Täze doglan bäbegiňiziň garnyna seredip, onuň derisiniň guradylan miwe ýaly gaty gyrymsydygyny gördüňizmi? Ýa-da ol örän gowşak we etsiz duýulýarmy? Ene hökmünde şeýle zatlary göreniňizde gorkmagyňyz adaty zat. Emma bu örän seýrek duş gelýän, ýöne agyr dogluş kemçiliginiň alamaty bolup biler, ýagny "Erik garny sindromy". Şu gün biz bu barada düşünip boljak ýönekeý usulda gürrüň ederis.
Prune Belly sindromy näme?
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, Erik Garyn Sindromy doglanda ýüze çykýan örän seýrek duş gelýän ýagdaýdyr. Oňa Eagle-Barrett sindromy hem diýilýär. "Erik" guradylan üzüm ýa-da erik ýaly görünýän miwedir. Bu at bu çagalaryň garynlarynda gyrymsy görnüşe eýe bolmagyndan gelip çykýar.
Bu ýagdaýyň üç esasy alamaty bar, şonuň üçin hem käwagt oňa "triada sindromy" diýilýär.
1. Garyn myşsalarynyň ýoklugy ýa-da örän gowşaklygy: Bu esasy daşky alamatdyr. Garyn myşsalary dogry ösmedik, bu bolsa garyn derisiniň sallanyp we gyrymsy görünmegine sebäp bolýar.
2. Aşak düşmedik ýumurtgalar: Bu ýagdaý esasan oglanlarda ýüze çykýar. Olaryň ýumurtgalary ýumurtganyň içine düşmän, garyn boşlugynyň içinde galýar.
3. Anomal derejede uly mesane we siýdik çykaryş ulgamy bilen baglanyşykly meseleler: Bu keseliň iň çynlakaý meselesidir. Mesane örän ulalýar we siýdik çykaryş ulgamy bilen baglanyşykly çynlakaý meseleleri döredýär.
Bu siýdik çykaryş ulgamynyň meseleleri çaganyň peşew haltasyny, böwreklerini we peşewi böwreklerden peşew haltasyna daşaýan turbajyklaryny (ureterleri) doly boşatmagyna päsgel berýär.
Eger çaga şeýle kesel bilen dogulsa, onda onuň siýdik ýollarynda anomaliýalar bolup biler. Mysal üçin, siýdik kanaly adatdan daşary giňäp, siýdik ýygnanyp, dolup biler we siýdik böwreklere tarap yza akyp biler (ters akym).
Garaguşakly garyn sindromy başga dogluş kemçiliklerine hem sebäp bolup biler. Bularyň arasynda öýkenlerde, ýürekde, içegelerde we skelet ulgamynda kemçilikler bar. Bu kesel gyzlara seýrek täsir edip bilse-de, ýagdaýlaryň 95% -i oglanlarda ýüze çykýar.
Bu näme üçin bolýar? Sebäbi näme?
Aslynda, lukmanlar henizem Prune Belly sindromynyň anyk sebäbini tapmadylar, ýöne onuň sebäbi bolup biljekdigini görkezýän birnäçe teoriýalar bar.
- Ilkinji pikir:Çaga göwrede ulalanda, peşew haltasynda ýa-da uretrada tıkanma bar diýlip hasaplanylýar. Bu bolsa peşewiň bedenden çykmagyna päsgel berýär we peşew haltasynyň, ureterleriň we böwrekleriň ulalmagyna sebäp bolýar. Peşew haltasy gaty ulalanda, onuň döredýän basyşy garyn myşsalarynyň ösmegine we ýumurtgalaryň aşak düşmegine päsgel berýär.
- Ikinji pikir: Garyn myşsalary dogry ösmeýändigi üçin, çaganyň siýmegi kynlaşýar. Bu bolsa siýdik çykaryş ulgamynyň şişmegine, infeksiýalara we kynçylyklara sebäp bolýar.
- Üçünji pikir: Belki, bu myşsalaryň gowşaklygy we siýdik çykaryş ulgamynyň meseleleriniň umumy tarapy bar we biziň henizem bilmeýän sebäbimiz bolup biler (meselem, nerw ulgamyndaky kemçilik).
Bu ýagdaýyň bir maşgaladaky dogan-garyndaşlarda ýüze çykandygy barada birnäçe gezek habar berlendigi sebäpli, munuň bilen genetiki baglanyşygyň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin ylmy-barlag işleri hem geçirilýär.
Bu ýagdaýyň alamatlary nähili?
Prune Belly sindromy bolan çagalaryň alamatlarynyň häsiýeti we agyrlygy dürli-dürli bolup biler. Şeýle-de bolsa, käbir umumy alamatlar bar. Aşakdaky tablisany görüň.
| Alamat | Ýönekeý düşündiriş |
|---|---|
| Gyryşly garyn | Garynda myşsa massasynyň ýetmezçiligi sebäpli deri sallanyp, gurak görnüşe eýe bolýar. |
| Aşak garynda şişme | Ulalan mesane sebäpli garnyň aşaky bölegi şişen ýaly görünýär. |
| Içege çykyp durmagy | Aşgazan örtüginiň gowşaklygy sebäpli içegeleriň gödek görnüşi deri arkaly görünýär. |
| Siýdik ýollarynyň ýygy-ýygydan infeksiýalary (SIÝ) | Siýdik çykarmagyň nädogry bolmagy sebäpli ýygy-ýygydan ýüze çykýan infeksiýalar. |
| Oturmakda we ýöremekde kynçylyk | Esasy güýjüň ýetmezçiligi sebäpli bedeni dolandyrmakda kynçylyk. |
| Skrotumyň boşalmagy | Erkek çagalaryň ýumurtgalary ýumurtganyň içinde bolmaýar. |
Mundan başga-da, käbir çagalarda aýak içe öwrülen ýagdaýda dogulýan aýakly aýakly aýak we oňurgadaky nerwleriň dogry ösmeýän dogluş kemçiligi bolan spina bifida keselleri hem bolup biler.
