POEMS sindromy näme? Siz hem bu barada bilmek isleýärsiňizmi?

POEMS sindromy barada hiç eşitdiňizmi? Bu seýrek duş gelýän ýagdaý. Şeýle-de bolsa, bu barada biraz bilmek möhümdir, sebäbi ol birbada bedenimizdäki köp ulgamlara täsir edip biler. Gysgaça aýdylanda, bu biziň ganymyz bilen baglanyşykly çylşyrymly ýagdaýdyr. Şu gün biz POEMS sindromynyň nämedigi, onuň alamatlary näme, nähili anyklanýandygy we bejergisiniň barmy ýa-da ýokdugy barada gürrüň ederis.

POEMS sindromy näme?

Bolýar, geliň, POEMS sindromynyň nämedigine seredeliň. Bu örän seýrek duş gelýän gan keseli. Bedenimizde plazma öýjükleri diýilýän gan öýjükleriniň bir görnüşi bar. POEMS sindromy ýüze çykanda, bu plazma öýjükleri adatdan daşary ýagdaýda, gözegçiliksiz bölünýär we köpelýär. Bu adatdan daşary plazma öýjükleri ganymyza ýörite belok bölüp çykarýar. Oňa monoklonal belok ýa-da gysgaça M-belok diýilýär. Indi göz öňüne getirip bilersiňiz, şeýlemi? Bu adatdan daşary plazma öýjükleri, M-belok, ganymyzda aşa köp köpelende, nerwlerimize we içki organlarymyza zyýan ýetirip biler.

POEMS ady bu keseliň esasy bäş alamatynyň ilkinji harplaryndan gelip çykýar:

• P - Polinewropatiýa: Bu bedeniň ähli nerwleriniň zeperlenmegine degişlidir. POEMS-da bu zeperleniş aýaklaryňyzda, gollaryňyzda, dabanlaryňyzda we elleriňizde agyry ýa-da beýleki oňaýsyz duýgulary (gyjyklama, ýanma we ş.m.) döredip biler.
• O - Organomegaliýa: Bu içki organlaryň adatdan daşary ulalýandygyny aňladýar. POEMS-li adamyň bagyr, dalak we limfa düwünleri ýaly organlary ulaldyp biler.
• E - Endokrinopatiýa: Ýönekeý söz bilen aýdylanda, bu gormonal mesele. POEMS-da, endokrin mäzlerimiz tarapyndan çykarylýan gormonlaryň mukdary adatdan daşary bolup biler. Käbir gormonlar artykmaç ýa-da az mukdarda bölünip çykarylyp bilner.
• M - Monoklonal belok (M-belok): Bu POEMS-de ganyň içinde toplanýan ýörite belokdyr. Bir plazma öýjük özüniň köp nusgalaryny (klonlaryny) döredende, şol öýjükleriň her biri bu M-beloky gana goşýar. Ahyrsoňy ganyň içinde M-belokyň mukdary ep-esli artýar.
• S - Deri üýtgemeleri: POEMS-li adamlarda deriniň garaňkylaşmagy we galyňlaşmagy ýaly dürli deri üýtgemeleri bolup biler.

POEMS sindromy şeýle hem osteosklerotik mieloma , Krou-Fukaza sindromy , PEP sindromy we Takatsuki sindromy hökmünde hem bellidir.

POEMS sindromynyň döremegine kimler has köp sezewar bolýar?

POEMS sindromy örän seýrek duş gelýän ýagdaýdyr. Ol dünýäde diňe az sanly adamlara täsir edýär. Ol köplenç 50-60 ýaş aralygyndaky adamlarda duş gelýär. Ol iki jynsda hem bolup biler, ýöne erkeklerde has köp duş gelýän ýaly.

POEMS sindromynyň alamatlary näme?

Öň belläp geçişimiz ýaly, POEMS adyndaky harplar esasy alamatlaryň käbirini görkezýär. Ýagny, Polineýropatiýa, Organomegaliýa, Endokrinopatiýa, M-belokyň ýokarlanmagy we deri üýtgemeleri esasy alamatlardyr. POEMS bilen kesellänleriň hemmesinde diýen ýaly polineýropatiýa we M-belokyň ýokarlanmagy bar. Beýleki alamatlar adamdan adama üýtgeýär.

