Deriňizde geň bir tegmil barmy? Ol DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) bolup biler!

Deriňizde kiçijik bir çişme ýa-da reňk üýtgemesini hiç haçan gördüňizmi? Käwagt biz oňa köp üns bermeýäris, şeýlemi? Ýöne käwagt hatda şeýle kiçijik bir zat hem aladalanmaly zat bolup biler. Şu gün biz seýrek duş gelýän, ýöne möhüm deri rakynyň görnüşi barada gürrüň ederis. Ol Dermatofibrosarcoma Protuberans ýa-da gysgaça DFSP diýlip atlandyrylýar.

DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, DFSP haýal ösýän, ýöne seýrek duş gelýän deri rak keseliniň bir görnüşidir. Ol derimiziň orta gatlagynda, dermisde başlaýar. Şeýle hem lukmanyň ony DFSP diýip atlandyrýandygyny eşidip bilersiňiz.

Bu haýal ösýän rak keseli bolany üçin, ol seýrek ýagdaýda bedeniň beýleki böleklerine ýaýraýar. Şeýle-de bolsa, ony görmän galmak gowy pikir däl. Degişli bejergi almak we bu şişi aýyrmak örän möhümdir. Diňe şonda rak keseliniň gaýtalanmagyny (gaýtalanmagyny) ýa-da bedeniň beýleki böleklerine ýaýramagyny (metastatik rak) bes edip bolýar. Degişli bejergi bilen DFSP-li adamyň sagalmaga örän gowy mümkinçiligi bar.

Bu DFSP diňe bir şişmi? Ýa-da rakmy?

Ýok, DFSP diňe bir ýaramaz şiş däl. Ol howply ýagdaýdyr. Takyk aýdylanda, bu ýumşak dokumalaryň rak keseliniň bir görnüşi, ýumşak dokumalaryň sarkomasynyň bir görnüşidir. Sarkomalar myşsalar, ýaglar we deri ýaly ýerlerde emele gelýän rak keselleridir. Käwagt olar süňklere hem täsir edip biler.

DFSP bedeniň beýleki böleklerine ýaýrap (metastaz berip) bilermi?

DFSP adatça bedene örän çalt ýaýraýan rak görnüşi däl. Şeýle-de bolsa, örän seýrek ýagdaýlarda, DFSP-li her 20 adamyň birinde rak ilkinji başlan ýerinden has ýaýrap bilýär. Bu metastatik rak diýlip atlandyrylýar.

Bu bejerilmedik ýagdaýynda ýa-da rak deriniň içine, ýag dokumalaryna we myşsalaryna çuňňur ýaýran bolsa, ýaýramagy mümkin.

Başga bir zat, anyk sebäbi belli bolmasa-da, DFSP göwrelilik döwründe dörese, ol has agyrlaşyp biler.

Şeýle hem, DFSP-li adamlaryň az sanlysynda has agressiw, çalt ýaýraýan fibrosarkomatoz dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP-FS) diýlip atlandyrylýan görnüş ýüze çykyp biler. Bu DFSP-FS şişleri hirurgiki ýol bilen aýrylsa-da, olaryň gaýtadan ýüze çykmagy we başga ýerlere ýaýramagy ähtimal.

DFSP diýlip atlandyrylýan bu ýagdaý nähili ýaýran?

DFSP örän seýrek duş gelýän rak görnüşidir. Dünýäde ýylda her million adama diňe dört adam täsir edýär. DFSP ähli ýumşak dokumalaryň sarkomalarynyň 1% -den 6% -ine çenlisini düzýär.

Bu rak keseli esasan 20 bilen 50 ýaş aralygyndaky ulularda duş gelýär. Şeýle-de bolsa, kiçi çagalarda hem bu deri rak keseli döräp biler. Käbir çagalarda DFSP doglanda döräp biler. Barlaglar garaýagyz adamlaryň beýleki milletlerden bolan adamlara garanda bu kesele has köp duçar bolýandygyny görkezdi.

DFSP-leriň esasy görnüşleri nämeler?

Beden dokumalaryny mikroskop astynda barlaýan patologlar, ýagny lukmanlar, öýjükleri barlamak arkaly size DFSP-niň nähili görnüşiniň bardygyny anyk aýdyp bilerler. Onuň birnäçe esasy görnüşi bar:

• Bednar şişleri (pigmentli DFSP diýlip hem atlandyrylýar): Bu görnüşli öýjüklerde deriniň reňkini berýän pigment bolan köp mukdarda melanin bar. Şonuň üçin bu şişler gyzyl, goňur, gök we gyrmyzy reňkler ýaly dürli reňklerde peýda bolup biler. Bu görnüş DFSP diagnozlarynyň takmynan 5% -ni düzýär.
• Ägirt öýjükli fibroblastoma: Bu görnüş äpet öýjükleriň bolmagy bilen häsiýetlendirilýär. Bu görnüş, esasan, çagalarda we ýaş ulularda duş gelýändigi üçin, ýetginjek DFSP diýlip hem atlandyrylýar.
• Fibrosarkomatoz dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP-FS): Öň belläp geçişimiz ýaly, bu ýumşak dokumalaryň sarkomasynyň deňeşdirme boýunça agressiw, çalt ýaýraýan görnüşidir.
• Miksoid DFSP-leri: Bular miksoid stroma diýlip atlandyrylýan anomal görnüşli birleşdiriji dokumadan emele gelýär. DFSP-niň bu görnüşi örän seýrek duş gelýär.

DFSP-niň sebäbi näme?

Geň galdyryjy ýagdaý, DFSP keselini başdan geçirýän 10 adamyň 9-synda bu keseli döredýän genetiki mutasiýa bar . Bu gen mutasiýa biz doglandan soň öýjüklerimizde ýüze çykýar. Bu DFSP-niň ene-atamyzdan miras galan genetiki kemçilikden döremeýändigini aňladýar.

DFSP-niň ösmegi üçin töwekgelçilik faktorlary nämeler?

Irkden başga-da, islendik görnüşli deri şikesiniň ýa-da ýarasynyň bolmagy DFSP-niň döremek howpuny artdyryp biler. Deriniň şikeslenmeginiň birnäçe usuly bar:

• Ýanmalar
• Radiasiýa terapiýasyndan geçýär
• Hirurgiki kesikler
• Tatuirowkalar

Göz öňüne getiriň, sizde hiç haçan agyr ýanyk we uly ýara boldy. Ýa-da başga bir kesel üçin radiasiýa bejergisi aldyňyz. Deriňiz şeýle zatlar sebäpli zeperlenende, geljekde DFSP ýaly keseliň döremeginiň mümkinçiligi az, ýöne seýrek. Şonuň üçin biz deridäki üýtgeşmelerden hemişe habardar bolmalydyrys.

DFSP-niň alamatlary näme?

DFSP-niň irki alamatlary şeýle bir gizlin bolýar welin, biz olary duýup ýa-da hatda görüp hem bilmeris. Bu şişler köplenç döşde, arkada, eginlerde, garynda ýa-da ýagada ösýär. Olar gollarda, aýaklarda, kelle derisinde we agzyň içinde hem ösüp bilýär.

Ilki başda deride kiçijik gögerme ýaly ýeri görüp bilersiňiz.Ol tekiz we agyrysyz. Degilende biraz gödek bolup, reňki biraz üýtgeýär.

Bäbeklerde we kiçi çagalarda DFSP dogluş nyşanyna meňzeýär. Bu tegmiller adatça ýarym dýuýmdan iki dýuýma çenli (1-5 santimetr) giňlikde bolýar.

DFSP-niň alamatlary rak ulalanda aýdyňlaşýar. Şiş ulalanda, deriniň ýokarky gatlagyna (epidermis) iterýär. Bu bolsa deriniň ýüzünde gaty düwünleriň (düwünleriň) peýda bolmagyna sebäp bolýar. "Çykyş" sözi "çykyşýan" diýmegi aňladýar.

Bu çişmelerde şu alamatlary görüp bilersiňiz:

• Ol aňsatlyk bilen ýarylyp ýa-da gan akyp biler.
• Ol deri bilen berk baglanyşýar (göçürip bolmaýar).
• Ýaşyňyz ulaldygyça deriňiz uzalýar.
• Degilende kyn ýa-da rezin ýaly duýulýar.
• Reňki gyzyl-goňur, gyrmyzy, gök ýa-da gyzyl bolup biler.
• Degilende biraz ýumşak bolup biler.

DFSP-e meňzeş alamatlary döredýän başga ýagdaýlar barmy?

Hawa, öýjük dermatofibroma diýilýän rak däl deri keselligi bar. Bu, esasanam onuň irki tapgyrlarynda DFSP-e örän meňzeş bolup biler. Öýjük dermatofibromalary ýumşak dokumalaryň zyýansyz şişleridir. Olar köplenç aýaklarda ýüze çykýar. Käwagt olar gyjyndyryp we agyryly bolup biler. Dermatofibromalaryň köpüsi bejergini talap etmeýär. Şeýle-de bolsa, bu ikisini garyşdyrmazlyk akyllylykdyr, şonuň üçin deriňizde täze bir zat görseňiz, lukmana ýüz tutmak akyllylykdyr.

DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) nähili anyklanýar?

DFSP deri raky we deri keselleri boýunça ýörite bilim alan dermatologlar tarapyndan anyklanýar. Lukmanyňyz ilki bilen deri düwünçeginiň ýa-da tegmiliniň kiçi bir nusgasyny alyp, barlag üçin laboratoriýa iberer (deri biopsiýasy) . Bütin düwünçek aýrylyp, laboratoriýa iberilip bilner. Soňra patologlar dokumanyň içinde rak öýjükleriniň bardygyny ýa-da ýokdugyny görmek üçin ony mikroskop astynda serederler.

Eger deri biopsiýasy sizde DFSP bardygyny tassyklasa, sizden MRT skanirlemesini geçirmek soralyp bilner. Bu şişiň takyk ululygyny we onuň deri içine nähili çuňlukda ýaýrandygyny anyklamaga kömek eder. Bu maglumat bejergini meýilleşdirmek üçin örän möhümdir.

DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) üçin nähili bejergi usullary bar?

DFSP-niň esasy we iň gowy bejergisi şişi hirurgiki ýol bilen aýyrmakdyr. Dermatologlar, adatça, DFSP şişlerini aýyrmak üçin Mohs operasiýasy atly ýörite prosedurany ulanýarlar. Bu operasiýa wagtynda näme bolýar:

• Ilki bilen, bejeriş ýerine ýerli anestetik sanjylýar, şonuň üçin siz hiç hili agyry duýmarsyňyz.
• Soňra lukman rak şişini kesip aýyrýar. Emma diňe şişi däl, eýsem onuň töweregindäki sagdyn deriniň kiçi bir bölegini hem aýyrýar. Bu gyra diýlip atlandyrylýar.
• Soňra, aýrylan dokumanyň gyralary (serhetleri) rak öýjükleriniň galandygyny ýa-da galmandygyny görmek üçin mikroskop astynda barlanýar.
• Eger gyralarda henizem rak öýjükleri bar bolsa, lukman operasiýa edilen ýerden ýene-de birnäçe dokumany aýyrar.
• Şeýlelik bilen, dokumalaryň aýrylmagy gyralarda rak öýjükleri tapylmaýança dowam edýär.
• Rak doly aýrylandan soň, zerur bolanda rekonstruktiw operasiýa geçirilýär.

DFSP-ni operasiýasyz bejermegiň başga usullary barmy?

DFSP şişleri hirurgiki ýol bilen aýrylsa-da, käwagt olar gaýtadan ýüze çykyp bilýär. Adaty giň kesişden soň, olaryň üç ýylyň içinde gaýtadan ýüze çykmagynyň 20% - 30% mümkinçiligi bar. Mohs operasiýasyndan soň bu töwekgelçilik 4% - 5% -e çenli azaldy. Şeýle-de bolsa, seresap bolmak möhümdir, sebäbi şişler 10 ýyl ýa-da ondan hem köp wagt soň gaýtalanyp biler.

Käwagt, rak bedeniň beýleki böleklerine ýaýran bolsa (metastatik DFSP) ýa-da şiş gaty uly ýa-da hirurgiki ýol bilen aýyrmak üçin gaty ýerli bolsa, lukmanlar Imatinib atly dermany ulanýarlar. Bu derman şişi kiçeldip, hirurgiki ýol bilen aýyrmagy aňsatlaşdyrýar.

Şeýle hem, eger hirurgiýa raky doly aýyryp bilmese ýa-da hirurgiýa asla mümkin bolmasa, radiasiýa terapiýasy ulanylyp bilner.

DFSP-li adamyň geljegi nähili?

Bu hakykatdanam teselli beriji habar. DFSP haýal ösýän, ýadaw rak keseli bolandygy sebäpli , degişli bejergi bilen adamlaryň 99% -den gowragy 10 ýyl ýa-da ondan hem köp wagtlap diri galýar. Şonuň üçin iň esasy zat howsala düşmezlik we lukmanyňyzyň maslahatyna eýermekdir.

Garaýşymy gowulandyrmak üçin näme edip bilerin?

Garaýşyňyzy gowulandyrmak üçin edip biljek birnäçe zadyňyz bar:

• Derini yzygiderli öz-özüňizi barlaň. Deriňizde täze üýtgeşmeleri, tegmilleri ýa-da düwünçekleri barlaň. Eger bir zat görseňiz, derhal lukmanyňyza habar beriň.
• Bejergiden soň, ilkinji üç ýylyň dowamynda azyndan her üç-alty aýda bir gezek lukmanyňyza deri barlaglaryndan geçiň. Soňra ýylda bir gezek ýa-da lukmanyň görkezmesi boýunça barlaglardan geçiň.
• Gün şöhlesine sezewar bolmagy azaldyň. Gün şöhlesinden çykýan ultramelewşe şöhleler deriniň beýleki rak keselleriniň töwekgelçiligini artdyrýar. Şonuň üçin, güne çykan wagtyňyz gün şöhlesinden goraýjy krem ​​ulanyň, gorag eşiklerini geýiň we günüň iň yssy wagtynda daşarda bolýan wagtyňyzy çäklendiriň.

Men haçan lukmana görünmeli?

Eger deriňizde täze üýtgeşmeleri görseňiz, esasanam aşakdakylaryň haýsydyr biri bolsa, lukmana ýüz tutmagyňyzy hökman haýyş edýäris:

• Täze, dowamly çişler ýa-da tegmiller, ýa-da täze deri ösüşleri.
• Siňňillerde, dogluş alamatlarynda, köne ýaralarda ýa-da tatuirowkalarda üýtgeşmeler.
• Eger deridäki çişler aňsatlyk bilen gan akýan bolsa.

Ýadyňyzda bolsun, deri üýtgeşmeleri köplenç zyýansyz bolup biler. Şeýle-de bolsa, käbir üýtgeşmeler deri rakynyň alamaty bolup biler. Şonuň üçin, eger şübheleriňiz bolsa, meseläni çözmek üçin lukmana ýüz tutmak iň gowusydyr.

Lukmanymdan näme soramaly?

Eger size DFSP diagnozy goýulsa, lukmanyňyza şeýle soraglary berip bilersiňiz:

• Näme üçin men bu deri rak keseline ýolugdym?
• Başga görnüşli deri rak keseliniň döremek howpum barmy?
• Meniň üçin iň gowy bejergi näme?
• Bu rak keseliniň bedeniň beýleki böleklerine ýaýramak howpy barmy?
• Rak barlaglaryna näçe gezek gelmeli?

Bu soraglara jogaplary bilmek size ýagdaýy has gowy düşünmäge kömek eder we bejergiňizi we geljekki meýilnamalaryňyzy aýdyňlaşdyrmaga kömek edip biler.

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly zatlar

DFSP seýrek duş gelýän deri rak keseli bolsa-da, onuň bedeniň beýleki böleklerine ýaýramagy mümkin däl. Şeýle-de bolsa, ösüşi duruzmak üçin hirurgiki bejergi möhümdir. Irki anyklama we dogry bejergi siziň garaýşyňyzy ep-esli gowulandyryp biler. Şonuň üçin deriňize üns beriň we adatdan daşary bir zat görseňiz, lukmana ýüz tutuň. Siz ýalňyz dälsiňiz we bu ýolda size kömek edip biljek lukmanlar bar.

DFSP , deri raky, deri raky, deri düwünçekleri, Mohs operasiýasy, rak alamatlary, deri keselleri