.

Kasselman keseliniň ýönekeý, hemmelere laýyk gelýän jogaby ýok. Ol siziň tejribäňize, keseliňiziň görnüşine we HIV, TAFRO ýa-da POEMS ýaly başga keselleriňiziň bardygyna bagly bolar. Käwagt operasiýa we yzygiderli lukmançylyk gözegçiligi ýeterlik bolar. Ýa-da ömrüňiziň dowamynda birnäçe bejergi almagyňyz gerek bolup biler. Şonuň üçin lukmanyňyz bilen ýagdaýyňyz, bejergiňiz we geljegiňiz barada açyk gürleşmegiňiz iň gowusydyr.