Beýnä täsir edýän geň kesel barada eşitdiňizmi? Geliň, Kreýtsfeldt-Ýakob keseli (KKK) barada öwreneliň.

Bu keseliň adyny eşideniňizde biraz çaşgan bolmagyňyz mümkin, "Bu geň kesel näme?" diýip pikir eden bolmagyňyz mümkin. Kreutzfeldt-Ýakob keseli ýa-da gysgaça Kreutzfeldt-Ýakob keseli (CJD) beýnimiziň işine zyýan ýetirýän örän seýrek, ýöne örän çynlakaý ýagdaýdyr . Gysgaça aýdylanda, beýnimiziň öýjükleri kem-kemden ýok bolýar. Bu bolsa ýatkeşligiň ýitmegine, çaşgynlyga, şeýle hem özüni alyp barşyň üýtgemegine we ýöremekde kynçylyga sebäp bolup biler.

CJD-niň alamatlary näme?

Bu keseliň alamatlary birbada peýda bolmaýar. Olar ýuwaş-ýuwaşdan ösýär. Olar kiçijik derejede başlap, wagtyň geçmegi bilen has-da agyrlaşyp biler. Geliň, esasy alamatlara iň irkisinden iň agyryna çenli tertip boýunça seredeliň:

• Ýatdan çykmak we ýatkeşlik meseleleri: Ol kiçi zatlary ýatdan çykarmakdan başlaýar. Açarlaryň nirededigini, kimdir biriniň adyny ýatdan çykarmak ýaly zatlary. Emma bu adaty ýatdan çykmakdan has köp zat.
• Çaşgynlyk we ugrukmazlyk: Nirededigiňizi we sagat näçe bolandygyny ýatda saklamakda kynçylyk. Hatda tanyş ýerlerde-de ýoluňyzy tapmakda kynçylyk.
• Özüňi alyp barşyňdaky we şahsyýetiňdäki üýtgeşmeler: Öňküsi ýaly bolmazlyk, häsiýetden daşary hereket etmek, geň gaharlanmak ýa-da birden sessiz bolmak. Jemgyýetden çekilmäge synanyşmak.
• Görüş kynçylyklary we görýän zadyňyzy düşünmekde kynçylyk: Käwagt iki gezek görýärsiňiz ýa-da näme görýändigiňizi düşünip bilmeýärsiňiz.
• Gallyusinasiýalar ýa-da aldawlar: Ol ýerde bolmadyk zatlary görmek ýa-da eşitmek, ýa-da başgalaryň size zyýan ýetirmäge synanyşýandygy barada ýalňyş ynançlara eýe bolmak.
• Deňagramlylygyň ýitmegi we koordinasiýa meseleleri (ataksiya): Ýöreýän, büdränýän we ýykylýan wagtyňyz öz-özüňizi gözegçilikden çykaryp duýmak. Aýak-aýaklaryňyzy dolandyrmakda kynçylyk.
• Gözegçiliksiz myşsalaryň gyjyndyrylmagy (mioklonus) we myşsalaryň gatylygy (distoniýa): Bedendäki myşsalaryň birden titremegi, el-aýaklaryň titremegi. Käwagt myşsalar gatylaşýar we adatdan daşary ýagdaýda burulýar.
• Tutgaýlar: Tutgaý ýaly bolup biler.
• Paraliz: Wagtyň geçmegi bilen bedeniň käbir bölekleri paraliz bolup biler.
• Myşsalaryň atrofiýasy: Myşsalaryň atrofiýasy we beden inçelýär.

Bu alamatlar hemmelerde birmeňzeş ýa-da birmeňzeş tizlikde ýüze çykmaýar, ýöne eger siz ýa-da tanyşlaryňyzyň biri bu alamatlaryň haýsydyr birini başdan geçirýän bolsa, mümkin boldugyça tiz lukmana ýüz tutmak iň gowusydyr.

CJD näme üçin ýüze çykýar? Onuň sebäbi näme?

Muny düşünmek biraz çylşyrymly ýaly görünse-de, ony ýönekeý düşündirip bereýin. Bedenimizde protein diýilýän bir görnüşli protein bar. Bular öz işlerini bir-birden ýerine ýetirýän kiçijik maşynlar ýalydyr. Bu proteinleriň dogry işlemegi üçin, olaryň belli bir görnüşe "bükülmegi" gerek. Ony origami ýapragy ýaly göz öňüne getiriň, eger ony dogry bükseňiz, owadan görnüş alarsyňyz.

Şeýlelik bilen, käwagt bu beloklar nädogry bükülýär. Nädogry bükülýän belok beýni öýjüklerimiz tarapyndan ulanylyp bilinmeýär. CJD şol nädogry bükülýän, adatdan daşary beloklaryň biri sebäpli ýüze çykýar. Bulara "prionlar" diýilýär.

Bu prion beloklary beýni öýjükleriniň içinde toplanyp başlaýar. Öýjükler olary aýryp bilmeýändigi üçin, olar öýjüklere kem-kemden zyýan ýetirýär we ahyrsoňy ölýär. Iň howplysy, bu prionlar adaty beloklary hem ýalňyşlyk bilen gatap, olary prionlara öwürýär. Ýokanç kesel ýaly, bu prionlar köpelýär we beýniniň ähli ýerine ýaýraýar. Şonuň üçin kesel çalt agyrlaşýar.

Göz öňüne getiriň, bu prion çüýrük alma ýaly beýleki gowy almalary zaýalaýar.

CJD-niň dürli görnüşleri barmy?

Hawa, CJD-niň birnäçe esasy görnüşi bar. Bularyň nähili ösýändigine görä klassifikasiýa edilýär.

1. Sporadik CJD: Bu iň köp duş gelýän görnüş. Ol hiç hili anyk sebäbi bolmazdan, birden ösýär. Takyk sebäbi henizem belli däl.

2. Genetiki KJD: Bu, ene-atanyň birinden ýa-da ikisinden hem anomal gen miras alnanda ýüze çykýar. Munuň iki görnüşi bar: Gerstmann-Ştreýussler-Şeýnker (GSS) sindromy we ölüme sebäp bolýan maşgala ukusyzlygy . Bular örän seýrek duş gelýär.

3. Gazanylan CJD: Bu daşarky sebäpden ýüze çykýar. Mysal üçin, ol organ transplantasiýasyndan , dokumalaryň transplantasiýasyndan ýa-da dogry sterilizasiýa edilmedik hirurgik gurallaryň ulanylmagyndan ýüze çykyp biler. Şeýle-de bolsa, lukmançylyk tehnologiýasy örän ösenligi sebäpli, bular häzirki wagtda örän seýrek duş gelýär.

4. CJD görnüşi (vCJD): Munuň "Däli sygyr keseli" ýa-da sygyr süňk şekilli ensefalopatiýa (BSE) keseli bilen baglanyşyklydygyny eşiden bolmagyňyz mümkin. BSE bilen sygyryň etini iýmek arkaly vCJD-ni ýokuşdyryp bilersiňiz. BSE-ni döredýän prion adamlara hem ýokuşyp biler. Şeýle-de bolsa, maldarçylykda görülýän howpsuzlyk çäreleri sebäpli bu häzir dünýäde örän seýrek duş gelýär.

KJD-niň kimde ýüze çykmagy ähtimal? Ol ýokançmy?

Aslynda, islendik adam CJD bilen keselläp biler. Käwagt prion bedeniňizde ýyllarboýy hiç hili alamat görkezmezden saklanyp biler. Emma alamatlar peýda bolansoň, beýni zeperlenendigi üçin kesel çalt agyrlaşyp biler.

Bu kesel, adatça , 50 bilen 80 ýaş aralygyndaky adamlara täsir edýär. Şeýle-de bolsa, KJD-niň genetiki görnüşleri käwagt 30 bilen 50 ýaş aralygyndaky adamlarda hem duş gelýär.

Indi siz munuň ýokanç keseldigini bilmek isleýän bolmagyňyz mümkin. CJD-li adam bir adamdan beýleki adama tötänleýin aragatnaşyk, asgyrmak ýa-da iýmit paýlaşmak arkaly ýokuşyp bilmez. Alada etmeli zat ýok. CJD-ni ýokuşdyrmagyň ýeke-täk ýoly, öň belläp geçişimiz ýaly, CJD-li birinden organ ýa-da dokumalaryň transplantasiýa edilmegi ýa-da CJD-li birinden belli bir gormonlaryň inýeksiýasy arkaly amala aşyrylýar.

CJD-niň (vCJD) görnüşiniň gan guýulmagy arkaly geçýändigi anyklandy, ýöne bu hem örän seýrek duş gelýär. vCJD-niň bu görnüşi dünýäde hem örän seýrek duş gelýär.

Lukmanlar CJD-ni nähili takyk anyklaýarlar?

Eger sizde CJD alamatlarynyň bardygyny pikir edýän bolsaňyz, lukmanyň ilki bilen etjek zady alamatlaryňyzy üns bilen diňlemek we fiziki we newrologik barlag geçirmek bolar. Käwagt olar beýniňiziň nähili işleýändigini bilmek üçin sizden kiçijik zatlary etmegiňizi soraýarlar.

KJD Transmissible Spongiform Ensefalopatiýa diýlip atlandyrylýan keseller toparyna degişlidir. Bu at prionlar tarapyndan zeperlenen beýniniň mikroskop astynda seredilende deşikleri bolan süngere meňzeýändiginden gelip çykýar.

Lukmanlar CJD-ni tassyklamak üçin ýene-de birnäçe barlag geçirýärler.

• MRT (Magnit-rezonans tomografiýasy) skanirleme: Bu usul beýniniň jikme-jik suratlaryny alýar we beýnide islendik anomaliýalary barlaýar.
• Oňurga süňküniň deşilmegi ýa-da bel süňküniň ponksiýasy: Bu oňurga süňkünden suwuklyk nusgasyny alyp, ony prion beloklary üçin barlamagy öz içine alýar.
• EEG (Elektroensefalogramma) synagy: Bu test beýniniň elektrik işjeňligini ölçeýär we anormal nagyşlary gözleýär. CJD-de belli bir nagyş görünýär.

Mundan başga-da, CJD-e meňzeş alamatlary bolan beýleki ýagdaýlary aradan aýyrmak üçin goşmaça barlaglar geçirilip bilner.

• Gan barlaglary
• Genetiki barlag: Eger genetiki CJD şübhelenilse.
• Siýdik analizi
• Beýni biopsiýasy: Bu örän seýrek ýagdaýda, diňe beýleki ähli barlaglar diagnozy tassyklamaýan halatynda edilýär, sebäbi bu kiçi hirurgiki amaldyr.

CJD üçin bejergi barmy?

Gynansak-da, häzirki wagtda KJD-niň bejergisi, keseliň ýaýramagynyň öňüni almak üçin hiç hili bejergi ýa-da ony haýallatmak üçin hiç hili bejergi ýok. Bu keseliň iň gynandyryjy tarapy.

Şeýle-de bolsa, alamatlaryň döredýän rahatsyzlygyny azaltmak we hassanyň ýagdaýyna belli bir derejede ýeňillik bermek üçin palliatiw bejergi berlip bilner. Mysal üçin, tutgaýlary gözegçilikde saklamak, özüni alyp barşyň üýtgeşmelerini dolandyrmak ýa-da gözegçiliksiz myşsa spazmlaryny azaltmak üçin dermanlar berlip bilner. Şeýle-de bolsa, bu bejergileriň peýdasy çäkli.

Bu ýagdaý çalt ýaramazlaşyp bilýändigi üçin, hassanyň we maşgalasynyň goldaw beriji bejergi almagy möhümdir. Keselliň soňky tapgyrlarynda hospis hyzmatlary hassanyň rahat we agyrysyz bolmagyna kömek edýär.

Käwagt, eger siz hukukly bolsaňyz, lukmançylyk toparyňyz täze bejeriş usullaryny öwrenýän kliniki synaglara gatnaşmagyňyzy hem teklip edip biler.

Eger sizde CJD ýüze çyksa, näme garaşyp bilersiňiz?

KJD bejerilmeýän we bejerilmeýänligi sebäpli, keseliň öňüni almak üçin az umyt bar. Alamatlar başlandan soň, hereket etmek, ýöremek we gürleşmek ukyby wagtyň geçmegi bilen kem-kemden pese gaçýar.

Üýtgeşmeler şeýle çalt bolup bilýändigi üçin, islegleriňizi we zerurlyklaryňyzy ara alyp maslahatlaşmak we karar kabul etmek üçin saglygy goraýyş toparyňyz bilen işlemek möhümdir. Aslynda, keselimiz bardygyna garamazdan, ählimiz üçin öňünden görkezme ýaly resminamanyň bolmagy gowy pikir. Bu, pikirleriňizi beýan edip bilmeýän bolsaňyz, haýsy lukmançylyk kömegini isleýändigiňizi we näme islemeýändigiňizi ýazandygyňyzy aňladýar. Muny CJD ýaly çalt ýaýraýan keseliň irki döwründe etmek aýratyn möhümdir.

Bu kesel şeýle agyr bolany üçin, psihiki saglyk boýunça hünärmenden maslahat almak size we siziň ýakynlaryňyza örän peýdaly bolup biler. Bu üýtgeşmelere uýgunlaşmak we özüňize bolan ynamyňyzy artdyrmak uly güýç bolup biler.

CJD hassasynyň ömrüniň dowamlylygy näçe?

KJD keseliniň köp hassalary anyklanandan soň birnäçe aý ýa-da bir ýylyň içinde aradan çykýarlar. Diňe genetiki KJD istisna bolup, onda adamlar alamatlar başlandan soň bir ýyldan on ýyla çenli ýaşap bilýärler.

Lukmanyňyz size ýagdaýyňyz barada anyk, täze maglumatlary berip biler. Statistikalaryň umumylaşdyrylandygyny we her bir adamyň tapawutlydygyny ýadyňyzdan çykarmaň.

KJD-niň öňüni alyp bolýarmy?

KJD-niň köp görnüşleriniň öňüni alyp bolmaýar. Esasan hem öz-özünden ýüze çykýan sporadik KJD-niň öňüni almagyň hiç hili usuly ýok.

Öňüni alyp bolýan ýeke-täk görnüş CJD-niň görnüşidir (vCJD) . Ol BSE ("deli sygyr keseli") bolan sygyr etini iýmek arkaly ýüze çykýar we onuň öňüni alyp bolýar.

Haýwanlarda synag geçirmek, BSE bilen ýokuşan mallaryň iýmit zynjyryna girmeginiň öňüni alýar. Şeýle-de bolsa, synagdan geçirilmedik we nädogry taýýarlanan etler howp döredip biler. Şonuň üçin, gözegçilikden geçirilmedik we synagdan geçirilmedik etleri, esasanam beýni we süňk ýiligi ýaly bölekleri öz içine alýan etleri iýmekden gaça durmak iň howpsuzdyr .

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly zatlar

CJD diagnozy durmuşy üýtgedýän tejribe bolup biler. Bu siziň we daş-töweregiňizdäki dünýäniň göz açyp-ýumasy salymda ýitip giden ýaly bolup biler. Şeýle üýtgeşiklik size we ýakynlaryňyza çydap bilmezlik kyn bolup biler.

Eger bu barada näme pikir etmelidigiňizi ýa-da nähili dowam etmelidigiňizi bilmeýän bolsaňyz, lukmançylyk toparyňyz size kömek etmäge taýýar. Olar size öňünden meýilnama düzmäge we geljekki wakalara taýýarlanmaga kömek edip bilerler. Diňe ýadyňyzdan çykarmaň, siz ýadyňyzdan çykarmaň.

Kreýtsfeldt -Ýakob keseli, KJD, Prion, Beýni keseli, Newrologiki kesel, Ýadyň ýitmegi, Demensiýa, BSE, Deli sygyr keseli