Kiçijik çagaňyzyň burny hemişe dykylýarmy? Näçe iýmit berseler-de, olar muny duýman hem inçelýärlermi? Käwagt dem almakda kynçylyk çekýän ýaly bolýarmy? Ene-atalaryň bu alamatlary görenlerinde gorkmagy adaty zat. Bularyň Kistik Fibroz (KF) diýilýän keseliň alamatlary bolmagy mümkin, biz muny köp eşitmedik bolmagymyz mümkin, ýöne bilmek örän möhümdir. Geliň, bu barada gorkman we ýönekeý şu gün gürleşeliň.
Kistik fibroz (KF) näme?
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, bu ene-atadan miras galan genetiki kesel . Bedenimiziň öýjükleri arkaly duzuň (hlorid) we suwuklyklaryň hereketini dolandyrýan ýörite gen bar. Bu CFTR (kistik fibroz transmembran geçirijilik düzgünleşdirijisi) geni diýlip atlandyrylýar. Şeýlelikde, CF keseli bu gende kemçilik ýa-da mutasiýa bolanda ýüze çykýar.
Bu kemçilik sebäpli näme bolýar? Adatça, bedenimizdäki çilim we iriň ýaly bölünip çykmalar inçe we süýşük bolýar. Emma sifilizli adamyň bedeninde bu bölünip çykmalar örän goýy, goýy we ýapyşykly bolýar.
Öýkenlerde bu goýy çilim toplananda näme bolýandygyny göz öňüne getiriň. Dem almagy kynlaşdyrýar, mikroblar aňsatlyk bilen gabalyp galýar we infeksiýalar has köp duş gelýär . Wagtyň geçmegi bilen bu öýkenlere agyr zyýan ýetirip, dem alyş ýetmezçiligine we hatda ölüme sebäp bolup biler.
Şeýle hem, bu goýy bölünip çykmalar aşgazanasty beziniň kanallaryny böwetleýär. Soňra iýýän iýmitimizi siňdirmäge kömek edýän iýmit siňdiriş fermentleri bölünip çykmaýar . Netijede, iýmit ýetmezçiligi we ösüşiň yza galmagy ýüze çykýar. Mundan başga-da, bagyr keselleri, diabet (`Kistik fibroz bilen baglanyşykly diabet` - CFRD) we döllenme meseleleri hem ýüze çykyp biler.
Ýöne aladalanmaň. Häzirki wagtda, ösen bejeriş usullarynyň netijesinde, KF näsaglarynyň ömrüniň dowamlylygy onlarça ýyllap uzaldyldy.
Bu keseliň alamatlary nähili?
KF-niň alamatlary adamdan adama üýtgeýär. Olar keseliň agyrlygyna baglylykda hem üýtgeýär. Geliň, esasy alamatlara göz aýlalyň.
| Tässirlenen ulgam/organ | Umumy alamatlar |
|---|---|
| Dem alyş ulgamy (öýkenler) |
|
| Iýmit siňdiriş ulgamy | |
| Beýleki aýratynlyklar |
Atipik kistoz fibroz
Bu KF-niň has ýeňil görnüşidir. Alamatlar ýaşaýşyň soňky döwürlerinde ýüze çykýar. Käwagt diňe bir organ täsirlenýär.
KF-niň sebäbi näme?
Öň ara alyp maslahatlaşanymyz ýaly, bu CFTR atly gendäki kemçilikden ýüze çykýar. Çagada bu keseliň döremegi üçin çaga ejesinden we kakasyndan kemçilikli geniň nusgasyny almalydyr.
Ene-atanyň ikisiniň hem bu näsaz geniň "daşaýjysy"dygyny göz öňüne getiriň. Daşaýjy diýmek, olaryň hiç hili alamatlarynyň ýokdugyny, ýöne bedenlerinde näsaz geniň bir nusgasynyň bardygyny aňladýar. Şeýle iki ene-atanyň çagasy bolanda, çagada mellitus keseliniň bolmagynyň 25% (dörtden bir) mümkinçiligi bar.
Kesel nähili anyklanýar?
Bu keseli irki anyklamak örän möhümdir, sebäbi şonda bejergi çalt başlanyp bilner we geljekde ýüze çykyp biljek kynçylyklary azaltmaga mümkinçilik berilýär. Şri-Lankada käbir hassahanalar häzir çagalary doglanda muny barlaýarlar.
Keseli anyklamak üçin ulanylýan esasy barlaglar:
- Ter barlagy: Bu KF-ni anyklamak üçin iň ygtybarly barlagdyr.Bu agyrysyz synag teriňizde duzuň (hloridiň) mukdaryny ölçeýär. Eger mukdary kadaly derejeden has ýokary bolsa, bu CF-niň alamatydyr.
- Gan barlagy: Bu barlag gandaky "Immunoreaktiw Tripsinogen (IRT)" atly himiki maddanyň derejesini barlaýar. Bu dereje miokard infarktly näsaglarda ýokary bolýar.
- Genetiki barlag (DNK barlagy): Bu barlag “CFTR” geninde kemçilikleri gönüden-göni barlaýar.
Bu barlaglardan başga-da, lukmanyňyz diagnozy tassyklamak we gaýraüzülmeleri gözlemek üçin başga barlaglary maslahat berip biler. Mysal üçin, döş rentgenografiýasy, öýken funksiýasynyň barlaglary (PFT) we balgam we içgeçme barlaglary.
Bejergi usullary nähili?
KF çylşyrymly kesel bolany üçin, bejergini pulmonolog, fizioterapewt we iýmit boýunça hünärmen ýaly köpugurly hünärmenler topary geçirýär. Bejerginiň esasy maksatlary öýkenleri çilimden arassalamak, infeksiýalaryň öňüni almak we zerur iýmit bilen üpjün etmekdir.
Dermanlar
Lukmanyňyz aşakdaky ýaly dermanlary belläp biler:
- Antibiotikler: Öýken infeksiýalarynyň öňüni alýar we bejerýär.
- Çagaryk suwuklandyryjy dermanlar: Bular ingalýator ýa-da nebulaýzer arkaly berilýär. Olar goýy çagaryk suwuklandyrmaga we üsgürmegi ýeňilleşdirmäge kömek edýär.
- Bronhodilatatorlar: Olar dem alyş ýollaryny giňeldýär we dem almagy ýeňilleşdirýär.
- Aşgazanasty bezi ferment goşundylary: Bulary her nahar we nahar bilen kabul etmeli. Olar iýmit siňdirişine we iýmit maddalarynyň özleşdirilmegine kömek edýär.
- CFTR modulýatorlary: Bular iň täze we iň täsirli dermanlar klasydyr. Bu dermanlar keseliň sebäbi bolan kemçilikli "CFTR" belogynyň işini dikeltmäge kömek edýär. Bu bolsa çilimiň suwuklanmagyna, öýken işini gowulandyrmagyna, üsgürmegi azaltmagyna we hatda agramyň artmagyny hem azaltmagyna sebäp bolup biler. "(Trikafta, Kalydeco, Orkambi)" şu dermanlaryň käbiridir.
Dem alyş ýollaryny arassalamak usullary (ACT)
Bular her gün, azyndan iki gezek edilmeli zatlar. Olar öýkenlerde ilişip galan goýy çişmäni boşatmaga we aýyrmaga kömek edýär.
- Döş fizioterapiýasy: Kimdir biriniň arka we döşe ritmik kakyp, çişligi boşatmagy haýyş etmegi.
- Ýelek: Bu ýörite enjama birikdirilen ýelek. Geýilende, ýokary ýygylykly titremeler döşe degip, hereketiň döremegine we çişiň boşalmagyna sebäp bolýar.
- PEP enjamlary: "(Flutter, Acapella)" ýaly kiçi enjamlar arkaly dem çykarmak öýkenlerde basyş döredýär we çişiň arassalanmagyna kömek edýär.
Operasiýalar
Käbir kynçylyklar operasiýany talap edip biler.
- Öýken transplantasiýasy: Kesel örän agyr bolanda we öýkenler diýen ýaly doly işlemeýän mahaly iň soňky çäre.
- Bagyr transplantasiýasy: Eger bagyr agyr zeper ýeten bolsa.
- Başga: Burun poliplerini aýyrmak, iýmit bermek üçin aşgazana iýmitlendiriji turba goýmak ýaly zatlar.
KF-niň mümkin bolan kynçylyklary
KF dogry bejerilmese, dürli kynçylyklar ýüze çykyp biler.
- Öýkenler: Dem alyş ýollarynyň hemişelik giňelmegi (“Bronhoektaziýa”), öýkenleriň dargamagy (“Pnewmotoraks”), dowamly infeksiýalar.
- Pankreatit: KF bilen baglanyşykly diabet (`KFRD`).
- Bagyr: Bagyrda ýara galmagy (Sirroz).
- Içege: Içegeleriň dykylmagy, ýogyn içege rak keseliniň töwekgelçiliginiň ýokarlanmagy.
- Reproduktiw ulgam: Erkekleriň çaga dogurmazlygy we aýallarda çaga dogurmagyň gijikmegi.
- Süňkler: Süňkleriň inçelmegi (Osteoporoz).
Köp soralýan soraglar (Köp berilýän soraglar)
KF hassasynyň ömrüniň dowamlylygy näçe?
Häzirki ýagdaý geçmişden düýpgöter tapawutlanýar. Häzirki zaman bejeriş usullary, esasanam "CFTR modulatorlary", CF näsaglarynyň ömrüniň dowamlylygyny we ýaşaýyş hilini ep-esli gowulandyrdy. Käbir barlaglar şu günki doglan çaganyň 60-70 ýaş ýa-da ondan hem köp ýaşap biljekdigini görkezýär.
KF hassalary adaty durmuşda ýaşap bilerlermi?
Hawa. Gündelik bejerginiň we lukmanyň maslahatyna eýermegiň kynçylyklaryna garamazdan, köp adamlar adaty durmuşda ýaşaýarlar. Olar okuwa gidýärler, işleýärler, öýlenýärler we maşgala gurýarlar.
Bejergi berilmese näme bolar?
Bejeriş edilmese, ol gaýtalanýan öýken infeksiýalaryna, agyr dem alyş kynçylyklaryna, iýmit ýetmezçiligine, içegeleriň dykylmagyna we ahyrsoňy ölüme getirip biler. Şonuň üçin bejergi möhümdir .
Öýe äkitmek baradaky habar
- Kistik fibroz (KF) çynlakaý, ýöne dolandyryp bolýan genetiki keseldir.
- Keseli irki döwürde anyklamak we bejergini gündelik dowam etdirmek örän möhümdir.
- Eger çagaňyzda döşüň ýygy-ýygydan dykylmagy, agramynyň artmazlygy ýa-da duzly terlemegiň köp bolmagy ýaly alamatlar bar bolsa, derhal lukmana ýüz tutuň.
- Häzirki zaman dermanlarynyň we bejeriş usullarynyň kömegi bilen, häzirki wagtda KF näsaglarynyň durmuşy we geljegi ep-esli gowulaşdy.
- Lukmançylyk toparyňyz bilen habarlaşyp duruň we olaryň görkezmelerini takyk ýerine ýetiriň.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň