Bebeğinizin kalbindeki bu nadir rahatsızlık hakkında bilgi edinelim mi? (Aort Arkında Kesinti)

Yeni doğmuş bir bebeği eve getirmek bir aile için sevinçli bir olaydır. Ancak aynı zamanda, ebeveynler için biraz da korku yaratabilir. "Bebek iyi mi?", "Bebek iyi nefes alıyor mu?", "Neden bu kadar çok ağlıyor?" Bu gibi sorular aklınıza gelmiş olabilir. Çoğu zaman bunlar normal şeyler olsa da, bazen biraz daha dikkatli olmamızı gerektiren nadir durumlar da vardır. Bugün, yeni doğmuş bebeklerde görülebilen ancak acil tedavi gerektiren çok nadir bir kalp rahatsızlığından bahsedeceğiz. Bu, kısaca IAA olarak bilinen Aort Arkı Kesintisi (Interrupted Aortic Arch) rahatsızlığıdır.

Basitçe ifade etmek gerekirse, Kesintili Aort Kemeri (IAA) nedir?

Bunu anlamak için öncelikle kalbimizin nasıl çalıştığına bir bakalım. Kalbinizi dört bölmeli ana su pompası olarak hayal edin.

• Üstteki iki odacık (Atriyum): Vücuttan gelen oksijensiz "mavi" kan bir odacığa, akciğerlerden gelen oksijenli "kırmızı" kan ise diğer odacığa girer.
• İki alt odacık (ventrikül): Bunlar ana pompalama odacıklarıdır. Bir tarafta, oksijen bakımından fakir kanı akciğerlere gönderirler ve akciğerler de oksijeni oradan alır. Diğer tarafta ise oksijen bakımından zengin kırmızı kanı vücuda dağıtılmak üzere pompalarlar.

Vücutta oksijenli kanı taşıyan ana kan damarına Aort denir. Genellikle baston veya kemer şeklinde bir yapıya sahiptir.

Aort kemerinin kesintiye uğraması (IAA) durumunda ise aort kemeri tamamlanmamıştır. Bu , su deposundan evin tamamına su taşıyan ana borunun ikiye ayrılması gibidir . Bu nedenle, kalp ne kadar güçlü pompalarsa pompalasın, vücudun alt kısımlarına oksijen açısından zengin kan gönderemez. Bu çok ciddi, yaşamı tehdit eden bir durumdur. Çünkü vücudun bazı kısımlarına kan ulaşmazsa, bu organlar işlevini yitirebilir ve bebek için büyük bir tehlike oluşturabilir.

Bebeğinizin bu rahatsızlığa sahip olup olmadığını nasıl anlarsınız? Belirtileri nelerdir?

IAA (İntra-aortik Aort Anjiyomu) olan bir bebek genellikle doğumdan sonraki ilk birkaç gün içinde belirtiler gösterir. Bunun nedeni, doğumdan önce bebeğin kalbinin annenin vücudundan oksijen almasıdır ki bu bir sorun teşkil etmez; ancak doğumdan sonra bebeğin kalbi kendi başına çalışmak zorunda kalır. İşte bu noktada bu sorun ortaya çıkar.

Aşağıdaki belirtilere karşı çok dikkatli olmalısınız.

Bu belirtilerden herhangi birini fark ederseniz, derhal ve gecikmeden bir doktora başvurun. Gerekirse, bebeğinizi en yakın hastanenin Acil Servis Ünitesine (ATU) götürün.

Bu durumla birlikte ortaya çıkabilecek diğer kalp rahatsızlıkları

IAA tanısı konulan bebeklerde aynı anda başka birçok kalp kusuru da görülebilir.

• Ventriküler Septal Defekt (VSD): Bu, kalbin iki alt pompalama odası (ventrikül) arasındaki duvarda bulunan bir deliktir. Şaşırtıcı bir şekilde, VSD'ye sahip olmak, oksijenli kanın bir kısmının delikten vücuda geçmesine izin verdiği için, IAA vakalarında bazen geçici bir fayda sağlayabilir.
• Atriyal Septal Defekt (ASD): Kalbin üst iki odası arasındaki duvarda oluşan bir deliktir.
• Truncus Arteriosus: Kalpten çıkan iki ana kan damarının (aort ve pulmoner arter) birleşerek tek bir damar oluşturduğu yerdir.

Bebeklerde neden böyle oluyor? Bunun sebebi nedir?

Ebeveynler olarak, bunu duyduğunuzda aklınıza gelen ilk soru şu olur: "Bu bizim suçumuz mu?" Elbette değil.

Kesintili Aort Kemeri (IAA), genetik bir kusurdan kaynaklanan bir durumdur. Basitçe söylemek gerekirse, kromozomlarımız vücudumuzun nasıl inşa edileceğine dair tüm talimatları içeren 'kitaptır'. Bu durumda, kalbin ve kan damarlarının nasıl inşa edileceğine dair talimatları içeren kromozomun çok küçük bir parçası eksiktir. Bu da aortun düzgün oluşmamasına neden olur.

IAA tanısı konulan bebeklerde sıklıkla DiGeorge sendromu adı verilen başka bir genetik rahatsızlık da görülür. Bu durum da aynı kromozomun bir parçasının eksikliğinden kaynaklanır. DiGeorge sendromlu çocuklarda sık enfeksiyonlar ve bazı yüz değişiklikleri (örneğin yarık dudak) görülebilir.

Doktorlar bunu tam olarak nasıl öğreniyorlar?

Bebeğinizi hastaneye götürdüğünüzde, doktorlar bebeği muayene edip bu gibi bir kalp rahatsızlığından şüphelenirlerse, bunu doğrulamak için yapılan temel test ekokardiyogramdır .

Bazen, bu gibi bir kalp kusuru, bebek henüz anne karnındayken yapılan bir anomali taraması (ultrason taraması) sırasında tespit edilebilir.

Bu hastalığın tedavileri nelerdir? Bebek iyileşebilir mi?

Evet, kesinlikle. Bu ciddi bir durum olsa da, ameliyatla tamamen iyileştirilebilir . Tedavi süreci iki ana bölüme ayrılabilir.

1. Ameliyattan hemen önce yapılması gerekenler

Teşhis konulduktan sonra bebek hemen yenidoğan yoğun bakım ünitesine (YBÜ) yatırılır. Birincil amaç, bebek ameliyata hazır hale gelene kadar vücuduna kan akışını sağlamaktır.

Doktorlar bunu yapmak için zekice bir yöntem kullanıyorlar. Her bebek doğmadan önce, aort ile akciğerlere kan taşıyan atardamar arasında geçici bir bağlantı (duktus arteriosus) oluşur. Bu bağlantı, doğumdan sonraki birkaç saat veya gün içinde kendiliğinden kapanır.

Ancak IAA'nın durumunda, doktorlar bu geçici bağlantının kapanmasına izin vermeyecekler. Bu, ana yol kapalıyken kullanılan bir 'bypass' gibi. Bu bypass'ı açık tutun.Prostaglandin E1 adı verilen bir ilaç, bebeğe serum fizyolojik içinde verilir. Bu, ameliyata kadar bebeğin alt vücuduna bir miktar kan ulaşmasını sağlar.

2. Hayat kurtaran ameliyat

Bebeğin durumu stabilize olduktan sonra ameliyat, çocuk kalp cerrahları tarafından gerçekleştirilir.

• Esas olan şu: Kopmuş ve ayrılmış olan aortun iki parçası yeniden birleştirilerek tam bir aort kemeri oluşturulur.
• Ek olarak: Aynı zamanda, bebeğin VSD'si (kalpte delik) varsa, bu ameliyat sırasında o da kapatılacaktır. Daha önce ilaçla açılan bypass (PDA) da kapatılacaktır, çünkü ana yol tamamlandığı için artık ona gerek yoktur.

Bu çok karmaşık bir ameliyat, ancak Sri Lanka'daki yetenekli doktorlar bu tür ameliyatları başarıyla gerçekleştiriyor.

Ameliyattan sonra bebeğin geleceği nasıl olacak?

Bu en önemli şey. Başarılı bir ameliyatın ardından çoğu çocuk normal, sağlıklı bir hayat yaşayabilir . İstatistiklere göre, ameliyattan 10 yıl sonra bile insanların %81'inden fazlası hala hayatta.

Ancak hatırlanması gereken en önemli şey, ameliyattan sonra bile ömür boyu bir kardiyologun takibinde olmanız gerektiğidir . Planlanan zamanlarda muayeneye gitmeli ve kalbinizin düzgün çalışıp çalışmadığını görmek için ekokardiyogram gibi testler yaptırmalısınız. Bazen yaşlandıkça tekrar tedaviye ihtiyaç duyabilirsiniz. Bu nedenle, doktorunuzun talimatlarına uymak çok önemlidir.

Bebeğinizin bu rahatsızlığa sahip olduğunu öğrendiğinizde tüm dünyanızın başınıza yıkıldığını hissetmeniz normal. Ancak unutmayın, tıp bilimi bugün çok gelişmiş durumda. Hastalık erken teşhis edilip doğru şekilde tedavi edilirse, bebeğinizin diğer çocuklar kadar mutlu olma şansı oldukça yüksek.