Mayroon ka rin bang polycystic kidney disease (PCK)? Pag-usapan natin ito!

Nakarinig ka na ba ng sakit kung saan nabubuo ang maliliit at puno ng likidong mga sako sa loob ng mga bato? Marahil ay mayroon nito ang isang tao sa iyong pamilya, o narinig mo na ito sa kung saan. Ito ang tinatawag nating Polycystic Kidney Disease (PKD) . Maaaring medyo nakakatakot ang pangalan, ngunit ang pag-alam nang higit pa tungkol dito ay maaaring magkaroon ng maraming kahulugan. Kaya, pag-usapan natin ang PKD nang mas detalyado ngayon.

Ano ang PKD? Sa madaling salita...

Sa madaling salita, ang Polycystic Kidney Disease (PKD) ay isang kondisyon kung saan nagkakaroon ka ng maraming cyst na puno ng likido, na parang maliliit na paltos, sa loob ng iyong mga bato . Ito ay isang genetic na kondisyon. Nangangahulugan ito na kailangan mong magkaroon ng mutated gene sa iyong katawan upang magkaroon nito. Ito ay ibang-iba sa mga kidney cyst, na karaniwang nabubuo sa iyong mga bato lamang at kadalasang hindi nakakapinsala.

Ang mga cyst na ito na nabubuo dahil sa PKD ay maaaring unti-unting lumaki at lumaki ang magkabilang bato. Isipin mo, minsan ang mga cyst na ito ay maaaring magpataas ng bigat ng bato sa 30 pounds (mga 13.5 kilograms)! Pagkatapos, hindi na kayang gawin ng ating mga bato ang kanilang pangunahing trabaho na magsala ng mga dumi mula sa dugo. Sa paglipas ng panahon, ang kondisyong ito ay maaaring umunlad at maging Chronic Kidney Disease , na maaaring humantong sa pagpalya ng bato . Sa katunayan, ang PKD ang sanhi ng humigit-kumulang 2% ng pagpalya ng bato sa Estados Unidos. Maraming taong may PKD ang mangangailangan ng dialysis o kidney transplant sa isang punto ng kanilang buhay.

Samakatuwid, kung masuri ka ng isang doktor na may PKD, ang pinakamahalagang bagay ay huwag mag-panic kundi makipagtulungan sa kanya upang bumuo ng isang mahusay na plano sa paggamot upang mapamahalaan ang mga komplikasyon na maaaring lumitaw mula sa sakit na ito.

Ano ang mga pangunahing uri ng PKD?

Mayroong dalawang pangunahing uri ng PKD. Alamin natin nang kaunti ang tungkol sa mga ito.

1. Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD)

Ito ang pinakakaraniwang uri ng PKD. Madalas itong nasusuri sa pagtanda, sa pagitan ng edad na 30 at 50. Gayunpaman, maaari itong lumitaw minsan sa pagkabata o pagbibinata. Upang magkaroon ng ganitong uri ng PKD, ang isa sa iyong mga magulang ay dapat mayroong mutasyon sa gene. Ang mga taong may ADPKD ay mayroong mutasyon na ito sa mga gene na tinatawag na `PKD1` o `PKD2`.

2. Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease (ARPKD)

Ito ay isang napakabihirang uri. Tinatawag din itong infantile PKD . Nangyayari ito habang ang sanggol ay nasa sinapupunan pa lamang, ibig sabihin, sa panahon ng pag-unlad ng sanggol sa sinapupunan., ang mga bato ay hindi nabubuo nang maayos. Madalas itong natutuklasan ng mga doktor sa panahon ng prenatal ultrasound scan habang nagbubuntis o pagkatapos ipanganak ang sanggol. Para magkaroon ang isang bata ng ganitong uri ng ARPKD, ang parehong magulang ay dapat mayroong gene mutation na tinatawag na `PKHD1`, at dapat manahin ng bata ang gene mula sa kanilang dalawa.

Gaano kadalas ang PKD?

Ipinapakita ng mga estadistika na mayroong humigit-kumulang 500,000 (500,000) na mga pasyenteng may PKD sa Estados Unidos lamang.

Ang uri na ating napag-usapan kanina, ang ADPKD, ay mas karaniwan kaysa sa ARPKD. Humigit-kumulang 90% ng mga taong may PKD ay may ADPKD. Ang ARPKD ay isang napakabihirang kondisyon. Nakakaapekto ito sa humigit-kumulang isa sa 25,000 katao.

Ano ang mga karaniwang sintomas ng PKD?

Ang mga sintomas ay maaaring mag-iba depende sa uri ng PKD na mayroon ka.

Mga sintomas ng ADPKD

Ang mga taong may ADPKD, ang pinakakaraniwang uri, ay maaaring hindi makaranas ng mga sintomas hanggang sa sila ay maging nasa hustong gulang. Minsan, ang mga cyst na nabubuo sa mga bato ay maaaring hindi mapansin hangga't hindi sila napakalaki. Kung lumitaw ang mga sintomas, maaaring kabilang dito ang:

• Pananakit sa likod o tagiliran (tinatawag ding "pananakit sa tagiliran")
• Altapresyon
• Madalas na pananakit ng ulo
• Dugo sa ihi (Hematuria)
• Mga madalas na impeksyon sa daanan ng ihi (UTI)
• Mga bato sa bato

Mga sintomas ng ARPKD

Ang mga sanggol na may ARPKD, isang bihirang uri, ay maaaring magpakita ng mga sintomas pagkapanganak o sa pagkabata. Minsan, maaaring makakita ang doktor ng mga cyst sa mga bato ng fetus habang nagpapa-ultrasound bago manganak.

Kung ang isang bagong silang na sanggol ay may ARPKD, maaari silang makaranas ng mga sintomas tulad ng:

• Mababang timbang sa kapanganakan
• Namamagang tiyan
• Pagkakaroon ng mataas na presyon ng dugo sa pagsilang
• Hirap sa paghinga

Kung mayroon kang ARPKD sa pagkabata, maaari kang makaranas ng mga sintomas tulad ng:

• Pagkabigo ng paglago (ito ay tinatawag na "Pagkabigo ng paglago")
• Mga madalas na impeksyon sa daanan ng ihi (UTI)
• Altapresyon
• Pananakit sa tiyan o ibabang bahagi ng likod

Kung ang ARPKD ay nasa fetus, maaaring ipakita ng mga scan ang mga sumusunod:

• Mas malaki kaysa sa normal na mga bato
• Mababang antas ng amniotic fluid

Mabilis ba laging lumilitaw ang mga sintomas ng PKD?

Hindi, hindi. Ang sakit na ito ay kadalasang walang sintomas sa klinika . Nangangahulugan ito na ang sakit ay maaaring umunlad sa loob ng katawan nang walang anumang panlabas na palatandaan. Isipin mo, halos kalahati ng mga taong may sakit na ito ay maaaring hindi alam na mayroon sila nito habang nabubuhay sila. Ang mga sintomas ay kadalasang lumilitaw pagkatapos lumaki ang mga matubig na paltos (mga cyst).

Ano ang sanhi ng PKD?

Gaya ng nabanggit natin kanina, ang pangunahing sanhi ng PKD ay ang mga genetic mutation . Alam mo na ang mga gene ay parang mga pangunahing bloke ng pagbuo ng ating katawan. Nakukuha natin ang mga gene na ito mula sa ating mga magulang. Ang mga gene na ito ang nagtatakda kung paano dapat lumaki at gumana ang ating katawan. Minsan, sa panahon ng embryonic stage, ang gene na ito ay namu-mutate at hindi nakopya nang maayos. Kung mayroon kang ganitong genetic mutation, maaari rin itong maipasa sa iyong mga anak. Kadalasang nabubuo ang PKD sa ganitong paraan.

Gayunpaman, napakabihirang mangyari, kahit na ang parehong magulang ay walang ganitong gene, ang sakit ay maaaring umunlad dahil sa isang random na mutasyon sa gene.

Ano ang mga salik sa panganib para sa kondisyong ito?

Dahil ang PKD ay isang genetic na kondisyon, ang pangunahing risk factor para magkaroon ka nito ay ang family history. Ibig sabihin, alinman sa iyong mga magulang ay may sakit (lalo na sa kaso ng ADPKD) o parehong mga magulang ay carrier (sa kaso ng ARPKD).

Ano ang mga posibleng komplikasyon ng PKD?

Ang PKD ay maaaring magdulot ng malubhang problema sa kalusugan sa mga matatanda at sanggol. Minsan, ang nakikita nating mga sintomas ng PKD ay maaaring maging mga komplikasyon. Halimbawa:

• Mga bato sa bato
• Altapresyon
• Mga impeksyon sa daanan ng ihi (UTI)

Bilang karagdagan, ang PKD ay maaaring magdulot ng iba pang malubhang komplikasyon, tulad ng:

• Pagputok ng mga daluyan ng dugo sa utak (tinatawag na "Brain aneurysms")
• Ang mga problema sa colon, halimbawa, diverticulitis, isang kondisyon kung saan ang maliliit na pouch ay nabubuo sa colon at nahawaan
• Mga problema sa balbula ng puso
• Pagpalya ng bato
• Mga cyst sa atay at mga pancreatic cyst
• Mataas na presyon ng dugo habang nagbubuntis (tinatawag na "Preeclampsia")

Maaari itong makamatay para sa mga sanggol na may malalang ARPKD. Ang unang buwan ng buhay ay napakahalaga para sa mga sanggol na ipinanganak na may ARPKD, dahil maaari silang magkaroon ng matinding paghihirap sa paghinga at pagpalya ng bato sa panahong iyon.

Paano nasusuri ang PKD?

Ang isang nephrologist (isang doktor na dalubhasa sa sakit sa bato) ay karaniwang gumaganap ng pangunahing papel sa pag-diagnose at paggamot ng PKD. Maingat niyang susuriin ang iyong mga sintomas at kasaysayan ng pamilya, at maaaring mag-utos ng mga pagsusuri sa imaging upang suriin ang iyong mga bato, tulad ng:

• Ultrasound ng bato: Ito ang pinakakaraniwang ginagamit at walang sakit na pamamaraan.
• Prenatal ultrasound: Nakakatulong ito upang matukoy kung ang fetus sa sinapupunan ay may PKD.
• CT scan (computed tomography scan): Makakagawa ito ng mas malinaw na mga imahe ng mga bato at pantog.
• MRI (magnetic resonance imaging): Nakakatulong din ito upang makakuha ng detalyadong mga imahe ng mga bato.

Bukod pa rito, ang doktorMaaari ring irekomenda ang genetic testing. Maaaring suriin ng pagsusuring ito ang presensya ng mutated gene na nagdudulot ng PKD sa sample ng dugo o laway. Maaari rin nitong kumpirmahin kung anong uri ng PKD ang mayroon ka.

Ano ang mga paggamot para sa PKD?

Sa katunayan, wala pang lunas para sa PKD. Ang mga paggamot ay pangunahing naglalayong mapabagal ang paglala ng sakit, kontrolin ang mga sintomas, at maiwasan ang mga komplikasyon. Ang mga pangunahing paggamot para sa PKD ay:

• Pamamahala ng presyon ng dugo: Ang mataas na presyon ng dugo ay isang pangunahing kaaway ng PKD. Kaya tutulungan ka ng iyong doktor na kontrolin ang iyong presyon ng dugo sa pamamagitan ng gamot, malusog na diyeta na mababa sa asin, at ehersisyo. Ang pagpapanatili ng iyong presyon ng dugo sa ligtas na antas ay maaaring mabawasan ang iyong panganib na magkaroon ng mga malubhang kondisyon tulad ng sakit sa puso at stroke.
• Suporta sa paghinga: Ang mga sanggol na may ARPKD, na ang mga baga ay hindi pa ganap na nabubuo, at nahihirapang huminga ay maaaring mangailangan ng suporta ng isang mechanical ventilator .
• Dialysis: Kung ang iyong mga bato ay humihina na at hindi na kayang gawin ang kanilang trabaho, maaaring kailanganin mong sumailalim sa "Dialysis" (isang proseso ng artipisyal na paglilinis ng iyong dugo). Sa prosesong ito, isang makinang tinatawag na "Hemodialysis" ang nagsasala ng iyong dugo sa labas ng iyong katawan. Sa "Peritoneal dialysis" naman, sinasala nito ang iyong dugo gamit ang isang espesyal na likido at isang lamad na tinatawag na peritoneum na nasa sapin ng iyong tiyan.
• Growth therapy: Ang mga sanggol na may ARPKD na kulang sa timbang at may nababagong paglaki ay maaaring mangailangan ng tulong sa paglaki. Maaaring magrekomenda ang isang doktor ng espesyal na nutritional therapy o human growth hormone .
• Pag-transplant ng bato: Kung ang ADPKD ay lumala at maging sanhi ng pagpalya ng bato , maaaring kailanganin mo ang isang transplant ng bato . Ang transplant ay isang pamamaraang pang-operasyon kung saan ang isang may kapansanang bato ay tinatanggal at pinapalitan ng isang malusog na bato mula sa isang donor.
• Pamamahala ng sakit: Maaaring gamitin ang mga gamot upang makontrol ang sakit na dulot ng mga impeksyon, bato sa bato, o mga cyst na pumutok dahil sa PKD. Gayunpaman, ang anumang mga pangpawala ng sakit na iniinom mo ay dapat na aprubahan ng iyong doktor . Ang ilang mga pangpawala ng sakit (lalo na ang mga NSAID) ay maaaring magpalala ng pinsala sa bato.

Ano ang inaasahang haba ng buhay ng isang taong may PKD?

Maaaring medyo matakot ka kapag narinig mo ito, ngunit mahalagang malaman ang katotohanan.

Kung ang mga taong may ADPKD ay makatanggap ng wastong paggamot, maayos na mapamahalaan ang sakit, at magpapatuloy sa isang malusog na pamumuhay,Maaari kang mabuhay nang mahaba at buo. Humigit-kumulang kalahati ng mga taong may ADPKD ay magkakaroon ng kidney failure pagsapit ng edad na 70 at mangangailangan ng dialysis o kidney transplant .

Ngunit ang prognosis para sa mga batang may ARPKD ay hindi gaanong maganda. Humigit-kumulang isang-katlo ng mga sanggol na ipinanganak na may ARPKD, lalo na ang mga may malalang problema sa paghinga, ay namamatay sa sanggol pa lamang. Ang mga sanggol na nakaligtas ay kadalasang nangangailangan ng medikal na paggamot at espesyal na pangangalaga sa buong buhay nila. Humigit-kumulang kalahati ng mga batang nakaligtas lampas sa sanggol ay nagkakaroon ng kidney failure sa pagitan ng edad na 15 at 20.

Maaari bang maiwasan ang PKD?

Sa kasamaang palad, ang PKD ay isang sakit na nalilikha mula sa lahi, kaya hindi ito ganap na mapipigilan . Gayunpaman, sa pamamagitan ng pagsunod sa isang malusog na pamumuhay, pagkontrol sa presyon ng dugo, at maingat na pagsunod sa medikal na payo, maaari mong mapabagal ang paglala ng sakit o maantala ang pag-unlad ng mga komplikasyon tulad ng pagpalya ng bato.

Napakahalaga para sa mga taong may PKD na nagpaplanong magkaanak na makipag-usap sa isang genetic counselor upang mabigyan sila ng kaalaman tungkol sa panganib na manahin ng kanilang mga anak ang sakit at kung anong mga hakbang ang maaaring gawin upang maiwasan ito.

Ano ang maaari kong gawin para mas mapadali ang pamumuhay kasama ang PKD?

Maaaring maging mahirap ang pamumuhay na may PKD, ngunit sa pamamagitan ng pagsunod sa isang malusog na pamumuhay at pagiging mulat sa sakit, mapapadali mo ang iyong paglalakbay. Narito ang ilang mga tip upang matulungan ka:

• Kumain ng diyeta na angkop para sa mga bato . Dapat itong tumuon sa mga pagkaing mababa sa asin, potassium, at phosphorus. Humingi ng partikular na payo mula sa iyong doktor o isang dietitian tungkol dito.
• Mag-ehersisyo na nababagay sa iyo, kahit 30 minuto sa isang araw, halos araw ng linggo.
• Panatilihin ang malusog na timbang ng katawan.
• Regular na suriin ang iyong presyon ng dugo at kontrolin ito ayon sa mga tagubilin ng iyong doktor.
• Kung ikaw ay naninigarilyo o gumagamit ng ibang produktong tabako, itigil kaagad.
• Iwasan ang mga inuming may alkohol hangga't maaari.
• Maghanap ng mga paraan upang mabawasan ang stress. Makakatulong ang mga bagay tulad ng meditasyon at yoga.
• Uminom ng maraming tubig at mga inuming walang caffeine (bawas ang tsaa, kape) sa buong araw. Gayunpaman, kung kailangan mong limitahan ang pag-inom ng likido sa anumang yugto ng sakit sa bato, sundin ang payo ng iyong doktor.
• Matulog nang maayos nang hindi bababa sa pitong oras gabi-gabi.
• Inumin ang lahat ng gamot na inireseta ng iyong doktor nang eksakto, sa oras, at sa itinakdang dosis. Huwag itigil ang pag-inom ng anumang gamot nang walang payo ng doktor.

Kailan ka dapat magpatingin sa doktor tungkol sa PKD?

Kung mayroon kang PKD, dapat ay nasa ilalim ka na ng pangangasiwa ng doktor. Gayunpaman, kung bigla kang magkaroon ng alinman sa mga sintomas na ito , magpatingin agad sa doktor o pumunta sa ospital :

• Kung biglang mamaga ang iyong mga binti, bukung-bukong, o paa (ito ay tinatawag na edema)
• Kung mayroon kang matinding pananakit ng dibdib o pakiramdam ng paninikip sa iyong dibdib
• Kung bigla kang nahihirapang huminga
• Kung hindi ka makaihi
• Kung mayroong labis na pagdurugo kasama ng ihi
• Kung nakakaranas ka ng matinding sakit ng ulo o mga pagbabago sa paningin

Anong mga tanong ang dapat kong itanong sa aking doktor?

Normal lang na maraming tanong tungkol sa sakit na ito. Huwag matakot na magtanong sa iyong doktor ng mga bagay tulad ng:

• Anong uri ng PKD ang mayroon ako? (ADPKD o ARPKD?)
• Ano ang panganib na manahin ng aking mga anak ang sakit na ito mula sa akin?
• Kailangan ko pa bang magsagawa ng iba pang mga espesyal na pagsusuri?
• Anong paraan ng paggamot ang pinakamainam para sa akin?
• Anong mga pagbabago ang dapat kong gawin sa aking diyeta, lalo na tungkol sa asin, potassium, at phosphorus?
• Kailangan ko bang gumawa ng anumang pagbabago sa aking pamumuhay (ehersisyo, pagtulog, atbp.)?
• Maaari ba akong mangailangan ng dialysis o kidney transplant sa hinaharap?
• Anong mga side effect o komplikasyon ang dapat kong maging maingat?
• Ano ang mga side effect ng mga gamot na iniinom ko?

Panghuli, ano ang dapat tandaan (Mensahe para sa Pag-uwi)

Alam mo na ngayon na ang Polycystic Kidney Disease (PKD) ay isang genetic na kondisyon na nagdudulot ng pagbuo ng mga cyst sa mga bato. Ang mga cyst na ito ay maaaring maging sanhi ng paglaki ng mga bato at makagambala sa kanilang paggana. Kadalasan itong nakakaapekto sa mga matatanda, ngunit bihira, ang isang mapanganib na uri ng PKD ay maaaring lumitaw sa mga sanggol.

Bagama't walang lunas para sa PKD, huwag mag-alala. Sa pamamagitan ng wastong pamamahala sa iyong mga sintomas, pagsunod sa payo ng iyong doktor, at pamumuhay ng malusog na pamumuhay, maaari kang mabuhay nang maayos kasama ang kondisyon. Ang pinakamahalagang bagay ay ang makipagtulungan nang malapit sa iyong doktor at kumuha ng mga pagsusuri at paggamot na kailangan mo. Hindi ka nag-iisa, at may mga doktor, pamilya, at mga kaibigan na makakatulong sa iyo sa paglalakbay na ito.

Sakit sa bato na Polycystic , PKD, sakit sa bato, mga cyst sa bato, mga sakit na henetiko, ADPKD, ARPKD