Gan damarlaryňyz bilen baglanyşykly kynçylyklaryňyz barmy? Geliň, GPA (Polangiit bilen granulomatoz) barada gürleşeliň!

Käwagt bedeniňiziň gaty agyrdygyny, sebäpsiz käbir ýerleriňizde agyry duýýandygyňyzy ýa-da hemişe sowuklama duýýandygyňyzy duýýarsyňyzmy, ýöne bu adaty sowuklama ýaly dälmi? Käwagt bu zatlaryň arkasynda köp eşitmeýän keselimiz bolup biler, ýöne muny bilmek möhümdir. Bu GPA diýilýän ýagdaýlaryň biri.

GPA (poliangiitli granulomatoz) näme? Geliň, ony ýönekeýleşdirip göreliň!

Bolýar, indi şu GPA-nyň (Poliangiitli granulomatoz) nämedigine seredeliň. Alada etme, men ony ýönekeý düşündirerin. Öň ol "(Wegener granulomatozy)" diýlip atlandyrylýardy. Ýöne häzirki wagtda ulanylýan "(Poliangiitli granulomatoz)" ady bu kesel barada köp zat aýdýar.

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, GPA gan damarlaryňyzyň iltihaby ýa-da şişmegidir. Lukmanlar muňa "waskulit" diýýärler. Muny şeýle göz öňüne getiriň: bedenimizdäki gan damarlary suw turbalary ýalydyr. Bu turbalarda bir zat ýalňyş bolsa, gan aýlanyşygy bozulýar, şeýlemi? Bu ýerde hem şeýle bolýar.

Indi bu GPA barada ýene iki aýratyn zat bar:

• Poliangiit: Bu, bedeniňizdäki dürli gan damarlarynda, esasanam kiçi damarlarda, iltihabyň ýüze çykýandygyny aňladýar. Ol diňe bir ýer bilen çäklenmän, eýsem diňe bir ýerde hem ýüze çykýar.
• Granulomatoz: Bu çylşyrymly söz ýaly eşidilmegi mümkin, ýöne bu diňe gan damarlaryňyzda we käbir organlaryňyzda granulomalar diýlip atlandyrylýan kiçi, düwünçekli, iltihaply düwünçekleriň emele gelýändigini aňladýar. Bu düwünçekler gan damarlaryňyza we organlaryňyza zyýan ýetirip biler.

Şeýlelik bilen, bu "waskulit" keseliniň köp görnüşleri bar, ýöne GPA diýilýän görnüş esasan bedenimizdäki iň kiçi gan damarlaryna täsir edýär. Bu kiçi gan damarlary bedeniň ähli ýerinde ýerleşýändigi sebäpli, GPA bedeniň köp böleginde, esasanam köp kiçi gan damarlary bolan organlarda kynçylyklara sebäp bolup biler. Köplenç, ol dem alyş ulgamyna (dem alyş ulgamyna) we böwreklere täsir edýär.

Gan damarlarynyň bu iltihaby olaryň şişmegine, ýarylmagyna we hatda gan akmagyna sebäp bolup biler. Şeýle hem, gan damarlary ýaralanma sebäpli daralyp biler. Şonda näme bolýar? Dokumalarymyz zerur bolan kislorody we iýmit maddalaryny almaýar. Käwagt GPA hatda böwreklerden we öýkenlerden gan akýan "öýken-böwrek sindromy" diýilýän ýagdaýa sebäp bolup biler.

GPA ösende nähili alamatlar ýüze çykýar?

Indi siz, belki, "Bolýar, eger bu şeýle kesel bolsa, ony nädip tanamaly? Alamatlary näme?" diýip pikir edýänsiňiz. Geliň, bu barada gürleşeliň.

Öň belläp geçişimiz ýaly, GPA köplenç dem alyş ulgamyna we böwreklere täsir edýär. Şeýle-de bolsa, ol başga köp organlara we dokumalara, şeýle hem umumy saglygyňyza täsir edip biler. Sebäbi ol bedeniň ähli ýerinde ýerleşýän kiçi gan damarlaryna täsir edýär.

Käwagt myşsa agyrylary we bogun agyrylary (artrit) birleşdiriji dokumalaryňyzdaky waskulit sebäpli ýüze çykyp biler.Şeýle zatlar bilen birlikde, siz özüňizi erbet duýup bilersiňiz. Şeýle hem, yzygiderli ýadawlyk, işdäniň ýitmegi we agramyň azalmagy umumy alamatlardyr.

Dem alyş ulgamynyň alamatlary

Köp adamlar ilki bilen GPA-nyň bardygyny çaklap, dem alyş alamatlary sebäpli bejergi alýarlar. Ilkinji tapgyrlarda bu alamatlar adaty sowuklama, dümew ýa-da gripp ýaly bolup biler. Şeýle-de bolsa, olar adatdakysyndan has uzak dowam edýär. Şularyň haýsydyr biriniň bardygyny ýa-da ýokdugyny barlaň:

• Sinus sebitinde güýçli baş agyry ýa-da basyş.
• Sinus infeksiýalary ýygy-ýygydan ýüze çykýar.
• Burnuň yzygiderli suw akmasy bolýar we burun deşikleriniň töwereginde gabyklar emele gelýär.
• Burnum dykylýar.
• Hiç hili sebäpsiz ýygy-ýygydan burnuň gan akmasy.
• Meniň gulagym agyrýar.
• Men döşümde agyry duýýaryn.
• Meniň dowamly üsgürýän üsgürgim bar.
• Dem alyş kynçylygyny duýmak (ýötel ýaly).

GPA has agyrlaşanda, gulagyňyzda, burnyňyzda we bokurdagyňyzda kekirdegiň iltihaby (polihondrit) ýüze çykyp biler. Bu bolsa has çynlakaý alamatlara sebäp bolup biler, mysal üçin:

• Burun şeýle bir şişýär welin, burnuň ýokarky bölegi içine çümýär (muna eýer burun hem diýilýär).
• Boğaz ýa-da dem alyş turbasynyň ýokarky bölegi daralýar (subglottik stenoz). Bu bolsa dem alnanda sesiň garlyklaşmagyna we pyşyrdama sesiniň (hyşyrdama ýa-da stridor) döremegine sebäp bolup biler.
• Içki gulagyň iltihaby baş aýlanmasyna (wertigo) we eşidişiň ýitmegine sebäp bolup biler.

Şeýle hem, öýkeniňizden gan akyp biler. Eger şeýle bolsa, dem almakda kynçylyk çekip ýa-da ganly öksürip bilersiňiz.

Böwrek bilen baglanyşykly alamatlar

GPA bolanda böwrekleriňizde hiç hili agyry duýmazlygyňyz mümkin. Şeýle-de bolsa, siýdigiňizde üýtgeşmeleri görüp bilersiňiz. Mysal üçin, köpükli siýdik ýa-da siýdigiňizde gan. Şeýle hem, ýüziň ýa-da aýaklaryň şişmegi (ödem) böwrek keseliniň başga bir alamatydyr.

Eger sizde GPA bar bolsa, lukmanlar hiç hili alamat bolmasa-da, böwrekleriňizi yzygiderli barlaýarlar. Sebäbi GPA irki tapgyrlarda böwrekleriňize täsir etmezligi mümkin, ýöne wagtyň geçmegi bilen böwrekleriňize täsir eder diýen ýaly.

Göz bilen baglanyşykly alamatlar

GPA gözleriňize hem täsir edip biler. Ol gözüň ýüzünde ýa-da içinde çişme döredip biler. Bu bolsa göz agyrysyna, basyşyna, gyzarmagyna we şişmegine sebäp bolup biler. Agyr ýagdaýlarda, görmegiň ýitmegi mümkin.

Deri alamatlary

Deriňizdäki waskulit aşakdaky alamatlary döredip biler:

• Deri ýüzi gök-gyzyl nagyş (alçaly deri) ýaly görünýär.
• Gyrmyzy, gyzyl ýa-da goňur tegmiller (purpura) peýda bolýar.
• Deride gaty düwünler (düýünler) ýa-da kiçijik blister ýaly düwünçekler (papulalar) peýda bolup biler.
• Sagalmaýan ýaralar (ýaralar) döräp biler.

Nerw ulgamynyň alamatlary

GPA nerw ulgamyňyza hem täsir edip biler. Köplenç, ol periferik nerw ulgamyňyza - oňurga ýiligiňizden bedeniňiziň beýleki böleklerine geçýän nerwlere täsir edýär.

Ýalňyşma we şişme diňe bir nerwiň zeperlenmegine sebäp bolup, bir ýerde alamatlar döredip biler (mononeýropatiýa). Şeýle-de bolsa, köplenç birnäçe nerw zeperlenýär (polineýropatiýa). Alamatlar aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Hereket alamatlary: Myşsalaryň gowşaklygy ýaly.
• Duýgusal alamatlar: uýuşma, gyjyndy ýa-da nerw agyry.
• Gan basyşyny, mesane işini ýa-da terlemegi dolandyrýan awtonom nerw ulgamynyň işiniň bozulmagy.

GPA sebäpli nähili çynlakaý kynçylyklar ýüze çykyp biler?

GPA dogry gözegçilik edilmese, käwagt ol ömür üçin howply bolup, organlara çynlakaý zeper ýetirip biler. Şonuň üçin muňa üns bermek möhümdir. Ine, ýüze çykyp biljek käbir çynlakaý kynçylyklar:

• Öýken gan akmasy: Bu dem alyş kynçylygyna we dem alyş ýetmezçiligine sebäp bolup biler.
• Çalt ösýän glomerulonefrit: Bu böwrek ýetmezçiligine getirip biler.
• Görmegiň ýa-da eşidişiň hemişelik ýitmegi.
• Deriniň duýgurlygynyň ýitmegi ýa-da myşsalary dolandyryp bilmezlik (periferik newropatiýa).

GPA-nyň ösmegine näme sebäp bolýar?

Indi siz "Bu kesel näme üçin ýüze çykýar?" diýip pikir edýän bolmagyňyz mümkin. Aslynda, GPA, "(waskulit)"-iň beýleki görnüşleri ýaly, "(awtoimmun kesel" ). Muny düşünmek biraz kyn bolup görünmegi mümkin, ýöne men ony ýönekeý düşündirerin.

Adatça, immun ulgamymyz goragçymyz ýalydyr. Ol keselleri we mikroblary iltihap döredip garşy göreşýär. Şeýle-de bolsa, bu awtoimmun kesellerinde öz immun ulgamymyz ýalňyşlyk bilen öz sagdyn öýjüklerimize we dokumalarymyza hüjüm edip başlaýar. GPA-da immun ulgamy öz gan damarlarymyza hüjüm edýär.

GPA-nyň sebäbini döredýän anyk sebäpler nämeler?

Barlagçylar henizem awtoimmun keselleriniň nämeden döreýändigini anyk bilmeýärler. Şeýle-de bolsa, olar birnäçe faktoryň olara täsir edýändigine ynanýarlar. Käwagt immun ulgamymyz stres sebäpli aşa güýçli ýagdaýa düşýär, bu bolsa şeýle näsazlyklara sebäp bolup biler. Käbir çynlakaý bakteriýa we wirus infeksiýalaryŞeýle hem, ylmy barlaglar GPA-nyň ...-dan soň ýüze çykýandygyny anyklady.

GPA ANCA bilen baglanyşykly waskulit ýa-da AAV diýlip atlandyrylýan keseller toparyna degişlidir. Bularyň ANCA diýlip atlandyrylýan belli bir antitela bilen baglanyşykly waskulit görnüşleridir. Barlagçylar bu ANCA-nyň GPA bilen birlikde bu kesellerde iltihaplanmanyň döremeginde esasy rol oýnaýandygyna ynanýarlar.

GPA-ňyzyň bardygyny nädip bilýäňiz?

Eger sizde GPA alamatlary bar bolsa, lukmanyňyz ilki bilen sizden alamatlaryňyz barada sorar we fiziki barlag geçirer. Eger alamatlaryňyz we lukmançylyk taryhyňyz GPA-nyň bardygyny görkezýän bolsa, olar has giňişleýin barlag geçirmek üçin käbir barlaglary tabşyrarlar.

