Vücudunuzda garip hisler mi yaşıyorsunuz? Belki de Çoklu Sistem Atrofisi (MSA) hakkında bilgi sahibi olmak önemlidir!

Vücudunuzda kontrol edemediğiniz şekillerde değişiklikler olduğunu hiç hissettiniz mi? Bazen yürürken dengenizi kaybediyorsunuz veya aniden ayağa kalktığınızda başınız dönüyor. Bunlar bazen çok dikkat etmediğimiz şeylerdir, ancak bazı nadir nörolojik hastalıkların belirtileri de olabilirler. Bugün biraz karmaşık olan, ancak farkında olunması çok önemli olan böyle bir durumdan bahsedeceğiz: Çoklu Sistem Atrofisi (MSA) .

Çoklu Sistem Atrofisi (MSA) tam olarak nedir?

Basitçe ifade etmek gerekirse, Çoklu Sistem Atrofisi (MSA) , beynimizin bazı bölümlerinin kademeli olarak zayıfladığı, yani bozulduğu nadir bir nörolojik hastalıktır . Zamanla, beynin bu bölümleri tarafından kontrol edilen vücudumuzun fonksiyonları ve yetenekleri bozulmaya başlar. Bu aslında oldukça ciddi bir durumdur, çünkü tamamen iyileşmesi zordur.

Geçmişte MSA birçok farklı isimle anılıyordu. `Shy-Drager sendromu`, `Sporadik olivopontoserebellar atrofi`, `Striatonigral dejenerasyon` gibi isimleri duymuş olabilirsiniz. Doktorlar ancak daha sonra bu durumların hepsinin bazı ortak özelliklere sahip olduğunu fark ettiler. Bu nedenle hepsini birleştirip `Çoklu Sistem Atrofisi` (MSA) adını verdiler. Belirtiler, beynin hangi bölümünün hasar gördüğüne bağlı olarak değişir. Bu nedenle her birey farklı bir belirti kombinasyonu yaşar.

MSA'nın iki türü var, değil mi? Bunlar neler?

Evet, MSA'nın durumunu daha net bir şekilde tanımlamak için doktorlar, ortaya çıkan semptomlara bağlı olarak hastalığı iki ana türe ayırmışlardır:

1. MSA-C : Buradaki 'C' harfi 'serebellar' anlamına gelir. Bu tip esas olarak hareketlerinizi koordine etme yeteneğinizi etkiler. Yani, dengenizi kaybedersiniz , ki doktorlar buna 'ataksi' de derler. Bu, bu tipin ana belirtisidir. Aynı zamanda, vücudun otomatik kontrol sistemlerinde sorunlar ('otonom disfonksiyon') ve sık düşmeler de görülebilir.

2. MSA-P : Buradaki 'P' harfi 'parkinsonizm' anlamına gelir. Bu tipte Parkinson hastalığına benzer semptomlar görülür. Bu Parkinson semptomları erken evrelerde daha belirgin olsa da, zamanla otonom sinir sistemiyle ilgili sorunlar ve 'ataksi' semptomları da ortaya çıkabilir.

Bu MSA rahatsızlığından en çok kimler etkileniyor? Ne kadar yaygın?

MSA genellikle 30 yaş üstü yetişkinleri etkiler. Belirtilerin en sık 50 ile 59 yaşları arasında ortaya çıkması muhtemeldir. Cinsiyetten bağımsız olarak herkesi etkileyebilir.

Ancak MSA çok nadir görülen bir durumdur . Uzmanlar, yılda 100.000 kişide sadece 0,6 veya 0,7 yeni vaka olduğunu söylüyor. Toplam vaka sayısının 100.000 kişide 3,4 ile 4,9 arasında olduğu tahmin ediliyor. Dolayısıyla ne kadar nadir olduğunu görebilirsiniz.

MSA hastalığında vücutta neler olur? Beynin hangi bölgeleri etkilenir?

MSA, beynin farklı bölgelerini etkileyen ilerleyici bir hastalıktır. Belirtiler, etkilenen beyin bölgesine bağlıdır. MSA'nın etkilediği başlıca beyin bölgeleri şunlardır:

• Bazal gangliyonlar : Bunlar beynin tam ortasında yer alır. Beynin farklı bölümlerini birbirine bağlar ve birlikte çalışmalarına yardımcı olurlar. Beynin ana kontrol odası gibidirler.
• Beyin sapı : Vücudumuzdaki birçok otomatik süreci kontrol eden yapıdır. Yani, nefes alma, kalp atışı ve kan basıncı gibi düşünmeden otomatik olarak gerçekleşen şeyler. Bunlar hayatta kalmak için gereklidir.
• Beyincik : Başın arka tarafında, tabanında bulunur. Başlıca görevi hareket kontrolü ve dengeyi sağlamaktır. Ayrıca beynin diğer bölümleriyle de birlikte çalışır. Araştırmacılar hala tam işlevini öğrenmeye çalışıyorlar, ancak bazı kanıtlar duygularımız ve karar verme süreçlerimizde de rol oynadığını gösteriyor.

Dolayısıyla, beynin bu kısımları hasar gördüğünde, bu kısımlar tarafından kontrol edilen işlevler düzgün bir şekilde yerine getirilemez. Örneğin, beyin sapı hasar görürse, kan basıncı gibi otomatik şeylerde sorunlar ortaya çıkabilir.

MSA'nın belirtileri nelerdir? Bunları nasıl tanırız?

MSA'nın bazı belirtileri her iki tipte de ortaktır, bazıları ise her tipe özgüdür. Ancak her iki tipte de ortak olan bir şey, otonom sinir sisteminin işlev bozukluğudur. Basitçe söylemek gerekirse, vücudunuzun otomatik kontrol sistemleri kontrolden çıkar.

Otonom sinir sistemiyle ilgili sorunlardan kaynaklanan belirtiler:

• Ortostatik hipotansiyon : Bu, örneğin oturur pozisyondan aniden ayağa kalktığınızda olduğu gibi, pozisyon değiştirdiğinizde kan basıncınızın aniden düşmesi ve baş dönmesine neden olması durumudur.
• İdrarı kontrol edememe (idrar kaçırma) ve dışkıyı kontrol edememe (dışkı kaçırma).
• Cinsel işlev bozukluğu, özellikle erkeklerde, ereksiyon elde etmede zorluk (erektil disfonksiyon) olarak kendini gösterir.
• Hızlı göz hareketi (REM) uykusu davranış bozukluğu : Parkinson hastalığına benzer şekilde, rüyalarınızda yaptığınız şeyleri gerçekte de canlandırırsınız. Çığlık atabilir veya kollarınızı savurabilirsiniz.
• Terlemenin azalması (anhidroz).
• Görme sorunları.
• Ağız kuruluğu.
• Uyku apnesi.
• Sindirim yavaşlığı ve kabızlık.

Bu otonomik semptomların birçoğunun motor semptomlar ortaya çıkmadan aylar, hatta yıllar önce görülebileceğini göz önünde bulundurun. Bu durum MSA hastalarının %20 ila %75'inde görülmektedir.

Zihinsel ve duygusal özellikler

MSA hastalarının yaklaşık üçte biri düşünme ve konsantre olma yeteneklerinde sorun yaşar. Ayrıca duygularını kontrol etmekte de zorluk çekerler. Bu durum aşağıdaki gibi ruh sağlığı sorunlarına yol açabilir:

• Endişe.
• Depresyon.
• Duygusal istikrarsızlık: Yani, uygunsuz şekilde ağlamak ve gülmek.
• Panik atakları.
• Kendine zarar verme veya intihar düşünceleri.

Hareketle ilgili özellikler

MSA-C'nin (serebellar tip) özellikleri:

Bu türde esas olarak ataksi (denge kaybı) görülür. Beyincik, kas hareketlerinin kontrolünde önemli rol oynayan bir beyin bölgesidir. Dolayısıyla, bu koordinasyon kaybolduğunda, aşağıdaki gibi durumlar ortaya çıkabilir:

• Uzuvların kontrolsüz, kaotik hareketleri .
• Hareket titremesi : Bu, bir şey yapmaya çalıştığınızda uzuvlarınızdaki titremenin artması anlamına gelir.
• Alışılmadık derecede geniş ayaklarla yürümek .
• Kontrol edilemeyen göz seğirmesi (nistagmus).

