Çocuğunuzda bu belirtiler var mı? Nadir görülen bir beyin tümörü olan Hipotalamik Hamartoma (HH) hakkında bilgi edinelim.

Çocuğunuz bazen sebepsiz yere aniden yüksek sesle gülmeye mi başlıyor? Bu kahkahalar durdurulamaz, adeta bir nöbet gibi mi? Yoksa kızınız veya oğlunuz erken ergenlik belirtileri mi gösteriyor? Bir ebeveyn olarak, bunları gördüğünüzde çok fazla korku ve endişe duymanız normal. Bugün, bu belirtilere neden olabilen, çok nadir görülen ancak kesinlikle bilinmesi gereken bir beyin rahatsızlığından bahsedeceğiz.

Hipotalamik Hamartoma (HH) tam olarak nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, bu, beynimizin derinliklerinde, hipotalamus adı verilen ve yaklaşık bir badem büyüklüğünde olan çok önemli bir bölgede gelişen , kanserli olmayan tümör benzeri bir büyümedir.

Hipotalamusu vücudumuzun ana kontrol merkezi olarak düşünün. Her şeyin dengede (homeostaz) kalmasında, hem hormonal sistemi hem de sinir sistemini birbirine bağlamada büyük rol oynar.

Hipotalamusun kontrol ettiği şeylerden bazıları şunlardır:

• Tansiyon
• Vücut sıcaklığı
• Stres ve kaygı duyguları
• Açlık ve susuzluk
• Hipofiz bezinden hormon salınımı
• Uyku ve uyanıklık döngüleri

Bu HH tümörü , çocuk henüz anne karnındayken gelişmeye başlar . Çocuğun beyni geliştikçe, bu tümör de yavaş yavaş büyür. Ancak endişelenmeyin, beynin diğer bölgelerine veya vücuttaki diğer organlara yayılmaz. Çoğu zaman sadece bir tümör olur, ancak çok nadiren birkaç tane olabilir.

En güzel yanı, bu rahatsızlığın neden olduğu semptomları kontrol altına almak için artık etkili tedavi yöntemlerinin olması.

Bu rahatsızlığın belirtileri nelerdir?

Bu belirtiler her çocukta aynı değildir ve çocuktan çocuğa değişebilir. Bununla birlikte, görülebilecek üç ana belirti grubu vardır.

1. Erken Ergenlik

Bu, hastalığın ana belirtilerinden biridir. Basitçe söylemek gerekirse, çocuğun vücudu normal yaştan çok daha erken cinsel olarak olgunlaşmaya başlar. Buna "Merkezi Erken Ergenlik" denir. Bunun nedeni, beynin çok erken dönemde cinsel hormon üretmek için sinyaller göndermesidir.

Genellikle, bir kız çocuğu 8 yaşından önce, bir erkek çocuğu ise 9 yaşından önce ergenlik belirtileri gösterirse endişelenmeliyiz.

2. Nöbetler

Bu hastalıkta nöbetler de yaygındır. Ayrıca bu hastalıkta özel ve yaygın bir nöbet türü de vardır. Buna jelastik nöbet denir.

Bu kahkaha mutlu bir olay değildir. Sadece birkaç saniye sürebilir, ancak günde birkaç kez ve bazı şiddetli vakalarda saatte birkaç kez meydana gelebilir. Çoğu zaman, bu tür nöbetler çocuk bir yaşına gelmeden önce başlar. Ancak 10 yaşından sonra giderek azalır.

Ayrıca, başka tür nöbetler de görülebilir.

• Atonik nöbetler (ani düşme atakları): Vücut kontrolünün aniden kaybedilmesi, kas güçsüzlüğü ve yere düşme.
• Dakristik nöbetler: Kontrol edilemeyen, sebepsiz yere sürekli ağlama, gülmeye benzer.
• Tonik-klonik nöbetler: Hepimizin bildiği gibi, bilinç kaybına ve vücutta kasılmalara neden olan büyük bir nöbet türüdür.

3. Nörolojik Belirtiler ve Davranış Değişiklikleri

Hipotalamus, duygularımızı ve davranışlarımızı kontrol etmeye yardımcı olan beynin bir parçası olduğundan, HH bir çocuğun davranışını, ruh halini ve öğrenme yeteneğini etkileyebilir. Ortaya çıkabilecek sorunlar şunlardır:

• Dikkat eksikliği ve hiperaktivite (Dikkat eksikliği/hiperaktivite bozukluğu - DEHB)
• Kötü, yaramaz davranış (davranış bozukluğu)
• Zihinsel engellilik
• Duygu durum bozuklukları
• Karşıt-inatçı bozukluk
• Tepkisel davranış
• Kısa süreli hafıza sorunları

Hipotalamik hematom çeşitleri var mıdır?

Evet, bu tümör, hipotalamustaki konumuna ve neden olduğu semptomlara bağlı olarak iki ana tipe ayrılabilir.

1. Hipotalamus içi lezyon: Bu tipte tümör hipotalamusun arkasında yer alır. Bu durum beynin elektriksel aktivitesini bozarak nöbet ve davranış sorunları riskini artırır.

2. Parahipotalamik lezyon (saplı lezyon): Burada tümör hipotalamusun önünde yer alır. Bu, erken ergenliğe bağlı olarak görülen başlıca semptomdur.

Bazı çocuklarda her iki tip de birlikte görülebilir.

Bu durumun sebebi nedir?

Bunun henüz belirli bir nedeni yok . Ve önlenmesinin de bir yolu yok. Çoğu zaman rastgele ortaya çıkıyor. Yani genellikle kalıtsal değil. Ailenizden birinde bu hastalık olduğu için çocuğunuzun da bu hastalığa yakalanma olasılığı çok düşük.

Ancak son araştırmalar, bu tümörlerin dokusunda `GLI3` adı verilen gende bazı değişiklikler olduğunu ortaya koymuştur. Bu konudaki araştırmalar halen devam etmektedir.

Ayrıca, "Pallister-Hall sendromu (PHS)" adı verilen genetik bir rahatsızlığın HH ile bir bağlantısı olabileceği de keşfedilmiştir.

Bu hastalık tam olarak nasıl teşhis edilir?

Doktorunuz muhtemelen teşhisi doğrulamak için beyninizin MR (Manyetik Rezonans Görüntüleme) taramasını isteyecektir. MR, beynin çok net ve ayrıntılı görüntülerini üretebilir.

Çocuğunuzda nöbetler varsa, EEG (Elektroensefalogram) testi de önerilir. Bu test, beynin elektriksel aktivitesini ölçer.

Ayrıca, çocuğun düşünme, öğrenme ve hafıza yeteneklerini ölçmek için nörolojik testler yapılabilir ve hormon seviyelerini kontrol etmek için kan testleri yapılabilir. Bu testlerden elde edilen bilgiler, tedavi planlamasında çok yardımcı olabilir.

Tedavisi nasıl yapılır?

HH tedavisinde iki temel amaç vardır. Bunlardan biri erken ergenliği kontrol altına almak, diğeri ise nöbetleri kontrol altına almaktır.

• Erken ergenlik için: Bunun için ilaçlar kullanılır. Gonadotropin salgılatıcı hormon agonistleri aylık enjeksiyon şeklinde verilir. Bu, hormon salınımını ve ergenlik belirtilerini kontrol eder. Çocuk normalde ergenliğin başlaması gereken yaşa ulaştığında, doktor ilacı keser.
• Nöbetler için: Daha önce bahsettiğimiz 'jelastik nöbetler' standart nöbet önleyici ilaçlara iyi yanıt vermez. Bu nedenle , genellikle cerrahi veya diğer özel prosedürler gereklidir.

Aşağıda nöbetleri kontrol altına almak için hematomu ortadan kaldırmak veya yok etmek için kullanılan başlıca yöntemlerden bazıları yer almaktadır.

Ayrıca, çocuğun davranışsal ve öğrenme sorunlarını gidermek için okulda özel eğitim desteği, davranış terapisi ve ilaç tedavisi sağlanabilir.

Ne zaman doktora görünmelisiniz?

Anne veya baba olarak, çocuğunuzu en iyi siz tanıyorsunuz. Bu nedenle, çocuğunuzda herhangi bir değişiklik veya olağandışı belirti fark ederseniz, bunları görmezden gelmeyin . Çocuğunuzda aşağıdaki belirtilerden herhangi biri varsa, derhal tıbbi yardım alın.

• Nöbetler: Özellikle sebepsiz yere gelen kahkaha nöbetleri.
• Ergenliğin ilk belirtileri: Daha önce de bahsettiğimiz gibi, saç çıkması ve ses değişiklikleri gibi şeyler.
• Öğrenme sorunları: konsantrasyon güçlüğü, hafıza değişiklikleri.
• Davranış değişiklikleri: Küçük şeylere sinirlenmek, agresifleşmek.
• Hormonal dengesizlikler: aşırı susama, iştah değişiklikleri, ani ruh hali değişimleri.

Çocuğunuzun HH (Hiperhidroz) hastalığına sahip olduğunu öğrendiğinizde çok korkabilirsiniz. Ancak unutmayın, artık bunun için çok etkili tedaviler mevcut. Doktorunuzla konuşun ve çocuğunuz için en uygun tedaviyi seçin.