Geliň, bedeniňiziň mäz ulgamy bilen baglanyşykly käbir meseleler barada öwreneliň? - Köp endokrin neoplaziýa (MEN)

Bedenimiz ajaýyp maşyn ýaly, şeýlemi? Bu maşynyň dogry işlemegi üçin her bir bölegiň bilelikde işlemegi we dogry utgaşmagy gerek. Bedenimizde endokrin ulgamy diýilýän örän möhüm ulgam bar. Bu ulgamdaky mäzler bedenimizdäki köp işleri dolandyrýan gormonlary öndürýär. Şeýle-de bolsa, käwagt bu ulgam nädogry işläp bilýär. Şu gün biz seýrek duş gelýän, ýöne bilmeli örän möhüm ýagdaý barada gürrüň ederis. Bu köp sanly endokrin neoplaziýa , gysgaça "(MEN)" diýlip hem atlandyrylýar.

Eýsem, bu endokrin ulgam näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, biziň endokrin ulgamymyz bedenimizdäki mäzleriň we organlaryň ulgamydyr. Bular gormonlar diýlip atlandyrylýan himiki maddalary öndürýän we olary gana goýberýänlerdir. Bu gormonlary bedenimiziň içinde habar daşaýan kiçijik habarçylar hökmünde göz öňüne getiriň. Bu habarlar organlarymyza, derimize we myşsalarymyza näme etmelidigini we haçan etmelidigini aýdýar.

Endokrin ulgamymyza degişli birnäçe esasy mäzler we organlar bar:

• Gipotalamus: Bu beýnimiziň düýbünde ýerleşýär. Ol endokrin ulgamyndaky köp zatlary dolandyrýar.
• Gipofiz mäzi: Gipotalamus bilen baglanyşykly bu kiçi mäz, galkan şekilli mäz, böwreküsti mäzler, ýumurtgalyklar we ýumurtgalyklar ýaly köp sanly beýleki mäzleri dolandyrýan gormonlary öndürýär.
• Galkan bezi: Boýnumyzyň öň tarapyndaky bu kebelek şekilli mäz bedenimiziň maddalar alyş-çalyşyny gözegçilikde saklaýar, bu bolsa iýýän iýmitimizden alýan energiýamyzy şeýle ulanýar.
• Paratiroid bezleri: Adatça tireoid beziniň golaýynda ýerleşýän bu dört kiçi bez bedenimizdäki kalsiý we fosfor derejesini gözegçilikde saklaýar.
• Böwreküsti mäzleri: Böwrekleriň üstünde ýerleşýän bu iki mäz maddalaryň alyş-çalyşyny, gan basyşyny, jynsy ösüşi we stress reaksiýasyny gözegçilikde saklaýar.
• Epifiz bezi: Bu bez melatonin gormonyny öndürýär we uklama siklimizi dolandyrýar.
• Aşgazanasty mäzi: Bu ýerde insulin öndürilýär. Ol maddalar alyş-çalyşy we gan şekeriniň gözegçiligi üçin örän möhümdir. Şeýle hem, ol biziň iýmit siňdiriş ulgamlarymyzyň bir bölegidir.
• Ýumurtgalyklar: Bu ýerde aýal jyns gormonlary estrogen, progesteron we testosteron öndürilýär.
• Ýürek mäzleri: Erkeklerde sperma öndürilýän mahaly, testosteron gormony hem şu ýerde öndürilýär.

Köp endokrin neoplaziýa (MEN) näme?

Köp endokrin neoplaziýa (MEN) seýrek duş gelýän genetiki ýagdaý bolup, onda şişler endokrin ulgamynyň birden köp mäzinde we dokumalarynda ösýär, bu barada öň gürrüň etdik. Käwagt bu şişler rak keseline öwrülip biler.

Bu "(MEN)" ýagdaýynyň iki esasy görnüşi bar:

1. Köp sanly endokrin neoplaziýa 1-nji görnüş (MEN 1-nji görnüş): Bu endokrin ulgamynyň dürli mäzlerinde köp sanly şişleriň ösýän ýagdaýydyr. Bu MEN-1 we Wermer sindromy diýlip hem atlandyrylýar.

2. Köp sanly endokrin neoplaziýa görnüşi 2 (MEN görnüşi 2): Bu birnäçe mäzlere täsir edýän genetiki rak keselidir. MEN2-li adamlarda medullar tireoid raky (MTC) diýlip atlandyrylýan tireoid rakynyň bir görnüşi ýüze çykýar. Şeýle hem, olarda endokrin ulgamynyň beýleki mäzlerinde şişleriň döremek howpy has ýokarydyr. Bu MEN-2 we Sipple sindromy diýlip hem atlandyrylýar.

Näme üçin bu "(ERKEKLER)" ýagdaýy ýüze çykýar?

Bu iki "(MEN)" görnüşi hem genlerimizdäki üýtgeşmeler, ýagny mutasiýalar sebäpli ýüze çykýar. Bedenimizde görkezme kitaby ýaly bir zat, ýagny genleriň bardygyny göz öňüne getiriň. Eger bu görkezme kitabyndaky hatda bir harp hem ýalňyş bolsa, ýagny gen mutasiýa edilen bolsa, bedeniň käbir funksiýalary bozulyp bilner.

• (MEN 1-nji tip) `MEN1` geninde mutasiýa sebäpli ýüze çykýar. Bu `MEN1` geni şiş basyjy gendir . Ýagny, öýjük bölünişini dolandyrmaga we şişleriň emele gelmeginiň öňüni almaga kömek edýän gen. Eger bu gen dogry işlemese, käbir öýjükler gözegçilikden çykyp, şişleri döredip bilerler.
• (MEN 2-nji tip) `RET` geninde mutasiýa sebäpli ýüze çykýar. Bu `RET` geni rak keseliniň ösmegi bilen baglanyşykly gendir. Bu gen mutasiýa edilende, käbir organlardaky we mäzlerdäki öýjükler gözegçiliksiz ösüp, şişleri emele getirýär.

Bu genetiki mutasiýalar ene-atalardan miras galyp biler ýa-da göwreliligiň ösüş döwründe tötänleýin ýüze çykyp biler. Eger ene-atalaryň birinde MEN bar bolsa, çagada onuň döremeginiň ähtimallygy 50% töweregidir.

Geliň, `(MEN)` 1-nji görnüş (`MEN 1-nji görnüş`) barada biraz has giňişleýin öwreneliň.

1-nji görnüşli MEN keseli bolan adamlarda endokrin ulgamynyň birnäçe mäzlerinde şişler döreýär. Iň köp täsirlenen ýerler:

• Paratiroid bezleri: Bu iň köp duş gelýän bezdir.
• Gastroenteropankreatik ýol: Bu, şişleriň aşgazan asty bezinde, aşgazanda we iýmit siňdiriş ulgamynyň beýleki böleklerinde, mysal üçin, on iki barmak içegäniň içinde döräp biljekdigini aňladýar.
• Gipofiz bezi.

Köplenç MEN 1-nji tipinde döreýän düwünçekler rak däl (howpsuz) . Şeýle-de bolsa, käbir düwünçekler rak (howpsuz) bolup biler.Şeýle hem, ol bedeniň beýleki böleklerine hem ýaýrap (metastaz berip) biler. Şişleri bolan mäzler adatça gana gaty köp gormon çykarýar. Bu bolsa dürli alamatlaryň we saglyk meseleleriniň sebäbi bolýar.

Lukmanlar MEN 1-nji görnüşi bolan adamlarda endokrin we endokrin däl şişleriň 20-den gowrak görnüşini anykladylar. Seýrek duş gelýän başga şiş görnüşleri hem bar, mysal üçin:

• Timusda (döşde limfa düwüni) we bronhlarda (öýkenlerde dem alyş ýollarynda) ösýän neýroendokrin şişler .
• Böwreküsti bezleriniň daşky gatlagynda böwreküsti bezleriniň korteksiniň şişleri emele gelýär.
• Deriniň aşagynda emele gelýän ýagly düwünçekler (Lipoma) .
• Süýt mäziniň rak keseli.
• Beýnide ýa-da oňurga ýiliginde döräp bilýän meningiomalar we ependimomalar ýaly şişler.

'(MEN 1-nji tip)' alamatlary näme?

MEN 1-nji görnüşiniň alamatlary adamdan adama dürli-dürli bolup biler. Bu haýsy mäzleriň täsirlenýändigine we näçe gormon öndürýändigine baglydyr. Käbir adamlarda hiç hili alamat bolmazlygy mümkin, beýlekilerinde ýeňil alamatlar bolup biler, käbirlerinde bolsa agyr, hatda ölüme howp salýan alamatlar bolup biler. Alamatlar adamdan adama, hatda bir maşgalada, hatda ekizleriň arasynda hem dürli-dürli bolup biler.

Geliň, düwünçekleriň esasy görnüşleriniň käbirine we olaryň alamatlaryna seredeliň:

• Paratiroid bezleri bilen baglanyşykly meseleler sebäpli (giperparatiroidizm):

"(MEN 1-nji tip)" keseli bolan adamlaryň 90% -inde bu ýagdaý 50 ýaşa çenli ýüze çykýar. Bu ýagdaýda, paratiroid bezleri aşa işjeňleşýär.

• Ýeňil alamatlar: bogun agyrylary, myşsalaryň gowşaklygy, ýadawlyk, depressiýa, ünsüň jemlenmeginiň kynlaşmagy, işdäniň ýitmegi.
• Agyr alamatlar: göwrelilik, gaýtarma, çaşgynlyk, ýatdan çykma, köp suwsamak we ýygy-ýygydan siýmek, iç gatama, süňk agyry.

• Aşgazanasty bezindäki we inçe içegäniň birinji böleginde (Gastrinomalar) dörän şişler sebäpli:

MEN 1-nji görnüşi bolan ulularyň takmynan 40% -inde gastrinoma diýlip atlandyrylýan şişler ýüze çykýar. Olar gastrin atly gormony öndürýär, bu bolsa aşgazanyň köp kislota öndürmegine sebäp bolýar.

• Alamatlar: Aşgazan agyry, içgeçme, göwüs gyzgynlygy (kislota reflüksi), aşgazan ýaralary (peptik ýaralar).
• Bu kategoriýada duş gelýän başga bir şiş insulinomadyr . Ol insulini öndürýär we gan şekeriniň peselmegine (gipoglikemiýa) sebäp bolup biler.
• Alamatlar: çaşgynlyk, titreme, terleme, aşa açlyk, ynjalyksyzlyk, ýürek urşunyň çaltlaşmagy, görmegiň wagtlaýyn üýtgemegi.

• Gipofiz şişleri (prolaktinomalar) sebäpli:

MEN 1-nji görnüşi bolan adamlaryň takmynan 25% -inde gipofiz şişleri ýüze çykýar. Iň köp duş gelýänleri prolaktin gormonyny öndürýän prolaktinomalardyr .

• Aýallarda alamatlar: aýbaşynyň bozulmagy ýa-da aýbaşynyň kesilmegi (amenoreýa), çaga göwreli bolmagyň kynçylygy, göwreli däl ýa-da emdirmeýän wagtyňyzda emzik uçlaryndan süýt reňkli akma (galaktoreýa), jynsy islegiň peselmegi.
• Erkeklerde alamatlar: Testosteron derejesiniň peselmegi sebäpli jynsy islegiň peselmegi, ereksiýa disfunksiýasy (ED) we çaga göwreli bolmagyň kynlaşmagy.
• Eger düwünçek uly bolsa: başagyry, göwrelilik/kusmak, görşüň üýtgemegi (iki gezek görme, gapdal görşüň peselmegi).

Möhüm: Hemmeler birmeňzeş alamatlary başdan geçirmez. Bu sanaw doly däl. "(MEN 1-nji tip)"-de döräp biljek başga-da köp görnüşli düwünçekler bar.

Geliň, şeýle hem `(MEN)` 2-nji tip (`MEN 2-nji tip`) barada öwreneliň.

MEN 2-nji görnüşi bolan her bir adamda medullar tireoid raky (MTC) diýlip atlandyrylýan tireoid rakynyň bir görnüşi ýüze çykýar. Rakyň bu görnüşi tireoid mäziniň C öýjükleri diýlip atlandyrylýan ýörite öýjük görnüşinde ýüze çykýar. Bu öýjükler kalsitonin atly gormon öndürýär. MTC limfa düwünlerine we beýleki organlara ýaýrap bilýär. Esasy bejergi tireoid mäzini hirurgiki usulda aýyrmakdyr (tiroidektomiýa).

Şeýle hem, "(MEN 2-nji tip)" keseli bolan adamlar aşakdaky ýagdaýlaryň birini ýa-da ikisini hem başdan geçirip bilerler:

• Feohromositoma: Bu seýrek duş gelýän şişdir, ol böwreküsti mäzleriniň biriniň ýa-da ikisiniň hem orta böleginde (böwreküsti mäziniň medullasy) ösýär. Köplenç olar rak keseline öwrülmeýär. Ýagdaýlaryň takmynan 10%-15% -i rak keseline öwrülip, ​​ýaýrap bilýär.
• Giperparatireoz: Paratireoid bezleri tarapyndan paratireoid gormonynyň (PTH) aşa köp öndürilmegi sebäpli gandaky kalsiý derejesi ýokarlanýar.

'(MEN 2-nji tip)' alamatlary näme?

Bu ýerdäki alamatlar hem tapawutlydyr. Alamatlar, adatça, rak (RK) we käbir şişleriň öndürýän gormonlarynyň ýokary derejesi sebäpli ýüze çykýar.

• Medullýar tireoid rakynyň (MTC) alamatlary:
• Boýnun öň tarapynda düwünçek, boýnuň agyrysy, sesiň üýtgemegi (sesiň gyryklygy), üsgürmek, ýuwutmagyň kynlaşmagy, dem almagyň kynlaşmagy.

• Feohromositoma sebäpli ýüze çykýan alamatlar: (ýagdaýlaryň takmynan 50% -inde duş gelýär)
• Bu şişler diňe adrenalin ýaly köp gormon öndürende ýüze çykýar. Käbir şişler gormon öndürmeýär we hiç hili alamat görkezmezligi mümkin.
• Umumy alamatlar (köplenç gaýtalanyp we ýitip gidýär): ýokary gan basyşy (gipertoniýa), başagyry, sebäpsiz aşa köp terlemek, ýürek urşunyň çalt ýa-da kadasyz bolmagy, titreme.

• Giperparatiroidizmiň döreýän alamatlary:
• '(ERKEKLER 1-nji görnüş)' ýaly, bogun agyrylary, myşsalaryň gowşaklygy, ýadawlyk, depressiýa, ünsüňi jemlemekde kynçylyk, işdäniň ýitmegi, göwrelilik, gaýtarma, aşa köp suwsamak we ýygy-ýygydan siýmek, iç gatamak we süňk agyrylary ýaly alamatlar ýüze çykyp biler.

Bu "(ERKEKLER)" ýagdaýy kimde ýüze çykyp biler? Ol nähili ýaýran?

"(MEN)" ýagdaýy erkeklere-de, aýallara-da deň derejede täsir edip biler. "(MEN 1-nji görnüş)" ýagdaýynyň ýüze çykýan ýaşy dürli-dürli bolýar. Ol 8 ýaşly çagalarda we 80 ýaşly ulularda anyklanyldy.

`(ERKEKLER)` seýrek duş gelýän ýagdaýdyr .

• `(ERKEKLER 1-nji görnüş)` takmynan 30,000 adamyň birinde duş gelýär.
• `(ERKEKLER 2-nji tip)` takmynan 35,000 adamyň birinde duş gelýär.

Käbir alymlar bu kesellere duçar bolan adamlaryň hakyky sanynyň ýeterlik derejede diagnoz goýulmaýandygy ýa-da nädogry diagnoz goýulandygy sebäpli has köp bolmagynyň mümkindigine ynanýarlar.

Lukmanlar "(MEN)" keselini nähili anyklaýarlar? (Diagnoz)

"(MEN)" keselini anyklamak biraz çylşyrymly bolup biler, sebäbi ol dürli mäzlere täsir edýär.

• `(MEN 1-nji görnüş)`-iň anyklanmagy:

Adamda ýokarda agzalan üç esasy endokrin şişiniň azyndan ikisi (paratiroid şişleri, gipofiz şişleri we/ýa-da aşgazan-içege ýolunyň şişleri) bar bolsa ýa-da şol şişleriň biri bar bolsa we maşgala agzasynda 1-nji MEN görnüşi bar bolsa, adatça, oňa 1-nji görnüşli MEN diagnozy goýulýar.

• Synaglar:
• Gan barlaglary: Käbir gormonlaryň (meselem, paratiroid gormony (PTH), kalsiý) ýokary derejesini barlaň.
• Surat barlaglary: Bularyň kömegi bilen düwünçekleriň ýerleşýän ýerlerini, mysal üçin, KT barlagy (kompýuter tomografiýa barlagy) ýa-da MRT barlagy (magnit-rezonans barlagy) tapmaga kömek edip biler.
• Genetiki barlag: `MEN1` geninde mutasiýany barlaýar.

• `(MEN 2-nji tip)`-iň anyklanmagy:

Eger adamda feohromositoma we/ýa-da paratiroid bezleriniň giperplaziýa ýa-da adenomasy bilen birlikde medullar tireoid raky (MTC) bolsa, oňa MEN 2-nji görnüşi diagnozy goýulýar.

• Synaglar:
• Gan barlaglary: Kalsitonin (MTC üçin), paratiroid gormony (PTH) we kateholaminler (feohromositoma üçin) ýaly gormonlaryň derejesini barlaň.
• Surat barlaglary: “KT skanirleme” ýa-da “MRT skanirleme” ulanylýar.
• Genetiki barlag: `RET` geninde mutasiýany barlaýar.

'(MEN)' üçin nähili bejergi usullary bar?

MEN-iň bejergisi doly derejede haýsy endokrin mäzleriniň we organlarynyň täsirlenmegine baglydyr. Adatça, oňa endokrinologlar , hirurglar we onkologlar ýaly köpugurly lukmanlar topary gatnaşýar.

Bejerginiň birnäçe warianty bolup biler:

• Dermanlar: Alamatlary gözegçilikde saklamak we artykmaç gormonlaryň täsirini azaltmak.
• Hirurgiýa: Töňňegi ýa-da täsirlenen mäziň tutuşlygyny (meselem, galkanyň mäzini) aýyryň.
• Gormonlaryň ornuny tutýan terapiýa: Eger endokrin mäz hirurgiki ýol bilen aýrylsa, onuň öndürýän gormonlary daşardan berilýär.
• Rak bejergisi: Eger rak başga ýerlere ýaýran bolsa (metastaz berlen bolsa), himioterapiýa we şöhle terapiýasy ýaly bejergiler.

Her bir "(ERKEK)" hassasy özboluşly bolany üçin, her kim üçin işleýän bejeriş meýilnamasy tapawutlydyr. Siziň üçin iň gowy bejeriş usullary barada lukmanyňyz bilen gürleşmekden çekinmäň.

`(ERKEKLER)` doly bejerilip bilnermi? Onuň öňüni alyp bolarmy?

Gynansak-da, häzirki wagtda "(MEN)" keseliniň bejergisi ýok. Şeýle-de bolsa, ony dolandyryp bolýar . Lukmanlar her bir mäzdäki üýtgeşmeleri şol wagta degişli hirurgiýa ýa-da derman bilen bejerýärler.

"(MEN)"-iň ösüşiniň öňüni almak mümkin däl, sebäbi ol genetiki mutasiýanyň netijesinde ýüze çykýar. Bu genetiki mutasiýalar ene-atalardan miras galyp ýa-da embrional tapgyrda tötänleýin ýüze çykyp biler.

Ýöne, eger ýakyn maşgala agzaňyzda (ene-ata, dogan-garyndaş) MEN keseli anyklansa, lukmanyňyz bilen MEN üçin genetiki barlag barada gürleşmek möhümdir. Şeýle etmek, eger sizde bu kesel bar bolsa, şişleri irki döwürde anyklamaga kömek edip biler.

"(MEN)" bilen ýaşasaňyz näme bolýar? (Prognoz)

MEN-iň prognozy birnäçe faktorlara baglydyr:

• `(ERKEKLER)` nähili çalt anyklandy.
• Haýsy endokrin bezleri täsirlenýär?
• Düýp rak keseliniň bardygyny ýa-da ýokdugyny.
• Ulanylýan bejerginiň görnüşi.
• Rak şişiniň bedeniň beýleki böleklerine ýaýrandygy (metastaz berlendigi) diýilýär.

Eger size MEN diagnozy goýlan bolsa, lukmanyňyz bejergiňiz we mundan beýläk nähili hereket etmelidigiňiz barada size iň gowy pikir berip biler.

Lukmana haçan ýüz tutmaly we möhüm soraglary bermeli

Eger size MEN diagnozy goýlan bolsa, ýagdaýyňyzy gözegçilikde saklamak we bejergiňiziň dogry netije berýändigine göz ýetirmek üçin lukmanyňyza yzygiderli görünmeli bolarsyňyz.

Şeýle hem, maşgalaňyzdaky ýakyn maşgala agzaňyzda "(MEN)" bar bolsa, öňde agzalyp geçilişi ýaly, genetiki barlag barada lukmanyňyz bilen gürleşiň.

Eger sizde "(MEN)" bar bolsa, lukmanyňyza şu aşakdaky soraglary bermek peýdaly bolup biler:

• Mende nähili "(ERKEKLER)" bar?
• (ERKEKLER) meniň bedenime nähili täsir edýär?
• Haýsy alamatlara üns bermeli?
• Meniň nähili bejeriş mümkinçiliklerim bar?
• Dürli bejeriş usullarynyň artykmaçlyklary we kemçilikleri näme?
• Bejerginiň üstünlikli bolmagy üçin näçe wagt gerek?
• Maşgalamyň galan agzalary (ERKEKLER) üçin barlagdan geçmelimi?

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly zatlar (Öýe äkitmek baradaky habar)

Köp endokrin neoplaziýa (KEN) seýrek duş gelýän ýagdaýdyr. Şeýle hem, KEN dürli alamatlary döredip bilýändigi we hemmeleriň ýagdaýy birmeňzeş däldigi üçin, käwagt onuň sizde bardygyny ýa-da ýokdugyny bilmek kyn bolup biler.

Sizi alada goýýan täze alamatlar ýüze çyksa ýa-da bedeniňizde üýtgeşmeleri görseňiz, iň gowy zat lukmana ýüz tutmakdyr.

"(MEN)" keseliniň käbir ýagdaýlary tötänleýin ýüze çyksa-da, ol maşgalalarda hem ýüze çykyp biler. Eger ýakyn garyndaşlaryňyzyň birinde "(MEN)" bolsa, töwekgelçilikli ýagdaýdadygyňyzy anyklamak üçin genetiki barlagdan geçmek örän möhümdir. "(MEN)" keseliniň döremek howpuňyz barada soraglaryňyz bar bolsa, lukmanyňyz bilen gürleşiň. Olar size kömek etmäge taýýar. Gorkmaň, gorkmaň we sorag bermekden gorkmaň.

Köp sanly endokrin neoplaziýa, MEN, endokrin ulgam, gormonlar, şişler, rak, MEN 1-nji görnüş, MEN 2-nji görnüş, paratiroid, gipofiz, aşgazanasty bezi, tireoid, MTC, feohromositoma, genetiki ýagdaý, alamatlar, diagnoz, bejergi