MSA-P'nin (Parkinsonizm tipi) Özellikleri:

Bu tür belirtiler genellikle vücudun bir tarafında başlar ve daha sonra her iki tarafa yayılır. Bu belirtiler genellikle şöyle görünür:

• Hareketlerin yavaşlaması (bradikinezi), vücudun cansızmış gibi hissedilmesi .
• Vücutta sertlik ve gerginlik hissi, bunun sonucunda öne doğru eğilmiş gibi bir duruş oluşması.
• Yürürken sık sık tökezliyor .
• Konuşurken kekeleme, anlaşılmaz konuşma .

Bu MSA neden oluşuyor? Sebebi nedir?

MSA'nın kesin nedeni henüz bilinmiyor , ancak uzmanlar bunun beynimizin çeşitli bölgelerinde birikebilen 'alfa-sinüklein' adlı bir proteinle ilişkili olduğundan şüpheleniyor. Aynı proteinin Parkinson hastalığının da başlıca nedenlerinden biri olduğu düşünülüyor.

Proteinler, vücudumuzun işlev görmesi için gerekli olan temel kimyasallardır. Vücuttaki farklı sistemler arasında iletişim kurmak ve kimyasal bileşikleri taşımak gibi birçok şeye yardımcı olurlar. Ancak, bu proteinler yanlış yerlerde birikirse hasara neden olabilirler. Uzmanlar, MSA'da beyin dokusunun kademeli olarak ölmesine neden olan şeyin bu hasar olduğuna inanıyor.

Bilim insanları, bu 'alfa-sinüklein' proteininin beynin belirli bölgelerinde neden biriktiğini araştırmaya devam ediyor. Ayrıca, bazı genetik mutasyonların bazı hücrelerin bu 'alfa-sinükleini' kullanma biçimini değiştirebileceğinden şüpheleniyorlar. MSA-C tipinin ailelerde görüldüğüne dair de kanıtlar var. Ancak, MSA-P tipi için henüz böyle bir genetik bağlantı bulunamadı.

En önemli şey , MSA'nın bulaşıcı bir hastalık olmamasıdır . Başkasından kapamazsınız veya başkasına bulaştıramazsınız.

MSA'ya sahip olup olmadığınızı nasıl kesin olarak anlarsınız? Hangi testler yapılır?

MSA'nın var olduğu anlamına geliyor.Yüzde yüz emin olmanın tek yolu, bir kişi öldükten sonra beyin dokusunu incelemektir, çünkü bir kişi hayattayken beynin belirli bölgelerinde `alfa-sinüklein` birikip birikmediğini doğru bir şekilde görmenin hiçbir yolu yoktur.

Kişi hayattayken, doktorlar semptomlara, tıbbi geçmişe, aile öyküsüne ve belirli tedavilere yanıt verip vermediğine dayanarak MSA'dan şüphelenirler. Genellikle ilk teşhis Parkinson hastalığı veya benzer bir hareket bozukluğu olur ve daha sonra yeni semptomlar ortaya çıktığında veya bazı ilaçlar etkisini kaybettiğinde teşhis MSA olarak değiştirilir.

MSA'yı Parkinson hastalığından ayıran birkaç önemli özellik vardır:

• MSA hızla ilerler : Parkinson hastalığı olan bir kişinin otonom sinir sistemiyle ilgili sorunlar geliştirmesi yıllar alır. Ancak MSA'da bu sorunlar bir yıl içinde başlayabilir.
• Bazı belirtiler farklı şekillerde ortaya çıkar : Özellikle otonom sinir sistemi belirtileri MSA'da daha şiddetlidir. Bununla birlikte, titreme gibi belirtiler daha az şiddetli olabilir veya tamamen ortadan kalkabilir. Belirtilerin vücutta yayılma şekli de farklılık gösterebilir.
• Tedaviler işe yaramıyor : Levodopa, Parkinson hastalığının ana ilacıdır. Ancak levodopa, MSA'da daha az etkilidir. Bu, doktorların bunun Parkinson değil MSA olabileceğini düşünmelerinin başlıca nedenidir.

Bunun için hangi testler yapılıyor?

MSA'yı doğrudan teşhis etmeye yardımcı olan çok az test vardır. Testlerin çoğu, diğer hastalıkları ekarte etmek ve MSA olabileceği şüphesini destekleyecek daha fazla kanıt toplamak için yapılır. Bunlardan bazıları şunlardır:

• Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) : Bu yöntem bazen beynin hasar görmüş bölgelerini gösterebilir. Bu, daha doğru bir teşhis koymaya yardımcı olabilir. Ayrıca, beynin bir bölümünde çapraz çizgili bir desen (''sıcak çörek'' işareti) gösterebildiği için MSA-C'nin tanımlanmasında da faydalıdır. Bununla birlikte, bu işaret diğer hastalıklarda da görülebileceğinden, tek başına MSA teşhisi koymak için yeterli değildir.
• Genetik test : Bu test, bir kişinin vücudunun alfa-sinükleini işleme biçimini etkileyen genetik bir mutasyonu kontrol edebilir. Bu testlerin, Japonlar arasında MSA-C ile ilişkili genetik mutasyonları belirleme olasılığı daha yüksektir.
• Deri biyopsisi : Bazı deri biyopsisi türleri, sinir dokusunda alfa-sinüklein birikiminin belirtilerini tespit edebilir. Bununla birlikte, bunun tanı sürecinin standart bir parçası olacak kadar yararlı olup olmadığını belirlemek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Doktorunuz size uygun olan diğer testler ve bunların size nasıl yardımcı olabileceği hakkında bilgi verecektir. Sizin için en iyi kararı verebilmek için sağlık geçmişinizi, aile geçmişinizi ve diğer faktörleri göz önünde bulunduracaktır.

MSA için bir tedavi var mı? İyileştirilebilir mi?

Şu ana kadar MSA için kesin bir tedavi bulunamamıştır.Bu nedenle, tedavi öncelikle semptomları mümkün olduğunca uzun süre kontrol altında tutmayı amaçlamaktadır. MSA semptomlarının tedavisi, hastanın semptomları ve bunların şiddeti de dahil olmak üzere birçok faktöre bağlıdır.

Hangi ilaçlar veya tedaviler kullanılıyor?

MSA semptomlarını kontrol altına almaya yardımcı olabilecek birçok ilaç türü vardır. Alacağınız ilaç türü, semptomlarınıza ve diğer faktörlere bağlı olacaktır. Doktorunuz, durumunuz hakkında en bilgili kişi olduğu için size en uygun ilacı önerecek en iyi kişidir. Ayrıca, tedavilerin olası yan etkilerini de size açıklayacaktır.

Önemli: MSA, yalnızca eğitimli ve nitelikli bir doktor tarafından teşhis edilebilen bir durumdur. Bu nedenle, bir doktorla görüşmeden semptomları kendiniz teşhis etmeye veya tedavi etmeye çalışmayın.

MSA'nın gelişmesini önlemenin bir yolu var mı?

Uzmanlar henüz MSA'ya neyin sebep olduğunu veya hangi faktörlerin katkıda bulunduğunu bilmiyor. Bu nedenle, şu anda MSA'yı önlemenin veya riski azaltmanın bir yolu yok .

MSA hastası olan birini nasıl bir gelecek bekliyor?

MSA hastalarında genellikle ilk belirtiler hareketle ilgili olarak ortaya çıkar. Bu durum zamanla giderek kötüleşir. Hastaların yaklaşık yarısı bu süreçte yürümek için yardıma ihtiyaç duyar; bu da baston veya yürüteç kullanmak anlamına gelir. MSA'nın başlangıcından yaklaşık beş yıl sonra, hastaların yaklaşık %60'ı tekerlekli sandalye kullanmak zorunda kalır. Altı ila sekiz yıl içinde, hastaların en az yarısı yatağa bağımlı hale gelir.

Hastalık ilerledikçe, vücut fonksiyonlarını korumak ve tehlikeli komplikasyonları önlemek için ek prosedürler veya müdahaleler gerekebilir. Bunlardan bazıları şunlardır:

• Solunumun sağlanması için trakeostomi.
• Tüp yoluyla beslenme (`Tüp besleme` / `enteral beslenme`).
• İdrar kaçırma için kullanılan kalıcı kateterler veya ürostomi.
• Bağırsak hareketlerinde zorluk yaşayanlar için kolostomi.

MSA ne kadar sürer?

MSA, ömür boyu süren kalıcı bir hastalıktır. Hastalıkla ortalama yaşam süresi altı ila on yıldır . Daha hafif vakalarda 15 yıla kadar sürebilir. Ancak daha şiddetli vakalarda yaşam süresi çok daha kısa olabilir. Bu şiddetli vakalar genellikle aşağıdaki belirtileri içerir:

• Otonom sinir sistemi semptomları, hareketle ilgili semptomların ortaya çıkmasından önce şiddetlenir.
• Teşhis anındaki yaşın ileri olması.
• Hareket bozuklukları nedeniyle sık sık düşmelere neden olan semptomlar yaşamak.

Bu durum hakkındaki görüşünüz nedir?

MSA'nın prognozu pek iyi değil. Bu rahatsızlığın belirtileri giderek kötüleşir, genellikle vücut fonksiyonlarını bozar ve ölümcül komplikasyonlara yol açar. Ölümle sonuçlanabilecek komplikasyonlar şunlardır:

• Akciğer iltihaplanması.
• İdrar yolu enfeksiyonları (İYE) sepsis (kan zehirlenmesi) neden olabilir.
• Ani ölüm (çoğunlukla gece, uyku sırasında beynin solunumu kontrol etme biçimindeki bozulmalar nedeniyle).

Kendime/sevdiklerime nasıl bakmalıyım? Nelere dikkat etmeliyim?

MSA hastalarında semptomlar ilerleyicidir. Bu, semptomlar belirli bir seviyeye ulaştığında artık bağımsız olarak yaşayamayacakları anlamına gelir. Bu durum zamanla düşünme, konuşma ve kendi başınıza karar verme yeteneğinizi de etkileyebilir. Tüm bu faktörler nedeniyle, geleceğe dair istekleriniz hakkında sevdiklerinizle konuşmanız ve karar veremez hale gelirseniz tıbbi bakımınız için bir plan yapmanız önemlidir .

Ne zaman doktora görünmelisiniz?

MSA'nın erken belirtilerinin çoğu, bir doktorla görüşmeniz gereken konulardır. Bunlar şunlardır:

• Cinsel ahlaksızlık.
• Ortostatik hipotansiyon (belirgin bir neden olmaksızın devam eden baş dönmesi veya bayılma).
• Uyku problemleri ve uyku apnesi (uyku sırasında boğulma hissi).

Eğer doktorunuz size Parkinson hastalığı gibi bir hareket bozukluğu teşhisi koyarsa, belirtilerinizdeki herhangi bir değişikliği doktorunuzla konuşmanız önemlidir. Doktorunuz durumunuzu izlemek ve ilaçlarınızı ayarlamak için takip randevuları planlayacaktır. Bu ziyaretler sırasında fark ettiğiniz değişiklikleri doktorunuzla paylaşabilirsiniz. Parkinson hastalığı teşhisi konulan kişilerin, yeni belirtiler ortaya çıktığında veya levodopa düzgün çalışmayı bıraktığında, daha sonra teşhislerini değiştirmeleri yaygındır.

MSA hastaları genellikle başka semptomlar da yaşarlar, özellikle de ruh sağlığı sorunları. MSA ile ilgili ruh sağlığı sorunlarının yanı sıra fiziksel semptomlar için de tedavi aramak önemlidir. Doktorunuz tedavi önerebilir veya sizi bir ruh sağlığı uzmanına yönlendirebilir.

Özetle (Önemli Mesaj)

Çoklu Sistem Atrofisi (MSA), ciddi ve nihayetinde ölümcül bir hastalıktır. Ne yazık ki, bu durum için henüz doğrudan bir tedavi veya iyileştirme yöntemi bulunmamaktadır.

>

Ancak, belirtilerinin çoğu tedavi edilebilir ve etkilerini ve belirtilerini en aza indirmek için yollar vardır. Tedavi ile birçok insan yaşam kalitesini yıllarca koruyabilir, sevdikleriyle değerli zaman geçirebilir ve zamanlarını en iyi şekilde değerlendirebilir. Bu nedenle, hayal kırıklığına yol açmadan, uygun tıbbi tavsiyelerle belirtileri yönetmek önemlidir.

`Çoklu Sistem Atrofisi (MSA), Nörolojik Hastalık, Beyin Hastalığı, Parkinson Belirtileri, Hareket Bozuklukları, Otonom Sinir Sistemi Problemleri