Cildinizde garip bir leke nedeniyle kaşıntı mı yaşıyorsunuz? Bu, Ekstramammary Paget Hastalığı (EMPD) olabilir!

Cildinizde, özellikle kasık, koltuk altı veya genital bölgede, kırmızı, pullu, bazen kabuklu bir leke fark ettiniz mi hiç? Yavaş yavaş büyüyor gibi görünüyor ve bazen kaşıntı yapıyor, değil mi? Tamam, bugün buna benzer özel bir cilt rahatsızlığından bahsedeceğiz. Doktorlar buna Ekstramammary Paget Hastalığı veya kısaca EMPD diyor. Biraz nadir görülen bir durum, ancak farkında olmak önemli.

Ekstramammary Paget Hastalığı (EMPD) nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, EMPD nadir görülen bir cilt hastalığıdır. Bazen diğer kanser türleriyle ilişkili olabilir. Ancak bu her zaman böyle değildir. Cildinizin kızardığı, pullandığı veya kabuklandığı ve büyüdüğü bir durumdur. Bazen hastalık başladıktan sonra yıllarca teşhis edilemeyebilir.

Bu hastalığa, 19. yüzyılın parlak İngiliz hekimi Sir James Paget'in adından dolayı "Paget Hastalığı" adı verilmiştir. Patoloji alanına yaptığı katkılar nedeniyle adı birçok başka kanser türüne de verilmiştir. "Ekstramammary" kelimesi "memenin dışında" anlamına gelir. Bu, meme Paget hastalığı ile karıştırılmamalıdır.

Meme dışı Paget hastalığı olan kişilerin %7 ila %40'ında altta yatan bir kanser olabileceği tahmin edilmektedir. Ancak daha önce de belirttiğim gibi, meme dışı Paget hastalığı her zaman başka bir hastalığın belirtisi değildir. Erken tedavi, semptomlarınızı azaltmaya ve altta yatan kanseri tespit etmeye yardımcı olabilir.

EMPD'lerin başlıca türleri nelerdir?

EMPD'lerin iki ana türü vardır:

1. Primer EMPD: Bu, kendiliğinden ortaya çıkan bir cilt rahatsızlığıdır. Başka bir neden olmaksızın ciltte başlar.

2. İkincil EMPD: Bu, vücudun başka bir yerindeki altta yatan bir kanserden kaynaklanır.

EMPD'ye yakalanma olasılığı kimde daha yüksektir?

EMPD herkeste gelişebilir, ancak aşağıdaki gruplarda daha yaygındır:

• 50 ile 80 yaş arası kişiler.
• Kadınlar arasında yaygın.
• Bu durum Asyalı erkekler arasında da görülebilir.
• Beyaz insanlar.

Ancak bunun çok nadir görülen bir durum olduğunu hatırlamak önemlidir.

Bu EMPD neden meydana gelir?

Primer EMPD'ye ne sebep olur?

Dürüst olmak gerekirse, doktorlar hala birincil EMPD'ye tam olarak neyin neden olduğunu bilmiyorlar. Bunun vücudumuzdaki belirli hücre tiplerinde başlayabileceğinden şüpheleniyorlar. Bu hücre tipleri şunlardır:

• Apokrin bez kanal hücreleri: Bunlar ter bezleridir ve kıl köklerinin yakınında bulunurlar.
• Keratinosit kök hücreleri: Bunlar cildin onarımına yardımcı olan hücrelerdir.
• Toker hücreleri: Bunlar, meme ucu ve vajina açıklığı çevresindeki deride (vulvar doku) bulunan hücrelerdir.

Sekonder EMPD'ye ne sebep olur?

Sekonder EMPD, vücudun başka bir yerindeki kanserden kaynaklanır. Rektal kanserin, EMPD vakalarının yaklaşık üçte birine neden olduğu söylenmektedir. Ayrıca, sekonder EMPD'ye neden olabilecek başka kanser türleri de vardır:

• Anal kanseri
• Mesane kanseri
• Rahim ağzı kanseri
• Yumurtalık kanseri
• Prostat kanseri
• Rahim kanseri

EMPD'nin belirtileri nelerdir?

EMPD'nin ana belirtisi egzamaya benzeyen bir deri döküntüsüdür . Araştırmalar, EMPD hastalarının yaklaşık %65'inde vulva çevresinde , yaklaşık %20'sinde ise anüs çevresinde görüldüğünü göstermiştir.

Cildinizde şu özelliklere sahip bölgeler görebilirsiniz:

• Kabuk gibi (`Kıtır`)
• Kırmızıya döndü (`Kırmızı`)
• Pullu

Lekeler giderek büyür ve düzensiz kenarlara sahip olabilir. EMPD ilerledikçe, derin ülserler veya nodüller gelişebilir. Diğer belirtiler şunlardır:

• Yanma hissi
• Cilt kızarıyor ve tahriş olmuş durumda .
• Kaşıntılı
• Ağrılı veya hassas
• Şişmiş (ödemli) cilt

EMPD en sık ter bezlerinizin (özellikle apokrin deri bezlerinin) bulunduğu bölgelerde görülür. En sık vajina açıklığı çevresinde rastlanır. Ayrıca şu bölgelerde de görülebilir:

• Anüs çevresi (`Anüs`)
• Penis
• Perineum
• Skrotum

Çok nadir durumlarda, EMPD vücudun diğer bölgelerinde de görülebilir, örneğin:

• Karın
• Koltuk altı
• Göbek çukuru
• Kalçalar
• Kulak, göz kapağı, yüz veya kafa derisi
• Göğüsün alt kısmı
• Diz veya uyluk

Ekstramammary Paget hastalığı olan kişilerin yaklaşık %10'unun hiçbir belirti göstermediğini bilmek önemlidir.

Bu EMPD rahatsızlığı nasıl teşhis edilir?

Öncelikle, doktor size belirtileriniz hakkında sorular soracak ve fiziksel muayene yapacaktır. EMPD'niz olduğundan şüphelenirlerse, şunları yapacaklardır:Cilt biyopsisi yapılır. Biyopsi, cildinizden küçük bir örnek alınması ve mikroskop altında incelenmesini içerir.

Patologlar mikroskop altında inceleme yaparken "Paget hücreleri" adı verilen özel, büyük, anormal hücreleri ararlar. Ayrıca bu hücreleri çeşitli kimyasallara verdikleri tepkilere bakarak (immünohistokimya) tanımlarlar.

EMPD hastalığınız varsa kanser olup olmadığınızı nasıl anlarsınız?

EMPD teşhisi konulduktan sonra, doktorunuz altta yatan kanseri kontrol etmek için çeşitli başka testler yapacaktır. Bu testler şunları içerebilir:

• Ultrasonografi taraması (`Ultrason`)
• Meme muayenesi (mamografi)
• Pap smear
• Kolonoskopi veya proktoskopi
• BT taraması
• Sistoskopi (mesane muayenesi)
• Prostat muayenesi
• Retrograd piyelogram (böbreklerin ve idrar yollarının incelenmesi)
• Lenf düğümlerinin ultrason veya iğne biyopsisi
• Üst endoskopi (boğaz, yemek borusu ve midenin incelenmesi)

EMPD'nin tedavileri nelerdir?

Doktorlar genellikle meme dışı Paget hastalığını ameliyatla tedavi ederler.

• Mohs cerrahisi: Bu işlemde cerrah, etkilenen deri tabakasını katman katman çıkarır ve çevredeki sağlıklı deriyi korur.
• Geniş lokal eksizyon: Bu işlemde cerrah, EMPD bölgesini çevresindeki bazı sağlıklı dokularla birlikte çıkarır. Daha sonra yaranın kenarları dikilir.

Bazen cerrahların geniş bir deri ve diğer doku alanını çıkarması gerekebilir. Vulva çevresinde EMPD bulunan bazı kişilerde vulvanın bir kısmının veya tamamının çıkarılması (vulvektomi) gerekebilir.

Şunu göz önünde bulundurun: Başka bir sağlık sorunu veya genel sağlık durumunuz nedeniyle ameliyat olamıyorsanız, doktorunuz aşağıdaki gibi diğer tedavi yöntemlerini önerebilir:

• İmmünoterapi
• Lazerle cilt yenileme
• Fotodinamik terapi (PDT)
• Radyasyon tedavisi
• Kanser tedavisinde kullanılan topikal ilaçlar (sitotoksik ilaçlar)

En önemlisi, altta yatan bir kanser varsa, bunun da ayrı olarak tedavi edilmesi gerektiğidir.

EMPD geliştirme riskini azaltmanın bir yolu var mı?

Maalesef, EMPD geliştirme riskini azaltmak için yapabileceğimiz hiçbir şey yok.

EMPD tanısı konmuş bir kişi nasıl bir gelecek bekleyebilir?

EMPD tedavisi sonrasında doktorunuzla takip ziyaretleri yapmanız gerekecektir. Bu, EMPD'nin nerede olduğuna bağlı olacaktır. EMPD'nin daha önce tedavi edildiği bölgede veya çevresinde tekrarlaması yaygındır. Bu nedenle, doktorunuzun talimatlarına uymaya devam etmek çok önemlidir.

Meme dışı Paget hastalığı, vücudun diğer bölgelerine yayılması (metastaz yapması) çok nadir görülen bir durumdur. Ancak bazen lenf düğümlerine veya diğer organlara da yayılabilir. Doktorunuz sizin durumunuzda nelerin mümkün olduğunu en iyi şekilde açıklayabilir.

EMPD iyileştikten sonra tekrar ortaya çıkabilir mi?

Evet, EMPD, tedavi ve iyileşmeden sonra bile, hatta yıllar sonra bile tekrarlayabilen bir durumdur. Bazen 15 yıldan fazla bir süre sonra bile geri dönebilir. Bu nedenle doktorlar uzun süreli izleme ve düzenli kontroller önermektedir.

EMPD rahatsızlığım varsa kendime nasıl bakabilirim?

Yapabileceğiniz en iyi şey, düzenli kontroller için doktorunuza gitmeye devam etmektir. Doktorunuz EMPD'nin tekrarladığına dair belirtiler görürse, hemen tedaviye başlayabilir.

Ne zaman doktora görünmeliyim?

EMPD'nin yeni belirtilerini fark ederseniz veya yeni semptomlar geliştirirseniz, derhal bir doktora görünün.

Genital bölgeniz gibi vücudunuzun hassas bir bölgesinde deri döküntüsü veya şişlik fark ettiğinizde korkmanız, utanmanız ve hayal kırıklığına uğramanız normaldir. Ekstramammary Paget Hastalığı (EMPD) olarak adlandırılan bu durum, bazen diğer cilt rahatsızlıklarıyla karıştırılabilir, bu nedenle doğru teşhis konulması biraz zaman alabilir. Altta yatan bir kanser varsa, EMPD daha da ciddi olabilir.

Ancak iyi haber şu ki, EMPD'li çoğu insan tedavi sonrasında normal ve dolu dolu bir hayat yaşıyor. EMPD genellikle ameliyatla tedavi edilir. Altta yatan bir kanser varsa, onun da tedavi edilmesi gerekecektir. Ekstramammary Paget hastalığı tekrarlayabileceğinden, doktorunuzla düzenli kontroller, hastalığın tekrarlaması durumunda erken teşhis edilmesine yardımcı olabilir.

Unutmamanız gereken en önemli şeyler (Özet Mesaj)

• EMPD, kanserle bağlantılı olabileceği düşünülen nadir bir cilt hastalığıdır.
• Özellikle genital bölge, koltuk altı veya anüs çevresinde kızarıklık, pullu döküntü, kabuklanma veya kabarık deri lekelerine dikkat edin. Belirtiler arasında kaşıntı, yanma ve ağrı olabilir.
• Bu gibi bir belirti görürseniz , çekinmeyin veya korkmayın, hemen bir doktora görünün.
• EMPD tanısı deri biyopsisi ile konulur.
• Cerrahi en yaygın tedavi yöntemidir.
• EMPD tekrarlayabileceği için tıbbi kontrollerin devam ettirilmesi şarttır.
• Endişelenmeyin, EMPD'li çoğu insan tedavi sonrasında iyi bir yaşam sürer. Önemli olan erken teşhis ve doğru tedavidir.

Bu konuyla ilgili başka sorularınız varsa doktorunuzla konuşun. Size en uygun tavsiyeyi verebilir.

Meme dışı Paget hastalığı (EMPD), cilt hastalıkları, cilt kanseri, Paget hücreleri, cilt lekeleri, kaşıntı, vulva, perianal bölge, cilt hastalıkları, Mohs cerrahisi