May mga sakit na karaniwan sa atin, pati na rin ang mga sakit na napakabihirang mangyari, o napakabihirang mangyari. Marahil ay hindi mo pa naririnig ang tungkol sa ganitong sakit. Ngayon ay pag-uusapan natin ang isang bihira ngunit mahalagang sakit na may kaugnayan sa dugo na mahalagang gamutin nang maayos. Ang pangalan nito ay Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, na tinatawag nating PNH sa maikling salita.
Sa madaling salita, ano ang PNH?
Ang PNH ay hindi isang genetic disorder, kundi isang sakit na namamana o naipapasa mula sa mga magulang patungo sa mga anak. Maaari itong magkaroon sa anumang edad. Sa madaling salita, ang isang taong may sakit na ito ay may sakit kung saan
ang immune system , ang sistemang nagpoprotekta sa atin mula sa sakit, ay nagkakamali sa pag-atake at pagsira sa sarili nilang mga pulang selula ng dugo. Isipin ito bilang isang panangga na gawa sa mga espesyal na protina na nagpoprotekta sa atin mula sa sakit. Ang ilang pulang selula ng dugo sa katawan ng mga pasyenteng may PNH ay walang panangga na ito, ibig sabihin, ang mga espesyal na protina. Kaya kinikilala ng immune system ang mga selulang ito nang walang panangga, iniisip na sila ay isang mapaminsalang mananakop sa katawan at sinisira ang mga ito. Bagama't ang kondisyong ito ay maaaring magbanta sa buhay,
sa pamamagitan ng tamang paggamot, makokontrol mo ang mga sintomas, mababawasan ang mga komplikasyon at mamuhay nang maayos. Ang sakit na ito ay hindi nakakaapekto sa lahat sa parehong paraan. Ang ilang mga tao ay nakakaranas lamang ng kaunting discomfort. Ang iba ay maaaring maapektuhan nito nang mas matindi.
Ang pangunahing panganib ay ang mga pamumuo ng dugo. Humigit-kumulang 30% ng mga pasyenteng may PNH ay nasa panganib na magkaroon ng pamumuo ng dugo kahit isang beses sa kanilang buhay.
Ano ang dahilan nito?
Ang sanhi ng sakit na ito ay isang mutasyon sa isang gene. Ngunit
hindi ito isang bagay na namamana. Nangangahulugan ito na hindi ito isang bagay na nakukuha mo mula sa iyong mga magulang, ni hindi ito isang bagay na ipinapasa mo sa iyong mga anak. Ito ay isang random na pagbabago sa henetiko na nangyayari habang nabubuhay. Dahil sa mutasyon ng gene na ito, ang iyong bone marrow ay nagsisimulang gumawa ng mga abnormal na pulang selula ng dugo na walang mga proteksiyon na protina. Kaya dahil ang mga selulang ito ay hindi protektado ng immune system, madali silang nabubulok. Sa medisina, tinatawag namin ang prosesong ito ng pagkasira ng pulang selula ng dugo
na hemolysis . Naniniwala ang ilang doktor na ang PNH ay may kaugnayan sa isang kahinaan sa bone marrow. Sa partikular, ang mga taong may kondisyon na tinatawag na aplastic anemia ay mas malamang na magkaroon ng PNH. Gayundin, ang mga taong may PNH ay maaaring magkaroon ng aplastic anemia sa kalaunan. Sa kondisyong ito na tinatawag na aplastic anemia, ang bone marrow ay humihinto sa paggawa ng mga bagong selula ng dugo.
Ano ang mga sintomas ng PNH?
Ang sakit ay ipinangalan sa isa sa mga pangunahing sintomas nito. Ang paroxysmal ay nangangahulugang "biglang nangyayari", ang Nocturnal ay nangangahulugang "sa gabi", at ang Hemoglobinuria ay nangangahulugang "paglabas ng hemoglobin sa ihi". Ang hemoglobin ay ang protina na nagbibigay sa dugo ng pulang kulay nito. Kaya, kapag nasira ang mga pulang selula ng dugo, ang hemoglobin na ito ay inilalabas sa ihi,
at ang ihi na inilalabas sa gabi o sa umaga ay maaaring madilim (tulad ng cola) o pula . Humigit-kumulang 50% ng mga taong may PNH ang nakakaranas ng sintomas na ito. Ang mga sintomas ay pangunahing sanhi ng tatlong dahilan:
Mas maraming sintomas ang maaaring maranasan mo kung mas maraming depektibong selula ng dugo sa iyong katawan.
