Böbreklerde gelişen nadir ancak ciddi bir kanser türü olan Renal Medüller Karsinom (RMC) hakkında bilginiz var mı?

Böbreklerde, özellikle gençlerde gelişen çok nadir ve ciddi bir kanser türünü hiç duydunuz mu? Muhtemelen hayır. Bu, Renal Medüller Karsinom veya kısaca RMC'dir. Çok yaygın olmasa da, özellikle bazı kişiler için farkında olmak çok önemlidir. Bu biraz ciddi bir konu olsa da, korkmayın. Bugün bunu basit ve anlaşılır bir şekilde konuşalım.

RMC tam olarak nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, böbrek medüller karsinomu (RMC) bir böbrek kanseri türüdür. Ancak çok nadir, çok agresif ve hızla yayılan bir kanser türüdür. En sık gençlerde, özellikle de "orak hücre hastalığı" veya "orak hücre taşıyıcılığı" adı verilen bir kan rahatsızlığı olanlarda görülür.

Böbrek kanserinden bahsettiğimizde, en yaygın türü 'renal hücreli karsinom'dur (RMC). RMC de 'renal hücreli karsinomun' bir alt türüdür. Ancak böbrek kanseri hastalarının yüzde birinden azında bu RMC durumu gelişir. O kadar nadirdir.

Bu kansere ne sebep olur?

Bilim insanları ve doktorlar bunun kesin nedenini henüz bulamadılar, ancak tespit edilen en önemli şey şu:

Böbreklerimizin 'renal medulla' adı verilen bir bölümü vardır. 'Orak hücreli anemi' hastalığı olan bir kişide bazen kırmızı kan hücreleri orak şeklini alır. Bu olduğunda, hücreler birbirine yapışarak böbreğin 'renal medulla' bölümündeki kan damarlarını tıkayabilir.

Kan akışının bu şekilde engellenmesi, o bölgedeki hücrelere zarar verir. Özellikle, bu hücrelerdeki `INI1` (veya `SMARCB1` olarak da adlandırılır) adlı bir gen hasar görür. Bu `INI1` geni, hücrelerin kanserleşmesini engelleyen bir `koruyucu` görevi görür. RMC kanser hücreleri incelendiğinde, bu `INI1` geni bulunmaz. Bu nedenle doktorlar, bir tümörün RMC olup olmadığını doğrulamak için bu `INI1` geninin varlığını kontrol ederler.

Benim de RMC geliştirme riskim var mı?

Bu hastalığın kimde gelişeceğini kesin olarak söylemek zor. Ailenizde RMC (Rekürren Miyelodisplastik Sendrom) olan birinin olması, sizde de gelişme riskini artırmaz. Bu da hastalığın ailede kalıtsal olarak geçmediği anlamına gelir.

Başlıca risk faktörü, "orak hücreli hemoglobinopati" adı verilen bir kan bozukluğudur. Yani, "orak hücre hastalığı" veya "orak hücre taşıyıcılığı"na sahip olmaktır. Ancak çok nadir durumlarda , bu rahatsızlıklara sahip olmayan kişilerde de RMC gelişebilir. Buna "medüller fenotipli sınıflandırılmamış böbrek hücreli karsinom" (RCCU-MP) denir.

İstatistiklere bakarsanız:

• Kadınlara göre erkeklerde daha yaygın.
• En sık sağ böbreği etkiler.
• Bu hastalık genellikle 11 ile 39 yaşları arasında, genç yaşta teşhis edilir.

RMC'nin belirtileri nelerdir?

Bu hastalığın birkaç yaygın belirtisi vardır. Bunlardan bir veya daha fazlasına sahipseniz, mümkün olan en kısa sürede tıbbi yardım almanız en iyisidir.

Doktor bunu nasıl teşhis eder?

Belirtilerinizi bize anlattığınızda, doktor ilk olarak sizi muayene edecektir. Ardından şu adımları izleyebilirsiniz.

1.Ultrasonografi: Bu yöntem, böbreklerde tümör gibi bir şeyin olup olmadığı konusunda kabaca bir fikir verebilir.

2. BT veya MR taraması: Tümörden şüpheleniliyorsa, tümörün net bir görüntüsünü elde etmek için BT veya MR taraması istenebilir. Doktor, bu görüntülere dayanarak kanser olma olasılığını belirleyebilir.

3. Biyopsi: Kanserden şüpheleniliyorsa, bunu doğrulamak için bu test yapılır. Bu işlemde, böbrek tümörünün bulunduğu bölgeye ince bir iğne batırılır, çok küçük bir doku parçası alınır ve mikroskop altında incelenir.

4. Genetik test: Biyopsiden alınan hücreler, daha önce bahsettiğimiz kanserle savaşan `INI1` geninin varlığı açısından kontrol edilir.

• `INI1` geni eksikse , bu durum RMC olarak tanımlanır.
• `INI1` geni eksikse ve hastada `orak hücreli anemi` hastalığı yoksa , `RCCU-MP` tanısı konulur.
• `INI1` geni mevcutsa , bu RMC değil, farklı bir tümör türüdür.

Bu durumun tedavileri nelerdir?

RMC hızla yayılan, agresif bir kanser türü olduğu için, tedavi de aynı derecede hızlı ve agresif olmalıdır.

• Kemoterapi: Bu, en yaygın ilk tedavi yöntemidir. Vücuda kanser hücrelerini öldüren ilaçlar verilmesini içerir.
• Ameliyat: Kanserli tümörün ve muhtemelen etkilenen böbreğin çıkarılması.
• Radyoterapi: Güçlü radyasyon ışınları kullanarak kanser hücrelerini yok etme.

Bu hastalık nadir görüldüğü için araştırmalar hala devam etmektedir. Bilim insanları RMC için her zaman yeni ve daha etkili tedaviler arayışındadır.

RMC'yi önlemenin bir yolu var mı?

Maalesef, şu anda RMC'nin gelişmesini önlemenin bilinen bir yolu olmadığı gibi, belirtiler ortaya çıkmadan önce tespit edebilecek bir test de bulunmamaktadır.

Yapabileceğiniz en iyi şey farkında olmaktır . Orak hücreli anemi veya orak hücreli anemi taşıyıcısı olduğunuzu biliyorsanız, yukarıda belirtilen belirtilere dikkat edin. Herhangi bir endişeniz varsa, hemen doktorunuza başvurun.

Çoğu zaman, bu hastalık teşhis edildiğinde kanser zaten lenf düğümlerine veya akciğer, karaciğer ve kemikler gibi diğer organlara yayılmış olur. Bu nedenle, en iyi sonuçları elde etmenin en iyi yolu erken teşhistir.