Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma (ALCL) hakkında basit terimlerle bilgi edinelim.

Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma (ALCL) hakkında hiç duydunuz mu? Belki bu isim biraz karmaşık geliyor. Ama endişelenmeyin, bu çok nadir görülen bir kanser türü. Bugün ALCL'nin ne olduğunu, nasıl geliştiğini, belirtilerini, tedavilerini ve daha birçok şeyi, anlayabileceğiniz çok basit bir şekilde anlatacağız. Tıpkı bir arkadaşınızla konuşuyormuş gibi.

ALCL (Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma) nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, ALCL, Non-Hodgkin Lenfoma adı verilen daha büyük bir kanser grubuna ait nadir ve yaygın olmayan bir kanser türüdür. Tüm Non-Hodgkin Lenfoma türleri gibi ALCL'nin de bir kanser türü olduğunu biliyor muydunuz? Bu durum, vücudumuzdaki lenfosit adı verilen bir tür beyaz kan hücresinin kontrolsüz bir şekilde ve olması gerekenden daha hızlı büyümesiyle ortaya çıkar.

Bu lenfositleri vücudumuzdaki küçük askerler olarak düşünün. Bağışıklık sistemimizin bir parçasıdırlar ve bizi mikroplardan ve hastalıklardan korurlar. İki ana lenfosit türü vardır: B hücreleri ve T hücreleri . ALCL'de, T lenfositleriniz veya T hücreleriniz anormal şekilde büyür.

Şimdi de "anaplastik büyük hücreli lenfoma" isminin ne anlama geldiğine bakalım.

• Anaplastik : Bu kelime, mikroskop altında incelendiğinde bu kanser hücrelerinin sağlıklı T lenfosit hücrelerine kıyasla çok garip ve farklı göründüğü anlamına gelir. Sanki şekilleri ve görünümleri bozulmuş gibidir.
• Büyük Hücre : Bu, anormal davranış gösteren T lenfositlerinin normal T hücrelerinden daha büyük görünmesi anlamına gelir. Bu fark mikroskop altında açıkça görülebilir.
• Lenfoma : Lenfoma, lenfosit adı verilen beyaz kan hücrelerinin kontrolsüz büyümesi sonucu ortaya çıkan bir kanser türüdür. ALCL ise özellikle T lenfositlerinden gelişir.

Anladınız mı? Basitçe anlatmak gerekirse, ALCL, T hücrelerinin anormal derecede büyük, mutasyona uğramış ve kontrolsüz bir şekilde büyüdüğü bir kanser türüdür.

ALCL'nin farklı türleri var mı?

Evet, ALCL'nin farklı türleri vardır. Bunlar, kanserin vücudunuzdaki konumuna ve kanser hücrelerinin özelliklerine göre sınıflandırılır.

Sistemik ALCL

Bu, ana türüdür. "Sistemik" demek, tüm vücudu etkileyebileceği anlamına gelir. Lenf düğümlerinizi veya bizim deyimimizle "bezlerinizi" ve karaciğer ve akciğerler gibi iç organlarınızı ve bazen de cildinizi etkileyebilir.

Sistemik ALCL iki tipe ayrılır. Bunlardan biri , "Anaplastik Lenfoma Kinaz (ALK)" geni adı verilen bir gendeki mutasyonun olup olmamasına bağlıdır. Genler, hücrelerimiz için küçük talimat kitapları gibidir ve bu genler, bir T lenfositine bile nasıl işlev göreceğini söyler.

• ALK pozitif ALCL: Bu, ALK geninde mutasyon bulunan bir kanser türüdür. Genellikle agresif bir kanserdir. Bununla birlikte, çocuklarda ve genç yetişkinlerde daha yaygındır. Neyse ki, bu tür kemoterapiye iyi yanıt verir.
• ALK-negatif ALCL : Bu tipte ALK gen mutasyonu bulunmaz. Bu da hızlı büyüyen (agresif) bir kanserdir. Ancak çoğunlukla yaşlı insanları , genellikle 60 yaş üstü kişileri etkiler. Bu tip kemoterapi sonrası remisyona girebilir ve ardından tekrarlayabilir. Bu nedenle, ALK-negatif ALCL'nin tedavisi daha zordur ve prognozu ALK-pozitif ALCL'ye göre daha kötüdür.

ALCL'nin diğer türleri

ALCL'nin sistemik tiplerine göre daha yavaş büyüyen türleri de vardır.

• Primer kutanöz ALCL : Bu, esas olarak cildi etkileyen bir türdür. Kabarcıklar, şişlikler ve egzama gibi belirtiler görülebilir. Çoğu durumda (%90 civarı) cilt dışına yayılmaz.
• Meme implantı ilişkili ALCL (BIA-ALCL) : Bu, meme implantlarının etrafında gelişen bir ALCL türüdür. Genellikle meme büyütme veya meme rekonstrüksiyonu işleminden yaklaşık 10 yıl sonra teşhis edilir.

ALCL kimlerde görülür?

ALCL her yaştan insanda gelişebilse de, bazı türleri belirli grupları daha fazla etkiler.

• ALK pozitif ALCL : Bu durum en sık okul öncesi çağın sonlarındaki çocukları, ergenleri ve 20'li ve 30'lu yaşlardaki genç yetişkinleri etkiler. Erkeklerde daha yaygındır.
• ALK-negatif ALCL : Bu durum çoğunlukla 60 yaş üstü kişileri etkiler. Ayrıca erkeklerde biraz daha yaygındır.
• Primer kutanöz ALCL : Bu durum en sık 40 yaş üstü yetişkinlerde görülür. Erkeklerde ve beyaz ırkta daha yaygındır.
• BIA-ALCL : Bu genellikle 50'li yaşlardaki kişilerde teşhis edilir. Hem silikon hem de salin meme implantı yaptırmış kişilerde gelişebilir. Özellikle dokulu meme implantlarıyla ilişkili olduğu bulunmuştur.

ALCL ne kadar yaygın?

ALCL aslında çok nadir görülen bir kanser türüdür. Yetişkinlerdeki non-Hodgkin lenfomalarının sadece yaklaşık %2'si ALCL olarak teşhis edilir. Bu çok küçük bir yüzdedir.

ALCL'nin belirtileri nelerdir?

ALCL'nin belirtileri türüne göre değişiklik gösterir.

Sistemik ALCL belirtileri

Hem ALK pozitif hem de ALK negatif ALCL'de, kanserin büyüdüğü yerde şişmiş lenf düğümleri yaygındır. Bunlar boynunuzda, koltuk altlarınızda veya kasıklarınızda yumru şeklinde hissedilebilir. Diğer belirtiler şunlardır:

• Sık sık ateş.
• Çok yorgun hissediyorum.
• Gece terlemesi.
• Açıklanamayan kilo kaybı.

Çoğu kişiye teşhis konulduğunda, kanser biraz yayılmış olabilir, yani 'ileri evrede'dir . Bu durumda, kanser akciğerleriniz, karaciğeriniz veya kemikleriniz gibi organlara yayılmış olabilir. Daha sonra, etkilenen organa bağlı olarak belirtiler ortaya çıkabilir. Örneğin, göğüs sıkışması veya sık öksürük yaşıyorsanız, ALCL göğsü etkilemiş olabilir.

Primer kutanöz ALCL'nin özellikleri

Bu türde cilt değişiklikleri görülebilir.

• Cildin bir veya daha fazla bölgesinde alışılmadık kırmızı veya kırmızımsı kahverengi kabarcıklar ortaya çıkar ve bunlar zamanla büyüyebilir.
• Madeni paradan daha büyük, kabarık şişlikler . Bunlar bazen kaşıntılı olabilir.
• Bu şişlikler ağrılı hale gelebilir ve daha sonra kabuk bağlayabilir .

BIA-ALCL'nin (Meme İmplantı İlişkili ALCL) Özellikleri

Bu durumda, memelerde belirgin değişiklikler görülebilir.

• Göğüs ağrısı.
• Göğüs şişmesi.
• Cilt döküntüsü veya egzama.
• Meme implantınızın yakınında şişlik veya sıvı birikmesi.
• Meme implantının yakınında sert bir kitle .

Bu değişiklikler genellikle tek bir memede görülür, ancak bazen her iki memede de değişiklikler görülebilir.

ALCL'ye ne sebep olur?

ALCL, daha önce bahsettiğimiz lenfosit hücrelerinin kontrolsüz bir şekilde çoğalması ve çevrelerindeki sağlıklı dokunun ötesine yayılmaya başlamasıyla ortaya çıkar. Araştırmacılar, bu lenfosit hücrelerinin neden kanserli (malign) hale geldiğini hala tam olarak bilmiyorlar.

Ancak, ALCL'de sıklıkla görülen birkaç genetik mutasyon tespit ettiler. Bu genetik mutasyonların sağlıklı hücrelerin kanser hücrelerine dönüşmesine neden olabileceği düşünülüyor.

Örneğin, ALK pozitif ALCL'nin temel özelliği ALK genindeki mutasyonlardır. Benzer şekilde, diğer ALCL türlerinde de diğer gen mutasyonları yaygındır.

ALCL nasıl teşhis edilir? (Teşhis)

Doktorunuz öncelikle şişmiş lenf düğümleri gibi ALCL belirtilerini kontrol etmek için fiziksel muayene yapacaktır. Şüphelenirse, çeşitli testler ve işlemler uygulayacaktır.

• Görüntüleme prosedürleriBu yöntemler kanserin nerede olduğunu belirlemeye yardımcı olabilir. İhtiyaç duyacağınız görüntüleme testlerinin türü, ALCL'nin türüne bağlı olarak değişir. Doktorunuz tümör aramak için göğüs röntgeni , BT taraması veya MR çekebilir. PET/BT taraması veya PET taraması, kanserin vücuda yayılıp yayılmadığını belirlemeye yardımcı olabilir. BIA-ALCL şüphesi varsa, meme ultrasonu yapılabilir.
• Kan testleri : Doktor, ALCL belirtilerini kontrol etmek için tam kan sayımı (CBC) gibi çeşitli kan testleri yapacaktır. Kan hücrelerinin (kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri veya trombositler) sayısı anormal ise, bu ALCL belirtisi olabilir. Ayrıca, ALCL belirtisi olabilecek bazı enzimler ve diğer belirteçler de kanda incelenecektir.
• Biyopsi : ALCL tanısını doğrulamak için tek yol biyopsi yaptırmaktır. Biyopsi sırasında doktor, şüpheli dokudan küçük bir örnek alır ve mikroskop altında inceler. Bu hücreleri inceleyerek doktor, tam olarak hangi ALCL türüne sahip olduğunuzu belirleyebilir. Bu aynı zamanda en etkili tedaviyi planlamaya da yardımcı olur.

ALCL nasıl tedavi edilir?

Sistemik ALCL'nin olağan tedavisi kemoterapidir . Primer kutanöz ALCL ve BIA-ALCL için tercih edilen tedavi cerrahidir .

Sistemik ALCL tedavisi

ALK pozitif ve ALK negatif anaplastik büyük hücreli lenfomalar genellikle sistemik kemoterapiye iyi yanıt verir. Sistemik kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için kan dolaşımı yoluyla vücutta dolaşan kanser öldürücü ilaçların damar yoluyla verilmesini içerir.

Sistemik ALCL için kemoterapi genellikle kanser hücrelerini öldürmek için birlikte çalışan ilaçların bir kombinasyonunu kullanır. Bazı örnekler şunlardır:

• BV-CHP : Bu, `Brentuximab Vedotin`, `Siklofosfamid`, `Doksorubisin (Hidroksidaunorubisin)` ve `Prednizon` ilaçlarını içerir.
• CHOP : Bu, `Siklofosfamid`, `Doksorubisin (Hidroksidaunorubisin)`, `Vinkristin (Oncovin®)` ve `Prednizon` adı verilen ilaçların kullanımını içerir.
• CHEOP : Bu, `Siklofosfamid`, `Doksorubisin (Hidroksidaunorubisin)`, `Etoposit`, `Vinkristin (Oncovin®)` ve `Prednizon` adı verilen ilaçların kullanımını içerir.

Bu tedaviler genellikle kısa bir süre içinde kanserin tüm belirtilerinin ortadan kalkmasına neden olabilir (buna 'remisyon' diyoruz).(Buna "nüks" denir.) Ancak kanser geri dönebilir. Doktorunuz kanserin geri dönme olasılığının yüksek olduğunu düşünüyorsa, remisyon dönemindeyken kök hücre nakli önerebilir. Kök hücre nakli, kemoterapiyle tahrip edilen hücreleri sağlıklı hücrelerle değiştirir. Bu sağlıklı hücreler daha sonra sağlıklı (kanserli olmayan) kan hücreleri üretir.

Kanser tekrarlarsa, doktorunuz lenfomayı tedavi etmek için tasarlanmış çeşitli ek kemoterapi tedavileri önerebilir.

Primer kutanöz ALCL tedavisi

Bu durumun en yaygın tedavisi ameliyattır . Kanser lenf düğümlerine yayılmışsa, radyoterapiye de ihtiyaç duyabilirsiniz. Radyoterapi, kanser hücrelerine enerji yönlendirerek onları yok etme prensibiyle çalışır.

Primer kutanöz ALCL, tedaviden sonra beş yıl içinde sıklıkla tekrarlayabilir. Bu durumda, tekrar cerrahi ve radyoterapi gerekecektir.

Ameliyatla çıkarılamayan lokalize tümörleriniz varsa veya kanser sürekli tekrarlıyorsa, başka tedavilere ihtiyacınız olabilir. Bunlar şunları içerebilir:

• Oral Metotreksat : Non-Hodgkin lenfoma tedavisinde kullanılan bir ilaç.
• Bexarotene : Cildi etkileyen T hücreli lenfoma tedavisinde kullanılan bir ilaç.
• Brentuximab Vedotin : Sistemik ALCL ve diğer tekrarlayan ALCL türlerinin tedavisinde kullanılan bir ilaç.
• İnterferon : Bağışıklık sisteminizin lenfoma da dahil olmak üzere kanser hücrelerini tanımasına ve onlarla savaşmasına yardımcı olan bir ilaç.

BIA-ALCL Tedavisi

BIA-ALCL genellikle meme implantınızın ve çevresindeki kanser hücrelerinin cerrahi olarak çıkarılmasıyla tedavi edilebilir. Cerrahi mümkün değilse, kanser hücrelerini öldürmek için radyoterapi uygulanabilir.

Kanser tekrarlarsa veya memenin dışına yayılırsa, doktorunuz ALK-negatif ALCL tedavisinde kullanılan kemoterapi yöntemlerini önerebilir. Bunlar arasında CHOP kemoterapisi ve Brentuximab Vedotin gibi tedaviler yer alabilir.

ALCL ne kadar ciddi bir hastalık?

ALCL'nin türü ne olursa olsun, dikkatli izleme ve uygun tedavi gerektiren ciddi bir kanserdir. Bununla birlikte, prognozunuz ve tedavi planınız, sahip olduğunuz ALCL türü, tedaviye nasıl yanıt verdiğiniz ve Uluslararası Prognoz İndeksi (IPI) puanınız gibi faktörlere bağlıdır.

IPI, sistemik ALCL de dahil olmak üzere hızlı büyüyen non-Hodgkin lenfomaların sonuçlarını tahmin etmeye yardımcı olmak amacıyla onkologlar tarafından geliştirilmiştir. Puanlama aşağıdaki faktörlere dayanmaktadır:

• Yaşınız.
• Günlük görevleri yerine getirme yeteneğiniz.
• Kanserinizin ne kadar yayıldığı (kanser evresi).
• Etkilenen yağ bezlerinin sayısı.

Sistemik ALCL'niz varsa, doktorunuza IPI skorunuzun iyileşme şansınızı nasıl etkilediğini sorun.

ALCL'nin hayatta kalma oranı nedir?

Sistemik ALCL için hayatta kalma oranları oldukça değişkendir. ALK pozitif ALCL, ALK negatif ALCL'ye göre daha uzun bir hayatta kalma süresiyle ilişkilidir. Kanser tipiniz ve IPI skorunuz gibi faktörlere bağlı olarak, ALK pozitif ALCL için beş yıllık hayatta kalma oranı %33 ile %90 arasında değişebilir. Benzer şekilde, ALK negatif ALCL için beş yıllık hayatta kalma oranı %13 ile %74 arasında değişebilir.

Primer kutanöz ALCL ve BIA-ALCL'nin hayatta kalma oranları oldukça iyidir . Primer kutanöz ALCL genellikle remisyona girer ve beş yıl içinde tekrarlar, ancak takip tedavileri yaşam süresini uzatabilir. Tanıdan beş yıl sonra hayatta kalma oranı yaklaşık %80'dir. BIA-ALCL'de, kanser cerrahi ile tamamen çıkarılırsa, genellikle tamamen ortadan kalkar.

Doktoruma hangi soruları sormalıyım?

İşte doktorunuza sormanız gereken bazı önemli sorular:

• Benim ALCL tipim nedir?
• Kanserim tek bir bölgeyle mi sınırlı, yoksa yayıldı mı?
• Bakım ekibimde kimler uzman doktor olarak görev yapıyor?
• Bana hangi tedaviyi önerirsiniz?
• Tedavinin yan etkileriyle nasıl başa çıkabilirim?
• IPI puanım kaç?
• Kanserimin iyileşme (remisyon) sürecine girme olasılığı nedir?
• Kanserimin tekrarlama olasılığı nedir?
• Sağlık durumumu takip etmek için ne sıklıkla kontrole gelmem gerekiyor?

Kanser olduğunuzu öğrendiğinizde korkmanız normaldir. Ancak hatırlanması gereken en önemli şey, ALCL'nin aynı sonuca sahip tek bir kanser türü olmadığıdır . Sahip olduğunuz ALCL türü, hızlı mı yoksa yavaş mı yayılacağını belirler. Bu, tedavi seçeneklerinizi ve geleceğinizi şekillendirecektir. Bazı kişilerde ALCL hızla yayılır. Diğerlerinde ise yavaş büyür ve kanseri kontrol altına almaya yardımcı olabilecek tedaviler için yeterli zaman sağlar. Teşhisinize bağlı olarak olası sonuçlar hakkında doktorunuzla konuşun.

Unutmamanız gereken en önemli şeyler (Özet Mesaj)

Pekala, o halde konuştuğumuz konulardan aklınızda tutmanız gereken en önemli şeylerden bazılarını özetleyelim.

• ALCL nadir görülen bir kanser türüdür ve farklı çeşitleri mevcuttur.
• ALCL'nin tüm türleri aynı değildir. Bazıları hızlı, bazıları yavaş yayılır.
• Tedavi ve iyileşme şansı, sahip olduğunuz ALCL türüne, yaşınıza ve genel sağlık durumunuza bağlı olarak değişir.
• ALK pozitif ALCL daha çok gençlerde görülmesine rağmen tedaviye iyi yanıt veriyor.
• ALK-negatif ALCL daha çok yetişkinleri etkiler ve tedavisi biraz daha karmaşık olabilir.
• Deri ALCL'si ve meme implantı ilişkili ALCL'nin (BIA-ALCL) prognozu genellikle iyidir.
• Panik yapmayın. Herhangi bir şüpheniz veya belirtiniz varsa, derhal tıbbi yardım alın.
• Durumunuz, tedaviniz ve aklınıza takılan sorular hakkında doktorunuzla açıkça konuşun. Size en iyi şekilde yardımcı olabilecek kişiler onlardır.

Unutmayın, tüm kanser teşhisleri aynı derecede ciddi değildir. ALCL'de bile, doğru teşhis, hızlı tedavi ve iyi takip ile birçok kişi başarılı sonuçlar elde edebilir.

Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma, ALCL, Lenfoma, Kanser, T Hücreleri, ALK Geni, Kemoterapi