Mga karaniwang sintomas na dulot ng pagkasira ng pulang selula ng dugo at anemia
| Pakiramdam na sobrang pagod at nanghihina | Nakakaramdam ng pagod kahit na matapos ang isang maliit na gawain. |
| Sakit ng ulo | Madalas na pananakit ng ulo. |
| Hirap sa paghinga | Humihingal kahit na naglalakad nang maigsing distansya. |
| Mga palpitations ng puso | Parang bumibilis ang tibok ng puso mo. |
| Sakit ng tiyan | Pananakit ng tiyan nang walang dahilan. |
| Hirap sa paglunok | Hirap sa paglunok ng pagkain o likido. |
| Maputla o dilaw na balat | Paninilaw ng balat at puti ng mga mata. |
| Madaling magkasugat | Kahit ang isang maliit na pinsala ay maaaring magdulot ng malalaking pasa. |
| Sekswal na dysfunction sa mga lalaki | Hirap sa pagkamit o pagpapanatili ng pagpukaw habang nakikipagtalik. |
Napakahalaga: Ang namuong dugo ay isang mapanganib na kondisyon na nangangailangan ng emerhensiyang medikal na atensyon. Maging maingat sa mga sumusunod na sintomas.
| Ang lugar ng namuong dugo | Mga tampok na dapat bantayan |
|---|
| Balat | Isang pula, masakit, o namamagang bahagi sa balat. |
| Braso o Binti | Pananakit ng braso/binti, mainit na pakiramdam, at pamamaga. |
| Tiyan | Matinding pananakit ng tiyan, mga ulser, at pagdurugo. |
| Utak | Matinding sakit ng ulo na mayroon o walang pagsusuka, mga seizure, hirap sa paggalaw, pagsasalita, o pagtingin. |
| Mga baga | Hirap sa paghinga, matinding pananakit ng dibdib na parang tinutusok ng kutsilyo, pag-ubo ng dugo, at pagpapawis. |
Kung mayroon kang kahit kaunting hinala na mayroon kang namuong dugo na tulad nito,
Ipaalam agad sa iyong doktor. Pumunta agad sa pinakamalapit na Emergency Department (ETU) ng ospital, lalo na kung nakakaranas ka ng hirap sa paghinga, hirap sa pagsasalita/paningin, biglaang matinding sakit ng ulo, pananakit ng dibdib, o mga seizure. Paano tumpak na matukoy ang sakit?
Kapag nagpatingin ka sa iyong doktor, itatanong niya ang tungkol sa iyong mga sintomas at medikal na kasaysayan. Pagkatapos ay susuriin ka niya at mag-oorder ng ilang pagsusuri sa dugo. Ang pangunahing pagsusuri na ginagawa para dito ay isang espesyal na pagsusuri sa dugo na tinatawag na flow cytometry . Ito ang nagsisiguro na ang iyong mga pulang selula ng dugo ay mayroong mga proteksiyon na protina na ito. Bukod pa rito, sinusuri rin ang bilang ng iyong mga selula ng dugo (full blood count) at mga antas ng iron. Minsan, maaaring kailanganin din ang isang sample ng bone marrow. Ano ang mga paggamot para sa PNH?
May dalawang pangunahing layunin sa paggamot ng PNH. Ang isa ay upang maibsan ang mga sintomas, at ang isa pa ay upang maiwasan ang mga mapanganib na komplikasyon (lalo na ang mga pamumuo ng dugo). Ang paggamot na iyong matatanggap ay depende sa kalubhaan ng iyong kondisyon.- Mga karagdagang sustansya: Ang mga suplemento ng folic acid at iron ay ibinibigay upang makontrol ang anemia.
- Mga partikular na gamot: May mga gamot tulad ng Eculizumab (Soliris) at Ravulizumab (Ultomiris) na pumipigil sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga ito ay ibinibigay sa pamamagitan ng intravenous. Mayroon silang bentahe sa pagkontrol ng anemia, pagbabawas ng pangangailangan para sa panlabas na pagsasalin ng dugo, at pagbabawas ng panganib ng pamumuo ng dugo. Ang Pegcetacoplan (Empaveli) ay isa pang mas bagong gamot na ginagamit para sa layuning ito.
- Pagsasalin ng Dugo: Kung malala ang anemia, maaaring makamit ang pansamantalang ginhawa sa pamamagitan ng pag-donate ng dugo mula sa isang malusog na tao.
- Mga pampanipis ng dugo: Ang mga pampanipis ng dugo ay ibinibigay sa mga taong may mataas na panganib na magkaroon ng pamumuo ng dugo.
- Paglipat ng Stem Cell sa Utak ng Buto: Ito lamang ang paraan upang ganap na gamutin ang PNH. Kabilang dito ang pag-alis ng may sakit na utak ng buto at paglipat ng mga stem cell mula sa isang malusog na tao (kadalasan ay isang kapatid). Gayunpaman, dahil ito ay isang napakapanganib at kumplikadong pamamaraan, kadalasan ay inirerekomenda lamang ito para sa mga kabataan na may napakalalang sakit.
Tutukuyin ng iyong doktor kung aling paraan ng paggamot ang pinakaangkop para sa iyo. Napakahalaga rin na alagaan ang iyong sarili.
Kapag nakatira kasama ang PNH, mas mahalaga kaysa dati na alagaan ang iyong sarili.- Magandang diyeta: Kumain ng masusustansyang pagkain. Ang pagkain ng mga pagkaing mayaman sa iron (spinach, karne) kasama ang mga pagkaing mayaman sa bitamina C (dalandan, dalandan) ay nakakatulong sa katawan na mas masipsip ang iron.
- Ehersisyo: Ang pagkapagod ay maaaring magpahirap sa pag-eehersisyo. Tanungin ang iyong doktor kung anong mga ehersisyo ang tama para sa iyo.
- Protektahan ang iyong sarili mula sa mga impeksyon : Maghugas ng iyong mga kamay nang madalas. Iwasan ang mga matataong lugar at mga lugar kung saan may mga maysakit. Sabihin agad sa iyong doktor kung ikaw ay nilalagnat.
- Kalusugang pangkaisipan: Normal lang na makaramdam ng lungkot, galit, at pagkabalisa kapag nalaman mong mayroon kang isang bihirang sakit na tulad nito. Ang pakikipag-usap tungkol sa mga damdaming ito sa isang pinagkakatiwalaang tao o isang tagapayo ay maaaring maging isang malaking ginhawa.
- Pagbubuntis: Kung ikaw ay isang babaeng nagpaplanong magbuntis, siguraduhing kumonsulta sa iyong doktor bago magbuntis. Ang PNH ay maaaring magdulot ng mga panganib sa iyo at sa iyong sanggol habang nagbubuntis.
Mensahe para sa Pag-uwi
- Ang PNH ay isang bihirang sakit sa dugo na dulot ng genetic mutation, ngunit hindi namamana.
- Ang pangunahin at pinaka-mapanganib na komplikasyon ng sakit na ito ay ang pamumuo ng dugo. Palaging maging alerto sa mga babalang palatandaan nito (matinding sakit ng ulo, pananakit ng dibdib, hirap sa paghinga).
- Bagama't maaari itong magdulot ng panganib sa buhay, may mga mabisang paggamot na magagamit ngayon upang makontrol ang mga sintomas at mapabuti ang kalidad ng buhay.
- Bagama't ang bone marrow transplantation ang tanging ganap na nakakagamot na paggamot para sa PNH, ito ay mataas ang panganib at angkop lamang para sa piling mga pasyente.
- Napakahalaga na panatilihin ang regular na pakikipag-ugnayan sa iyong doktor at sundin ang kanyang mga tagubilin.
💬 Comments (0)
Wala pang komentong nai-post. Idagdag ang iyong komento dito sa unang pagkakataon.
Idagdag ang iyong komento