Siz hiç haçan gan akmasyny uzak wagtlap saklap bilmeýän kiçijik ýarany başdan geçirdiňizmi? Ýa-da hatda kiçijik bir çişmeden soň hem uly gök reňkli gök reňkler peýda bolýarmy? Käwagt biz munuň adaty zatlardygyny pikir edýäris, ýöne olar ganymyzdaky kiçijik bir meseläniň alamaty bolup biler. Şu gün biz gan laxtalanmasyna täsir edýän az gürrüň edilýän, ýöne örän ýaýran ýagdaý barada gürrüň ederis. Bu fon Willebrand keseli.
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, fon Willebrand keseli (VWD) näme?
fon Willebrand keseli (VWD) gan laxtalanma prosesimiziň dogry işlemeýän wagtynda ýüze çykýan ýagdaýdyr. Ol keselden has köp bedenimizdäki miras galan gowşaklykdyr.
Göz öňüne getiriň, gan damarlarymyzyň birinde kesik bolanda, bedenimizdäki kiçijik bir öýjük (trombositler) gan akmagyny bes etmek we ýarany ýapmak üçin gelýär. Bu diwardaky deşigi kerpiç bilen doldurmak ýalydyr. Bu trombositler biri-birine ýapyşýar we ganymyzda güýçli laxta emele getirmäge kömek edýän ýörite "diş etine" meňzeş belok bar. Biz muňa fon Willebrand faktory (VWF) diýýäris.
VWD-li adamyň bedeninde bu VWF belogy ýeterlik derejede bolmazlygy ýa-da onda bar bolan belogyň dogry işlemezligi mümkin. Soňra, gan laxtasy dogry emele gelmeýändigi sebäpli, kiçi şikesden hem gan akmasynyň togtamagy köp wagt alýar.
Bu dünýäde iň köp duş gelýän miras galan gan akma keselligidir. Her 100 adamyň birinde bu keseliň bolmagynyň mümkindigi çaklanylýar.
VWD-niň esasy görnüşleri nämeler?
Bu ýagdaý esasan üç görnüşe bölünýär. Şeýle hem, dogabitdi däl, soňrak ösýän görnüşi bar.
| Görnüş | Beýany |
|---|---|
| 1-nji görnüş | Bu iň köp ýaýran görnüş (60% - 80% aralygynda). Ol bedende VWF belogynyň gaty az bolmagy sebäpli ýüze çykýar. Alamatlar adatça ýeňil bolýar. |
| 2-nji görnüş | Ikinji iň köp ýaýran görnüş (15% - 30% aralygynda). Bu ýerde VWF belogy bar bolsa-da, onuň funksiýasy gowşak. Ol köne sakyz ýaly, hatda ol ýerde bolsa-da peýdasyz. Alamatlar ýeňil ýa-da ortaça derejede bolup biler. |
| 3-nji görnüş | Bu iň agyr we seýrek duş gelýän görnüş. Bu ýerde VWF belogy bedende diýen ýaly doly ýok. Şonuň üçin alamatlar örän agyr bolýar. |
| VWD satyn alyndy | Bu sizde dogulýan zat däl. Ol soňra käbir awtoimmun kesellikleri (meselem, lupus), ýürek kesellikleri, käbir rak görnüşleri ýa-da kabul edýän dermanlaryňyz sebäpli döräp biler. |
Bu ýagdaýyň alamatlary nähili?
Alamatlar sizde bolan VWD görnüşine baglylykda üýtgeýär.
1-nji we 2-nji görnüşleriň ýeňil we orta derejeli alamatlary
- Kiçijik şikes hem uly gök gögerme döredip biler: Bedeniňiziň käbir ýerlerde gök reňke öwrülýändigini görýärsiňizmi?
- Burnuň ýygy-ýygydan gan akmasy: Käbir adamlaryň burnunyň ýygy-ýygydan gan akmasy bolýar we olary duruzmak kyn.
- Operasiýadan ýa-da diş çykaryşdan soň köp gan akmasy: Diş çykarylandan soň birnäçe sagatlap gan akmasy togtamaýarmy?
- Aýallar aýbaşy döwründe köp gan akmasyny başdan geçirýärler: Gan akmasy şeýle güýçlimi welin, siz ýassygyňyzy sagatda azyndan bir gezek çalyşmaly bolýarsyňyzmy? Ol gan akmalary bilen gelýärmi? Wagtyň geçmegi bilen bu demir ýetmezçiligi ganazlygyna sebäp bolup biler.
- Najasda ýa-da siýdikde gan.
3-nji görnüşli agyr alamatlar
Bu görnüşde ýokardaky alamatlaryň hemmesi agyr bolup biler. Mundan başga-da,
- Hiç bir sebäpsiz birden, güýçli gan akmasy.
- Gan bogunlara we ýumşak dokumalara syzýar, bu bolsa şişmäge we güýçli agyrylara sebäp bolýar.
Esasy zat, bu alamatlary bolanlaryň hemmesinde VWD ýok. Ýöne eger sizde bu alamatlaryň biri ýa-da birnäçesi yzygiderli bolsa, maslahat üçin lukmana ýüz tutmak iň gowusydyr.
Muny nädip tanaýarsyňyz?
Lukmanyňyz ilki bilen siziň alamatlaryňyz we maşgalaňyzyň lukmançylyk taryhy barada sorar. Bu irsi ýagdaý bolany üçin, maşgalaňyzda başga biriniň şeýle gan akma problemasy bilen ýüzbe-ýüz bolandygyny anyklamak möhümdir.
Soňra, olar ganyň laxtalanmagy üçin näçe wagt gerekdigini we onuň nähili gowy işleýändigini görmek üçin käbir ýörite barlaglary geçirerler. Esasan hem,
- Gandaky VWF belogynyň mukdaryny ölçemek (Antigen synagy).
- Şol belogyň funksiýasyny synagdan geçirmek.
Käwagt stress we maşk ýaly zatlar WWF derejesini üýtgedip biler, şonuň üçin iň takyk netijeleri almak üçin bu barlaglary birnäçe gezek geçirmek zerur bolup biler.
Bejeriş usullary nähili? Nähili bejermeli?
VWD bejerilip bilinmese-de, ony gözegçilikde saklap we kadaly durmuş alyp barmak mümkin . Iň esasy zat gan akma howpuny azaltmakdyr.
1. Käbir dermanlardan gaça durmak
Gany suwuklandyrýan käbir dermanlary kabul etmekden gaça durmaly. Lukmanyňyz köplenç aspirin we NSAID-leri (ibuprofen we naproksen ýaly) kabul etmezligiňizi maslahat berýär. Asetaminofen agyry ýa-da gyzgynlyk üçin has howpsuz wariantdyr. Ýöne islendik dermany kabul etmezden öň lukmanyňyz bilen maslahatlaşmagyňyzy ýatdan çykarmaň.
2. Ýörite bejeriş usullary
Bejergi alamatlaryňyzyň agyrlygyna we görnüşine baglydyr.
- Desmopressin asetat (DDAVP): Bu iň köp ulanylýan bejeriş usulydyr. Ol burun spreýi ýa-da inýeksiýa hökmünde berlip bilner. Ol öýjüklerimizde saklanýan VWF belogynyň gana çykmagyny höweslendirmek arkaly işleýär. Bu derman bedende suwuň saklanmagyna sebäp bolup biler, şonuň üçin lukmanyňyz suwuklyk kabul etmegiňizi çäklendirmegi maslahat berip biler.
- Laxtalanma faktorynyň konsentratlary: Damardan berilýän VWF belogyny öz içine alýan konsentrat (damardan). Bu, adatça, agyr ýagdaýlarda we operasiýadan öň ulanylýar.
- Beýleki dermanlar: Diş çykarmak ýaly ýagdaýlarda, gan laxtasynyň eremeginiň öňüni almak üçin tabletkalar ýa-da aminokaproik turşusy ýa-da traneksam turşusy ýaly suwuk dermanlar berlip bilner.
- Aýallar üçin ýörite bejergiler: Aýbaşysy köp bolan aýallar üçin göwreliligiň öňüni alyş tabletkalary göwreliligiň öňüni alyş tabletkalary göwreliligiň öňüni alyş tabletkalarynyň derejesini ýokarlandyryp biler. Şeýle hem gormon saklaýan ilgägi dakynmak (levonorgestrel intrauterine device) ýa-da ýatgynyň içki örtügini aýyrmak (endometrial ablýasiýa) ýaly usullar bar.
Ahyrsoňy, eger sizde 3-nji görnüşli ýaly agyr ýagdaý bolsa, gan akmasyny başdan geçirseňiz, bu gyssagly ýagdaýdyr. Siz derhal hassahananyň gyssagly kömek bölümine (GYB) gitmeli. Giçlik ölüme howp salyp biler.
Öýe äkitmek baradaky habar
- fon Willebrand keseli (VWD) gan laxtalanma prosesine täsir edýän ýygy-ýygydan miras galan ýagdaýdyr.
- Eger sizde ýygy-ýygydan gögerme, burnuň gan akmasy ýa-da aýbaşynyň güýçli gan akmasy ýaly alamatlar bar bolsa, alada ediň.
- Eger sizde şeýle alamatlar bar bolsa, hünärli lukmana ýüz tutmakdan we maslahat almakdan çekinmäň.
- Eger size VWD diagnozy goýlan bolsa, lukmanyň maslahaty bolmazdan aspirin ýa-da NSAID agyryny kesiji dermanlary kabul etmekden doly gaça duruň.
- Bu kesel bilen dogry gözegçilik we bejergi bilen sagdyn, adaty durmuşda ýaşap bilersiňiz.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň