Gusto mo rin bang malaman ang tungkol sa bihirang sakit na ito? Pag-usapan natin ang EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) sa madaling salita!

Madalas ka bang magkaroon ng hika? O isa ka ba sa mga taong dumaranas ng malalang allergy? Kung gayon, ang sasabihin ko ay maaaring napakahalaga sa iyo. Dahil ngayon ay pag-uusapan natin ang isang kakaiba at napakabihirang sakit na kung minsan ay iniuugnay sa mga ganitong kondisyon. Ang sakit na ito ay tinatawag na EGPA . Dati itong kilala bilang Churg-Strauss syndrome . Kung tila medyo mahaba ang pangalan, huwag mag-alala, intindihin natin ito nang simple.

Ano ang EGPA (Eosinophilic Granulomatosis na may Polyangiitis)?

Medyo nakakalito ang mahabang pangalang ito, pero hatiin natin ito sa ilang bahagi at unawain. Kung gayon, mas madali ito.

1. Eosinophilic

Sa madaling salita, ang eosinophilic ay nangangahulugan na mayroon kang mas mataas kaysa sa normal na bilang ng isang uri ng puting selula ng dugo na tinatawag na eosinophils sa iyong dugo. Isipin ito sa ganitong paraan, ang mga eosinophil ay parang maliliit na guwardiya sa ating mga katawan, tinutulungan nila ang ating immune system . Ngunit sa isang taong may EGPA, ang bilang ng mga eosinophil ay minsan ay maaaring dumoble, o lumampas pa, sa normal na bilang. Nangangahulugan ito na ang immune system ay nagtatrabaho nang higit sa inaasahan.

2. Granulomatosis

Ang Granulomatosis ay isang kondisyon kung saan ang mga immune cell ay bumubuo ng maliliit na bukol sa mga tisyu ng katawan kapag mayroong pamamaga, o pamamaga. Tinatawag natin ang mga bukol na ito na granulomas . Ito rin ang trabaho ng immune system. Parang pinapalibutan ang isang problemang bahagi at sinusubukang pigilan ito sa pagkalat.

3. Polyangiitis

Ang polyangiitis ay isang pangmatagalang pamamaga ng maraming daluyan ng dugo sa iyong katawan, lalo na ang maliliit at katamtamang laki (ang ibig sabihin ng poly ay marami). Ito ay isang kondisyon na kabilang sa mas malaking grupo ng mga sakit na tinatawag na vasculitis . Ang angiitis ay isa pang pangalan para sa vasculitis.

Kaya, kung pagsasama-samahin ang lahat ng ito, ang EGPA ay isang bihirang kondisyon na dulot ng abnormal na paggana ng immune system na nagsisimula sa hika o mga alerdyi, na humahantong sa pagtaas ng mga eosinophil, pagbuo ng mga granuloma, at sa huli ay pamamaga ng mga daluyan ng dugo.

Paano nakakaapekto ang kondisyong EGPA na ito sa aking katawan?

Kapag mayroong patuloy na pamamaga ng mga daluyan ng dugo, na tinatawag na vasculitis , ang mga dingding ng mga daluyan ng dugo ay nagiging mahina. Maaari itong maging sanhi ng pag-unat at pag-umbok ng mga ito na parang lobo – na tinatawag nating aneurysm . O, ang mga humihinang daluyan ng dugo na ito ay maaaring sumabog at dumugo sa katawan.

Isa pang bagay ay ang pamamaga ay maaaring maging sanhi ng pamamaga, pagkakaroon ng peklat, at pagkipot ng mga daluyan ng dugo sa loob. Ano ang mangyayari pagkatapos? Ang daloy ng dugo ay nababagabag, kung minsan ay tuluyan pang naharangan. Pinagkakaitan nito ang katawan ng oxygen at mga sustansya na kailangan nito upang gumana nang maayos.

Dahil ang polyangiitis ay nakakaapekto sa maliliit na daluyan ng dugo sa buong katawan natin, ang mga sintomas ay maaaring lumitaw kahit saan sa katawan. Gayunpaman, kadalasan nitong naaapektuhan ang respiratory system , ibig sabihin, ang mga baga. Maaari rin itong makaapekto sa mga bato, bituka, puso, at mga nerbiyos.

Ano ang mga sintomas ng EGPA?

Ang sakit na ito na tinatawag na EGPA ay hindi lumilitaw nang biglaan. Ang mga sintomas ay unti-unting lumilitaw, sa loob ng maraming taon, sa ilang yugto. Tingnan natin kung ano ang mga yugtong iyon.

Yugto 1: Mga karaniwang sintomas na nakikita sa mga unang yugto

Sa panahong ito, maaari kang makaramdam ng mga bagay tulad ng:

• Hika na nagsisimula sa nasa hustong gulang: Kahit ang isang taong hindi pa nagkaroon ng hika ay maaaring magkaroon ng bagong hika na may mga sintomas tulad ng pag-ubo, paghingal, at hirap sa paghinga.
• Hay fever: Maaaring magpatuloy ang pagbahing, makating ilong, at baradong ilong.
• Talamak na Sinusitis: Isang pakiramdam ng pagbigat at presyon sa ulo dahil sa pamamaga ng mga lukab ng sinus.
• Mga polyp sa ilong: Maliliit, hindi kanserong mga bukol na nabubuo sa loob ng ilong.
• Pangkalahatang pananakit ng katawan: Pakiramdam na sumasakit ang iyong mga kasukasuan, nananakit ang iyong mga kalamnan.
• Lagnat, karamdaman, at pagkapagod: Pakiramdam lang ay masakit at pagod.

Ikalawang Yugto: Mga Sintomas ng Pagtaas ng Eosinophils

Habang lumalala ang sakit, ang mga eosinophil na ating napag-usapan ay nagsisimulang maipon sa iba't ibang tisyu ng katawan, lalo na sa mga baga. Ito ay tinatawag na eosinophilic infiltrates . Maaari itong humantong sa mga bagong sintomas:

• Pananakit ng dibdib at pagtaas ng hirap sa paghinga.
• Mga palpitation ng puso.
• Mga pantal o batik-batik sa balat.
• Mga sintomas ng sistema ng pagtunaw: mga bagay tulad ng sakit ng tiyan, pagtatae.

Ikatlong Yugto: Mga Sintomas ng Vasculitis

Ang vasculitis , na pamamaga ng mga daluyan ng dugo, ay karaniwang ang huling yugto ng sakit. Maaari itong magdulot ng malalang sintomas tulad ng:

• Mga palatandaan ng panloob na pagdurugo: Dugo sa dumi, dugo sa ubo, at mga kupas na batik sa ilalim ng balat.
• Mga sintomas na dulot ng pamamaga o pinsala sa mga nerbiyos: pamamanhid sa mga paa't kamay, pangingilig, panghihina, pananakit ng nerbiyos.
• Mga sintomas ng sakit sa puso: hindi regular na tibok ng puso, pagkahimatay, hirap sa paghinga, pamamaga (edema) .

Ito ay polyangiitis.Maaari ring makaapekto ang kondisyon sa mga bato, ngunit kadalasan ay nangyayari ito nang walang sintomas.

Bakit lumilitaw ang EGPA na ito? Ano ang dahilan?

Sa katunayan, ang EGPA na ito ay sanhi ng malfunction ng ating sariling immune system . Isipin mo, ang nangyayari rito ay parang mga sundalong dapat sana'y nagpoprotekta sa ating mga katawan, inaatake ang sarili nilang mga katawan. Ang pamamaga sa iyong mga daluyan ng dugo, ang pagbuo ng mga granuloma na napag-usapan natin kanina, ang pagtaas ng mga eosinophil – lahat ng ito ay nangyayari dahil ang immune system ay sobrang aktibo at hindi maayos ang reaksyon.

Gayunpaman, hindi pa rin matukoy ng mga mananaliksik nang eksakto kung bakit ito nangyayari.

Ang mga sakit na kinasasangkutan ng pangmatagalang pamamaga ng immune system ay minsan tinatawag na mga autoimmune disease . Ang isang karaniwang katangian ng mga naturang sakit ay ang mga antibodies na nalilikha laban at umaatake sa ilang partikular na selula sa katawan. Maaaring ito ay isang sanhi ng EGPA.

Pinagsama-sama ng mga mananaliksik ang ilang iba pang sakit tulad ng EGPA sa isang grupo. Lahat sila ay may partikular na antibody na tinatawag na ANCA . Ang grupong ito ay tinatawag na ANCA-associated vasculitis (AAV) . Gayunpaman, 40% lamang ng mga taong may EGPA ang mayroong ANCA antibody na ito. Nangangahulugan ito na hindi lamang ito ang sanhi.

Ang pagtaas ng mga eosinophil ay tila isang hiwalay na sanhi ng mga sintomas na nauuna sa vasculitis. Kapag ang mga eosinophil ay naiipon sa mga tisyu, nagdudulot ito ng pamamaga at nakakasira sa mga tisyu. Ang pagtaas na ito ng mga eosinophil ay malakas na nauugnay sa hika at mga alerdyi. Ang mga taong may hika ay 34 na beses na mas malamang na magkaroon ng EGPA kaysa sa iba.

Ano ang mga malubhang komplikasyon na maaaring mangyari dahil sa EGPA?

Kung ang sakit na ito ay hindi magagamot nang maayos, maaari itong magdulot ng malubhang pinsala sa iyong mga organo at tisyu. Narito ang ilang halimbawa:

• Pleural effusion: Pag-iipon ng likido sa paligid ng mga baga.
• Pericardial effusion: Pag-iipon ng likido sa paligid ng puso.
• Peripheral neuropathy: Pinsala sa mga peripheral nerves.
• Talamak na sakit sa bato.
• Talamak na pagkabigo sa paghinga.
• Congestive heart failure.

Ang pinakamahalagang bagay ay ang pag-diagnose at paggamot sa sakit bago pa man mangyari ang mga komplikasyon tulad nito.

Paano nasusuri ang EGPA?

Ang pag-diagnose ng EGPA ay maaaring medyo mahirap, dahil maaari kang makaranas ng iba't ibang sintomas sa iba't ibang panahon. Maaaring matagalan bago ninyo mapag-isa ang lahat ng ito ng iyong doktor. Gayundin, ang mga sintomas ng EGPA ay maaaring katulad ng mga sintomas ng maraming iba pang mga sakit.

Gayunpaman, maaaring maghinala ang isang doktor ng EGPA kung mayroon kang ilan sa mga kondisyong ito:

• Isang kasaysayan ng hika o hay fever.
• Ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng mataas na bilang ng eosinophil.
• Ang mga pagsusuri sa imaging ay nagpapakita ng ebidensya ng mga eosinophilic infiltrate.
• Ang tissue biopsy ay nagpapakita ng ebidensya ng granulomas at/o vasculitis.

Ano nga ba ang gamot para sa sakit na EGPA na ito? Wala namang dapat ikatakot, di ba?

Oo, talagang may gamot para sa kondisyong ito na tinatawag na EGPA. Huwag mag-alala! Ang mahalaga ay mabilis na masuri ang sakit at simulan ang paggamot.

Kadalasan, ang unang dapat gawin ay ang magbigay ng mataas na dosis ng corticosteroids upang mabawasan ang pamamaga at eosinophils . Kapag nakontrol na ng mga gamot na ito ang mga sintomas, masasabi nating nasa remission na ang sakit. Nangangahulugan ito na nawala na ang mga sintomas. Pagkatapos ay unti-unting binabawasan ng doktor ang dosis ng gamot. Maraming tao ang kailangang magpatuloy sa pag-inom ng corticosteroids sa mababang dosis upang mapanatili ang remission na ito.

Minsan, maaaring hindi sapat ang corticosteroids lamang, o maaaring kailanganin mong ipagpatuloy ang pag-inom ng mataas na dosis ng corticosteroids upang maiwasan ang mga side effect. Sa ganitong mga kaso, maaaring magreseta ang iyong doktor ng mga karagdagang gamot.

Kabilang sa mga karagdagang gamot na ito ang mga immunosuppressant at biologics . Ang Mepolizumab ang unang biologic na inaprubahan ng US Food and Drug Administration (FDA) para sa EGPA. Ang isa pang biologic , ang benralizumab, ay nagpakita rin ng magagandang resulta sa mga kamakailang klinikal na pagsubok. Ang bagong pananaliksik na ito ay nagbukas ng mga bagong opsyon sa paggamot para sa mga taong may EGPA.

Ano ang magiging buhay kasama ang EGPA? (Prognosis)

Ang EGPA ay isang sakit na nagagamot, ngunit hindi magagamot . Karamihan sa mga tao ay kayang kontrolin ang kanilang mga sintomas gamit ang gamot at unti-unting gumaling. Nangangahulugan ito na nawawala ang mga sintomas. Gayunpaman, kung ititigil mo ang paggamot, maaaring bumalik ang mga sintomas (relapse) . Kaya susubaybayan ng iyong doktor ang iyong kondisyon sa buong buhay mo.

Posible bang mabuhay nang matagal kasama ang EGPA?

Sa pamamagitan ng epektibong paggamot, maaari kang mamuhay nang normal gamit ang EGPA. Sa mga malalang yugto ng sakit, ang mga komplikasyon tulad ng pagpalya ng organ ay maaaring makaapekto sa iyong habang-buhay. Gayunpaman, ang paggamot ay kadalasang maaaring makapagpahinto o makapagpabaliktad ng pagpalya ng organ. Sa pamamagitan ng paggamot, ang limang-taong survival rate para sa EGPA ay higit sa 80%.

Mayroon bang paraan upang maiwasan ang pag-unlad ng EGPA?

Dahil hindi pa rin natin alam kung bakit eksaktong nagkakaroon ng EGPA, hindi natin alam kung paano ito maiiwasan. Gayunpaman, ang maagang pagsusuri at paggamot ay makakatulong upang maiwasan ang paglala ng kondisyon . Sa pamamagitan ng pagbibigay-pansin sa iyong mga sintomas at pag-uulat ng mga ito sa iyong doktor, makakatulong kang maiwasan ang mga malubhang komplikasyon ng EGPA.

Paano ko dapat pangalagaan ang aking sarili habang nabubuhay na may EGPA?

Ito ay isang napakahalagang tanong. Ang mga gamot na ibinibigay para sa EGPA, lalo na ang mga corticosteroid at immunosuppressant , ay nagpapababa ng iyong resistensya . Nangangahulugan ito na mas malamang na magkasakit ka, at kung magkasakit ka man, mas matagal bago gumaling.

• Kaya naman, kailangan mong maging mas maingat kaysa karaniwan upang maiwasan ang mga karaniwang sakit . Maging maingat lalo na kapag pumupunta sa mga mataong lugar at mga lugar kung saan maraming maysakit.
• Hugasan nang mabuti ang iyong mga kamay nang madalas.
• Kumain ng masustansyang diyeta.
• Maglaan ng oras hangga't kailangan mo para matulog.
• Kapag ang corticosteroids ay ininom nang matagal, maaaring magkaroon ng mga side effect tulad ng mataas na antas ng asukal sa dugo (tulad ng diabetes), pagtaas ng timbang, pagnipis ng mga buto (tulad ng osteoporosis), at mga pagbabago sa mood . Kausapin ang iyong doktor tungkol sa mga ito at alamin kung paano pamahalaan ang mga ito. Sabihin kaagad sa iyong doktor kung mayroon kang anumang mga bagong sintomas.

Panghuli, mga bagay na dapat tandaan (Mensahe para sa Pag-uwi)

Ang Eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (EGPA) ay isang uri ng vasculitis, at ito ay napakabihira at mahirap ding i-diagnose. Maaari kang makaranas ng iba't ibang sintomas na tila walang kaugnayan sa isa't isa. Maaaring matagalan bago malaman ng iyong doktor ang ibig sabihin ng mga ito at magdesisyon kung anong paggamot ang kailangan mo.

Ang magandang balita ay maaaring maayos na mapamahalaan ang EGPA sa pamamagitan ng paggamot . Gayunpaman, kakailanganin mong gumawa ng ilang pagbabago sa iyong pang-araw-araw na buhay. Ang pamumuhay na may malalang kondisyon na hindi pa naririnig ng maraming tao ay maaaring minsan ay makaramdam ng kalungkutan. Sa mga panahong tulad nito, makakatulong ang pakikipag-ugnayan sa mga network ng suporta ng iba na may EGPA. Huwag mawalan ng pag-asa, sundin ang tamang medikal na payo, at maaari ka ring mamuhay nang maayos.

` EGPA, Churg-Strauss syndrome, eosinophilic granulomatosis polyangiitis, hika, allergy, vasculitis, eosinophil