Akciğerlerinizi ve böbreklerinizi aynı anda etkileyen bu hastalıktan haberiniz var mıydı? Gelin Goodpasture Sendromu hakkında konuşalım!

Bazen sürekli öksürüğünüz oluyor mu? Bu öksürük bazen biraz kan getiriyor mu? Ya da nefes darlığı, yorgunluk ve idrar miktarında azalma hissediyor musunuz? Bunlar ciddi bir şeyin belirtileri olabilir. Bugün, nadir görülen ancak farkında olmanız gereken bir durumdan bahsedeceğiz.

Goodpasture Sendromu nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, Goodpasture Sendromu nadir görülen ancak potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir otoimmün hastalıktır . "Otoimmün" demek, vücudumuzun savunma sistemi olan bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kendi sağlıklı hücrelerimize ve dokularımıza saldırmaya başlaması demektir.

Bu hastalıkta bağışıklık sistemimiz kolajen adı verilen bir proteine ​​saldırır. Kolajen vücudumuzda bir yapı taşı gibidir. Kolajen cildimizin, kaslarımızın, tendonlarımızın, bağlarımızın ve kemiklerimizin güçlü kalmasına yardımcı olur.

Goodpasture sendromunuz varsa, vücudunuzun ürettiği bazı proteinler (biz bunlara antikor diyoruz) akciğerlerinizdeki ve böbreklerinizdeki kolajene bağlanır. Bu olduğunda, bu bölgelerde iltihaplanma başlar ve bu doku yavaş yavaş parçalanmaya başlar. Tedavi edilmezse, bu böbreklerin şiddetli iltihaplanmasına (glomerülonefrit) ve böbrek yetmezliğine yol açabilir. Ayrıca akciğerlerden şiddetli kanama (pulmoner hemoraji) da başlayabilir. Birçok vakada, bu hastalıktan kaynaklanan başlıca ölüm nedeni akciğer kanamasıdır.

Bunun bir diğer adı da şudur:

• Antiglomerüler bazal membran (anti-GBM) hastalığı
• Goodpasture hastalığı

Bu ne kadar yaygın?

Bu çok nadir görülen bir hastalık. Doktorlara göre, her 100.000 kişide yılda sadece bir veya iki yeni vaka bildiriliyor. Dolayısıyla ne kadar nadir olduğunu tahmin edebilirsiniz.

Belirtiler nelerdir?

Goodpasture sendromu, akciğer ve böbrekleri etkileyen bir durumdur. Bu, hem akciğerlerin hem de böbreklerin aynı anda etkilendiği anlamına gelir. Genellikle ortaya çıkan ilk belirtiler akciğerlerle ilgilidir. Bunlar şunlardır:

• Nefes darlığı (dispne): Sadece merdiven çıkarken değil, dinlenirken bile.
• Göğüs ağrısı : Nefes alırken veya öksürürken hissedilen göğüs ağrısı.
• Öksürük : Sürekli, bazen ağrılı bir öksürük.
• Nefes alırken göğüsten bir ses gelir : Bu, göğsün içinde bir şey sıkışmış gibi hırıltılı bir ses olabilir.
• Çok yorgun hissediyorum.`(yorgunluk)`: O kadar güçsüz hissetme ki hiçbir şey yapamama duygusu.
• Burun kanamaları (epistaksis).
• Kan tükürmek : Bu, birçok insanı korkutan ve acil tıbbi müdahale gerektiren bir belirtidir.
• Solgunluk : Kan eksikliğinden dolayı cilt solgunlaşır.

Böbrekle ilgili belirtiler daha sonra da ortaya çıkabilir. Bunlar şunlardır:

• Kandaki kırmızı kan hücrelerinin azalması, yani anemi .
• İdrarda kan (hematüri): İdrar kırmızı veya koyu kahverengi olabilir.
• Normalden daha az idrar çıkışı .
• Yüksek tansiyon .
• Bulantı ve kusma : Bu durum iştahsızlıkla birlikte de görülebilir.

Bunun sebebi nedir?

Goodpasture sendromu, bağışıklık sistemimiz tarafından üretilen antikorların böbreklerdeki glomerüler bazal membran (GBM) içindeki kolajene saldırmasıyla ortaya çıkar. Bu GBM, böbreklerimizdeki küçük kan filtreleme birimleri olan glomerüllerin bir parçasıdır. Bu antikorlar ayrıca akciğerlerdeki hava keselerindeki kolajene de saldırır. Bu durum, akciğer dokusunun tahrip olmasına, kanamaya ve nefes almada zorluğa neden olur.

Bağışıklık sisteminin kendi kolajenine neden saldırdığı henüz tam olarak bilinmiyor. Çevresel faktörlerin ve genlerimizin bu durumda rol oynayabileceği düşünülüyor. Çalışmalar, hastalığa sahip kişilerin İnsan Lökosit Antijeni (HLA) DR15 adı verilen genetik bir belirteçle güçlü bir ilişkiye sahip olduğunu ortaya koymuştur. Bu, bağışıklık sisteminin kendi dokularımız ile yabancı maddeler arasında ayrım yapmasına yardımcı olan bir proteindir.

Bazen bu hastalık, soğuk algınlığı veya grip gibi bir enfeksiyondan sonra ortaya çıkabilir. Ayrıca, şunları da yapabilirsiniz:

• Sigara içiyorsanız .
• Kokain gibi uyuşturucuları solursanız...
• Metal tozuna veya metan ve propan gibi hidrokarbon kimyasallarına maruz kalırsanız bu hastalığa yakalanma riskiniz daha yüksektir.

Bu durum en çok kimi etkiliyor?

Goodpasture sendromu her yaşta görülebilir, ancak en sık 10 ila 30 yaş arası gençlerde ve ardından 60'lı ve 70'li yaşlardaki kişilerde görülür.

Teşhis nasıl konuluyor?

Doktora gittiğinizde, doktorunuz belirtileriniz hakkında sorular soracak ve fiziksel muayene yapacaktır. Ayrıca, Goodpasture sendromunu doğrulamak için aşağıdaki testleri de yapabilirler:

• Kan testleri : Bu testler, böbreklerinizin ne kadar iyi çalıştığını ölçen tahmini glomerüler filtrasyon hızınızı (eGFR) kontrol eder.
• İdrar testleriİdrar tahlili: Bu işlem idrarınızda kan olup olmadığını veya yüksek protein seviyelerini (proteinüri) kontrol eder.
• Görüntleme testleri : Akciğer hasarını kontrol etmek için göğüs röntgeni veya BT taraması yapılır.
• Bronkoskopi : Bu işlemde doktor, akciğerlerinizin içindeki hasarı kontrol etmek için ucuna kamera ve ışık bağlı ince, uzun bir tüpü (bronkoskop) burnunuzdan veya ağzınızdan içeri sokar.
• Böbrek biyopsisi : Bu işlemde böbrekten küçük bir doku parçası alınır ve böbrek hastalığının olup olmadığını doğrulamak için mikroskop altında incelenir.

Goodpasture sendromu tedavi edilebilir mi?

Evet, doğru teşhis konulup tedaviye hızlıca başlanırsa bu durum iyileştirilebilir.

Tedavisi nasıl yapılır?

Goodpasture sendromunun tedavisi, durumun şiddetine bağlı olarak değişir. Durum çok şiddetli değilse, doktorlar aşağıdaki gibi ilaçlar reçete edebilir:

• Kortikosteroidler : Örneğin, prednizon gibi ilaçlar. Bunlar akciğerlerdeki kanamayı durdurmaya yardımcı olur.
• Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar : Siklofosfamid gibi ilaçlar. Bunlar bağışıklık sisteminizin kendi dokularına saldırmasını engeller.
• Kan basıncı ilaçları (antihipertansifler): Bunlar kan basıncını kontrol etmeye ve böbreklere verilen hasarı azaltmaya yardımcı olur.

Ayrıca doktorlar plazmaferez adı verilen bir tedavi de kullanırlar. Bu işlemde, kolunuzdaki bir damardan iğneyle kan alınır ve plazma adı verilen kanın sıvı kısmı kan hücrelerinden ayrılır. Zararlı anti-GBM antikorları bu plazmada bulunur. Daha sonra plazma çıkarılır ve sağlıklı bir kişiden alınan plazma kan hücrelerinize geri eklenerek size verilir. Basitçe söylemek gerekirse, zararlı antikorları vücudunuzdan uzaklaştırır.

Tedaviden sonra iyileşme ne kadar sürer?

Yaklaşık 6 ila 12 ay boyunca bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar kullanmanız gerekecek. Birçok durumda, birkaç hafta boyunca her gün plazmaferez yaptırmanız gerekebilir.

Bundan sonra ne olacak?

Tedavi edilmediği takdirde, Goodpasture sendromu akciğerlerden kaynaklanan yaşamı tehdit eden kanamalara ve böbrek yetmezliğine yol açabilir. Bununla birlikte, hastalık erken teşhis edilip tedaviye başlanırsa, sonuç genellikle iyidir. Vücudunuz bu zararlı antikorları yalnızca kısa bir süre için üretir – birkaç haftadan yaklaşık iki yıla kadar. Nüks veya tekrarlama çok nadirdir.

Bunun en ciddi komplikasyonu böbrek yetmezliğidir. Bu durumda, kanı filtrelemek için diyaliz tedavisi gereklidir.Böbrek nakli gereklidir.

Hayatım hakkında ne söyleyebilirim ki?

Goodpasture sendromlu kişilerin yaklaşık %80'inde beş yıllık hayatta kalma oranı %80'dir. Bu oran, hastalığın erken teşhis edilip doğru şekilde tedavi edilmesi durumunda geçerlidir.

Bu önlenebilir mi?

Tamamen önlemek mümkün olmayabilir. Ancak, bazı şeylerden kaçınarak riskinizi azaltabilirsiniz:

• Hidrokarbonlar; metan, propan, benzin, gazyağı ve katran gibi maddeleri ifade eder.
• Metal tozu.
• Kokain.
• Saç boyama ürünleri.

Kendime nasıl bakabilirim?

Goodpasture sendromunuz varsa, şunları yapmanızda fayda var:

• Sigarayı tamamen bırakın. Başkalarının sigara içtiği yerlerden uzak durun (yani pasif içiciliğe maruz kalmaktan kaçının).
• Her gün en az 30 dakika fiziksel aktivite yapın.
• Stresi azaltmaya çalışın.

Ne zaman doktora görünmeliyim?

Kanlı öksürük, nefes darlığı, idrar azalması veya yukarıda listelenen diğer belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız, derhal bir doktora görünün. Erken teşhis, iyileşme şansınızı büyük ölçüde artırır. Tedavi edilmezse, kalıcı böbrek hasarına ve hatta ölümcül akciğer problemlerine neden olabilir.

Doktora hangi soruları sormalısınız?

Doktora gittiğinizde şu soruları sorabilirsiniz:

• Goodpasture Sendromu olup olmadığımı nasıl kesin olarak anlayabilirim?
• Durumum ne kadar ciddi?
• Hangi tedavileri önerirsiniz?
• Böbreklerime nasıl iyi bakabilirim?
• Nefrolog mu yoksa göğüs hastalıkları uzmanı mı görünmeliyim?
• Bu hastalığa sahip insanlara yardımcı olan bir destek grubu hakkında bilgi verebilir misiniz?

Goodpasture sendromunun üç ana özelliği (üçlüsü) nelerdir?

Tıpta "üçlü belirti" (triad), bir tıbbi durumu tanımlayan üç ana semptomu ifade eder. Goodpasture Sendromunun üç ana semptomu şunlardır:

• Akciğerlerden kanama.
• Böbreklerde iltihaplanmanın hızla artması.
• Vücutta "anti-GBM antikorları" olarak adlandırılan antikorların bulunması.

Bu hastalığa sahip olmak, özellikle kesin nedeni hala bilinmediği için, gerçekten üzücü ve yalnızlaştırıcı olabilir. Günlük aktivitelerinizi engelleyebilir ve metal tozu, benzin veya katranla çalışıyorsanız işinizi değiştirmek zorunda bile kalabilirsiniz.

Son olarak, hatırlamanız gerekenler

Goodpasture Sendromu korkulacak bir şey değil, ancak belirtileri erken fark ederseniz, hızlıca bir doktora görünürseniz ve tedaviye başlarsanız çok iyi sonuçlar alabilirsiniz. Vücudunuzdaki değişikliklerin farkında olun. Garip bir şey hissederseniz, bunu önemsiz bir şey olarak görmeden tıbbi yardım almanız önemlidir. Yalnız değilsiniz ve doktorlar size yardımcı olabilir.

Goodpasture sendromu, Anti-GBM hastalığı, akciğer kanaması, böbrek hastalığı, otoimmün hastalıklar, nefes darlığı, idrarda kan