Käwagt süňkleriňiziň başgalara garanda biraz gowşak we has ejizdigini duýýarsyňyzmy? Süňkleriňizi hatda iň kiçijik bir zat bilen hem döwýärsiňizmi? Ýa-da kiçijik çagaňyzyň süýt dişleri wagtyndan öň düşýärmi? Şu gün biz köp gürleşmeýän, ýöne bilmelidigi örän möhüm bolan ýagdaý barada gürrüň ederis. Bu Gipofosfataziýa ýa-da gysgaça HPP diýlip atlandyrylýar.
Gipofosfataziýa (HPP) näme?
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, gipofosfataziýa (HPP) süňklerimiziň we dişlerimiziň ösüşine täsir edýän seýrek duş gelýän, miras galan (genetiki) ýagdaýdyr. Süňklerimiziň berk bolmagy we dişlerimiziň iýmiti dogry çeýnemegimize we çaýnamagymyza kömek etmegi üçin, olara kalsiý we fosfor ýaly minerallaryň goşulmagy zerurdyr. Bu proses "minerallaşma" diýlip atlandyrylýar.
HES-de "mineralalaşma" diýlip atlandyrylýan bu proses dogry bolmaýar. Netijede, süňkler we dişler ýeterlik derejede berk däl, ýöne ýumşak we aňsatlyk bilen döwülýär. Bu ýagdaý diňe birnäçe adama täsir edip bilse-de, başgalar üçin çynlakaý, ölüm howply ýagdaý bolup biler.
HPP-niň sebäbi näme?
Bu biraz ylmy mesele, ýöne geliň, ony ýönekeý düşüneliň. Bedenimiziň uly bir zawod ýalydygyny göz öňüne getiriň. Hemme zat tertipli bolmaly. Süňkleriň berk bolmagy üçin bize öň agzan kalsiý we fosfor minerallary gerek.
Ýöne bu "mineralalaşma" prosesiniň aşa köp bolmagy hem gowy däl. Mysal üçin, bu minerallaryň ganda toplanmagy gowy däl. Şonuň üçin bedenimizde muny gözegçilikde saklamak üçin himiki maddalar bar.
Ýöne süňklerde we dişlerde bu minerallaryň ýeterlik mukdary bolmaly. Bedenimizde bu möhüm wezipä kömek edýän ýörite ferment bar. Ol alkali fosfataza (ALP) diýlip atlandyrylýar. Bu ferment süňklerde we dişlerde şol minerallaryň toplanmagynyň öňüni alýan himiki maddalary işjeňsizleşdirýär. Soňra zerur minerallar süňklerde we dişlerde toplanýar we olary berk edýär.
HPP-li adamlarda "ALPL" atly gende mutasiýa bar, bu bolsa ALP fermentiniň dogry öndürilmegine päsgel berýär. Bu bolsa minerallaryň toplanmagyna päsgel berýän himiki maddalaryň süňklerde toplanmagyna sebäp bolýar we süňkleriň zerur bolan kalsiýi we fosfory özleşdirmegine päsgel berýär. Netijede, süňkler berk bolmagyň ýerine ýumşak we gowşak bolýar.
HPP-niň alamatlary näme?
HPP-niň alamatlary dürli-dürli bolýar. Olar bedende ALP fermentiniň mukdaryna baglydyr. Ferment derejesi peselende, alamatlar adatça has-da agyrlaşýar. Bu ýagdaý dogluşdan ulalança islendik wagtda ýüze çykyp biler.
Käbir ululara HPP diagnozy goýlanda, olar çagalykdan bäri şuňa meňzeş alamatlaryň bardygyny ýadynda saklaýarlar, ýöne şol wagt ol dogry diagnoz goýulmandy.
Geliň, esasy alamatlaryň nämedigini görüp çykalyň.
| Alamat | Beýany |
|---|---|
| Diş meseleleri | 5 ýaşdan öň süýt dişleriniň düşmegi ýa-da islendik ýaşda garaşylmadyk dişleriň düşmegi. (Bu iň köp ýaýran görnüşi - "odonto" görnüşi) |
| Süňklerdäki üýtgeşmeler | Elleri we aýaklary egilen, boýy gysga, süňkleri ýumşak, gowşak ýa-da deformasiýaly, bilek we topuk bogunlary giň. |
| Çagalyk meseleleri | Düzgünli ösüşe ýetmezçilik, kelle süňkleriniň wagtyndan öň birleşmegi (bu beýnä basyşyň ýokarlanmagyna getirip biler), bäbekleriň "ýumşak" görünmegine sebäp bolýan myşsalaryň gowşaklygy (gipotoniýa) we dem alyş kynçylyklary. |
| Syndyklar | Süňkler, esasanam aýaklarda we baldyrlarda ýaşlykda aňsatlyk bilen döwülýär we olaryň sagalmagy köp wagt alýar. |
| Beýleki aýratynlyklar | Süňklerde we bogunlarda agyry, ýöremekde kynçylyk, ganyň düzüminde kalsiý derejesiniň ýokarlanmagy (gaýtarma, iç gatama, böwrek problemalaryna sebäp bolup biler), tutgaýlar, birden agyr artrit. |
Bu keseli nädip anyklamaly?
Eger sizde ýa-da çagaňyzda şeýle alamatlar bar bolsa, lukmanyňyz maşgalaňyzyň lukmançylyk taryhy barada sorar we doly fiziki barlag geçirer. Mundan başga-da, olar rentgen we gan analizlerini belläp bererler.
Bu ýerde iň möhüm barlag gandaky ALP fermentiniň derejesini ölçemekdir .HPP ýagdaýynda bu dereje adatça pes bolýar.
Käwagt, sizde HPP bardygyny ýa-da ýokdugyny tassyklamak üçin genetiki barlag geçirip bolýar. Şeýle-de bolsa, bu barlag hemme ýerde elýeterli däl we gymmat bolup biler. Şeýle-de bolsa, köp halatlarda lukmanyňyz keseli başga barlaglar arkaly anyklap biler.
Bu seýrek duş gelýän kesel bolany üçin, käwagt diagnoz goýmak üçin biraz wagt gerek bolup biler. Şonuň üçin, eger sizde ýa-da çagaňyzda şeýle alamatlar bar bolsa, gowy maglumatly bolmak we lukmanyňyz bilen açyk gürleşmek möhümdir.
HPP-niň bejergi usullary nähili?
Bagtymyza, häzirki wagtda HPP-ni bejermek usullary bar. HPP üçin, esasanam çagalyk döwründe ýa-da çagalykda anyklananlarda, asfotaza alfa (Strensiq) atly derman ulanylýar. Bu deriniň aşagyna berilýän inýeksiýadyr. Ol bedende ýetmeýän ALP fermentiniň ornuny tutmak arkaly işleýär (ferment ornuny tutýan terapiýa).
Bu esasy bejergiden başga-da, alamatlary gözegçilikde saklamak üçin başga-da birnäçe zatlar edilýär.
- Süňk ýa-da bogun agyrylary üçin parasetamol ýa-da ibuprofen ýaly agyryny kesiji dermanlary (NSAID) bermek.
- Eger kelle süňkündäki basyş ýokary bolsa, ony azaltmak üçin operasiýa edilýär.
- Käbir adamlarda tutgaýlaryň öňüni almak üçin B6 witamini bermek.
- Ganyň kalsiý derejesini gözegçilikde saklamak üçin iýmitlenmek ýa-da derman ulanmak.
- Diş saglygyňyza hemişe üns beriň we diş lukmanyndan maslahat alyň.
- Fizioterapiýa myşsalary güýçlendirýär we hereketi gowulandyrýar.
- Köp döwülýän süňklere metal taýaklary goýmak.
- Aýratyn hem ýadyňyzda saklamaly zatlaryň biri, osteoporoz ýaly beýleki süňk kesellerini bejermek üçin ulanylýan bisfosfonat görnüşli dermanlaryň HPP-ni has-da ýaramazlaşdyryp biljekdigidir. Şonuň üçin olardan gaça durmaly.
Bu bejeriş usullary gymmat bolup biler, şonuň üçin bejeriş usullarynyň artykmaçlyklary, kemçilikleri we çykdajylary barada lukmanyňyz bilen gürleşmek möhümdir.
HPP bilen ýaşaýan wagtyňyz goldaw almak
Süňk döwülmeleri, agyry we beýleki alamatlar gündelik durmuşy kynlaşdyryp biler. Seýrek duş gelýän kesel bilen ýaşamak, ýagdaýyňyz barada gowy habardar bolmagy we özüňiz üçin gürleşmegi aňladýar. Bu size ýa-da çagaňyza degişli bolup biler.
Fiziki çäklendirmeleriňizi düşüniň we hormatlaň. Zerur bolanda dynç alyň. HPP-ni bejermek üçin adatça köpugurly topar gerek. Bularyň arasynda çagalar lukmany, ortoped hirurgy, diş lukmany we fizioterapewt bolup biler.
HPP-e meňzeş alamatlary bolan başga-da umumy keseller bar, şonuň üçin lukmanyňyzyň diagnozyna ynamly däl bolsaňyz, başga bir hünärmenden ikinji pikir almakdan gorkmaň.Bu seniň hakyň.
Bejergi ýyllarlap dowam edip bilse-de, wagtyň geçmegi bilen alamatlary düýpli derejede gözegçilikde saklap bolýar.
Öýe äkitmek baradaky habar
- Gipofosfataziýa (HPP) süňkleri we dişleri gowşadýan seýrek duş gelýän, mirasdüşer keseldir.
- Alamatlar adamdan adama dürli bolup biler, kiçi çagalarda dişleriň wagtyndan öň düşmeginden başlap, süňkleriň agyr deformasiýalaryna çenli dürli-dürli bolup biler.
- Gandaky ALP fermentiniň pes derejesini barlamak üçin gan analizi diagnoz goýmak üçin örän möhümdir.
- Häzirki wagtda alamatlary gözegçilikde saklaýan netijeli bejeriş usullary, şol sanda ferment ornuny tutýan terapiýa bar.
- Eger sizde ýa-da çagaňyzda şeýle alamatlar bar bolsa, howsala düşmäň we derhal lukmanyňyza ýüz tutuň. Dogry diagnoz goýmak we bejergi almak örän möhümdir.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň