Bu ismi daha önce duymamış olabilirsiniz. Epiteloid Hemanjiyoendotelyoma (EHE), yaklaşık bir milyonda bir kişide görülen çok nadir bir kanser türüdür. İsmi biraz karmaşık olduğu için korkutucu olabilir. Ama endişelenmeyin. Bu nadir durumu basit ve net bir şekilde anlamak önemlidir. Bu yüzden bugün, EHE'nin tam olarak ne olduğunu konuşalım.
Basitçe söylemek gerekirse, EHE ne tür bir kanserdir?
Vücudumuzdaki kan damarlarını ( arterler , venler ve kılcal damarlar) bir ülke boyunca uzanan bir yol ağı gibi hayal edin. Bu yolların içi çok ince bir hücre tabakasıyla kaplıdır. Tıp biliminde bu hücrelere endotel hücreleri denir.
Endotel kanseri, kan damarlarını çevreleyen hücrelerde başlar. Kan damarları vücudumuzun her yerinde bulunduğundan, EHE kanseri vücudun herhangi bir yerinde gelişebilir. Bununla birlikte, bu tümörler en sık karaciğer, akciğer veya kemiklerde başlar. Ancak, baş, boyun, tiroid, mide, yumurtalıklar, prostat, beyin ve omurilik gibi diğer bölgelerde de gelişebilirler.
Bazen EHE tek bir kitle şeklinde ortaya çıkabilir. Bazen de aynı organda veya birden fazla organda birden fazla kitle şeklinde görülebilir. Çoğu zaman, EHE teşhisi konulduğunda kanser zaten birden fazla organa yayılmış olur.
EHE bir sarkom türü müdür?
Evet, doğru. Sarkom , kan damarları gibi vücudumuzun yumuşak dokularında gelişen bir kanser türüdür. EHE kanseri kan damarlarının endotel hücrelerinde başladığı için bir sarkom türü olarak sınıflandırılır.
Bu kanser kötü huylu mu?
Evet, EHE kötü huyludur, yani kötü huylu veya kanserli bir durumdur. İyi huylu tümörlerin aksine, bu kanser hücreleri kontrolsüz bir şekilde büyüyebilir, vücudun diğer bölgelerine yayılabilir (metastaz yapabilir) ve sağlıklı dokuya zarar verebilir.
Ancak şunu da unutmamak gerekir: EHE kanseri oldukça karmaşıktır. Bazı EHE tümörleri, çok agresif kanserler gibi hızla yayılır. Ancak diğerleri yıllar içinde çok yavaş büyür. Şaşırtıcı bir şekilde, bu tümörlerin herhangi bir tedavi olmaksızın küçüldüğüne dair raporlar da bulunmaktadır. Bu değişken davranış nedeniyle, bu kanserin şiddetini ve tedaviye nasıl yanıt vereceğini tahmin etmek zordur.
EHE'nin belirtileri nelerdir?
EHE hastalarının birçoğu başlangıçta hiçbir belirti göstermez. Bu nedenle, genellikle başka bir rahatsızlık için yapılan testler sırasında tesadüfen keşfedilir. Bununla birlikte, belirtiler ortaya çıkarsa, kanserli tümörün konumuna bağlıdır.
Görülebilecek bazı yaygın belirtiler şunlardır:
- Cilt altında hissedilebilen bir yumru (bu, ağrılı olabilir veya olmayabilir).
- Sebepsiz kilo kaybı
- Ateş ve aşırı yorgunluk
Kanserin bulunduğu yere bağlı olarak belirtilerin nasıl değiştiğine bir göz atalım.
| Kanserin yeri | Olası belirtiler |
|---|---|
| Karaciğer | Karın ağrısı, şişkinlik. |
| Akciğerler | Nefes darlığı, öksürük, kanlı öksürük, parmaklarda şişme. |
| Kemikler | Kemik ağrısı, sık kırıklar. |
| Omurga | Yürüme veya hareket etmede zorluk, sırt ağrısı. |
EHE kanserine ne sebep olur?
EHE gibi kanserler, sağlıklı bir hücrenin kanser hücresine dönüşüp kontrolsüz bir şekilde bölünmeye başlamasıyla gelişir.
Bunun nedenini anlamaya çalışan araştırmacılar, bunun belirli bir genetik mutasyondan kaynaklandığını bulmuşlardır. Basitçe söylemek gerekirse, hücrelerimizdeki iki kromozom yanlış bir şekilde birbirine bağlanarak iki genin birbirine dolanmasına neden olur. Bu genler (WWTR1) (aynı zamanda (TAZ) olarak da adlandırılır) ve (CAMTA1) olarak adlandırılır. Bu iki gen birbirine dolandığında, EHE kanser hücrelerinin oluşmaya başlamasına neden olur.
Bu nedenle, doktorunuz teşhis koyarken bu anormal kromozom ilişkisini de test edebilir.
Teşhis nasıl konuluyor?
Daha önce de belirttiğimiz gibi, EHE genellikle tesadüfen keşfedilir. Doktorlar, kitleyi ancak başka bir nedenle yapılan BT taraması veya MR taraması gibi bir görüntüleme testi sırasında fark ederler. Ardından yerini, boyutunu ve diğer bölgelere yayılıp yayılmadığını incelerler.
Bunlar EHE'yi teşhis etmek için en sık kullanılan testlerdir.
| Test | Basitçe söylemek gerekirse, neler oluyor? |
|---|---|
| BT Taraması | X-ışınları, vücudunuzun iç kısmının bir dizi kesitsel görüntüsünü almak için kullanılır. Bu, göğüs, karın ve pelvis bölgesindeki EHE tümörlerini belirlemeye yardımcı olabilir. Bu sayede organların, kemiklerin ve kasların içindekileri net bir şekilde görebilirsiniz. |
| MR taraması (MRG) | Vücudun iç kısmının çok net görüntülerini elde etmek için güçlü bir mıknatıs ve radyo dalgaları kullanılır. Bu, özellikle karaciğer ve kemiklerdeki EHE tümörlerini kontrol etmek için faydalıdır. Bazen, baştan ayağa tüm vücudu kapsayan tam vücut MR'ı, kemiklere yayılmış tümörleri bulmaya yardımcı olabilir. |
| Çekirdek İğne Biyopsisi | Bu, taramadan sonra bir kitlenin EHE olup olmadığını doğrulamak için en önemli testtir. Özel bir içi boş iğne kullanılarak kitleden küçük bir doku parçası alınır. Patolog adı verilen uzman bir doktor, bu doku parçasını mikroskop altında inceleyerek kanser hücrelerinin olup olmadığını ve hangi türde olduklarını belirler. |
Ayrıca, şişlikleri tespit etmek ve yayılıp yayılmadıklarını görmek için (ultrason) veyaDoktorunuz ayrıca PET taraması gibi başka testler de önerebilir.
EHE'nin tedavileri nelerdir?
EHE çok nadir görülen bir durum olduğu için henüz standart tedavi kılavuzları bulunmamaktadır. Bu nedenle, sarkom tedavisi konusunda deneyimli multidisipliner bir doktor ekibi tarafından tedavi edileceksiniz. Bu ekipte cerrahi onkolog , radyolog ve kanserin bulunduğu organa (örneğin kemik) bağlı olarak ortopedi cerrahı veya karaciğer nakli uzmanı yer alabilir.
Alacağınız tedavi, tümörün büyüklüğü, yeri, tümörün sayısı ve kanserin yayılıp yayılmadığı gibi çeşitli faktörlere bağlıdır.
İşte bazı tedavi seçenekleri:
Dikkatli Bekleyiş
Eğer hiçbir belirtiniz yoksa ve ameliyat için uygun bir aday değilseniz, doktorunuz başlangıçta sizi tedavi etmemeye ve durumunuzu yakından takip etmeye karar verebilir. Çünkü bazen tedavinin yan etkileri faydalarından daha ağır basabilir. Daha önce de belirttiğimiz gibi, bazı EHE tümörleri tedavi olmadan küçülür veya çok yavaş büyür. Ancak, durum kötüleşirse, doktorunuz farklı bir tedavi seçeneği önerebilir.
Ameliyat
Tek bir tümörün en yaygın tedavisi cerrahidir. Bu işlemde cerrah, kanserli tümörü ve çevresindeki az miktarda sağlıklı dokuyu çıkararak hiçbir kanser hücresinin kalmadığından emin olur.
Vasküler Embolizasyon
Bu işlem, tümöre kan sağlayan kan damarlarının bloke edilmesini içerir. Tıpkı bir bitkiyi sulamayı bıraktığınızda ölmesi gibi, kan akışı kesildiğinde tümör büyüyemez veya küçülür. Bu, ameliyattan önce tümörü küçültmek için veya ana tedavi olarak yapılabilir. Transarteriyel kemoembolizasyon (TACE) ve radyoembolizasyon bu tür tedavilerden ikisidir.
Hedefli Terapi
Bu, ilerlemiş EHE için en yaygın tedavi yöntemidir. Bu tedavi, kanser hücrelerinin büyümesi için ihtiyaç duyduğu besinleri ve oksijeni engelleyen ilaçlar kullanır.
Radyasyon tedavisi
Bu tedavi, ameliyattan sonra kalmış olabilecek kanser hücrelerini yok etmek için kullanılabilir. Radyoterapi, ameliyat olamayan kişiler için ana tedavi olarak da uygulanabilir. Bu tedavide, kanser hücrelerini yok etmek için hedefe yönelik yüksek enerjili radyasyon ışınları kullanılır.
Kemoterapi
EHE (Kemoterapi) içinÇok sık kullanılmaz, ancak kanser ileri evredeyse diğer tedavilerle birlikte önerilebilir.
Organ Nakli
Birden fazla tümör büyük bir organı (çoğunlukla karaciğeri) etkilemişse, doktor organ nakli önerebilir.
EHE ile ilgili araştırmalar halen devam etmekte olup, yeni tedaviler klinik denemelerde test edilmektedir. Durumunuzun ciddiyetine bağlı olarak, doktorunuz bu araştırmaya dayalı tedavilerden birine katılmanızı önerebilir.
EHE ile ne kadar süre yaşayabilirsiniz?
Bunu duyduğunuzda, 'O zaman ne kadar yaşayabilirim?' diye merak ediyor olabilirsiniz. Dürüst olmak gerekirse, bu soruya net bir cevap vermek zor. Çünkü EHE çok nadir görülen bir durum olduğundan, hakkında bilgi toplama çalışmaları hala devam ediyor.
Ayrıca, daha önce de bahsettiğimiz gibi, bu kanser herkeste aynı şekilde davranmıyor. Bazılarında kanser, tedaviye rağmen hızla yayılabilir. Diğerlerinde ise kanser, önemli belirtiler göstermeden veya tümör yayılmadan yıllarca yaşayabilir. Bazı tümörler ise tedavi olmadan küçülür.
Bu nedenle, durumunuz ve geleceğiniz hakkında en iyi bilgiyi yalnızca sizi tedavi eden doktorunuzdan alabilirsiniz. Doktorunuz tüm test raporlarınızı ve durumunuzu değerlendirecek ve size en doğru bilgiyi verecektir.
Doktorunuza sormanız gereken sorular
Böylesine nadir bir rahatsızlık hakkında bilgi edindiğinizde birçok sorunuzun olması normaldir. Doktorunuza gittiğinizde bu soruları sormayı unutmayın.
| Sorulacak soru | Bunu bilmek neden önemli? |
|---|---|
| Kanserli kitlem nerede? | Belirtiler ve tedaviler, bölgeye göre değişiklik gösterir. |
| Şişliğin büyüdüğünü anlamama yardımcı olabilecek belirtiler nelerdir? | Bu sayede herhangi bir değişiklik olduğunda hızlıca bilgilendirileceksiniz. |
| Durumumun gidişatını hangi faktörler etkiler? | Bu, durumunuzu gerçekçi bir şekilde anlamanız için önemlidir. |
| Bana hangi tedavileri önerirsiniz? Yan etkileri nelerdir? | Tedavi konusunda net bir karar verebilir ve yan etkilere karşı hazırlıklı olabilirsiniz. |
| Tedavi ekibimde yer alan uzmanlar kimler? | Sizinle ilgilenen ekibi tanıyın. |
| Kontrole ne sıklıkla gelmem gerekecek? | Sağlığınızı nasıl takip edeceğinizi öğrenin. |
Güvendiğiniz doktorlardan tedavi almak her zaman önemlidir. Özellikle EHE gibi nadir bir durum söz konusu olduğunda bu daha da önemlidir. Bu hastalık hakkında hala bilmediğimiz çok şey olduğundan, sarkom ve karmaşık kanserleri tedavi etme konusunda deneyimli doktorlardan tedavi almak iyileşme sürecinizde büyük fark yaratabilir.
Özetle
- Epiteloid hemanjiyoendotelyoma (EHE), kan damarlarını çevreleyen hücrelerde başlayan çok nadir bir kanser türüdür.
- Bu kanserin seyri kişiden kişiye büyük ölçüde değişebilir. Bazıları hızla büyürken, diğerleri çok yavaş büyür veya tedavi edilmeden küçülür.
- Genellikle belirti vermez ve başka bir nedenle yapılan tarama sırasında tesadüfen tespit edilebilir.
- Tanıyı doğrulamak için biyopsi şarttır.
- Tedavi yöntemleri her hastaya uygun olarak kişiselleştirilir ve gözlem, cerrahi müdahale ve hedefe yönelik tedavileri içerebilir.
- Bu nadir görülen bir durum olduğundan, sarkom konusunda deneyimli uzmanlardan oluşan bir ekipten tedavi almak önemlidir. Doktorunuza sorular sorun ve durumunuz hakkında iyi bir bilgi edinin.











💬 Comments (0)
Henüz hiçbir yorum gönderilmedi. Yorumunuzu ilk kez buraya ekleyin.
Yorumunuzu ekleyin