Ang kailangan mong malaman tungkol sa Sakit na Castleman

Nagkaroon ka na ba ng bukol, na tinatawag nating "bukol," sa iyong leeg, kilikili, o singit? Minsan, ang mga bukol na tulad nito ay namamaga kapag ikaw ay may sipon o isang uri ng impeksyon. Normal lang iyon. Ngunit kung mayroon kang namamagang bukol na tulad nito nang walang dahilan, sa loob ng mahabang panahon, at nakakaramdam ka rin ng pagod at pagbaba ng timbang, dapat kang mag-alala nang kaunti. Ngayon, pag-uusapan natin ang isang bihirang kondisyon na maaaring mapaghinalaan sa mga ganitong panahon. Iyon ay ang Castleman Disease.

Sa madaling salita, ano ang Castleman Disease?

Isipin na ang ating katawan ay parang isang bansa. Kung gayon, ang ating immune system ang hukbong nagpoprotekta sa bansang iyon. Kapag ang isang mikrobyo (kaaway) ay pumasok sa katawan mula sa labas, ang hukbong ito ay papasok sa labanan at tatalunin ang kalaban na iyon. Kapag natapos na ang labanan, ang hukbo ay babalik sa kuwartel at tatahimik. Ito ang nangyayari sa katawan ng isang malusog na tao.

Pero sa isang taong may Castleman's disease, iba ito. Ang nangyayari rito ay ang hukbong nakipagdigma, ang immune system, ay hindi humihinahon kahit tapos na ang labanan. Nanatili silang aktibo. Parang lagi silang handa sa digmaan. Nagdudulot ito ng pangmatagalang pamamaga sa katawan. Maaari nitong mapinsala ang ating mga organo.

Samantala, ang ating mga lymph node, ang maliliit na bagay na iyon, ay parang mga base militar. Malaki ang kanilang ginagawa, tulad ng pagsala ng mga mikrobyo at pag-iimbak ng mga immune cell. Ngayon, dahil patuloy na gumagana ang immune system, ang mga lymph node na ito ay patuloy ding gumagana. Bilang resulta, ang mga selula sa kanila ay nagsisimulang lumaki nang labis. Kaya naman namamaga ang mga lymph node sa sakit na Castleman. Hindi lang ito pamamaga, nagdudulot pa ito ng mga pagbabago sa tisyu ng mga lymph node na iyon.

Ano ang mga pangunahing uri ng sakit na Castleman?

Ang sakit na Casselman ay nahahati sa dalawang pangunahing uri. Ang mga sintomas at paggamot para sa bawat isa ay ibang-iba. Samakatuwid, mahalagang maunawaan nang tumpak ang dalawang uri na ito.

Mayroon bang mga subtype ng multicentric Castleman disease (MCD)?

Oo, ang MCD ay nahahati pa sa ilang mga subtype. Ang klasipikasyong ito ay ginagawa batay sa sanhi at iba pang mga kondisyon na nangyayari kasabay nito.

• MCD na may kaugnayan sa POEMS: Ang POEMS ay isang napakabihirang sakit sa dugo. Minsan, ang MCD ay maaaring mangyari kasabay ng POEMS.
• HHV-8-associated MCD: Ito ay sanhi ng impeksyon ng isang virus na tinatawag na Human Herpes Virus-8 (HHV-8). Ang ganitong uri ay karaniwan lalo na sa mga taong nahawaan ng HIV o mga taong may immunocompromised sa iba pang mga kadahilanan.
• Idiopathic MCD (iMCD): Ang terminong medikal na " idiopathic " ay nangangahulugang "walang natuklasang sanhi." Karamihan sa mga pasyenteng may MCD ay may ganitong uri. Nangangahulugan ito na ang eksaktong sanhi ay hindi pa alam.

Ang ganitong uri ng iMCD ay nahahati pa sa tatlong mas maliliit na kategorya:

1. iMCD na nauugnay sa TAFRO: Ang TAFRO ay isang pangalang hango sa kombinasyon ng ilang sintomas. Ibig sabihin, ang Thrombocytopenia (mababang platelet sa dugo), Anasarca (pamamaga ng katawan dahil sa tubig), Lagnat (lagnat), Renal dysfunction (panghihina ng paggana ng bato) at Organomegaly (paglaki ng atay o pali) ang mga sintomas na makikita rito.

2. iMCD na may idiopathic plasmacytic lymphadenopathy (iMCD-IPL): Sa ganitong uri, maaaring tumaas ang bilang ng platelet. Maaari ring magkaroon ng labis na produksyon ng mga antibody ng mga puting selula ng dugo.

3. iMCD, hindi tinukoy sa ibang paraan (iMCD-NOS): Ang mga pasyenteng may iMCD na walang kaugnayan sa TAFRO at walang ibang tiyak na sanhi na mahahanap ay nabibilang sa kategoryang ito.

Ano ang maaaring maging sintomas ng sakit na ito?

Nag-iiba ang mga sintomas depende sa uri ng sakit na Castleman na mayroon ka.

Ang Unicentric Casselman disease (UCD) ay karaniwang walang sintomas . Ang tanging senyales ay namamagang lymph node (adenoid). Minsan, ang mga sintomas (hal., pananakit, hirap sa paghinga) ay lumilitaw lamang kapag ang namamagang node ay dumidiin sa ibang organ.

Gayunpaman, sa multicentric Castleman disease (MCD), mas halata ang mga sintomas. Bukod sa pamamaga ng mga glandula, maaari ka ring makaranas ng:

• Madalas na lagnat
• Pakiramdam ng labis na pagod at pagkahapo nang walang dahilan (maaari rin itong dahil sa anemia)
• Labis na pagpapawis sa gabi
• Pagduduwal at pagsusuka
• Hindi inaasahang pagbaba ng timbang
• Pamamaga ng mga binti, bukung-bukong, o tiyan
• Pinalaking pali (splenomegaly) o pinalaking atay (hepatomegaly)
• Pamamanhid sa mga kamay at paa (peripheral neuropathy)

Bakit nangyayari ang sakit na ito? Mayroon bang anumang mga salik sa panganib?

Sa katunayan, ang mga siyentipiko ay hindi pa nakakatuklas ng isang tiyak na sanhi ng unicentric Castleman disease (UCD) .

Ang multicentric Castleman disease (MCD) ay nauugnay sa nabanggit na HHV-8 virus . Gayunpaman, iniimbestigahan pa rin ng mga mananaliksik kung ang iba pang mga impeksyon, gene mutations, o mga autoimmune response ay maaaring responsable para sa hindi kilalang uri ng iMCD.

Pagdating sa mga risk factor, walang kilalang risk factor para sa UCD at iMCD. Gayunpaman, kung ikaw ay may impeksyon sa HIV o iba pang huminang immune system, mas mataas ang iyong panganib na magkaroon ng HHV-8-associated MCD.

Bagama't maaaring magkaroon ang sakit na ito sa mga tao ng anumang edad, ito ay pinakakaraniwan sa mga taong nasa pagitan ng edad na 30 at 60 .

Ano ang mga posibleng komplikasyon ng sakit na ito?

Ang sakit na Castleman ay maaaring bahagyang magpataas ng iyong panganib na magkaroon ng iba pang mga kondisyon, lalo na ang mga kanser , tulad ng lymphoma, isang kanser ng lymphatic system.

Bukod pa rito, ang mga taong may UCD ay nasa panganib na magkaroon ng isang bihira ngunit malubhang kondisyon sa balat na tinatawag na paraneoplastic pemphigus (PNP). Ang mga taong may MCD ay nasa mas mataas na panganib na magkaroon ng iba't ibang impeksyon. Kung hindi magagamot, ang mga impeksyong ito ay maaaring magdulot ng pinsala sa organo at maging kamatayan.

Ngunit huwag mag-alala, patuloy na susubaybayan ng iyong doktor ang kondisyong ito at gagawin ang mga kinakailangang hakbang upang makatulong na maiwasan ang mga komplikasyon na ito hangga't maaari.

Paano tumpak na made-diagnose ng isang doktor ang sakit na ito?

Dahil ang mga sintomas ng Castleman's disease ay katulad ng sa ibang mga sakit, tulad ng karaniwang sipon o trangkaso, susuriin muna ng doktor ang mga karaniwang sakit. Pagkatapos lamang nila paghihinalaan ang Castleman's disease at magsasagawa ng mga partikular na pagsusuri.

Ang mga sumusunod na pagsusuri ay pangunahing isinasagawa:

• Mga pagsusuri sa laboratoryo: Susuriin ang iyong dugo sa ilalim ng mikroskopyo upang suriin ang mga abnormalidad sa bilang ng iyong mga selula ng dugo at iba pang mga abnormalidad. Kung pinaghihinalaan ang HHV-8-associated MCD, maaari ring gawin ang isang pagsusuri sa HIV.
• Mga pagsusuri sa imaging: Ang mga CT scan at PET scan ay makakatulong na matukoy kung saan matatagpuan ang namamagang lymph node sa katawan. Maaari rin nilang suriin ang paglaki ng mga organo tulad ng atay at pali.
• Biopsy ng lymph node: Ito lamang at pinakatiyak na paraan upang kumpirmahin ang sakit . Kabilang dito ang pagkuha ng isang napakaliit na piraso ng tisyu mula sa namamagang lymph node at pagsusuri nito sa ilalim ng mikroskopyo. Pagkatapos ay masasabi nito nang may katiyakan kung mayroong anumang partikular na pagbabago sa selula na nauugnay sa sakit na Casselman.

Ano ang mga paggamot para dito?

Ang mga pamamaraan ng paggamot ay lubos na nag-iiba depende sa uri ng sakit.

Paggamot ng Unicentric Casselman Disease (UCD)

Ang pangunahin at pinakamatagumpay na paggamot para sa UCD ay ang pag-alis sa apektadong lymph node sa pamamagitan ng operasyon . Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay ganap na gumagaling pagkatapos ng operasyong ito.

Minsan, kung malaki ang tumor, ibinibigay ang radiation therapy o immunotherapy bago ang operasyon upang paliitin ito at gawing mas madali ang pag-alis.

Kung ang bukol ay nasa isang lokasyon na hindi maalis sa pamamagitan ng operasyon, at wala kang nararamdamang sintomas, maaaring magpasya ang iyong doktor na huwag itong gamutin at obserbahan na lamang ito. Gayunpaman, para sa isang taong hindi maaaring operahan at mayroon pa ring mga sintomas, maaaring ibigay ang parehong paggamot tulad ng sa MCD.

Paggamot ng multicentric na sakit na Casselman (MCD)

Dahil ang MCD ay isang kondisyon na kumakalat sa maraming bahagi ng katawan, hindi ito magagamot sa pamamagitan ng operasyon o radiation therapy. Samakatuwid, ginagamit ang iba pang mga paggamot. Ang paggamot ay depende sa kung mayroon kang HHV-8 at kung gaano kalala ang sakit.

Ang mga sumusunod na paggamot ay pangunahing ibinibigay:

• Corticosteroids: Ang mga gamot na ito ay nakakatulong na kontrolin ang mga sintomas sa pamamagitan ng pagbabawas ng pamamaga sa katawan.
• Mga gamot na chemotherapy: Gumagana ang mga ito sa pamamagitan ng pagkontrol sa bilis ng paglaki ng mga selula sa lymphatic system. Karaniwang ginagamit ang Rituximab para sa HHV-8-associated MCD.
• Immunotherapy: Ang mga paggamot na ito ay gumagana sa pamamagitan ng pagpapakalma sa sobrang aktibong immune system ng iyong katawan. Ang Siltuximab (Sylvant®) ang tanging gamot na inaprubahan para sa iMCD.
• Mga gamot na panlaban sa virus: Kung mayroon kang HHV-8-associated MCD, maaaring bigyan ka ng mga gamot na ito upang makontrol ang impeksyon ng HIV o HHV-8.

Anong oras ako dapat magpatingin sa doktor?

Kung may mapansin kang bukol o umbok sa iyong leeg, kilikili, o singit na maaari mong maramdaman, siguraduhing sabihin ito sa iyong doktor .

Gayundin, kung ang mga sintomas na nabanggit sa artikulong ito, tulad ng hindi maipaliwanag na lagnat, pagbaba ng timbang, at labis na pagkapagod, ay magpapatuloy nang ilang linggo, siguraduhing humingi ng medikal na payo.

Posible bang mabuhay nang may ganitong sakit?

Ang sagot sa tanong na ito ay depende sa uri ng Casselman na mayroon ka.

Ang isang taong may UCD ay maaaring asahan ang napakagandang resulta . Kapag ang tumor ay natanggal sa pamamagitan ng operasyon, ang sakit ay kadalasang ganap na gumagaling. Pagkatapos ng paggamot, hindi nito maaapektuhan ang iyong normal na inaasahang haba ng buhay.

Medyo kumplikado ang prognosis para sa mga taong may MCD . Nag-iiba ito depende sa uri at kalubhaan ng sakit. Para sa ilan, ang mga sintomas ay maaaring biglang lumala at magbanta sa buhay. Para sa iba, ang mga sintomas ay maaaring tumagal nang matagal, ngunit may pag-asa. Sa pagitan ng 65% at 75% ng mga taong nasuring may MCD ay nabubuhay nang higit sa limang taon . Ito ay bumubuti sa mga bagong paggamot.

Walang simple at iisang sagot para sa lahat ng may sakit na Casselman. Depende ito sa iyong karanasan, sa uri ng sakit na mayroon ka, at kung mayroon kang iba pang mga kondisyon, tulad ng HIV, TAFRO, o POEMS. Minsan, sapat na ang operasyon at patuloy na medikal na pagsubaybay. O maaaring kailanganin mong makatanggap ng maraming paggamot sa buong buhay mo. Kaya pinakamahusay na makipag-usap nang hayagan sa iyong doktor tungkol sa iyong kondisyon, sa iyong paggamot, at sa iyong kinabukasan.