Beyindeki kan damarlarının daralmasına neden olan nadir bir hastalık (Moyamoya Hastalığı) duydunuz mu? Gelin bu konuda konuşalım!

Ani ve şiddetli bir baş ağrısı veya vücudunuzun bir tarafında uyuşma hissi yaşadınız mı hiç? Bazen bu durumların ardında hayal bile edemeyeceğiniz nedenler olabilir. Bugün nadir görülen ancak çok önemli bir tıbbi durumdan bahsedeceğiz. Buna Moyamoya Hastalığı deniyor. İsmi biraz garip geliyor, değil mi? Gelin ne olduğunu birlikte inceleyelim.

Moyamoya hastalığı nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, Moyamoya hastalığı beyninizdeki kan damarlarını etkileyen bir durumdur. Daha açık ifadeyle, serebrovasküler bir hastalıktır . Beyninizi besleyen ana kan damarları, boynunuzun yanlarından beyninize uzanan karotis arterleridir . Bu hastalıkta, bu arterlerden biri veya her ikisi yavaş yavaş daralır veya tamamen tıkanır. Ayrıca beyninizin ön ve orta kısımlarına kan sağlayan serebral arterleri de etkileyebilir.

Şöyle düşünün, beynimizin ön kısmının yaklaşık üçte ikisi bu büyük kan damarları tarafından kan ve oksijenle besleniyor. Peki bu damarlar daraldığında ne olur? Beynin ihtiyaç duyduğu kan ve oksijen miktarı azalır. Bu, su borusu tıkandığında su akışının azalmasına benzer.

Vücudumuz gerçekten inanılmaz. Büyük bir kan damarı bu şekilde tıkandığında, beyin bu açığı yeni, daha küçük kan damarları oluşturarak telafi etmeye çalışır. Ancak bu yeni kan damarları ana kan damarları kadar güçlü değildir. Genellikle zayıf ve küçüktürler . Bu, ana yolun tıkanması ve araçların küçük yan yollardan yönlendirilmesi gibidir. Bu küçük kan damarları beyni yeterli kanla besleyemeyebilir. Ayrıca, bu zayıf kan damarları bazen patlayabilir. Bu da beyin kanamalarına ve felçlere neden olabilir.

"Moyamoya" isminin anlamı nedir?

"Moyamoya" Japonca bir kelimedir. "Duman bulutu" veya "duman bulutu gibi" anlamına gelir. Bu hastalığı ilk keşfedenler Japon doktorlardı. Anjiyogram adı verilen özel bir kan damarı taraması yaptıklarında, yeni oluşan küçük kan damarlarının duman bulutları veya duman bulutları gibi kıvrımlı olduğunu gördüler. Bu nedenle hastalığa "Moyamoya hastalığı" adı verildi. Harika bir isim değil mi?

Moyamoya hastalığı ne kadar nadirdir?

Bu aslında çok nadir görülen bir hastalık. En sık Japonya'da görülüyor. Her yüz bin kişiden ortalama beşinin bu hastalığa yakalandığı söyleniyor. Amerika gibi bir ülkede bile bu hastalığa sahip kişi sayısı 5.000'den az. Dolayısıyla Sri Lanka'da da çok nadir olduğu varsayılabilir. Ancak zaman zaman bu tür hastalar bildiriliyor.

Moyamoya hastalığının belirtileri nelerdir?

Bu hastalığın belirtileri, beyne giden kan akışının azalmasından kaynaklanır. Genellikle hastalığı ilk fark ettiğiniz an şudur:Felç meydana geldiğinde veya bir dizi geçici iskemik atak (TIA) yaşandığında. Bu TIA'lara doktorlar bazen "mini felç" derler. Bu, beyne giden kan akışının geçici olarak kesintiye uğradığı ve ardından yeniden sağlandığı anlamına gelir. Ancak bu bir uyarıdır.

Diğer belirtiler şunları içerebilir:

• Beyin kanaması: Bu, daha önce bahsettiğimiz zayıf küçük kan damarlarının yırtılması sonucu oluşabilir.
• Baş ağrısı: Sık, bazen şiddetli baş ağrıları görülebilir.
• Gelişimsel gecikmeler: Özellikle küçük çocuklarda bu hastalık gelişirse, gelişimleri diğer çocuklara göre daha yavaş olabilir.
• Anevrizma: Kan damarının bir bölümünde oluşan balon benzeri şişkinlik. Bunlar patlayabilir.
• İstemsiz hareketler: Uzuvlar gibi şeylerin kontrol edilemeyen titremesi.
• Bilişsel yeteneklerle ilgili sorunlar: Örneğin, öğrenme, hatırlama ve konsantre olma güçlüğü.
• Duyusal sorunlar: Görme, işitme, koku, dokunma ve tat alma duyularında değişiklikler meydana gelebilir.
• Nöbetler: Nöbet benzeri durumlar.

Bu belirtilerden bir veya daha fazlasını yaşıyor olabilirsiniz. Herkes bu belirtileri aynı şekilde deneyimlemeyebilir.

Moyamoya hastalığına ne sebep olur?

Aslında araştırmacılar bu hastalığa tam olarak neyin neden olduğunu henüz bulamadılar. Bununla birlikte, genetik bir etkisinin olduğu ve bazen başka nedenlerden dolayı sonradan edinilen bir durum olabileceği tespit edilmiştir. Bu hastalığı ebeveynlerden çocuklara aktarabilen genler üzerinde araştırmalar devam etmektedir. Ayrıca vücuttaki iltihaplanma veya enfeksiyon gibi bazı şeylerin de buna neden olabileceğinden şüphelenilmektedir.

Bazen bu Moyamoya belirtileri başka tıbbi durumlarla birlikte de ortaya çıkabilir. Buna Moyamoya sendromu veya Moyamoya fenomeni denir. Örneğin:

• Down sendromu
• Graves hastalığı ( tiroid beziyle ilgili bir hastalık)
• Nörofibromatozis tip 1 (genetik bir durum)
• Orak hücre hastalığı ( bir kan hastalığı)
• Ateroskleroz (kan damarlarında yağ birikmesi)

Bu gibi başka hastalıkları olan kişilerde Moyamoya belirtilerinin gelişme olasılığı daha yüksektir.

Moyamoya hastalığı genetik midir?

Evet, araştırmacılar RNF213'ü buldular.RNF213 adı verilen bir gendeki mutasyonlar veya değişiklikler, bazı fibromiyalji vakalarından sorumlu olabilir. Bu gen tarafından üretilen bir proteinin (RNF213) kan damarı gelişiminde rol oynadığı düşünülmektedir.

Japonya'da Moyamoya hastalığına yakalananların yaklaşık %15'inin ailesinde bu hastalığa sahip bir birey bulunması, genetik bir bağlantı olduğunu düşündürmektedir. Bununla birlikte, kesin kalıtım şekli hala belirsizdir.

Moyamoya hastalığına yakalanma olasılığı kimlerde daha yüksektir?

Daha önce de belirttiğimiz gibi, bu nadir görülen bir hastalıktır. Genetik faktörlerden kaynaklanan moyamoya hastalığı Japonlar arasında daha yaygın olsa da, artık diğer etnik gruplarda da rapor edilmektedir.

Bilim insanları hastalığın kesin nedenini henüz anlamamış olsa da, kadınların bu hastalığa yakalanma olasılığı erkeklere göre yaklaşık iki kat daha fazla.

Moyamoya hastalığı her yaşta ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, 5 ila 10 yaş arası çocuklar ve 30 ila 50 yaş arası yetişkinlerde hastalığa yakalanma olasılığı daha yüksektir.

Bu hastalığın olası komplikasyonları nelerdir?

Moyamoya hastalığı doğru şekilde tedavi edilmezse çeşitli komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Bunlar şunlardır:

• Felç
• Görme sorunları
• Konuşma problemleri
• Hareket bozuklukları
• Kalıcı beyin hasarı

Bu nedenle hastalığı hızlı bir şekilde teşhis etmek ve tedavi etmek önemlidir.

Moyamoya hastalığına yakalandığınızı nasıl anlarsınız?

Eğer moyamoya hastalığı belirtileriniz varsa, doktor sizi muayene edecek ve belirtileriniz hakkında sorular soracaktır. Ardından, moyamoya hastalığından şüpheleniliyorsa, aşağıdaki gibi testler isteyebilirler:

• Serebral arteriyografi: Bu testte, kateter adı verilen küçük bir tüp kolunuzdaki veya bacağınızdaki bir atardamara yerleştirilir. Daha sonra, iyot (kontrast boya) içeren özel bir sıvı kateter yoluyla kan dolaşımına enjekte edilir. Ardından, sıvının kan damarlarında nasıl hareket ettiğini görmek için bir röntgen çekilir. Bu, kan damarlarının ne kadar dar olduğunu ve kanın nasıl aktığını görmenizi sağlar.
• Manyetik Rezonans Anjiyografi (MRG): Bu, kan damarlarınızı incelemek için manyetik alan, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan ağrısız bir testtir.
• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): Bu, MRA'ya benzer bir tekniktir. Vücudunuzun içini görüntüler ve hastalığın beyniniz üzerindeki etkilerini değerlendirebilir.

Bu testler, doktorların Moyamoya hastalığınız olup olmadığını kesin olarak belirlemelerini sağlayan testlerdir.

Moyamoya hastalığının evreleri nelerdir?

Moyamoya hastalığı ilerleyici bir hastalıktır.Bir hastalık. Yani, tedavi edilmezse hastalık giderek kötüleşir. Doktorlar, hastalığın şiddetini tanımlamak için "Suzuki evreleri" adı verilen bir sınıflandırma kullanırlar. Hangi evrede olduğunuzu belirlemek için MRA taramasından elde edilen bilgileri kullanırlar. Bu Suzuki evreleri, basitçe şu şekildedir:

• Evre 1: Karotis arterinin yalnızca iç kısmında daralma veya tıkanıklık vardır.
• 2. Aşama: Karotis arterinin tüm apikal dalları incelmeye başlamıştır. Bu "dumanlı" kan damarları (küçük, dumanlı görünümlü olanlar) anjiyogramda neredeyse görünmezdir.
• 3. Aşama: Anjiyogramda kan damarları net bir şekilde görülebilir. "Duman bulutu" görünümü açıkça fark edilir.
• 4. Aşama: Beyindeki kan damarları yavaş yavaş azalmaya başlar. Bunların yerine alternatif kan damarları (transdural kollateral damarlar) oluşmaya başlar.
• 5. Aşama: Kan damarlarının sayısı daha da azalır ve daha fazla alternatif kan damarı gelişir.
• Evre 6: Beyindeki kan damarları neredeyse tamamen kaybolmuştur. Karotis arteri tamamen daralmış veya tıkanmıştır.

Bu aşamaları doğru bir şekilde anlamak, doktorların tedaviyi planlamasına yardımcı olur.

Moyamoya hastalığının tedavileri nelerdir?

Moyamoya hastalığının tedavisinde temel amaç, semptomları kontrol altına almak ve durumun kötüleşmesini önlemektir. Bunun için doktorunuz size bazı ilaçlar reçete edebilir:

• Aspirin: Aspirin, yeni oluşan küçük ve zayıf kan damarlarında kan pıhtılaşmasını önlemeye veya azaltmaya yardımcı olur.
• Nöbet önleyici ilaçlar: Bunlar, epilepsinin neden olduğu epileptik nöbetleri (konvülsiyonları) önlemek için verilir.
• Antikoagülanlar: Bunlar kan sulandırıcı ilaçlardır. Kanın pıhtılaşmasını önlemeye yardımcı olurlar. Ancak bu ilaçların bir riski vardır; kanama meydana gelirse durdurulması zor olabilir. Bu nedenle doktorlar bunları dikkatli bir şekilde, yalnızca özel durumlarda verirler.
• Kalsiyum kanal blokerleri: Bunlar migrenin neden olduğu baş ağrılarını azaltmaya yardımcı olabilir. Ancak bu ilaçlar kan basıncını da düşürebilir, bu da felç riskini artırabilir. Bu nedenle sadece özel durumlarda kullanılırlar.

Ancak unutmayın, bu ilaçlar kan damarlarının daralmasını durduramaz. Bu nedenle hastalık giderek kötüleşebilir. Bu durumda doktorunuz size bypass ameliyatı önerebilir. Bu ameliyat:

• Tıkalı atardamarı atlayarak ve kafa derisindeki sağlıklı atardamarları kullanarak yeni bir kan yolu oluşturmak.
• Kan akışını beynin etkilenen bölgelerine yönlendirmek.
• Daralmış kan damarlarını açmak.

Doktorunuz size durumunuza en uygun cerrahi yöntemi, yan etkilerini ve olası komplikasyonlarını ayrıntılı olarak açıklayacaktır.

Moyamoya hastalığı önlenebilir mi?

Genetik faktörlerden kaynaklanan Moyamoya sendromunu önlemenin kanıtlanmış bir yolu yoktur. Bununla birlikte, kan damarlarıyla ilgili risk faktörlerini kontrol ederek ve ateroskleroz riskini azaltarak Moyamoya sendromu geliştirme riski düşürülebilir.

Ayrıca, Moyamoya hastalığınız varsa, doktorunuzun reçete ettiği ilaçları tam olarak ve reçete edildiği şekilde kullanmak semptomlarınızı kontrol altına almanıza ve komplikasyonları önlemenize yardımcı olabilir.

Bu hastalığa yakalanmış bir kişi neler bekleyebilir?

Birçok kişide Moyamoya hastalığı zamanla giderek kötüleşir. Kan damarları daraldıkça, felç bile geçirebilirler. Tedavi edilmezse, Moyamoya hastalığı ciddi nörolojik hasara, felce ve hatta ölüme yol açabilir.

Ancak bazı kişiler yıllarca hiçbir belirti göstermeden stabil durumda kalabilirler. Belirtiler ortaya çıkmaya başladığında doktor ameliyat önerebilir.

Moyamoya hastalığı olan bir kişinin ortalama yaşam süresi ne kadardır?

Hastalık erken teşhis edilip tedaviye hızlıca başlanırsa, Moyamoya hastalığı olan kişiler normal bir hayat yaşayabilirler.

Ancak, tedavi edilmediği takdirde bu hastalık ölümcül olabilir. Bu nedenle erken teşhis ve tedavi çok önemlidir.

Moyamoya hastalığı olan bir kişi ne zaman acil tıbbi yardım almalıdır?

Felç belirtilerinden herhangi birini yaşarsanız, derhal acil tıbbi yardım almalısınız. Zaman çok önemlidir.

Amerikan İnme Derneği, insanların hatırlamasını kolaylaştırmak için FAST kısaltmasını kullanıyor. Gelin bunun Sinhala dilindeki anlamına bakalım:

• F - Yüzde sarkma: Yüzünüzün bir tarafı uyuşuyor mu? Gülümsemeye çalıştığınızda yüzünüzün bir tarafı sarkıyor mu?
• A - Kol güçsüzlüğü: Her iki kolunuzu da kaldırabiliyor musunuz? Bir kolunuz aşağı mı düşüyor?
• S - Konuşma güçlüğü: Konuşmanız bozuk mu? Yoksa yavaş mı? Basit bir cümleyi tekrarlayabilir misiniz?
• T - Acil servisleri arama zamanı: Eğer felç belirtilerinden herhangi birini görürseniz, hemen 911'i arayın ve ambulans çağırın veya derhal hastaneye gidin. Zaman çok önemli!

Felcin diğer belirtileri arasında ani başlangıçlı şu durumlar yer alabilir:

• Bilinç bulanıklığı, konfüzyon
• Vücudun bir tarafında uyuşma
• Görme sorunları
• Yürümekte zorluk
• Çok şiddetli baş ağrısı

Moyamoya hastalığı, inme ve beyin kanamalarına yol açabilen nadir bir durumdur. Araştırmacılar henüz kesin nedenini belirleyememiş olsalar da, Japonlarda daha yaygındır. Moyamoya hastalığının belirtilerinden herhangi birine sahipseniz, derhal bir doktora görünmelisiniz. Moyamoya hastalığının erken teşhisi ve tedavisi, yaşam ve ölüm arasındaki farkı belirleyebilir. Ayrıca, inme belirtilerini bilmek ve bir inme meydana gelirse derhal harekete geçmek de önemlidir.

Özet (Önemli Mesaj)

Umarım bugün konuştuğumuz Moyamoya hastalığı hakkında artık biraz bilgi sahibi olmuşsunuzdur. İşte hatırlamanız gereken bazı önemli noktalar:

• Bu, beyindeki kan damarlarının daralmasına neden olan nadir bir hastalıktır.
• Felç , baş ağrısı ve nöbet gibi belirtiler ortaya çıkabilir.
• Hastalığı hızlı bir şekilde teşhis etmek ve tedavi etmek çok önemlidir .
• Tedavi, ilaçları ve gerekirse bypass ameliyatını içerir.
• Felç belirtilerinin farkında olmak (FAST) hayat kurtarıcı olabilir.

Sizde veya tanıdığınız birinde bu belirtiler varsa lütfen tıbbi yardım alın. Endişelenmeyin, her şeyin bir çözümü var. En önemlisi hızlı hareket etmektir.

Moyamoya hastalığı, beyin hastalıkları, inme, kan damarları, nörolojik hastalıklar, genetik hastalıklar, baş ağrıları