Madalas na pagsikip ng dibdib, kawalan ng pagtaas ng timbang... Ito ba ay Cystic Fibrosis (CF)? Maging mulat tayo rito.

Lagi ba'ng may baradong ilong ang inyong anak? Kahit gaano karaming pagkain ang ibigay nila, sila ay nagiging payat nang hindi nila namamalayan? Minsan ba ay parang nahihirapan silang huminga? Normal lang para sa mga magulang na makaramdam ng takot kapag nakikita nila ang mga sintomas na ito. Maaaring ito ay mga sintomas ng isang kondisyon na tinatawag na Cystic Fibrosis (CF), na maaaring hindi pa natin gaanong naririnig, ngunit napakahalagang malaman. Pag-usapan natin ito nang walang takot at simple ngayon.

Ano nga ba ang cystic fibrosis (CF)?

Sa madaling salita, ito ay isang sakit na henetiko na minana mula sa mga magulang . Mayroong isang espesyal na gene na kumokontrol sa paggalaw ng asin (chloride) at mga likido sa mga selula ng ating katawan. Ito ay tinatawag na CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) gene . Kaya, ang sakit na CF ay nangyayari kapag mayroong depekto o mutasyon sa gene na ito.

Ano ang nangyayari dahil sa depektong ito? Karaniwan, ang mga sekresyon sa ating katawan, tulad ng mucus at nana , ay manipis at madulas. Ngunit sa katawan ng isang taong may CF, ang mga sekresyon na ito ay nagiging napakakapal, makapal, at malagkit .

Isipin kung ano ang mangyayari kapag ang makapal na plema na ito ay naiipon sa baga. Nagiging mahirap huminga, madaling makulong ang mga mikrobyo , at nagiging mas madalas ang mga impeksyon . Sa paglipas ng panahon, maaari itong magdulot ng matinding pinsala sa baga, pagpalya ng paghinga, at maging kamatayan.

Gayundin, hinaharangan ng mga makakapal na sekresyon na ito ang mga duct ng pancreas. Pagkatapos, ang mga digestive enzyme na tumutulong sa pagtunaw ng pagkaing kinakain natin ay hindi inilalabas . Bilang resulta, nangyayari ang malnutrisyon at pagkabansot sa paglaki. Bukod pa rito, maaari ring mangyari ang sakit sa atay, diabetes ('Cystic Fibrosis-Related Diabetes' - CFRD) at mga problema sa fertility.

Pero huwag mag-alala. Ngayon, salamat sa mga makabagong paggamot, ang inaasahang haba ng buhay ng mga pasyenteng may CF ay tumaas nang ilang dekada.

Ano ang mga sintomas ng sakit na ito?

Ang mga sintomas ng CF ay maaaring mag-iba sa bawat tao. Nag-iiba rin ang mga ito depende sa kalubhaan ng sakit. Tingnan natin ang mga pangunahing sintomas.

Hindi tipikal na cystic fibrosis

Ito ay isang mas banayad na uri ng CF. Lumilitaw ang mga sintomas sa kalaunan. Minsan, isang organ lamang ang apektado.

Ano ang sanhi ng CF?

Gaya ng napag-usapan natin kanina, ito ay sanhi ng isang depekto sa gene na tinatawag na CFTR . Para magkaroon ang isang bata ng sakit na ito, dapat makatanggap ang bata ng kopya ng depektibong gene mula sa ina at ama .

Paano nasusuri ang sakit?

Napakahalagang masuri nang maaga ang sakit na ito, dahil sa gayon ay mabilis na masisimulan ang paggamot at mababawasan ang mga posibleng komplikasyon sa hinaharap. Sa Sri Lanka, sinusuri na ngayon ng ilang ospital ang mga bata para dito pagkapanganak.

Ang mga pangunahing pagsusuri na ginagamit upang masuri ang sakit ay:

• Pagsusuri sa pawis: Ito ang pinaka-maaasahang pagsusuri upang masuri ang CF.Sinusukat ng walang sakit na pagsusuring ito ang dami ng asin (chloride) sa iyong pawis. Kung ang dami ay mas mataas kaysa sa normal, ito ay isang senyales ng CF.
• Pagsusuri ng dugo: Sinusuri nito ang antas ng isang kemikal na tinatawag na 'Immunoreactive Trypsinogen (IRT)' sa dugo. Mataas ang antas na ito sa mga pasyenteng may CF.
• Pagsusuri sa henetiko (pagsusuri sa DNA): Direktang sinusuri nito ang mga depekto sa gene na 'CFTR'.

Bukod sa mga pagsusuring ito, maaaring magrekomenda ang iyong doktor ng iba pang mga pagsusuri upang kumpirmahin ang diagnosis at maghanap ng mga komplikasyon. Halimbawa, isang chest X-ray, mga pulmonary function test (PFT), at mga pagsusuri sa plema at dumi.

Ano ang mga paggamot?

Dahil ang CF ay isang komplikadong sakit, ang paggamot ay ibinibigay ng isang multidisciplinary team ng mga espesyalista, kabilang ang isang pulmonologist, isang physiotherapist, at isang nutrisyunista. Ang mga pangunahing layunin ng paggamot ay linisin ang mga baga mula sa plema, maiwasan ang mga impeksyon, at mabigyan ng kinakailangang nutrisyon.

Mga gamot

Maaaring magreseta ang iyong doktor ng mga gamot tulad ng:

• Mga Antibiotic: Pigilan at gamutin ang mga impeksyon sa baga.
• Mga gamot na pampanipis ng plema: Ang mga ito ay ibinibigay sa pamamagitan ng inhaler o nebulizer. Nakakatulong ang mga ito na papanipisin ang makapal na plema at gawing mas madali ang pag-ubo.
• Mga Bronchodilator: Pinalalawak nila ang mga daanan ng hangin at ginagawang mas madali ang paghinga.
• Mga suplemento ng pancreatic enzyme: Dapat itong inumin sa bawat pagkain at meryenda. Nakakatulong ang mga ito sa panunaw at pagsipsip ng sustansya.
• Mga CFTR modulator: Ito ang pinakabago at pinakaepektibong uri ng mga gamot. Ang mga gamot na ito ay nakakatulong na maibalik ang paggana ng depektibong protina na 'CFTR' na direktang nagdudulot ng sakit. Maaari nitong palabnawin ang plema, mapabuti ang paggana ng baga, mabawasan ang pag-ubo, at maging mabawasan ang pagtaas ng timbang. Ang '(Trikafta, Kalydeco, Orkambi)' ay ilan sa mga ganitong uri ng gamot.

Mga Teknik sa Paglilinis ng Daanan ng Himpapawid (ACT)

Ito ang mga bagay na dapat gawin araw-araw, kahit dalawang beses sa isang araw. Nakakatulong ang mga ito na paluwagin at alisin ang makapal na plema na nakabara sa baga.

• Physical therapy sa dibdib: Pag-tap nang ritmo sa likod at dibdib ng isang tao upang paluwagin ang plema.
• Ang Vest: Ito ay isang vest na konektado sa isang espesyal na makina. Kapag isinuot, ang mga high-frequency na vibrations ay tumatapik sa dibdib, na nagiging sanhi ng isang aksyon na nagaganap at nagpapaluwag ng plema.
• Mga aparatong PEP: Ang pagbuga gamit ang maliliit na aparato tulad ng `(Flutter, Acapella)` ay lumilikha ng presyon sa baga at nakakatulong na linisin ang plema.

Mga Operasyon

Ang ilang mga komplikasyon ay maaaring mangailangan ng operasyon.

• Paglipat ng baga: Isang huling paraan kapag ang sakit ay napakalala na at ang mga baga ay halos ganap nang hindi gumagana nang maayos.
• Pag-transplant ng atay: Kung ang atay ay malubhang napinsala.
• Iba pa: Mga bagay tulad ng pag-alis ng mga nasal polyp, pagpasok ng feeding tube sa tiyan upang magbigay ng pagkain.

Mga posibleng komplikasyon ng CF

Kung ang CF ay hindi magagamot nang maayos, maaaring mangyari ang iba't ibang komplikasyon.

• Mga Baga: Permanenteng paglawak ng mga daanan ng hangin ('Bronchiectasis'), pagguho ng baga ('Pneumothorax'), mga malalang impeksyon.
• Pancreatitis: Diyabetis na may kaugnayan sa CF ('CFRD').
• Atay: Pagkakapilat sa atay (Cirrhosis).
• Bituka: Bara sa bituka, mas mataas na panganib ng kanser sa colon.
• Sistemang reproduktibo: Kawalan ng kakayahang magkaanak ng mga lalaki at naantalang panganganak sa mga kababaihan.
• Mga Buto: Pagnipis ng mga buto (Osteoporosis).

Mga Madalas Itanong (FAQ)