PPMS (Primer İlerleyici Multipl Skleroz) nedir? Basitçe açıklayalım!

Belki de " Multipl Skleroz (MS)" adı verilen bir rahatsızlığı duymuşsunuzdur. PPMS (Primer Progresif Multipl Skleroz), MS'in özel bir türüdür. Bu durumda, belirtileriniz aniden ortaya çıkıp birkaç gün sonra geçip tekrar tekrar geri gelmez. Bunun yerine, belirtileriniz zamanla kademeli olarak, yavaş yavaş ve giderek artar . Tıpkı bir merdiven çıkmak gibi, bu belirtiler de giderek kötüleşir. Endişelenmeyin, bu biraz karmaşık gelebilir. Her şeyi açık ve basit bir şekilde konuşalım, tamam mı?

PPMS tam olarak nedir?

Basitçe ifade etmek gerekirse, Multipl Skleroz (MS), bizi hastalıklardan koruyan bağışıklık sistemimizin, yanlışlıkla kendi merkezi sinir sistemimize (beyin ve omurilik) saldırdığı bir durumdur. Bu durum, sinir liflerinin etrafındaki koruyucu örtüyü (miyelini) hasarlandırır.

Günümüzde MS'in çeşitli ana türleri bulunmaktadır.

• Tekrarlayan-İyileşen MS (RRMS): Çoğu insan bu tipe sahiptir. Bu tipte, semptomlar aniden kötüleşir (buna 'nüks' diyoruz) ve daha sonra bir süre sonra semptomlar ya tamamen ortadan kalkar ya da tamamen kaybolur.
• Primer Progresif MS (PPMS): Bugün bahsedeceğimiz PPMS türünde, RRMS'deki gibi belirgin "nüksler" daha azdır. Bunun yerine, semptomlar başlangıçtan itibaren kademeli olarak kötüleşir. Bazen küçük "dalgalanmalar" olabilir, yani semptomlar iyileşip kötüleşebilir. Ancak genel olarak, durum kademeli olarak kötüleşme eğilimindedir.
• Sekonder İlerleyici MS (SPMS): RRMS'li bazı kişilerde hastalık birkaç yıl sonra SPMS'ye dönüşebilir. Bu durumda semptomları giderek kötüleşir ve ataklar daha seyrek hale gelir.

PPMS ve SPMS, her ikisinin de ilerleyici bir doğaya sahip olması nedeniyle bazen birlikte 'İlerleyici MS' olarak adlandırılır. PPMS'de sinir sisteminde bir miktar iltihaplanma vardır ve sinir hücreleri hasar görür ve yavaş yavaş işlevlerini kaybeder. Buna 'nörodejenerasyon' diyoruz.

PPMS ne kadar yaygın?

Dünya genelinde milyonlarca MS hastası var. Sadece Amerika Birleşik Devletleri'nde yaklaşık bir milyon MS hastası olduğu tahmin ediliyor. Bunların yaklaşık %10'u, yani her on kişiden biri, PPMS adı verilen bu MS türüne sahip. Dolayısıyla PPMS, diğer MS türlerine göre biraz daha az yaygın.

PPMS'nin belirtileri nelerdir? Nasıl hissedilirler?

PPMS'nin temel özelliği, MS semptomlarının giderek kötüleşmesidir.Bu belirtiler kişiden kişiye değişebilir. Ayrıca, belirtilerin başlangıç ​​şekli ve ilerleme hızı da kişiden kişiye farklılık gösterir.

İşte en sık görülen belirtilerden bazıları:

