Mayroon ka rin bang kondisyon kung saan kahit isang maliit na hiwa ay hindi tumitigil sa pagdurugo? (Factor VII Deficiency)

Minsan ba ay nararamdaman mo na parang matagal bago tumigil ang pagdurugo kahit sa isang maliit na hiwa? O sadyang namumugto ka lang at napapaso? Marahil ay may dahilan sa likod ng mga bagay na ito na hindi natin alam. Iyan ang Factor VII deficiency.

Ano ang Kakulangan sa Factor VII?

Sa madaling salita, ang kakulangan sa Factor VII ay isang genetic na kondisyon kung saan ang iyong dugo ay hindi namumuo nang maayos, ibig sabihin ay hindi nito mabilis na tinitigil ang pagdurugo. Mayroong ilang uri ng protina sa ating dugo na tinatawag na 'blood clotting factors' o 'coagulation factors' . Ang Factor VII ay isa sa mga ganitong protina. Ang lahat ng mga protina na ito ay nagtutulungan sa iyong mga platelet upang bumuo ng namuong dugo upang matigil ang pagdurugo kapag ikaw ay nasugatan. Ang prosesong ito ay parang pagtatayo ng pader gamit ang mga ladrilyo at semento. Kaya, kung wala kang sapat na mahalagang protina na ito na tinatawag na Factor VII sa iyong katawan, o kung hindi ito gumagana nang maayos, mas matagal bago mamuo ang iyong dugo kaysa sa normal. Ito ang dahilan kung bakit mas madali kang magkasugat at magdugo kaysa sa iba.

Ang iba pang mga pangalan para dito ay sakit na Alexander at kakulangan sa proconvertin .

Gaano kadalas ang kakulangan sa factor VII na ito?

Ito ay talagang isang bihirang kondisyon . Sa buong mundo, nakakaapekto ito sa humigit-kumulang isa sa 500,000 katao . Maraming minanang sakit sa pamumuo ng dugo na inuuri ng mga doktor bilang "bihira." Ang kakulangan sa Factor VII ay isa sa mga pinakakaraniwan sa mga bihirang sakit na ito.

Ano ang mga sintomas nito?

Ang kakulangan sa Factor VII ay maaaring magdulot ng matagal na pagdurugo at madaling pasa. Ang mga pangunahing sintomas ay kinabibilangan ng:

• Nagdurugo na gilagid.
• Pagdurugo ng ilong (epistaxis) , at kahirapan sa pagpigil sa mga ito.
• Para sa mga kababaihan, matinding pagdurugo habang may regla (menorrhagia).
• Dugo sa ihi (hematuria) o dugo sa dumi.
• Patuloy na pagdurugo pagkatapos ng pinsala, operasyon, o panganganak.
• Panloob na pagdurugo sa loob ng katawan (halimbawa, sa sistemang gastrointestinal, mga tisyu, kalamnan, kasukasuan).
• Maaari ring mangyari ang pagdurugo sa loob ng bungo . Medyo mas malala ito.
• Nangyayari ang kusang pagdurugo kapag biglang nagsimula ang pagdurugo nang walang maliwanag na dahilan.

Ang kalubhaan ng mga sintomas na ito at kung kailan ito lumilitaw ay nag-iiba sa bawat tao. Halimbawa, ang isang sanggol na may malalang kakulangan sa Factor VII ay maaaring masuri sa pagsilang. Gayunpaman, ang isang taong may mas banayad na mga sintomas ay maaaring hindi masuri hanggang sa sila ay tumanda.

Ano ang sanhi ng kakulangan sa Factor VII?

Bagama't ito ay pangunahing isang namamanang sakit , mayroon ding paraan kung saan ang kondisyong ito ay maaaring mangyari habang nabubuhay.

Kung ipinanganak kang may kakulangan sa factor VII , nangangahulugan ito na namana mo ang isang mutation, o depekto, sa iyong F7 gene . Kinokontrol ng gene na ito kung paano ginagawa ng iyong katawan ang factor VII. Upang magkaroon ng kakulangan sa factor VII, dapat mong manahin ang mutation ng gene na ito mula sa parehong biyolohikal na magulang . Ito ay tinatawag na autosomal recessive inheritance . Kung ang parehong magulang ay may mutation na ito, mayroon silang humigit-kumulang 25% na posibilidad na magkaroon ng anak na may kakulangan sa factor VII.

Ang kakulangan sa Factor VII na nabubuo sa paglipas ng panahon ay tinatawag na 'acquired factor VII deficiency' . Mayroong ilang posibleng sanhi:

• Sakit sa atay: Ang iyong atay ang gumagawa ng protina na Factor VII. Kung mayroon kang malalang sakit sa atay, maaaring hindi magawa ng iyong atay nang maayos ang trabahong ito.
• Kakulangan sa Bitamina K: Ang bitamina K ay mahalaga para sa katawan upang makagawa ng Factor VII. Kung hindi ka nakakakuha ng sapat na bitamina K, maaari kang magkaroon ng kakulangan sa Factor VII.
• Mga gamot na pampanipis ng dugo: Maaari ring mangyari ang kondisyong ito kapag gumagamit ng mga gamot na pampanipis ng dugo tulad ng Warfarin (Coumadin®) .
• Mga sakit sa selula ng dugo at kanser: Naiulat na ang kakulangan sa Factor VII sa mga taong may mga sakit tulad ng aplastic anemia at leukemia .

Ano ang mga komplikasyon ng kakulangan sa Factor VII?

Sa mga malalang kaso, ang kakulangan sa Factor VII ay maaaring humantong sa iba pang mga problema sa kalusugan kung hindi magagamot. Halimbawa:

• Anemia: Kapag napakaraming dugo ang nawawala sa katawan, ang bilang ng iyong pulang selula ng dugo ay maaaring bumaba nang malaki.
• Pinsala sa kasukasuan: Kapag may pagdurugo sa loob ng kasukasuan, maaaring masira ang tisyu roon at maaaring hindi na ito makabaluktot o makatuwid nang maayos.
• Mga Hematoma: Ang hematoma ay isang koleksyon ng mga namuong dugo sa ilalim ng iyong balat. Kung mabubuo ang isang malaking hematoma, maaari itong maglagay ng presyon sa mga kalapit na organo at magdulot ng masasakit na sintomas.

Higit sa lahat, ang matinding pagdurugo ay maaaring magdulot ng panganib sa buhay kung hindi magagamot. Kaya naman mahalagang humingi ng medikal na payo kung hindi tumigil ang pagdurugo.

Paano nasusuri ang kakulangan sa Factor VII?

Tatanungin ka ng iyong doktor tungkol sa iyong mga sintomas at kung mayroon mang miyembro ng iyong pamilya na may kasaysayan ng mga sakit sa pagdurugo. Ang kakulangan sa Factor VII ay nasusuri sa pamamagitan ng mga pagsusuri sa dugo na sumusuri kung gaano kahusay ang pamumuo ng iyong dugo.

Kabilang sa mga pagsubok na ito ang:

• Pagsusuri ng oras ng prothrombin (PT/INR): Sinusukat nito kung gaano katagal namumuo ang dugo batay sa aktibidad ng isang blood clotting factor na tinatawag na prothrombin. Kung mayroon kang kakulangan sa factor VII, mas matagal kaysa sa normal na namumuo ang dugo.
• Partial thromboplastin time (PTT) test: Sinusukat nito ang oras na kinakailangan para mamuo ang dugo batay sa aktibidad ng mga clotting factor maliban sa prothrombin. Ang mga resulta ng pagsusuring ito ay karaniwang normal sa isang taong may kakulangan sa factor VII.
• Pagsusuri ng Factor VII: Ipinapakita ng pagsusuring ito kung paano gumagana ang protina ng Factor VII.

Paano ginagamot ang kakulangan sa factor VII?

Karaniwang kinabibilangan ng paggamot ang pagdaragdag ng maayos na gumaganang factor VII sa iyong dugo. Malamang na makikipagtulungan ka sa isang doktor na dalubhasa sa mga sakit sa dugo, na tinatawag na hematologist , na siyang magpapasya kung anong paggamot ang kakailanganin mo at kung gaano katagal mo ito kakailanganin.

Mayroong ilang mga pangunahing pamamaraan ng paggamot:

• Recombinant factor VIIa (NovoSeven®): Ang gamot na ito ay inaprubahan ng US Food and Drug Administration (FDA) upang gamutin ang kakulangan sa factor VII. Ito ay ginawa ng mga siyentipiko sa isang laboratoryo. Nangangahulugan ito na, hindi tulad ng ibang mga factor VII replacement therapy, hindi ito ginawa mula sa dugong ibinigay ng mga tao.
• Prothrombin complex concentrates (PCC): Ang paggamot na ito ay naglalaman ng mataas na konsentrasyon ng apat na clotting factor, kabilang ang factor VII, na kinuha mula sa donasyong dugo.
• Fresh frozen plasma (FFP): Maaari ka ring bigyan ng plasma sa pamamagitan ng intravenous upang makatulong na muling buuin ang iyong mga tindahan ng Factor VII.

Iba pang mga paggamot:

• Mga antifibrinolytic agent: Ang mga gamot na ito ay gumagana sa pamamagitan ng pagpigil sa pagkatunaw ng mga namuong dugo na nabubuo sa iyong katawan. Nakakatulong ang mga ito na maiwasan ang labis na pagdurugo sa pamamagitan ng pagprotekta sa mga namuong dugo na nasa loob na ng iyong katawan. Kabilang sa mga halimbawa ang mga gamot na tinatawag na aminocaproic acid at tranexamic acid .
• Mga tabletas para sa pagpipigil sa pagbubuntis:Ang ilang uri ng birth control pills ay pumipigil sa matinding pagdurugo habang may regla.
• Mga suplemento o iniksiyon ng bitamina K: Kung ang iyong kondisyon ay sanhi ng kakulangan sa bitamina K, ang pagkuha ng mas maraming bitamina K ay makakatulong sa iyong katawan na gumawa ng mas maraming factor VII.

Ano ang mga komplikasyon/side effect ng paggamot?

Ang mga paggamot na nagdaragdag ng factor VII sa dugo ay maaaring magdulot ng mga komplikasyon. Gayunpaman, mahalagang tandaan na alam ng iyong doktor ang mga panganib na ito at gumagawa ng mga hakbang upang maiwasan ang mga ito.

Ang mga posibleng komplikasyon ng therapy ng Factor VII ay maaaring kabilang ang:

• Mga mapaminsalang pamumuo ng dugo: Ang pagdaragdag ng factor VII ay maaaring magpataas ng panganib ng mga pamumuo ng dugo na maaaring humarang sa mga daluyan ng dugo. Babantayan ng iyong doktor ang dosis ng iyong gamot upang mabawasan ang panganib na ito.
• Pagkakalantad sa mga pathogen: Kapag tumatanggap ng donasyong dugo, palaging may panganib na malantad sa mga mapaminsalang pathogen (hal., mga virus o bacteria) sa dugo. Maingat na sinusuri ng mga doktor ang mga produkto ng dugo upang maiwasan ito.
• Mga reaksyon ng pagsasalin ng dugo: Maaaring mayroon kang allergic reaction sa naibigay na plasma.
• Plasma overload: Ang Factor VII ay masyadong mabilis na nabubulok at naaalis sa iyong dugo. Upang maiwasan ito, maaaring kailanganin mo ng malaking dami ng plasma upang mapanatili ang sapat na factor VII sa iyong katawan. Maaari itong magdulot ng pagtaas ng plasma sa iyong sistema. Ang mga epekto ng plasma overload ay maaaring kabilang ang mataas na presyon ng dugo at pamamaga ng baga (pulmonary edema) .

Ano ang maaari kong asahan kung mayroon akong kakulangan sa Factor VII?

Ang kakulangan sa Factor VII ay isang panghabambuhay na kondisyon . Bagama't walang lunas, maaari kang makipagtulungan sa iyong doktor upang pamahalaan ito.

Isa sa mga pinakamalaking hamon sa pagtukoy kung gaano kalala ang magiging sakit ay hindi posibleng mahulaan ang kalubhaan ng mga sintomas batay sa kung gaano kababa ang iyong mga antas ng Factor VII. Sa halip, ang mga doktor ay nakikipagtulungan sa mga taong may kakulangang ito nang paisa-isa. Ang iyong pananaw ay depende sa mga salik na natatangi sa iyo, tulad ng iyong karanasan, kung ano ang sanhi ng kakulangan, kung paano ka tumutugon sa paggamot, at kung gaano kalala ang iyong pagdurugo ay karaniwang.

Paano ko aalagaan ang aking sarili?

Mahalagang sabihin sa lahat ng tagapagbigay ng pangangalagang pangkalusugan na gumagamot sa iyo ang tungkol sa iyong kondisyon. Kung ang iyong anak ay may kakulangan sa factor VII, sabihin sa sinumang nag-aalaga sa kanya (kabilang ang mga guro at daycare worker).

Tanungin ang iyong doktor tungkol sa mga bagay na maaari mong gawin upang maalagaan ang iyong sarili araw-araw. Maaari siyang magrekomenda ng mga bagay tulad ng:

• Iwasan ang mga aktibidad na may mataas na peligro:Maaari mong iwasan ang mga aktibidad na nagpapataas ng panganib ng pinsala (hal., mga contact sports).
• Iwasan ang ilang partikular na gamot: Maaaring kailanganin mong iwasan ang mga gamot na nagpapanipis ng iyong dugo (hal., aspirin , NSAID , SSRI antidepressants ). Maaari mo ring iwasan ang mga suplemento na naglalaman ng fish oil, bitamina E, at turmeric, dahil maaari rin nitong mapataas ang pagdurugo.
• Magtago ng kopya ng iyong plano sa paggamot: Mahalagang itago ang dokumentasyon mula sa iyong hematologist tungkol sa kung paano ka dapat gamutin ng mga propesyonal sa pangangalagang pangkalusugan sakaling magkaroon ng emergency.
• Kumuha ng genetic counseling o pagsusuri: Bago subukang magkaanak, maaari kang makipag-usap sa isang genetic counselor upang masuri ang panganib ng iyong anak na magmana ng kakulangan sa factor VII.

Kailan ako dapat magpatingin sa aking doktor?

Kung ikaw o ang iyong anak ay makapansin ng anumang senyales ng patuloy na pagdurugo o madalas na pag-asul ng ilong, kumunsulta sa iyong doktor. Normal ang pagdurugo ng ilong at paminsan-minsang pag-asul ng ilong. Ngunit kung mas madalas itong mangyari kaysa karaniwan, maaaring senyales ito ng problema sa dugo.

Kailan ako dapat pumunta sa Emergency Treatment Unit (ETU) ?

Kung ang iyong pagdurugo ay isang banta sa iyong kalusugan, pumunta sa emergency room. Maghanap ng mga palatandaan tulad ng mga ito:

• Pagdurugo ng ilong na tumatagal ng isang oras o higit pa.
• Pagbasa ng higit sa dalawang pad o tampon kada oras sa loob ng dalawang oras o higit pa (para sa mga babae).

Anong mga tanong ang dapat kong itanong sa aking doktor?

Narito ang ilang mga katanungan na maaari mong itanong sa iyong doktor:

• Namamana ba ang aking kakulangan sa Factor VII o ito ba ay lumala kalaunan?
• Anong uri ng paggamot ang kailangan ko?
• Gaano katagal ako kailangang sumailalim sa paggamot?
• Anong mga side effect ang dapat kong malaman habang ginagamot?
• Anong mga pagbabago sa pamumuhay ang kailangan kong gawin upang mapamahalaan ang aking kondisyon?

Ang kakulangan ba sa Factor VII ay pareho sa 'hemophilia'?

Ang kakulangan sa Factor VII at hemophilia ay dalawang magkaugnay, ngunit magkahiwalay, at minanang sakit sa dugo. Ang kakulangan sa Factor VII ay sanhi ng kakulangan sa protina na Factor VII (7), habang ang hemophilia A , ang pinakakaraniwang uri ng hemophilia, ay sanhi ng kakulangan sa protina na Factor VIII (8).

Ang Hemophilia A ay mas karaniwan kaysa sa kakulangan sa factor VII, na nakakaapekto sa halos isa sa 100,000 katao. Mas karaniwan din ito sa mga lalaki .

Ngunit ang pinakamahalaga ay ang parehong mga kondisyong ito ay maaaring magdulot ng labis na pagdurugo, kaya kailangan itong magamot nang maayos sa tulong ng isang doktor.

Ang mga pinakamahalagang bagay na dapat tandaan

Walang paraan para maiwasan ang pagkapanganak na may blood clotting disorder factor VII deficiency. Ngunit hindi ibig sabihin nito na ikaw (o ang iyong sanggol) ay hindi maaaring mamuhay nang malusog at aktibo dahil sa kondisyong ito. Matutulungan ka ng iyong hematologist na maiwasan at mapamahalaan ang pagdurugo. Matutulungan ka rin niya na bumuo ng plano kung ano ang gagawin kung labis kang dinudugo. Huwag mag-alala, maaari kang mabuhay nang matagumpay kasama ang kondisyong ito.

Kakulangan sa Factor VII, Pamumuo ng Dugo, Pagdurugo, Mga Namamanang Sakit, Sakit ni Alexander, Hematologist, Mga Sakit sa Dugo