GPA-ňyzyň bardygyny ýa-da ýokdugyny kesgitlemek üçin ulanylýan testleriň arasynda:

• Gan barlaglary: Bu, şeýle hem öň agzalan ANCA antitelalarynyň bardygyny barlaýar.
• Siýdik analizi: Siýdikdäki ganyň we belokyň bardygyny barlaýar.
• Döş rentgen we KT skanirlemeleri: Bular öýkenleriňiziň ýagdaýyny barlaýar.
• Biopsiýa: Öýkenlerden, sinuslardan (burun boşluklaryndan) ýa-da böwreklerden kiçi bir dokuma bölegi alynýar we mikroskop astynda anyk iltihaplanma ýagdaýlarynyň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin barlanýar.

GPA (Wegener granulematozy) üçin nähili bejergi usullary bar?

Bolýar, indi GPA-nyň nähili bejerilýändigine seredeliň. Lukmanlar GPA-ny iltihaby azaldýan we immun ulgamyny basyp ýatyrýan dermanlary (kortikosteroidler we beýleki immunosupressantlar) ulanmak arkaly bejerýärler.

Bu dermanlaryň käbiri beýlekilerinden has güýçlidir. Lukmanyň maslahat berýän dermanlarynyň utgaşmasy siziň ýagdaýyňyzyň agyrlygyna we goşmaça täsirleriň töwekgelçiligine bagly bolar.

Aktiw GPA üçin esasy bejergi:

• Kortikosteroidleriň ýokary dozalary (meselem, prednizon) berilýär. Bu dozalar wagtyň geçmegi bilen kem-kemden azaldylýar.
• `(Rituksimab)`: Bu täze biologik derman. Bu häzirki wagtda iň köp ulanylýan standart bejeriş usulydyr.
• Siklofosfamid (agyr ýagdaýlarda) ýa-da metotreksat (ýeňil ýagdaýlarda): Bu dermanlar rak keselini bejermek üçin hem ulanylýar. Şeýle-de bolsa, GPA üçin berlende (has pes dozalarda), olar immunosupressant hökmünde täsir edýär.
• Awakopan: Bu derman kortikosteroidleriň dozasyny azaltmak üçin goşmaça bejergi hökmünde ulanylyp bilner.

Eger sizde agyr gaýraüzülmeler bar bolsa, goşmaça bejergi gerek bolup biler. Mysal üçin:

• Dializ (böwrekler ýetmezçilik edende)
• Organ transplantasiýa

GPA statusy"Remissiýa" tapgyryna ýetenden soň, ýagny alamatlar ýitip, kesel ýatyp galandan soň, şol ýagdaýy saklamak üçin ýeňil dermanlar berilýär. Bu adatça aşakdakylary öz içine alýar:

• `(Rituksimab)`
• Ýeňil immunosupressiw dermanlar: Mysal üçin, `(azatioprin)`, `(metotreksat)` ýa-da `(mikofenolat mofetil)`.

Bejergiňiziň dowamynda ýagdaýyňyzy we bejergä nähili täsir edýändigiňizi gözegçilikde saklamak üçin barlaglardan geçmäge dowam edersiňiz. Lukmanyňyz siziň täsiriňize esaslanyp, reseptiňizi we dozaňyzy sazlar.

Ýadyňyzda bolsun, ähli dermanlaryň täsirleri bolup biler. Olar bejerginiň dowamynda islendik wagtda ýüze çykyp biler. Şonuň üçin käbir täsirleriň öňüni almak ýa-da azaltmak üçin dermanlary çalşyrmak zerur bolup biler. Bu kararlaryň hemmesi lukmanyňyz bilen maslahatlaşyp kabul edilmelidir.

Bu ýagdaýyň geljegi nähili bolar? (Görünüş)

GPA ömürboýy dowam edýän we ömürboýy bejergi talap edýän ýagdaýdyr. Bejeriş bilen kesel remissiýa geçip, alamatlar ýitip gidip biler. Şeýle-de bolsa, alamatlar gaýtadan ýüze çykyp (gaýtalanyp) biler.

Gaýtalanmalary gözegçilikde saklamak üçin ömrüňiziň dowamynda wagtal-wagtal derman içmeli bolmagyňyz mümkin. Bu dermanlar immun ulgamyňyzy basyp ýatyrýandygy sebäpli, özüňizi başga kesellerden goramak üçin hem has köp üns bermeli bolarsyňyz.

GPA bilen adaty durmuşda ýaşamak mümkinmi?

Netijeli bejergi bilen, GPA bilen deňeşdirme boýunça kadaly durmuş ýaşap bilersiňiz. Köp dowamly kesellerde bolşy ýaly, remissiýa we gaýtalanma döwürleri bolup biler. Şonuň üçin keseliň gidişi belli bir derejede ýokarlanyp ýa-da peselip biler.

Ortaça bilim (GPA) bolan adamyň ömrüniň dowamlylygy näçe?

Bejergi bolmasa, ortaça ömür dowamlylygy bäş aýa golaý bolýar, adamlaryň 50% -den az bölegi bir ýyldan hem köp ýaşaýar. Şeýle-de bolsa, bejergi bilen, gözegçilik barlaglary adamlaryň 80% -den gowragynyň sekiz ýyldan soň hem diri galýandygyny görkezýär . Şeýlelikde, bejerginiň nähili möhümdigini görüp bilersiňiz, şeýlemi?

GPA-da ölümiň iň köp ýaýran sebäbi näme?

Bejergiden öň, organ ýetmezçiligi GPA-da ölümiň iň uly howpydyr. Bejergi wagtynda, immun ulgamyňyz gowşanda, ömür howply infeksiýalara ýolugmak howpy ýokary bolýar.

GPA bilen ýaşaýan wagtym özüme nähili ideg etmeli?

GPA ýaly dowamly awtoimmun kesel bilen ýaşaýan wagtyňyz, bedeniňiz barada biraz habardar bolmak möhümdir. Özüňizi doly sagdyn duýsaňyz-da , howpsuzlygyňyzy saklamalysyňyz.

Immunosupressiw dermanlary kabul edýän wagtyňyzda ýaýran kesellerden goranmak üçin çäreleri görüň. Täze ýa-da adatdan daşary alamatlary görseňiz,Derhal lukmanyňyza habar beriň.

GPA size köp babatda täsir edip biler, olaryň käbiri janyňyza howp salýar. Bir zadyň nädogrydygyny boýun almak we ony irki bejermek uly täsir edip biler.

Köp adamlar bejergi bilen, azyndan birnäçe wagtlap, alamatsyz ýaşap bilerler. Ýöne lukmançylyk toparyňyz siziň ýagdaýyňyzy gözegçilikde saklamagyny dowam etdirer. Olar saglygyňyzy saklamakda ömürlik hyzmatdaşlaryňyz bolarlar.

Bu makaladan ýatda saklamaly iň möhüm zatlar (Öý üçin habar)

Bolýar, gürrüň eden zatlarymyzdan ýadyňyzda saklamaly käbir zatlary gysgaça beýan edeýin:

• GPA (poliangiitli granulomatoz) gan damarlaryna, esasanam kiçi gan damarlaryna täsir edýän awtoimmun keseldir. Ol köplenç dem alyş ulgamyna we böwreklere täsir edýär.
• Alamatlar dürli-dürli. Alamatlar adaty sowuklama ýaly alamatlary, dem almagyň kynlaşmagyny, burnuň gan akmasyny, deri döküntülerini, bogun agyrylaryny, göz meselelerini we siýdikde üýtgemeleri öz içine alyp biler.
• Bu agyr ýagdaý bolup biler, şonuň üçin alamatlar ýüze çyksa, derrew lukmana ýüz tutmak örän möhümdir.
• Netijeli bejeriş usullary bar. Bu bejeriş usullary keseli gözegçilikde saklap we ony remissiýada saklap biler.
• Bu ömürboýy dowam edýän ýagdaý, şonuň üçin lukmanyň gözegçiliginde bolmagyňyzy dowam etdirmeli, bellenen dermanlary dogry ulanmaly we bedeniňize ideg etmeli.
• Alada etme! Habardarlyk we degişli lukmançylyk maslahaty bilen bu kesel bilen gowy durmuşda ýaşap bilersiňiz. Siz ýalňyz dälsiňiz we size kömek etjek lukmanlar bar.

GPA , Poliangititli granulematoz, Wegener granulematozy, Waskulit, Gan damarlarynyň iltihaby, Awtoimmun keseller, Böwrek keselleri, Dem alyş ýollarynyň keselleri