Bu ýagdaýy nädip tanamaly?
Köplenç lukmanlar bu ýagdaýy göwrelilik döwründe ultrases barlagy wagtynda anyklap bilýärler. Eger anyklanmadyk bolsa, bu alamatlar çaga doglandan soňky ilkinji lukmançylyk barlagynda aýdyň görünýär.
Lukmanyňyz diagnozy tassyklamak we ýagdaýyň anyk agyrlygyny kesgitlemek üçin birnäçe barlaglary geçirip biler.
- Ultrases Skanirleme: Bu böwrekleriň we siýdik çykaryş ulgamynyň beýleki agzalarynyň ýagdaýyny görmäge kömek edýär.
- Rentgen barlaglary: Bedene inýeksiýa etmek üçin ýörite boýag ulanylýan iki görnüşli rentgen barlaglary bar. Biri damardan pýelogram (IVP), beýlekisi bolsa sistouretrogram (VCUG). Bu barlaglar siýdik çykaryş ulgamyndaky dykylmalary we meseleleri aýdyň görkezip biler.
- Gan barlaglary: Bu barlaglar çagaňyzyň böwrekleriniň nähili işleýändigini anyklamaga kömek edýär.
Bejergi usullary nähili?
Prune Belly sindromynyň alamatlary we agyrlygy dürli-dürli bolany üçin, birnäçe bejeriş usullary bar. Lukman çaganyň ýagdaýyna esaslanyp, iň amatly bejergini kesgitleýär. Köplenç birnäçe operasiýa gerek bolýar.
| Operasiýanyň ady (iňlisçe termin) | Ýönekeý söz bilen aýdylanda, bu näme aňladýar? |
|---|---|
| Vezikostomiýa | Garyn boşlugyndan peşew haltasyna kiçijik bir deşik açylýar, bu bolsa peşewiň has aňsat geçmegine mümkinçilik berýär. |
| Orhiopeksiya | Garyn boşlugyndaky ýumurtgalar hirurgiki ýol bilen ýumurtganyň içine getirilýär we berkidilýär. |
| Sistoplastika | Bu sidik kisesini täzeden gurmak ýa-da täzeden gurmak üçin edilýän operasiýadyr. |
| Detruzoryň güýçlendirilmegi | Mesane myşsalaryny güýçlendirmek üçin edilýän operasiýa. Käwagt, hatda kalça sebitinden myşsanyň bir bölegi hem ulanylyp bilner. |
| Böwrek transplantasiýa | Örän agyr ýagdaýlarda, böwrekler işlemeýän bolsa, çaganyň böwregini transplantasiýa etmek zerurlygy ýüze çykyp biler. |
Çaganyň geljegi nähili bolar? (Prognoz)
Bu soraga ýeke-täk jogap bermek kyn, sebäbi çaganyň geljegi keseliň agyrlygyna, çaganyň ýaşyna we umumy saglygyna baglydyr.
Käbir çagalaryň göwresinde ölýän ýagdaýlary bar (öli doglanda). Käbir çagalar doglandan soň birnäçe aýyň içinde ölmegi mümkin. Bu hakykatdanam örän çynlakaý mesele.
Şeýle-de bolsa, bejergi geçirilende-de, käbir çagalarda böwrek ýetmezçiligi ýüze çykyp biler. Böwrek ýetmezçiligi böwrekleriň öz funksiýasynyň takmynan 85-90% -ini ýitirmegi we olaryň indi dogry işläp bilmejek derejesine ýetmegidir. Soňra bedende galyndylaryň we artykmaç suwuň toplanmagy çaganyň örän kesellemegine sebäp bolýar. Alamatlara ýadawlyk, işdäniň ýitmegi, gyjyndyrma we aýaklaryň şişmegi girýär.
Böwrekler işlemeýän bolsa, bejergi dializ ýa-da böwrek transplantasiýasyny geçirmek arkaly amala aşyrylýar.
Ahyrsoňy, çagaňyzda şu alamatlaryň haýsydyr biriniň bardygynyň iň kiçijik bir şübhesi bolsa, derhal lukmana ýüz tutuň . Irki anyklaýyş we degişli bejergini başlamak çagaňyz üçin has gowy netijä getirip biler.
Öýe äkitmek baradaky habar
- Prune Belly sindromy esasan erkek çagalara täsir edýän örän seýrek duş gelýän dogabitdi keseldir.
- Bu ýagdaýyň üç esasy alamaty garyn boşlugynda gyrymsy deri, gowşak myşsalar we siýdik çykaryş ulgamynyň meseleleridir.
- Munuň anyk sebäbi tapylmasa-da, göwrelilik döwründe siýdik çykaryş ulgamyndaky tıkanma sebäpli bolup biljekdigi çak edilýär.
- Bu göwrelilik döwründe ýa-da çaga doglandan soň skanirleme arkaly anyklanyp bilner.
- Bejergi hökmünde köplenç hirurgiýa gerek bolýar. Eger ýagdaý agyr bolsa, böwrek ýetmezçiliginiň howpy bar.
- Eger çagaňyzda şu alamatlaryň haýsydyr biri bolsa, gijikdirmäň we derhal lukmanyňyza ýüz tutuň . Irki kömek etmek örän möhümdir.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň