Hindi ba maayos na nabubuo ang kanang bahagi ng puso ng iyong anak? (Hypoplastic Right Heart Syndrome)

Paano kung ang iyong anak ay ipinanganak na may problema sa puso? Isipin kung gaano kasakit iyon. Ang ilang mga sanggol ay ipinanganak na hindi maayos ang pag-unlad ng kanang bahagi ng kanilang puso. Tinatawag ito ng mga doktor na Hypoplastic Right Heart Syndrome. Binabawasan nito ang dami ng oxygen na natatanggap ng sanggol. Pag-usapan natin ito nang mas detalyado, ha?

Ano ang Hypoplastic Right Heart Syndrome?

Sa madaling salita, ang Hypoplastic Right Heart Syndrome ay isang bihirang kondisyon sa puso na ipinapanganak sa ilang sanggol . Ang nangyayari rito ay ang ilang bahagi ng kanang bahagi ng puso ng sanggol ay hindi ganap na nabubuo. Isipin ito na parang isang maliit na bomba. Ang kanang bahagi ng puso ang kumukuha ng dugong kulang sa oxygen mula sa katawan at ipinapadala ito sa baga upang kumuha ng oxygen. Kaya, kung ang kanang bahaging ito ay hindi mabubuo nang maayos, hindi nito magagawa nang maayos ang trabaho nito.

Sa ganitong kondisyon, maaaring maapektuhan ang mga sumusunod na bahagi ng puso:

• Balbula ng Tricuspid: Ito ay parang isang tarangkahan sa pagitan ng kanang atrium at kanang ventricle ng puso. Kapag hindi ito gumagana nang maayos, hinaharangan nito ang daloy ng dugo.
• Balbula ng baga: Ito ang balbula kung saan nagsisimula ang pulmonary artery, na nagdadala ng dugo mula sa kanang ventricle patungo sa baga.
• Kanang ventricle: Ito ang pangunahing silid na nagbobomba ng dugo sa kanang bahagi ng puso. Kung ito ay lumiit, mas kaunting dugo ang maibobomba nito.
• Pulmonary artery: Ito ang malaking arterya na nagdadala ng dugo mula sa kanang ventricle patungo sa mga baga.

Depende sa kung gaano kalala o kabanalan ang kondisyon, ang tungkulin ng mga bahaging ito ng puso ay maaaring mabawasan o tumaas.

Minsan, ang mga sanggol na may HRHS ay maaari ring magkaroon ng iba pang mga kondisyon sa puso. Halimbawa:

• Atrial septal defect (ASD): Isang butas sa dingding sa pagitan ng dalawang itaas na silid (atria) ng puso.
• Ventricular septal defect (VSD): Isang butas sa dingding sa pagitan ng dalawang ibabang silid (ventricles) ng puso.
• Depekto sa atrioventricular canal: Isang malaking butas sa gitna ng puso kasama ang ilan pang ibang problema.

Gaano kaseryoso ang sitwasyong ito?

Ang hypoplastic right heart syndrome (HRHS) ay maaaring mas malala para sa ilang tao kaysa sa iba . Ang mga taong may malalang kondisyon, tulad ng napakababang antas ng oxygen , ay nangangailangan ng agarang paggamot . Gayunpaman, ang ilang tao ay maaaring hindi ito gaanong malala, na may maliliit na problema lamang. Ang mga taong ito ay maaaring hindi masuri hanggang sa sila ay tumanda.

Gaano kadalas ang kondisyong ito?

Ito ay isang napakabihirang sitwasyon talaga.Tinatantya ng mga mananaliksik na wala pang 50,000 katao sa Estados Unidos ang may HRHS. Mas bihira ito kaysa sa Hypoplastic Left Heart Syndrome, isang kondisyon kung saan ang kaliwang bahagi ng puso ay hindi maayos na nabubuo.

Ano ang mga sintomas ng hypoplastic right heart syndrome (HRHS)?

Ang mga sumusunod ay mga sintomas ng kondisyong ito:

• Pagkulay asul ng balat ng mga kamay at paa. Ito ay tinatawag na cyanosis . Nangangahulugan ito na ang katawan ay hindi nakakakuha ng sapat na oxygen.
• Hirap sa paghinga. Ito ay tinatawag na dyspnea .
• Mabilis na paghinga. Ito ay tinatawag na tachypnea .
• Hindi umiinom ng gatas nang maayos ang sanggol.
• Mabilis mapagod, palaging inaantok.

Kung ang iyong sanggol ay may isa o higit pa sa mga sintomas na ito, makabubuting magpatingin agad sa doktor.

Ano ang sanhi nito?

Sa katunayan, ang eksaktong sanhi ng hypoplastic right heart syndrome (HRHS) ay hindi pa natutuklasan .

Gayunpaman, naniniwala ang mga mananaliksik na maaaring may kinalaman ang henetika , dahil ilang miyembro ng iisang pamilya ang naiulat na may HRHS pagkapanganak. Samakatuwid, kinakailangan ang karagdagang pananaliksik.

Ano pa ang ibang mga komplikasyon na maaaring idulot nito?

Ang Hypoplastic Right Heart Syndrome (HRHS) ay maaaring magdulot ng mga komplikasyon tulad ng:

• Mababang antas ng oxygen sa katawan. Ito ay tinatawag na hypoxemia .
• Pagpalya ng puso sa kanang bahagi.
• Hindi regular na tibok ng puso. Ito ay tinatawag na arrhythmia .

Sa murang edad, kahit para sa mga hindi gaanong apektado ng HRHS, maaaring mangyari ang mga pagkalaglag dahil sa mababang antas ng oxygen sa katawan.

Paano nasusuri ang sakit na ito?

Minsan, maaaring matukoy ng isang tagapagbigay ng pangangalagang pangkalusugan ang HRHS habang ang sanggol ay nasa sinapupunan pa lamang (pag-unlad ng fetus) . Gumagamit sila ng ultrasound scan upang makita ang puso ng sanggol. Kung gusto mong masusing tingnan, maaari ka ring magsagawa ng fetal echocardiogram . Ang parehong mga pagsusuring ito ay hindi invasive.

Anong mga pagsusuri ang ginagawa pagkatapos ipanganak ang sanggol?

Pagkatapos ipanganak ang sanggol, maaaring gawin ang mga hindi nagsasalakay na pagsusuring ito upang malaman kung ang sanggol ay may HRHS:

• Pulse oximeter (pulse ox): Ito ay isang maliit na aparato na parang clip na sumusukat sa mga antas ng oxygen sa pamamagitan ng pagkabit nito sa iyong daliri o tainga.
• Electrocardiogram (EKG/ECG): Isang pagsusuri na sumusukat sa electrical activity ng puso.
• Echocardiogram (Echocardiogram - echo): Ito ay isang pagsusuri na gumagamit ng mga sound wave, katulad ng ultrasound, upang kumuha ng mga larawan ng puso. Maipapakita nito ang istruktura ng puso, kung paano gumagana ang mga balbula, at kung paano dumadaloy ang dugo.
• MRI ng Puso (Magnetic Resonance Imaging): Gumagamit ng mga magnetic field at radio wave upang makagawa ng mga detalyadong imahe ng puso.

Ano ang mga paggamot para dito?

Ang Hypoplastic Right Heart Syndrome (HRHS) ay maaaring gamutin sa pamamagitan ng mga gamot, minimally invasive na pamamaraan, o operasyon . Ang pangunahing layunin ng lahat ng mga paggamot na ito ay tulungan ang mga baga ng sanggol na makakuha ng sapat na dugo at oxygen .

Gamot

• Ang prostaglandin ay ginagamit upang makatulong na mapanatiling bukas ang ductus arteriosus ng sanggol. Ang ductus arteriosus na ito ay isang tubo na ginagamit ng sanggol upang makatanggap ng dugong may oxygen mula sa ina habang nasa sinapupunan. Habang nagsisimulang huminga ang sanggol sa pamamagitan ng baga pagkatapos ng kapanganakan, ang tubo na ito ay karaniwang nagsasara sa loob ng ilang araw. Gayunpaman, sa isang sanggol na may HRHS, dahil ang kanang bahagi ng puso ay hindi gumagana nang maayos, ang pagpapanatiling bukas ng tubo na ito ay nakakatulong sa daloy ng dugo papunta sa baga.

Mga minimally invasive na pamamaraan

• Maaaring gumamit ang isang doktor ng manipis na tubo na tinatawag na catheter upang maglagay ng stent (isang maliit na tubo na parang metal mesh) sa ductus arteriosus ng sanggol. Pinapanatili nitong bukas ang duct at pinapayagan ang dugo na dumaloy nang maayos papunta sa mga baga.
• Ang isa pa ay ang perforation ng balbula ng baga . Dito, isang catheter ang ipinapasok sa isang daluyan ng dugo papunta sa balbula ng baga na hindi nagbubukas nang maayos, na lumilikha ng butas sa balbula. Nagbibigay-daan ito sa pagdaloy ng dugo papunta sa arterya ng baga. Ang ilang mga doktor ay gumagamit din ng isang pamamaraan na tinatawag na ablation para dito.

Operasyon

Ang mga malalang kaso ng HRHS ay nangangailangan ng operasyon upang magamot. Ang mga ito ay karaniwang isinasagawa sa ilang yugto.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) shunt: Ginagamit ito upang maibalik ang daloy ng dugo sa baga ng isang sanggol na may HRHS. Gumagamit ito ng sintetikong tela upang lumikha ng koneksyon sa pagitan ng subclavian artery (isang arterya sa collarbone) at ng pulmonary artery.
• Pagkatapos ng ilang buwan o taon, maaaring magsagawa ang isang siruhano ng isang pamamaraang Glenn at/o isang pamamaraang Fontan . Ang bawat isa sa mga pamamaraang ito ay lumilikha ng isang bagong landas para sa daloy ng dugo sa paligid ng hindi gumaganang kanang ventricle. Karaniwan, ang kanang ventricle ay nagbobomba ng dugo papunta sa pulmonary artery.

Ang mga pamamaraan nina Glenn at Fontan ay nagpapahintulot sa dugo na direktang dumaloy mula sa isang pangunahing ugat patungo sa pulmonary artery, kung saan ito naglalakbay patungo sa mga baga upang kumuha ng oxygen.

Mayroon bang anumang komplikasyon sa paggamot?

Tulad ng lahat ng operasyon, may ilang mga potensyal na komplikasyon sa mga paggamot na ito. Ang mga komplikasyon ay maaaring mag-iba depende sa paggamot. Halimbawa:

• Ang stent ay maaaring lumipat mula sa orihinal nitong posisyon.
• Ang operasyon ng BTT shunt ay maaaring maging sanhi ng pagkipot o pagkasira ng mga daluyan ng dugo.
• Ang perforation ng balbula ng baga ay maaaring magdulot ng iregular na tibok ng puso (arrhythmia) o makapinsala sa isang daluyan ng dugo.
• Ang mga malalaking operasyon ay maaaring magdulot ng mataas na presyon ng dugo, pleural effusions, cardiac arrest, sakit sa bato o atay, o iregular na tibok ng puso.

Pero huwag mag-alala. Ipapaalam sa iyo ng mga doktor ang lahat ng ito at gagawin ang mga kinakailangang hakbang.

Gaano katagal bago gumaling?

Nag-iiba-iba ang oras ng paggaling depende sa paggamot. Ang mga malalaking operasyon ang pinakamatagal. Ang iyong anak ay maaaring manatili sa ospital nang ilang araw, posibleng higit sa isang linggo. Kailangan silang masubaybayan nang mabuti pagkauwi nila.

Ano ang maaari kong asahan kung ang aking sanggol ay nasa ganitong kondisyon?

Dahil sa mababang antas ng oxygen sa maagang bahagi ng buhay, ang mga taong may hypoplastic right heart syndrome (HRHS) ay maaaring maharap sa mga hamon tulad ng:

• Mga isyu sa wika.
• Mga isyu sa memorya.
• Mas mataas na panganib ng sakit sa puso, atay, o bato sa mas matandang edad.
• Mga sakit sa mood o mga sakit sa pagkabalisa.
• Hirap sa pagpaplano ng isang bagay o paglutas ng problema.

Pero, may mga eksperto na tutulong sa lahat ng ito. Kaya huwag mag-alala.

Ano ang prognosis ng kondisyong ito?

Napakabihirang mabuhay ang mga taong may malalang hypoplastic right heart syndrome (HRHS) hanggang sa pagtanda nang walang operasyon . Gayunpaman, maaaring hindi alam ng mga taong may hindi gaanong malalang HRHS na mayroon sila ng kondisyon hanggang sa sila ay maging adulto.

Paano mo inaalagaan ang isang batang may HRHS?

Ang pangangalagang kailangan ng iyong sanggol ay depende sa kung gaano kalala ang kanyang kondisyon . Kung siya ay sumailalim sa operasyon pagkatapos niyang manganak, kakailanganin siyang masubaybayan nang mabuti pagkauwi niya. Ang iyong doktor o komadrona ay magbibigay sa iyo ng mahusay na payo kung paano pangalagaan ang iyong sanggol.

Kailan mo kailangang magpatingin sa doktor?

Ang isang sanggol na sumailalim sa operasyon ay kailangang magpatingin sa doktor para sa mga follow-up appointment . Sasabihin nila sa iyo kung ano ang dapat bantayan at kung ano ang dapat sabihin kaagad sa doktor kung may mapansin ka. Kung mayroon kang anumang mga katanungan o alalahanin tungkol sa kondisyon ng iyong sanggol, tawagan kaagad ang doktor.

Kung ang iyong anak ay may mga problema sa pagkatuto o pagkontrol sa kanilang mga emosyon, maaari ka ring maghanap ng iba pang mga espesyalista na makakatulong sa mga aspetong iyon. Magbibigay ang iyong doktor ng kinakailangang gabay.

Anong mga tanong ang dapat kong itanong sa doktor?

Narito ang ilang mga katanungan na maaari mong itanong sa doktor ng iyong anak:

• Kailangan ba ng operasyon ang anak ko?
• Gaano katagal mo kailangang sumailalim sa operasyon?
• Ilang operasyon ang kakailanganin, at kailan isasagawa ang mga ito?
• Ano ang pananaw para sa aking anak na may partikular na kondisyong ito?

Naiintindihan ko kung gaano kahirap malaman na may sakit sa puso ang anak mo. Gayunpaman, ang mga batang ipinanganak ngayon ay may mga paggamot na hindi magagamit ng mga nakaraang henerasyon. Ikaw ang pinakamalakas na tao na maaari mong maging para sa iyong anak sa ngayon. Alamin ang tungkol sa HRHS. Tanungin ang iyong doktor tungkol sa anumang bagay na hindi malinaw. Kausapin ang iyong doktor upang magpasya kung ano ang pinakamainam para sa iyong anak.

Panghuli, tandaan ito (Mensahe para sa Pag-uwi)

Ang Hypoplastic Right Heart Syndrome (HRHS) ay isang bihirang kondisyon na taglay ng mga sanggol kapag isinisilang, kung saan ang kanang bahagi ng puso ay hindi maayos na nabubuo. Binabawasan nito ang dami ng oxygen na natatanggap ng katawan. Ang maagang pagsusuri at naaangkop na paggamot (gamot, minor surgery, o major surgery) ay maaaring magpabuti sa buhay ng bata . Sa ganitong sitwasyon, napakahalaga para sa iyo bilang isang magulang na maging maalam at makipagtulungan sa iyong mga doktor. Tandaan, hindi ka nag-iisa. Makakakuha ka ng tulong na kailangan mo.

Hypoplastic Right Heart Syndrome, HRHS, Sakit sa Puso ng Bata, Mga Depekto sa Puso na Mula sa Kapanganakan, Sianosis, Hirap sa Paghinga, Operasyon sa Puso