Polinewropatiýanyň döreýän alamatlary

Bu nerw zeperlenmesiniň alamatlary POEMS-de iň köp duş gelýän alamatlardyr. Köplenç agyry aýaklarda we dabanlarda has köp duýulýar. Ýöne käwagt ol gollara we ellere täsir edip biler. Bu ýagdaýa duçar bolanyňyzda özüňizi nähili duýup biljekdigiňiz:

• Gowşaklyk
• Gyjyndy
• Uýuşma
• Tikenmek / iňňe we iňňe ýaly duýgy
• Ýanma duýgusy

Organomegaliýa - içki organlaryň ulalmagy

Lukmanlar tarapyndan geçirilýän suratlandyryş amallary bu organlaryň ulalanandygyny ýa-da ulalmadygyny anyklap biler:

• Bagyr (Bagyr - `(Gepatomegaliýa)`)
• Dalak (Splenomegaliýa)
• Limfa düwünleri (Limfa düwünleri - `(Limfadenopatiýa)`)

Endokrinopatiýa - gormonal meseleler

POEMS bilen baglanyşykly esasy gormonal mesele jyns gormonlarynyň derejesiniň peselmegidir. Bu jyns gormonlary erkeklerde "Testosteron", aýallarda bolsa "Estrogen" diýlip atlandyrylýar. Mundan başga-da, aşakdaky ýaly alamatlary görüp bilersiňiz:

• Gan şekeriniň derejesini gözegçilikde saklamak bilen baglanyşykly meseleler (meselem, diabet)
• Galkan bezi bilen bagly meseleler (meselem, hipotiroidizm)
• Addison keseli (böwreküsti mäziň ýetmezçiligi - `(Addison keseli)`)

Erkeklerde göwrelilik peselmegi we döşleriň ulalmagy (ginekomastiýa) ýüze çykyp biler.

Aýallarda aýbaşy kesilip ("(Amenoreýa)"), döşler ulalyp biler. Göwrelilik döwründe süýt öndürmäge kömek edýän "(Prolaktin)" gormony artykmaç öndürilip biler. Şonuň üçin, göwreli bolmasaňyz hem, süýtüň emzik uçlaryndan akmagy mümkin.

M-belokyň artmagy

POEMS-iň esasy aýratynlygy gandaky M-belogynyň ýokary derejesidir. M-belogynyň bu artykmaçlygy gandaky şişleriň emele gelmegine sebäp bolup biler. Şeýle hem, M-belogynyň ýokary derejesi sebäpli, siziňSüňkler galyň we gaty bolup biler (osteoskleroz) .

Deri üýtgemeleri

Deriniň dürli üýtgeşmeleri bolup biler, mysal üçin:

• Garaňky deri
• Galyň deri
• Ak dyrnaklar
• Ýüziňizde we aýaklaryňyzda saçyň ösüşi artdy
• Döş derisinde kiçijik alça ýaly görünýän gan damarlarynyň ösmegi

Başga alamatlar

Bu alamatlardan başga-da, başga alamatlar hem ýüze çykyp biler:

• Elleriň we aýaklaryň şişmegi
• Hiç hili sebäpsiz agramyň azalmagy
• Süňklerde we bogunlarda agyry
• Görme bozulmalary
• Dem almakda kynçylyk
• Ýadawlyk
• Gyzgynlyk

POEMS sindromy bolan käbir adamlarda limfa düwünlerine täsir edýän Kastlman keseli (KK) diýlip atlandyrylýan ýagdaý hem bolup biler. Eger sizde Kastlman keseliniň alamatlary bar bolsa, lukmanyňyz hem POEMS-den şübhelenip biler.

POEMS sindromynyň sebäbi näme?

POEMS-yňyz bolanda, monoklonal plazma öýjükleriniň bozulmagy sebäpli dürli alamatlary we täsirleri başdan geçirýärsiňiz. Gysgaça aýdylanda, adatdan daşary plazma öýjükleri öz nusgasyny köp öndürýärler. Bu öýjükler näçe köp bolsa, dokumalara şonça-da köp zyýan ýetirip bilerler. Bu öýjükler gana M-belok goşýar we gandaky M-belokyň mukdarynyň ýokarlanmagyna sebäp bolýar. Bedeniň dürli ulgamlaryna zyýan ýetirýänler şu artykmaç öýjükler we M-beloklardyr.

Şeýle-de bolsa, alymlar henizem bu plazma öýjükleriniň näme üçin ilki başda adatdan daşary ösüp başlaýandygyny anyk bilmeýärler.

Barlagçylar damar endotelial ösüş faktory (VEGF) atly belogyň bu işe gatnaşyp biljekdigini anykladylar. POEMS sindromy bolan adamlaryň köpüsiniň ganynda VEGF derejesi ýokary bolýar. VEGF bilen POEMS sindromynyň arasyndaky gatnaşygy öwrenmek işleri henizem dowam edýär.

POEMS sindromy nähili anyklanýar? (Diagnoz)

Lukmanyňyz ilki bilen sizden lukmançylyk taryhyňyz we häzirki alamatlaryňyz barada sorar. Soňra POEMS sindromynyň alamatlaryny barlamak üçin fiziki barlag geçirer.

Mundan başga-da, lukman birnäçe barlaglary geçirip biler, mysal üçin:

• Gan we siýdik barlaglary: Bu barlaglar ganyňyzda ýa-da siýdigiňizde M-belogynyň ýa-da VEGF-iň ýokary derejesini barlamaga kömek edip biler. Şeýle hem, olar gan öýjükleriniň sanynyň anomaliýasyny ýa-da anomaliýa görnüşli gan öýjüklerini barlap biler. Bular POEMS-iň alamatlary bolup biler.
• Surat barlaglary: Rentgen we KT skanirleme ýaly barlaglar süňkleriňiziň galyňlaşandygyny ýa-da gatylaşandygyny görkezip biler. Bu üýtgeşmeler M-belok derejesi ýokarlananda ýüze çykyp biler.
• Süňk ýiliginiň biopsiýasy: Bu, süňk ýiligiňizde anormal görnüşli plazma öýjükleriniň bardygyny ýa-da plazma öýjükleriniň sanynyň gaty köpdigini anyklap biler.
• Elektromiogramma (EMG): EMG nerw işjeňligini ölçeýän synagdyr. Ol lukmanyňyza polinewropatiýa diagnozyny goýmaga kömek edip biler.

Siziň alamatlaryňyza baglylykda, lukmanyňyz dem alyş barlaglary, ekokardiogramma ýa-da endokrin barlaglar ýaly goşmaça barlaglary hem geçirip biler.

Eger size dowamly iltihaply demielinleşdiriji polineýropatiýa (HİDP) diýilýän kesel anyklansa, lukmanyňyz POEMS sindromynyň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin sizi hem barlap biler.

POEMS sindromy nähili dolandyrylýar ýa-da bejerilýär?

POEMS sindromynyň bejergisi ýok. Şeýle-de bolsa, bejergiler alamatlary gözegçilikde saklamaga we dolandyrmaga kömek edip biler. Bejeriş usullary aşakdakylary öz içine alýar:

• Şöhle terapiýasy: Bu, anormal plazma öýjüklerini ýok etmek üçin olara ýokary derejeli radiasiýany gönükdirmegi öz içine alýar.
• Himioterapiýa: Rak keseline garşy dermanlar, şeýle hem "Himioterapiýa" diýlip atlandyrylýar, anormal plazma öýjükleriniň ösüşini öldürmek ýa-da haýallaşdyrmak üçin ulanylýar. POEMS üçin himioterapiýa köp sanly mielomanyň bejergisine meňzeýär. Bu bejergiler örän netijeli we köplenç çynlakaý täsirleri döretmeýär.
• Awtolog kök öýjük transplantasiýasy: Bu prosedura anomal plazma öýjükleriňizi sagdyn kök öýjükler bilen çalşyrýar. Kök öýjükler plazma öýjükleri ýaly ýetişen öýjüklere öwrülýän öýjüklerdir. Bu transplantasiýada lukmanyňyz ilki bedeniňizden käbir sagdyn kök öýjükleri aýyrýar. Soňra anomal plazma öýjüklerini ýok etmek üçin himioterapiýa ýa-da radiasiýa terapiýasyny ulanýar. Bejergiden soň, aýrylan kök öýjükler bedeniňize gaýtadan ýerleşdirilýär. Soňra olar sagdyn plazma öýjüklerine öwrülýär.
• Fiziki terapiýa: Polinewropatiýa sebäpli ýöremekde kynçylyk çekýän bolsaňyz, bu bejergi kömek edip biler.

Mundan başga-da, lukman alamatlary ýeňilleşdirmek üçin steroidler we şişmegi azaltmak üçin diuretikler (suw tabletkalary) ýaly dermanlary belläp biler.

POEMS sindromy bilen baglanyşykly kynçylyklar näme?

POEMS sindromynda nerw zeperlenmesi we gowşaklyk wagtyň geçmegi bilen artyp biler. Şeýle hem, hereket etmegi kynlaşdyryp biler. Öýkenleriň golaýynda ýa-da döş boşlugynyň içinde aşa köp suwuklyk toplansa, döş agyrysyna we dem alyş kynçylygyna sebäp bolup biler.

Ýöne ýadyňyzda bolsun,Üstünlikli bejergi nerw zeperlenmesini togtadyp ýa-da haýalladyp biler. Şeýle hem, ol beýleki alamatlary ýeňilleşdirmäge kömek edip biler. Hatda nerw zeperlenmesi hem wagtyň geçmegi bilen haýal-haýal sagalyp biler.

POEMS sindromy üçin töwekgelçilik faktorlary barmy?

Häzirki wagtda POEMS sindromynyň ösmegi üçin anyklanan töwekgelçilik faktorlary ýok.

POEMS sindromynyň öňüni alyp bolýarmy?

Gynansak-da, POEMS sindromynyň öňüni alyp bolmaýar.

POEMS sindromy bolan adamlaryň prognozy nähili?

Saglygyňyz köp faktorlara baglydyr, şol sanda bedeniňiziň haýsy böleklerine täsir edýändigi, keseliň nähili çalt anyklanýandygy we bejergi nähili başlanýandygy we bejergä nähili jogap berýändigiňiz.

POEMS üçin bejergi almak möhümdir. POEMS sindromy bejerilmedik ýagdaýynda ömür üçin howply bolup biler. Beýleki tarapdan, anormal plazma öýjüklerini ýok edýän üstünlikli bejergiler size has uzak ýaşamaga kömek edip biler. Mundan başga-da, bejergiler alamatlary ýeňilleşdirip we ýaşaýyş hiliňizi gowulandyryp biler.

POEMS-li adamlaryň köpüsiniň ortaça ýaşaýyş derejesi takmynan 14 ýyldyr. Bu, adamlaryň ýarysynyň 14 ýyldan az ýaşaýandygyny, beýleki ýarysynyň bolsa has uzak ýaşaýandygyny aňladýar. Siziň ömür dowamlylygyňyz anyk kesel tejribäňize we bejergiňize baglydyr.

POEMS sindromy bilen ýaşaýan adam hökmünde geljegiňiz barada lukmanyňyzdan soraň.

POEMS sindromy barada lukmana haçan görünmeli?

Eger sizde POEMS sindromy bilen baglanyşykly alamatlar, esasanam elleriňizde we aýaklaryňyzda gowşaklyk ýüze çyksa, derhal lukmana ýüz tutuň.

POEMS sindromy barada lukmanyma nähili soraglary bermeli?

Siz şuňa meňzeş soraglary berip bilersiňiz:

• Meniň ýagdaýym nähili agyr?
• Meniň nähili bejeriş mümkinçiliklerim bar?
• Ýaramaz täsirleri azaltmak ýa-da dolandyrmak üçin näme etmeli?
• Maňa nähili goldaw hyzmatlary elýeterli?
• Bejergime ýolbaşçylyk etmek üçin plazma öýjükleriniň bozulmalary boýunça ýöriteleşen lukmana ýüz tutmalymy?

POEMS sindromym bolsa, haçan adaty işlerime gaýdyp bilerin?

POEMS sindromy gündelik işleriňizi ýerine ýetirmek ukybyňyza täsir edip biler. Lukmanyňyz bu ýagdaýyň gündelik durmuşyňyza nähili täsir etjekdigini size düşündirer.

POEMS sindromy awtoimmun keselmi?

POEMS paraneoplastik sindromdyr.Ol awtoimmun kesel däl. Paraneoplastik sindrom, esasy lukmançylyk ýagdaýy sebäpli ýüze çykýan alamatlaryň toplumydyr. POEMS-de esasy mesele, anormal plazma öýjükleriniň gandaky M-belogynyň köp öndürmegidir (monoklonal plazma öýjükleriniň bozulmasy). POEMS-iň alamatlary anormal plazma öýjükleriniň we M-belogynyň bedeniň dokumalaryna zyýan ýetirmegi sebäpli ýüze çykýar.

POEMS sindromy köp mieloma bilen birmeňzeşmi?

Köp mieloma plazma öýjüklerine täsir edýän rak keselidir. POEMS sindromy anormal plazma öýjükleri we M-belokynyň köpelmegi sebäpli ýüze çykýan alamatlaryň toplumydyr. POEMS sindromynyň ýaşaýş derejesi köp mielomanyň ýaşaýş dowamlylygyndan has gowy.

Şeýle-de bolsa, POEMS we köp sanly mieloma üçin himioterapiýa bejergileri köplenç meňzeş bolýar. Käbir alamatlar hem meňzeş bolup biler.

POEMS sindromy çylşyrymly diagnozdyr. Siziň alamatlaryňyzyň başga bir ýagdaýdan däl-de, POEMS sindromyndan gelip çykýandygyny anyklamak üçin lukmanyňyza biraz wagt gerek bolup biler. Size diagnoz goýlandan soň, haýsy bejeriş usullarynyň alamatlaryňyzdan iň gowy dynç almagy üpjün etjekdigini kesgitlemek üçin lukmançylyk toparyňyz bilen ýakyndan işleşiň. POEMS sindromy ýaly diagnozlar bilen göreşýän şahslara we maşgalalara kömek edýän guramalar ýa-da goldaw toparlary barada lukmanyňyzdan soraň.

Öýe äkitmek baradaky habar

Bolýar, biz şu gün POEMS sindromy barada köp gürleşdik. Iň esasy zat, munuň seýrek duş gelýän, ýöne çynlakaý ýagdaýdygyny düşünmekdir. Ol bedenimizdäki köp ulgamlara täsir edip biler.

• POEMS ady bäş esasy alamatyň (nerw bozulmalary, içki organlaryň ulalmagy, gormonal meseleler, M-belokyň köpelmegi we deriniň üýtgemegi) iňlis atlarynyň ilkinji harplaryndan gelip çykýar.
• Munuň esasy sebäbi anormal plazma öýjükleri we olaryň öndürýän M-proteinidir.
• Doly bejergi bolmasa-da, alamatlary gözegçilikde saklamak we ýaşaýyş hilini gowulandyrmak üçin netijeli bejeriş usullary bar.
• Keseli irki döwürde anyklamak we bejergini başlamak örän möhümdir.

Eger sizde şu alamatlaryň haýsydyr biri bar bolsa, lukmana ýüz tutuň. Howsala düşmäň, dogry maglumat we lukmançylyk kömegi bilen bu ýagdaýyň hötdesinden gelip bilersiňiz.

` POEMS sindromy, gan keselleri, nerw zeperlenmesi, gormonal meseleler, M-belok, deri üýtgeşmeleri, plazma öýjükleri