Geliň, PNH (Paroksismal gijeki gemoglobinuriýa) atly seýrek duş gelýän gan keseli barada gürrüň edeliň.

Biziň aramyzda örän ýaýran keseller bilen birlikde örän seýrek, ýagny örän seýrek duş gelýän keseller hem bar. Belki, siz şeýle kesel barada eşitmedik hem bolsaňyz gerek. Şu gün biz şeýle seýrek, ýöne dogry bejerilmegi möhüm bolan gan bilen baglanyşykly möhüm kesel barada gürrüň ederis. Onuň ady Paroksizmal gijeki gemoglobinuriýadyr, biz ony gysgaça PNH diýip atlandyrýarys.

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, PNH näme?

PNH genetiki kesel däl, eýsem miras galan ýa-da ene-atadan çagalara geçýän keseldir. Ol islendik ýaşda döräp biler. Gysgaça aýdylanda, bu keselli adamyň immun ulgamy , bizi kesellerden goraýan ulgam, ýalňyşlyk bilen öz gyzyl gan öýjüklerine hüjüm edip, olary ýok edýän keseli bar. Ony bizi kesellerden goraýan ýörite beloklardan ýasalan galkan ýaly göz öňüne getiriň. PNH näsaglarynyň bedenindäki käbir gyzyl gan öýjüklerinde bu gorag galkan, ýagny şol ýörite beloklar ýok. Şeýlelik bilen, immun ulgamy bu öýjükleri galkansyz tanaýar, olary beden üçin zyýanly çozuşçy hasaplaýar we ýok edýär. Bu ýagdaý ölüme howp salyp bilse-de, dogry bejergi bilen alamatlary gözegçilikde saklap, kynçylyklary azaldyp we gowy durmuşda ýaşap bilersiňiz. Bu kesel hemmelere birmeňzeş täsir etmeýär. Käbir adamlarda diňe kiçijik rahatsyzlyk bolýar. Beýlekiler bolsa has agyr täsir edip bilerler. Esasy howp gan laxtalanmalarydyr. PNH näsaglarynyň takmynan 30% -i ömründe azyndan bir gezek gan laxtalanmasynyň döremek howpuny başdan geçirýärler.

Munuň sebäbi näme?

Bu keseliň sebäbi gendäki mutasiýadyr. Emma bu miras galan zat däl. Bu, onuň ene-ataňyzdan alýan zadyňyz däldigini ýa-da çagalaryňyza geçirýän zadyňyz däldigini aňladýar. Bu durmuşyň dowamynda ýüze çykýan tötänleýin genetiki üýtgeşmedir. Bu gen mutasiýa sebäpli süňk ýiligiňiz gorag beloklary bolmadyk adatdan daşary gyzyl gan öýjüklerini öndürip başlaýar. Şeýlelik bilen, bu öýjükler immun ulgamy tarapyndan goralmadyklygy sebäpli, olar aňsatlyk bilen dargaýar. Lukmançylykda biz gyzyl gan öýjükleriniň dargamagynyň bu prosesini gemoliz diýip atlandyrýarys. Käbir lukmanlar PNH-nyň süňk ýiligindäki gowşaklyk bilen baglanyşyklydygyna ynanýarlar. Hususan-da, aplastik ganazlyk diýilýän keseli bolan adamlarda PNH-niň döremegine has meýilli. Şeýle hem, PNH-li adamlarda soňra aplastik ganazlyk ýüze çykyp biler. Aplastik ganazlyk diýilýän bu keselde süňk ýiligi täze gan öýjüklerini öndürmegini bes edýär.

PNH-nyň alamatlary näme?

Kesel onuň esasy alamatlarynyň biriniň ady bilen atlandyrylypdyr. Paroksismal "birden ýüze çykýan", "gije" "gije" we gemoglobinuriýa "gemoglobiniň siýdikde bölünip çykmagy" diýmekdir. Gemoglobin gana gyzyl reňk berýän belokdyr. Şeýlelik bilen, gyzyl gan öýjükleri dargalanda, bu gemoglobin siýdikde bölünip çykýar we gije ýa-da irden bölünip çykýan siýdik garaňky (kola ýaly) ýa-da gyzyl bolup biler . PNH-ly adamlaryň takmynan 50% -i bu alamaty başdan geçirýär. Alamatlar esasan üç sebäpden ýüze çykýar:

• Gyzyl gan öýjükleriniň dargamagy.
• Gyzyl gan öýjükleriniň sanynyň azalmagy (ganazlyga sebäp bolýar).
• Gan damarlarynda gan laxtalarynyň emele gelmegi .

Bedeniňizde kemçilikli gan öýjükleri näçe köp bolsa, şonça-da köp alamatlar ýüze çykyp biler. Eger sizde şeýle gan laxtasynyň bardygyna iň kiçijik şübhe bolsa,Derhal lukmanyňyza habar beriň. Esasanam dem alyş kynlaşsa, geplemekde/görmekde kynçylyk çekseňiz, birden güýçli baş agyry, döş agyry ýa-da tutgaý duýsaňyz, iň ýakyn hassahananyň gyssagly kömek bölümine (GYB) derhal baryň.

Keseli nädip takyk anyklamaly?

Lukmana baranyňyzda, ol siziň alamatlaryňyz we lukmançylyk taryhyňyz barada sorar. Soňra sizi barlap, käbir gan analizlerini belläp berer. Munuň üçin edilýän esasy analiz akym sitometriýasy diýlip atlandyrylýan ýörite gan analizidir. Bu bolsa gyzyl gan öýjükleriňizde bu gorag beloklarynyň bardygyna göz ýetirýär. Mundan başga-da, gan öýjükleriniň sany (doly gan analizi) we demir derejesi hem barlanýar. Käwagt süňk ýiliginiň nusgasy hem gerek bolup biler.

PNH üçin nähili bejergi usullary bar?

PNH-ny bejermegiň iki esasy maksady bar. Biri alamatlary ýeňilleşdirmek, beýlekisi bolsa howply gaýraüzülmeleriň (esasanam gan laxtalarynyň) öňüni almak. Siz alýan bejergi ýagdaýyňyzyň agyrlygyna bagly bolar.

• Goşmaça iýmit maddalary: Ganazlygyň öňüni almak üçin foliý turşusy we demir goşundylary berilýär.
• Ýörite dermanlar: Gyzyl gan öýjükleriniň dargamagynyň öňüni alýan Ekulizumab (Soliris) we Ravulizumab (Ultomiris) ýaly dermanlar bar. Olar damardan berilýär. Olaryň ganazlygy gözegçilikde saklamak, daşarky gan guýulmalaryna zerurlygy azaltmak we gan laxtalanmalarynyň töwekgelçiligini azaltmak ýaly artykmaçlyklary bar. Pegcetacoplan (Empaveli) bu maksat üçin ulanylýan ýene bir täze dermandyr.
• Gan guýmak: Eger ganazlyk agyr bolsa, sagdyn adamyň ganyny bermek arkaly wagtlaýyn ýeňillik gazanyp bolýar.
• Gan laxtalanmalary: Gan laxtalanmalary howpy ýokary bolan adamlara gan laxtalanmalary berilýär.
• Süňk ýiliginiň kök öýjükleriniň transplantasiýasy : Bu PNH-ny doly bejermegiň ýeke-täk usulydyr . Bu keselli süňk ýiligini aýyrmak we sagdyn adamyň (köplenç doganyň) kök öýjüklerini transplantasiýa etmekden ybaratdyr. Şeýle-de bolsa, bu örän howply we çylşyrymly prosedura bolany üçin, adatça diňe örän agyr keselli ýaş adamlara maslahat berilýär.

Siziň üçin haýsy bejeriş usulynyň iň amatlydygyny lukmanyňyz kesgitleýär.

Özüňe ideg etmek hem örän möhümdir.

PNH bilen ýaşaýan wagtyňyz, özüňize ideg etmek öňküden has möhümdir.

• Dogry iýmitlenme: Iýmitli iýmitleri iýiň. Demire baý iýmitleri (ismanagy, et) we C witaminine baý zatlary (apelsin, mandarin) iýmek bedeniň demri has gowy özleşdirmegine kömek edýär.
• Maşk etmek: Ýadawlyk maşk etmegi kynlaşdyryp biler. Lukmanyňyzdan haýsy maşklaryň size laýyk gelýändigini soraň.
• Özüňizi infeksiýalardan goraň : Elleriňizi ýygy-ýygydan ýuwuň. Köpçülikli ýerlerden we syrkaw adamlaryň bolýan ýerlerinden gaça duruň. Gyzgynlyk dörese, derhal lukmanyňyza habar beriň.
• Ruhy saglyk: Şeýle seýrek duş gelýän keseliňiziň bardygyny bileniňizde gynanmak, gaharlanmak we howsala düşmek adaty zat. Bu duýgular barada ynamdar adamyňyz ýa-da geňeşçiňiz bilen gürleşmek uly rahatlyk berip biler.
• Göwrelilik: Eger siz göwreli bolmagy meýilleşdirýän aýal bolsaňyz, göwreli bolmazdan öň lukmanyňyz bilen maslahatlaşmagyňyzy haýyş edýäris. PNH göwrelilik döwründe size we çagaňyza howp döredip biler.

Öýe äkitmek baradaky habar

• PNH genetiki mutasiýa sebäpli ýüze çykýan seýrek duş gelýän gan keselidir, ýöne miras galmaýar.
• Bu keseliň esasy we iň howply gaýraüzülmesi gan laxtalanmalarydyr. Onuň duýduryş alamatlaryndan (güýçli baş agyry, döş agyry, dem alyş kynçylygy) hemişe habardar boluň.
• Bu ölüme howp salyp bilse-de, häzirki wagtda alamatlary gözegçilikde saklamak we ýaşaýyş hilini gowulandyrmak üçin örän netijeli bejeriş usullary bar.
• Süňk ýiliginiň transplantasiýa edilmegi PNH üçin ýeke-täk doly bejeriş usuly bolsa-da, ol ýokary töwekgelçilikli we diňe saýlanan hassalar üçin amatlydyr.
• Lukmanyňyz bilen yzygiderli aragatnaşyk saklamak we onuň görkezmelerini ýerine ýetirmek örän möhümdir.

Paroksizmal gijeki gemoglobinuriýa, PNH, seýrek duş gelýän gan keselleri, gyzyl gan öýjükleri, gemoglobinuriýa, ganazlyk, gan laxtalanmasy, PNH alamatlary, PNH bejergisi, süňk ýiliginiň transplantasiýa