• Yürüme güçlüğü: Bu, birçok PPMS hastasını etkileyen ilk belirtidir. Bacaklarında sertlik, güçsüzlük ve denge kaybı yaşayabilirler. Ayrıca yürürken çabuk yorulabilirler.
• Vücudun çeşitli bölgelerinde karıncalanma veya uyuşma: Bu durum ellerde, ayaklarda, yüzde veya vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir.
• Görme değişiklikleri: Tek gözde bulanık görme , çift görme veya göz hareket ettirildiğinde ağrı meydana gelebilir. Bununla birlikte, bu görme sorunları PPMS'de RRMS'ye göre daha az yaygındır.
• Sürekli yorgun hissetmek (yorgunluk): Bu normal bir yorgunluk değildir. Ne kadar dinlenirseniz dinlenin, kendinizi daha iyi hissetmiyor gibi olabilirsiniz. Bu, günlük aktiviteleriniz için büyük bir engel olabilir.
• İdrar yapma ve dışkılama zorluğu: Bu, ani idrara çıkma isteği ("acil idrar ihtiyacı"), idrarı kontrol etmede zorluk ("inkontinans") ve mesaneyi tamamen boşaltmada zorluk gibi durumları içerebilir. Kabızlık da sık görülen bir durumdur.
• Sanki biri göğsünüzü veya karnınızı sıkıca tutuyormuş gibi hissetmek: Bazı insanlar buna 'MS kucaklaması' da diyor.
• Boyun öne doğru eğildiğinde sırt, kollar veya bacaklarda elektrik çarpması hissi: Buna 'Lhermitte belirtisi' denir.
• Kas sertliği (spastisite) veya zayıflığı: Bu durum, uzuvlarınızı hareket ettirmeyi ve manipüle etmeyi zorlaştırabilir.
• Konuşma problemleri: Kelimelerinizin anlaşılmaz geldiğini veya konuşma hızınızın değiştiğini hissedebilirsiniz.
• Yutma sorunları.
• Düşünme ve hafıza sorunları: Beyninizin bulanık olduğunu hissetmek ("beyin sisi"), yani bir şeyleri hatırlamakta, odaklanmakta ve karar vermekte zorlanmak.
• Zihinsel sorunlar: Depresyon , kaygı ve sinirlilik görülebilir.

Önemli olan, bu belirtilerin ilk başta çok belirgin olmayabileceğidir. "Ah, sadece yorgunluktur" diye düşünebilirsiniz. Ancak zamanla giderek şiddetlenirlerse endişelenmelisiniz.

PPMS neden gelişir? Sebebi nedir?

Bilim insanları MS'in (PPMS dahil) kesin nedenini hala bilmiyorlar, ancak buna katkıda bulunduğu düşünülen birkaç faktör var:

1. Genetik Yatkınlık: Genlerimizdeki (DNA) bazı değişikliklerin, MS gibi otoimmün rahatsızlıklar geliştirme olasılığımızı artırabileceği düşünülmektedir (MS, bağışıklık sisteminin vücuda saldırdığı bir hastalıktır). Ancak bu, MS hastasıysanız çocuklarınızın da MS geliştireceği anlamına gelmez. Genlerin MS üzerindeki etkisi sandığınız kadar büyük değildir. Bu nedenle, çocukların hastalığı çocuklarına aktarma riski nispeten düşüktür.

2. Çevresel Faktörler: Bazı araştırmalar, yaşadığımız çevredeki bazı şeylerin MS gelişimine katkıda bulunabileceğini öne sürmektedir. Örneğin:

• Viral enfeksiyonlar : Epstein- Barr Virüsü (EBV) gibi bazı viral enfeksiyonlar da MS ile belirli enfeksiyon türleri arasındaki bağlantı açısından araştırılmaktadır.
• D vitamini eksikliği : Güneş ışığından yeterli miktarda D vitamini alamayan kişilerin MS geliştirme riskinin daha yüksek olduğuna dair bir inanış da vardır.
• Sigara içmek: Sigara içen kişilerde MS gelişme riski daha yüksektir ve hastalığın daha hızlı ilerlemesi söz konusu olabilir.

3. Bağışıklık sistemi fonksiyonu: Bir şekilde, bu genetik ve çevresel faktörler bir araya gelerek bağışıklık sisteminde bir sorun yaratıyor. Bu yüzden bağışıklık sistemi kendi sinir sistemimize saldırmaya başlıyor.

Basitçe söylemek gerekirse, PPMS tek bir nedenden kaynaklanan bir hastalık değildir. Birçok faktörün birleşiminden kaynaklanır.

PPMS nedeniyle başka hangi komplikasyonlar ortaya çıkabilir?

PPMS semptomları ilerledikçe, başka sorunlar ve komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Bunlardan bazı örnekler şunlardır:

• Kas sertliğinin (spastisite) kötüleşmesi: Bu durum ağrının artmasına ve hareket etmede zorluğa yol açabilir.
• Görme yetisinin tamamen kaybı riski (nadir).
• İdrar kaçırma sorunlarının kötüleşmesi: Bu durum sık idrar yolu enfeksiyonlarına yol açabilir.
• Cinsel işlev bozukluğunda artış.
• Hafıza ve düşünme yeteneğinde daha da gerileme.
• Ruh sağlığı sorunları: Depresyon ve anksiyete gibi durumlar kötüleşebilir.
• Sık sık düşmeler ve bunun sonucunda kırık gibi yaralanmalar.
• Yatakta çok fazla zaman geçirmekten kaynaklanan basınç yaraları.
• Solunum yolu enfeksiyonu riski: Özellikle hastalık şiddetli seyrettiğinde.

PPMS nasıl teşhis edilir? (Teşhis)

PPMS'yi kesin olarak teşhis edebilecek tek bir test yoktur. Doktorunuz semptomlarınızı, tıbbi geçmişinizi, fiziksel muayeneyi ve birkaç özel testi dikkate alarak "bu PPMS olabilir" sonucuna varacaktır.

İşte bu amaçla yaygın olarak yapılan testlerden bazıları:

1. MR (Manyetik Rezonans Görüntüleme): Bu, MS'i teşhis etmek için kullanılan ana testtir. MS'in neden olduğu beyin ve omurilik hasarını (lezyonları) arayabilir. PPMS'de, bu lezyonların şekli ve zaman içinde nasıl değiştiği önemlidir.

2. Lomber Ponksiyon (Spinal Tap olarak da bilinir): Bu işlemde belinizin alt kısmından küçük bir beyin omurilik sıvısı (BOS) örneği alınır. Bu sıvı, oligoklonal bantlar adı verilen proteinler gibi MS'ye özgü herhangi bir değişiklik olup olmadığını görmek için incelenir. Bunlar MS'ye özgü değildir, ancak beyin veya omurilikte iltihaplanmanın bir işareti olabilirler.

3. Kan testleri: Bu testler, MS'e benzer semptomlara neden olan başka rahatsızlıklarınızın olmadığından emin olmanıza yardımcı olur.

4. Uyarılmış Potansiyel Çalışmaları: Bunlar, elektriksel sinyallerin sinir sistemi boyunca yayılma hızını ölçer. MS nedeniyle sinirler hasar gördüğünde, bu sinyallerin yayılma hızı yavaşlayabilir.

5. Optik Koherens Tomografi (OCT): Bu, MS nedeniyle gözün arkasındaki optik sinir ve retinada oluşan hasarı kontrol edebilen ağrısız bir göz taramasıdır.

PPMS tanısı koymak için doktorlar, semptomların en az bir yıl boyunca kademeli olarak kötüleşmesini ve MR taramasında belirli özelliklerin varlığını dikkate alırlar.

PPMS genellikle kaç yaşında ortaya çıkar?

Çoğu kişiye PPMS tanısı 40'lı veya 50'li yaşlarında konulmaktadır. Bu, RRMS'ye göre biraz daha geç bir yaştır. Bununla birlikte, hem gençlerde hem de yaşlılarda her yaşta ortaya çıkabilir.

PPMS'nin tedavi yöntemleri nelerdir?

PPMS tedavisinde iki temel hedef vardır:

1. Hastalığı Yavaşlatan Tedaviler (DMT'ler): Bunlar, hastalığın kötüleşme hızını yavaşlatmayı amaçlar.

2. Semptom Yönetimi: Bu, rahatsızlığınızı azaltmanıza ve yaşam kalitenizi artırmanıza yardımcı olur.

Hastalığı Değiştirici Tedaviler (DMT'ler)

RRMS için çeşitli DMT türleri mevcuttur, ancak PPMS için onaylanmış DMT sayısı sınırlıdır.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Bu, şu anda PPMS için onaylanmış ana DMT'dir. Damar yoluyla verilen bir ilaçtır. Araştırmalar, bu ilacın PPMS hastalarında semptomların kötüleşmesini bir dereceye kadar kontrol etmeye yardımcı olabileceğini göstermiştir.

Doktorlar, PPMS'nin RRMS'ye kıyasla bağışıklık sistemi iltihabından daha az etkilendiğine inanıyor; bu nedenle PPMS'yi hedef alan DMT'ler daha az etkilidir. Bununla birlikte, MS hakkında birçok araştırma yapılıyor, bu nedenle gelecekte PPMS için daha fazla tedavi yöntemi olabilir.

Semptomları kontrol altına almak

Bu, PPMS yönetiminin çok önemli bir parçasıdır. Bu tedavi, spesifik semptomlarınıza göre belirlenir.

• Fizik Tedavi: Yürüme güçlüğü, kas sertliği ve güçsüzlüğü gibi durumlarda çok faydalı olabilir. Egzersizler ve germe hareketleri, kas gücünü, dengeyi ve hareket kabiliyetini geliştirmeye yardımcı olabilir.
• Mesleki Terapi: Kişilerin günlük işleri (örneğin giyinme, yemek yeme, yazma) bağımsız olarak yapmalarına yardımcı olacak teknikler ve ekipmanlar sunar.
• İlaç:
• Kas sertliği (spastisite) için ilaçlar.
• Yorgunluk ilacı.
• Mesane sorunları için ilaç.
• Ağrı kesici.
• Depresyon veya anksiyete için kullanılan ilaçlar.
• Konuşma Terapisi: Konuşma veya yutma güçlüğü çekiyorsanız.
• Hareketlilik Yardımcıları: Baston, yürüteç veya tekerlekli sandalye gibi şeylere ihtiyacınız olabilir.

Doktorunuz, herhangi bir ilaç veya tedaviye başlamadan önce olası yan etkilerini açıklayacaktır, bu nedenle aklınıza takılan tüm soruları sormaktan çekinmeyin.

PPMS'yi önlemenin bir yolu var mı?

Maalesef, MS'i (PPMS dahil) önlemenin bir yolu yok çünkü kesin nedeni hala bilinmiyor.

Ancak, MS hastasıysanız, alevlenmelerin sayısını azaltmak ("nüksler" - PPMS'de nadir olsa da) ve hastalığın kötüleşme hızını kontrol altına almak için yapabileceğiniz bazı şeyler vardır:

• Doktor tarafından reçete edilen tedavileri (özellikle DMT'leri) tam olarak reçete edildiği gibi almak.
• Sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürmek (iyi beslenmek, iyi uyumak, egzersiz yapmak).
• Sigara içmekten tamamen uzak durun.
• Stresi olabildiğince azaltmaya çalışıyorum.

PPMS hastası olan birinin karşılaşabileceği ne tür deneyimler vardır?

PPMS, günlük yaşamınızı büyük ölçüde etkileyebilen kronik bir durumdur. Belirtiler kötüleştikçe, kendinizi korumak ve kazaları önlemek için yaşam tarzınızda bazı değişiklikler yapmanız gerekebilir.

Düşünün, kendi başınıza hareket etmekte zorlanıyorsanız, doktorunuzla tekerlekli sandalye gibi bir hareketlilik cihazı hakkında konuşmanız gerekiyor. Bu gibi şeyleri ilk başta kabul etmek zor olabilir. Ama,Bu cihazlar biraz daha bağımsız çalışmanıza ve hayatınızı aktif tutmanıza yardımcı olacaktır.

PPMS'nin fiziksel etkilerinin yanı sıra, bu kronik hastalıkla yaşamak ruh sağlığınızı da önemli ölçüde etkileyebilir. Üzüntü, öfke, umutsuzluk ve yalnızlık duyguları yaşamak yaygındır. Bazı insanlar, danışman veya psikiyatrist gibi bir ruh sağlığı uzmanıyla konuşmaktan büyük rahatlama bulmaktadır. Bu nedenle, ihtiyaç duyuyorsanız, yardım istemekten çekinmeyin.

Unutmayın, PPMS'nin henüz bir tedavisi yok. Ancak, hastalık hakkında daha fazla bilgi edinmek ve size rahatlama sağlayabilecek yeni tedaviler bulmak için araştırmalar devam ediyor. Bu yüzden umudunuzu kaybetmeyin.

PPMS semptomları ne kadar hızlı kötüleşir?

Bu, birçok insanın sorduğu bir soru. Ancak PPMS'li herkes bunu farklı şekilde deneyimliyor. Bazı kişilerde semptomlar yıllar içinde çok yavaş bir şekilde kötüleşebilir. Diğerlerinde ise semptomlar daha hızlı bir şekilde kötüleşebilir.

Bunu tam olarak tahmin etmek zordur. Belirtilerinizde belirgin bir değişiklik fark ederseniz veya belirtileriniz hızla kötüleşirse, hemen doktorunuzla konuşun.

PPMS hastası olan bir kişinin ortalama yaşam süresi ne kadardır?

Bu da birçok insanın korktuğu bir şey. Ancak PPMS, yaşam sürenizi doğrudan etkilemez. Yani, PPMS'ye sahip olmak, bir kişinin yaşam beklentisinin diğerlerinden daha kısa olduğu anlamına gelmez.

Ancak, hastalığın ciddi komplikasyonları (örneğin, şiddetli enfeksiyonlar, uzun süreli yatak istirahatinin yol açtığı sorunlar) doğru şekilde yönetilmezse hayati tehlike oluşturabilir. Bu nedenle, tıbbi tavsiyelere uymak ve sağlığınıza dikkat etmek çok önemlidir.

Ne zaman doktora görünmeliyim?

PPMS hastalığınız varsa, düzenli tıbbi kontroller yaptırmanız önemlidir. Ayrıca, aşağıdaki durumlarda da doktora görünmelisiniz:

• Eğer PPMS semptomlarınız kötüleşiyor ve günlük yaşamınızı etkiliyorsa...
• Felç gibi yeni ve ciddi komplikasyonlar ortaya çıkarsa.
• Eğer uzuvlarınızda sürekli ağrı veya uyuşma hissediyorsanız veya bu durum giderek artıyorsa.
• PPMS denge ve koordinasyonunuzu etkileyebileceğinden, düşüp kendinizi yaralarsanız hemen bir doktora görünün veya acil servisleri arayın.
• Eğer kullandığınız ilaç yan etkilere neden oluyorsa .
• Eğer kendinizi ruhsal olarak hasta hissediyorsanız (örneğin depresyon, anksiyete).

Doktora hangi soruları sormalıyım?

Doktora gittiğinizde aklınızdaki soruları bir yere yazmanız iyi bir fikirdir. İşte bazı örnekler:

• PPMS mi yoksa başka bir MS türü mü hastasıyım? Bunu nasıl kesin olarak anlayabilirim?
• Semptomlarımı nasıl kontrol altına alabilirim? Özellikle neler yapabilirim?
• Fizik tedavi mi yoksa ergoterapi mi önerirsiniz? Bu hizmetleri nereden alabilirim?
• Bana hangi ilaçları önerirsiniz? Yan etkileri nelerdir? Ne kadar süreyle kullanmalıyım?
• Tekerlekli sandalye veya başka bir hareketlilik cihazı kullanmam gerekecek mi? Eğer öyleyse, ne kadar süreyle?
• Diyetimi değiştirmem gerekiyor mu?
• Ruh sağlığıma dikkat etmek için ne yapmalıyım?

Özetle Alınacak Mesaj

PPMS, diğer multipl skleroz türleri gibi, hayatınızı önemli ölçüde etkileyebilecek bir hastalıktır. Bu doğru. Ama endişelenmeyin, yalnız değilsiniz.

Unutmayın, semptomlarınızın ilerlemesini yavaşlatmaya ve yaşam kalitenizi artırmaya yardımcı olabilecek tedaviler ve yöntemler mevcuttur.

Başlangıçta pek çok belirti fark etmeyebilirsiniz, ancak zamanla bunlar artabilir. Hatta kendi başınıza hareket etmenize yardımcı olacak tekerlekli sandalye gibi ekipmanlar kullanmanız gerekebilir. Bu dünyanın sonu değil. Doktorunuz, fizyoterapistiniz ve diğer sağlık uzmanlarınız size bu süreçte yardımcı olabilirler. Belirtilerinizi yönetmenize ve mümkün olduğunca sağlıklı ve aktif bir yaşam sürmenize rehberlik edebilirler.

Bu yüzden, olumlu kalın. Bilgi edinin. Sorular sorun. İhtiyacınız olan yardımı alın. Aileniz ve arkadaşlarınızla bu konuda konuşun. Onların desteği de sizin için büyük bir güç kaynağı olacaktır.