Bebeğiniz nadir görülen bir kalp rahatsızlığından mı muzdarip? Gelin, Ebstein Anomalisi hakkında basit terimlerle bilgi edinelim.

Çocuğunuz sürekli yorgun mu hissediyor? Nefes almakta zorlanıyor gibi mi görünüyor? Cildi bazen mavi mi görünüyor? Bunlar genellikle normal olsa da, bazen doğuştan gelen bir kalp probleminden kaynaklanabilir. Bugün, nadir görülen ancak önemli bir kalp rahatsızlığından bahsedeceğiz. Buna Ebstein Anomalisi deniyor.

Ebstein Anomalisi tam olarak nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, bu doğuştan gelen bir kalp rahatsızlığıdır. Yani, bebek henüz anne karnındayken gelişen bir kalp kusurudur. Kalbimizin dört odası vardır, iki üst oda ve iki alt oda. Bu odalar arasında kapı gibi işlev gören kapaklar bulunur. Bunlar kan akışını yalnızca tek yönde kontrol eder.

Ebstein anomalisi esas olarak kalbin sağ tarafında, üst odacık (sağ kulakçık) ve alt odacık (sağ karıncık) arasında yer alan triküspit kapağı etkiler. Bu durumda iki temel şey olur:

1. Kapak yanlış konumlandırılmış: Bu triküspit kapak normalde olması gerekenden çok daha aşağıda, sağ alt odacığa yerleştirilmiş.

2. Kapakçık yaprakları düzgün oluşmamıştır: Kapakçık yaprakları anormal şekildedir. Bazen kalp duvarına yapışabilirler bile.

Bir kapının düzgün kapanmaması durumunda ne olduğunu düşünün. Aynı şekilde, bu vana düzgün kapanmadığı için, alt hazneden pompalanması gereken kan üst hazneye geri sızar.

Bu durum, kalbin sağ tarafındaki üst odacığın büyümesine neden olur. Ayrıca, daha aşağıda konumlanmış bir kapağa sahip olan alt odacığın düzgün çalışması için daha az alan kalır. Zamanla, kalbin bu büyümüş sağ tarafı zayıflayabilir ve hatta kalp yetmezliğine yol açabilir.

Ebstein anomalisi olan çocuklarda sıklıkla başka kalp rahatsızlıkları da görülür. En yaygın olanı, kalbin üst iki odası arasındaki duvarda bir delik olmasıdır. Buna Atriyal Septal Defekt ( ASD ) denir.

Bu rahatsızlığın belirtileri nelerdir?

Belirtilerin yelpazesi çok geniştir. Bazen, hastalık çok şiddetliyse, belirtiler doğumdan birkaç gün sonra ortaya çıkabilir. Ancak, hastalık çok şiddetli değilse, ergenliğe kadar hiçbir belirti olmayabilir.

Bu neden oluyor? Sebebi ne?

Aslında bunun belirli bir nedenini bulmak genellikle zordur. Ancak doktorlar genetik değişikliklerin rol oynayabileceğine inanıyor. Ayrıca hamilelik sırasında lityum veya benzodiazepinler gibi bazı ilaçlara maruz kalmanın da küçük bir risk oluşturabileceği düşünülüyor. Ancak bunlar hala araştırma aşamasındadır.

Doktor bunu nasıl tespit ediyor? (Test)

Çocuğunuzda bu belirtiler varsa, doktor öncelikle çocuğu dikkatlice muayene edecektir. Ardından, kalbin tam olarak nasıl çalıştığını belirlemek için çeşitli testler isteyebilir.

• Ekokardiyogram: Bu en önemli testtir. Anne karnındaki bebeğin ultrason taramasına benzer şekilde, kalbin ayrıntılı bir görüntüsünü alır. Kapakların nerede olduğunu, şekillerini, kanın geriye doğru sızıp sızmadığını, ne kadar sızdığını ve kalp odacıklarının ne kadar büyük olduğunu gösterebilir.
• Elektrokardiyogram (EKG): Kalbin elektriksel aktivitesini ölçer. Bu, düzensiz kalp atışlarını (aritmi) tespit etmeye yardımcı olur.
• Kalp MR'ı: Bu yöntem, kalbin ve kapakçıkların daha net, üç boyutlu görüntülerini elde etmeyi sağlar. Bu, özellikle ameliyat öncesi gibi durumlarda çok önemlidir.
• Egzersiz Stres Testi: Daha büyük çocuklar için, koşu bandında yürürken EKG çekilir. Bu, kalbin egzersize nasıl tepki verdiğini görmeye yardımcı olur.
• Holter Monitörü: Bu, 24 ila 48 saat boyunca vücuda takılan küçük bir cihazdır. Gün boyunca kalp atış hızını kaydeder ve gün içinde meydana gelen düzensiz kalp atışlarını tespit etmek için kullanılır.

Bu durumun tedavileri nelerdir?

Tedavi, hastalığın şiddetine ve çocuğun belirtilerine bağlıdır.

İlaçla tedavi

Belirtiler şiddetli değilse, doktor çocuğun durumunu izlemeye karar verebilir. Kalp yetmezliği belirtileri varsa, kalbin daha iyi çalışmasına yardımcı olmak veya vücuttan fazla sıvıyı atmak için ilaçlar verebilirler. Kalp atışı düzensiz ise, bunu kontrol altına almak için de ilaçlar mevcuttur.

Ameliyat

Belirtiler şiddetliyse veya kalp giderek zayıflarsa, ameliyat gerekebilir.

• Kalp Kapakçığı Onarımı: Cerrahların ilk tercihi her zaman çocuğun kendi kalp kapakçığını onarmak ve düzeltmektir. Çocuğun kendi dokusu kullanılarak, kapakçık kanatları düzgün çalışacak şekilde ayarlanır.
• Kalp Kapakçığı Değişimi: Kalp kapakçığı onarılamayacak kadar hasar görmüşse, yerine yapay bir kapakçık yerleştirilir. Bunlar metalden (mekanik kapakçık) veya hayvan dokusundan (biyolojik kapakçık) yapılabilir. Metal bir kapakçık takılırsa, ömür boyu kan sulandırıcı ilaçlar kullanmanız gerekecektir.
• Diğer işlemler: Ameliyat sırasında kalpteki delik (ASD) kapatılabilir ve düzensiz kalp atışına neden olan kalp bölümü (kateter ablasyonu) tedavi edilebilir.

Özellikle dikkat edilmesi gereken noktalar nelerdir?

Bu rahatsızlığa sahip bir çocuğun ömür boyu kardiyolog tarafından izlenmesi gerekir. Ameliyattan sonra bile, planlanan zamanlarda kontroller için kliniklere gitmek şarttır.

Çocuğunuzda bu rahatsızlık varsa, aşağıdaki belirtilere dikkat edin:

• Cilt daha sık maviye dönüyorsa.
• Çocuğun hareketliliği, koşması ve oynaması azalırsa.
• Vücutta şişlik varsa.
• Kalbinizin daha hızlı attığını hissediyorsanız.

Bu tür değişiklikler fark ederseniz, derhal doktorunuza bildirin .

Ayrıca, bazı durumlarda, örneğin diş çıkarma öncesinde, doktor kalp enfeksiyonlarını önlemek için çocuklara antibiyotik kullanmalarını önerebilir. Her zaman doktorun talimatlarına harfiyen uyun.