Mayroon ka bang bihirang tumor sa iyong nervous system? (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor - MPNST) Alamin natin ang tungkol dito.

Nakaramdam ka na ba ng bukol sa isang bahagi ng iyong katawan, marahil sa isang braso o binti, na unti-unting lumalaki? Ang mga bukol na ito, na kung minsan ay maaaring magsimulang kasingliit ng isang gisantes at lumalaking kasinglaki ng isang dalandan, ang ating pag-uusapan ngayon. Ito ay isang seryoso, ngunit napakabihirang kondisyon. Ito ay tinatawag na malignant peripheral nerve sheath tumor, o MPNST sa madaling salita.

Ano ang malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST)?

Sa madaling salita, ang MPNST (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) ay isang napakabihirang tumor na may kanser na nabubuo sa mga pananggalang na takip (nerve sheaths) sa paligid ng mga nerbiyos sa iyong katawan. Ang mga ito ay kabilang sa isang uri ng soft tissue sarcoma . Lumilitaw ang mga ito sa iyong peripheral nervous system . Isipin mo, maaari kang magkaroon ng mga tumor na ito sa iyong mga braso at binti. Hindi lang iyon, minsan maaari rin itong tumubo sa pelvis, tiyan, ulo, at leeg. Ang mga tumor na ito ay maaaring gamutin sa pamamagitan ng pag-alis ng mga ito sa pamamagitan ng operasyon. Gayunpaman, dapat din nating tandaan na kung minsan ang mga tumor na ito ay maaaring bumalik .

Gaano kabihira ang MPNST?

Ito ay isang napakabihirang kondisyon. Humigit-kumulang isa lamang sa bawat 100,000 katao ang nasusuri na may malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) bawat taon. Karaniwan itong nakakaapekto sa mga taong nasa pagitan ng edad na 30 at 50 .

Bukod pa rito, ang mga taong may genetic na kondisyon na tinatawag na Neurofibromatosis type 1 (NF1) ay mas malamang na magkaroon ng MPNST. Natuklasan na sa pagitan ng 25% at 50% ng mga taong may MPNST ay mayroon ding NF1 .

Sa pangkalahatan, ang MPNST ay maaaring mas maagang magkaroon ng MPNST sa mga taong may NF1 kaysa sa mga taong walang NF1. Gayundin, ang mga lalaking may NF1 ay bahagyang mas malamang na magkaroon ng MPNST kaysa sa mga walang NF1.

Ano ang mga sintomas ng MPNST?

Ang mga MPNST ay maaaring umunlad kahit saan sa iyong peripheral nerves, ngunit kadalasan ay nakakaapekto ito sa mga bahagi tulad ng iyong mga braso at binti. Minsan maaari rin itong umunlad sa mga bahagi tulad ng iyong pelvis, dibdib, tiyan, o ulo at leeg. Ang mga sintomas ng MPNST ay kinabibilangan ng:

• Isang bukol na mabagal na lumalaki sa ilalim ng balat. Ang mga bukol na ito ay maaaring kasing liit ng gisantes (mga 2 sentimetro) o kasing laki ng dalandan (mga 10 sentimetro).
• Nakakaramdam ng sakit (lalo na kung mayroon kang NF1).
• Pamamanhid (Paresthesia).
• Pakiramdam ng panghihina sa mga braso at binti.

Ano ang mga sanhi ng MPNST?

Ipinakita ng mga pag-aaral na 50% ng mga malignant peripheral nerve sheath tumor ay sanhi ng neurofibromatosis type 1 (NF1).Ang kondisyon ay tinatawag. Ang iba pang mga dahilan ay maaaring:

• Radiation therapy: Humigit-kumulang 10% ng mga taong may MPNST ang nakatanggap ng radiation therapy para sa iba pang mga sakit.
• Mga mutasyong henetiko: Natuklasan ng mga mananaliksik na mayroong ilang iba't ibang mutasyong henetiko na nagiging sanhi ng mga abnormal na selula ng kaluban ng nerbiyos na maging mga selulang abnormal, dumarami, at bumubuo ng mga tumor.
• Ilang uri ng neurofibroma: Ang mga taong may plexiform neurofibroma ay nasa mas mataas na panganib na magkaroon ng MPNST.

Paano nasusuri ang MPNST?

Kapag nagpatingin ka sa doktor, unang magsasagawa siya ng pisikal na pagsusuri at magtatanong tungkol sa iyong pangkalahatang kalusugan. Kabilang dito ang pagtatanong tungkol sa iyong medikal na kasaysayan, medikal na kasaysayan ng pamilya, at anumang sintomas na maaaring nararanasan mo. Bukod pa rito, maaari nilang gawin ang mga sumusunod:

• Mga pagsusuri sa imaging: Maaaring magsagawa ang mga doktor ng mga pagsusuri tulad ng MRI (Magnetic Resonance Imaging) at PET (Positron Emission Tomography) scan .
• Biopsy: Maaaring magsagawa ng biopsy ang isang doktor, kumukuha ng sample ng tisyu at ipa-eksamin ito sa ilalim ng mikroskopyo ng isang pathologist .
• Mga pagsusuring henetiko: Kung mayroon kang malignant peripheral nerve sheath tumor, maaaring magrekomenda ang iyong doktor ng genetic testing upang makita kung ikaw o ang isang malapit na miyembro ng pamilya ay may neurofibromatosis type 1 (NF1) o iba pang uri ng nerve sheath tumor , ang neurofibromatosis type 2 (Schwannomatosis) .

Ano ang mga paggamot para sa MPNST?

Karaniwang nagsasagawa ng operasyon ang mga doktor upang alisin ang isang malignant peripheral nerve sheath tumor. Gayunpaman, may ilang mga kaso kung saan hindi posible ang operasyon. Halimbawa:

• Malalaking mani (mga mani na 5 cm o mas malaki).
• Mga metastatikong tumor.
• Ang mga tumor na matatagpuan malapit sa mga kumplikadong network ng nerbiyos ay maaaring mapinsala sa panahon ng operasyon.

Sa mga kasong ito, maaaring gamutin ng mga doktor ang MPNST gamit ang kombinasyon ng operasyon, chemotherapy , o radiation therapy . Maaaring ibigay ang radiation therapy bago o pagkatapos ng operasyon.

Sinusuri na ngayon ng mga mananaliksik kung ang immunotherapy o targeted therapy ay maaaring gamitin bilang mga bagong paggamot. Kung mayroon kang malignant peripheral nerve sheath tumor, maaari kang maging karapat-dapat para sa isang klinikal na pagsubok na sumusubok sa mga bagong paggamot.Maaaring magandang ideya na kausapin ang iyong doktor tungkol sa pagsali.

Ano ang mga posibleng komplikasyon o epekto ng paggamot?

Ang mga komplikasyon na maaaring mangyari sa panahon ng operasyon ay kinabibilangan ng:

• Mga tugon sa pangkalahatang kawalan ng pakiramdam.
• Labis na pagdurugo (pagdurugo).
• Sakit.
• Mga peklat sa operasyon.
• Impeksyon sa sugat sa operasyon.

Ang mga paggamot tulad ng chemotherapy o radiation therapy ay maaaring magdulot ng mga side effect tulad ng:

• Pagtatae.
• Pagkapagod.
• Pagduduwal at pagsusuka.

Ano ang prognosis para sa isang taong may MPNST?

Ang prognosis ay kung ano ang iniisip ng iyong medical team na magiging katulad mo pagkatapos mong makumpleto ang paggamot. Sa kaso ng MPNST, ang prognosis na ito ay natutukoy ng ilang mga salik:

• Kondisyon ng NF1: Kapag ang mga tumor na ito ay lumitaw sa mga taong may NF1, ang prognosis para sa paggaling ay maaaring bahagyang mas mababa kaysa sa mga taong walang NF1.
• Grado ng Tumor: Tinitingnan ng mga pathologist ang mga selula sa ilalim ng mikroskopyo at inuuri ang mga tumor bilang high-grade o low-grade . Ang mga high-grade na tumor ay may mas mataas na posibilidad na magkaroon ng mga selula ng kanser na mabilis na nahahati at kumakalat.
• Laki ng tumor: Ang mga tumor ng MPNST ay maaaring umabot ng 10 sentimetro. Ang malalaking tumor ay karaniwang mahirap tanggalin sa pamamagitan ng operasyon.
• Metastasis: Kung ang tumor ay kumalat na sa ibang mga lugar kung saan ito nagsimula, maaaring mahirap itong gamutin.

Gaya ng nakikita mo, maraming salik ang maaaring makaapekto sa iyong mga pagkakataong gumaling, at hindi lahat ng salik na ito ay maaaring naaangkop sa iyo. Kaya naman, makabubuting tanungin ang iyong doktor para sa eksaktong detalye ng iyong sitwasyon. Dahil alam niya ang iyong sitwasyon, maibibigay niya sa iyo ang impormasyong kailangan mo.

Ano ang mga rate ng kaligtasan para sa MPNST?

Ang mga survival rate ay mga pagtatantya batay sa mga karanasan ng iba na nagkaroon ng malignant peripheral nerve sheath tumors. Dahil napakabihira ng mga tumor na ito, mahirap para sa mga eksperto na magbigay ng eksaktong mga rate. Ayon sa National Cancer Institute (US), sa pagitan ng 23% at 69% ng mga taong may MPNST ay buhay limang taon pagkatapos masuri. Malaking saklaw iyan, hindi ba? Kaya pinakamahusay na tanungin ang iyong doktor tungkol sa iyong sitwasyon.

Paano ko aalagaan ang aking sarili?

Kung mayroon kang malignant peripheral nerve sheath tumor, nahaharap ka sa isang bihirang kanser na maaaring bumalik pagkatapos ng paggamot. Mayroong ilang mga programa na makakatulong sa iyo sa sitwasyong ito:

• Pangangalaga sa paliyatibo:Sa palliative care, makikipagtulungan ka sa isang pangkat ng mga espesyal na sinanay na doktor na makakatulong sa iyo na pamahalaan ang mga sintomas ng MPNST at ang mga side effect ng paggamot. Higit pa rito, bibigyan ka rin nila ng sikolohikal na suporta.
• Mga programa para sa kaligtasan ng buhay dahil sa kanser: Ang kanser ay parang isang paglalakbay. Gagabayan ka ng mga programa para sa kaligtasan ng buhay dahil sa kanser mula sa araw na ikaw ay masuri, hanggang sa iyong paggamot, at kung ano ang gagawin kung bumalik ang kanser.

Sa unang tingin, ang isang malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) sa iyong braso o binti ay maaaring magmukhang isang bukol na madali kang masaktan o mabugbog. Ang pagkaalam na ang bukol ay isang bihirang uri ng kanser at nangangailangan ito ng operasyon ay maaaring maging isang pagkabigla. Maaari itong mahirap tanggapin. Kung mayroon kang mga katanungan tungkol sa iyong kondisyon o kung ano ang aasahan, naiintindihan ito ng iyong medical team. Masaya silang maglaan ng oras upang sagutin ang iyong mga katanungan at tugunan ang anumang mga alalahanin na maaaring mayroon ka.

Ang mensaheng maiuuwi mula sa artikulong ito

Sige, sana ay naunawaan ninyo ang bihirang kondisyon ng kanser na ito na tinatawag na MPNST na ating napag-usapan ngayon. Tandaan, ito ay isang napakabihirang kondisyon. Kung mayroon kayong anumang hindi pangkaraniwang bukol, pananakit, pamamanhid, at iba pa sa inyong katawan na nagpapatuloy, tiyaking magpatingin sa doktor at humingi ng payo. Kung mas maaga itong matukoy, mas madali itong gamutin.

Ang pinakamahalaga ay hindi ka nag-iisa. Ang iyong medical team, pamilya, at mga kaibigan ay nariyan lahat upang tulungan ka. Ang pinakamahalaga ay manatiling matatag at sundin ang payo ng iyong doktor.

` Malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST, kanser sa nerbiyos, tumor, kanser, neurofibromatosis, NF1, operasyon, radiation therapy, chemotherapy