Siz de sürekli susuyor ve çok idrara çıkıyor musunuz? O zaman nefrojenik diyabetes insipidus hakkında konuşalım.

Siz de gün boyu susuzluk hissediyor musunuz? Ne kadar su içerseniz için, yine de yeterli su içmediğinizi mi düşünüyorsunuz? Sık sık ve bol miktarda idrara çıkmanız da normal mi, yoksa diyabet belirtisi mi olduğunu düşünüyorsunuz? Ancak bu, 'Nefrojenik Diyabet İnsipidus' adı verilen nadir bir tıbbi durumun belirtisi de olabilir. Bunu sizin anlayabileceğiniz şekilde, basitçe açıklayalım.

Nefrojenik Diyabetes İnsipidus nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, nefrojenik diyabetes insipidus, böbreklerinizin vücudunuzdaki sıvı miktarını düzgün bir şekilde düzenleyemediği bir durumdur. Vücudumuz Antidiüretik Hormon veya kısaca ADH adı verilen bir hormon üretir. Bazı insanlar buna Vazopressin de der. Bu hormon, ADH, böbreklerimize idrarla ne kadar su atılacağını ve vücutta ne kadar su tutulacağını "söyler".

Nefrojenik diyabetes insipiduslu bir kişinin böbrekleri bu ADH hormonuna doğru şekilde yanıt vermez. Yani, ADH hormonu "suyu tut ve idrarı azalt" sinyali verse de, böbrekler buna kulak asmaz. Bunun sonucunda böbrekler gerekenden fazla idrar üretir. Bu durum, bazen tehlikeli bir şekilde, hızla dehidrasyona, yani su eksikliğine yol açabilir.

Bu rahatsızlık ne kadar yaygın?

Bilim insanları nefrojenik diyabetes insipidus hastalığının tam olarak kaç kişide görüldüğünden emin değiller, ancak bunun çok nadir bir durum olduğuna inanıyorlar. Yani herkesin yakalanabileceği bir hastalık değil.

Diyabet insipidusun farklı türleri var mı?

Evet, diyabetes insipidusun dört türü vardır. Bunlara bir bakalım:

• Merkezi Diyabetes İnsipidus: Bu durum, beyninizdeki hipofiz bezi veya hipotalamusta hasar meydana geldiğinde ortaya çıkar. Bunlar, ADH hormonunu üreten, depolayan ve salgılayan beyin bölgeleridir. Bu hasar, vücudunuzun ADH'yi normal şekilde düzenlemesini engeller.
• Nefrojenik Diyabetes İnsipidus: Bugün bahsedeceğimiz bu diyabet türünde, böbrekler ADH hormonuna doğru şekilde yanıt veremez. ADH hormonu mevcut olmasına rağmen, böbrekler onu görmezden geliyor gibi görünmektedir.
• Dipsogenik Diyabetes İnsipidus: 'Primer Polidipsi' olarak da adlandırılan bu durum, hipotalamusunuzdaki susuzluk kontrol mekanizmasındaki bir kusurdan kaynaklanır. Bu da aşırı susama, sık sık su içme ihtiyacı ve aşırı idrara çıkmaya neden olur.
• Gebelik Diyabeti İnsipidus: Bu durum sadece gebelik sırasında ortaya çıkar. Bazen plasenta tarafından üretilen bir enzim ADH hormonunu parçalar. Bu durum bebek doğduktan sonra ortadan kalkar.

Nefrojenik diyabetes insipidus ile diyabetes mellitus arasındaki fark nedir?

Bu, birçok insanın kafasını karıştıran çok önemli bir konu. "Diyabet" kelimesini duyduğumuzda aklımıza şeker hastalığı, yani diyabet mellitus gelir. Ancak, nefrojenik diyabet insipidus ve diyabet mellitusun bazı belirtileri (aşırı idrara çıkma ve aşırı susama gibi) benzer olsa da, bu iki hastalık tamamen farklıdır.

Diyabet Mellitus çok daha yaygın bir hastalıktır. İnsülin hormonunun eksikliğinden veya vücudun insülini düzgün kullanamamasından kaynaklanır ve bu da yüksek kan şekeri seviyelerine yol açar. Bununla birlikte, nefrojenik diyabetes insipidus, böbreklerin ADH hormonuna yanıt vermemesi durumunda ortaya çıkan ve kan şekeri seviyeleriyle hiçbir ilgisi olmayan bir sorundur. Bu nedenle, ikisini karıştırmamak en iyisidir, değil mi?

Nefrojenik Diabetes İnsipidusun nedenleri nelerdir?

Böbreklerimiz kanı filtrelemekten ve vücuttan atık maddeleri ve fazla sıvıyı idrar yoluyla atmaktan sorumludur. ADH (vazopressin) hormonu, içtiğimiz su miktarı ile attığımız idrar miktarı arasında dengeyi korumaya yardımcı olur.

Şöyle düşünün: Sağlıklı bir kişi çok terlediğinde veya daha az su içtiğinde, ADH seviyeleri artar ve böbreklere "daha az idrar üretin, vücutta su tutun" sinyali verir. Benzer şekilde, vücutta yeterli su olduğunda, ADH seviyeleri azalır ve böbreklere "sorun yok, şimdi sadece idrar üretin" sinyali verir.

Ancak, vücudunuz ADH'ye doğru şekilde yanıt vermezse, böbrekleriniz çok fazla idrar üretir. Nefrojenik diyabetes insipidus'ta olan da budur. Bu durum kalıtsal olabilir veya yaşamın herhangi bir döneminde gelişebilir (sonradan edinilmiş) .

Edinilmiş nefrojenik diyabetes insipidus

Bu en yaygın türüdür. Vücudun ADH'ye yanıt verme yeteneğini engelleyen bir şey olduğunda ortaya çıkar. Örneğin, böbreklerinizi etkileyen bazı durumlar buna neden olabilir. Bu durumlar şunlardır:

• Amiloidoz – Bu, böbrekler de dahil olmak üzere organlarda anormal bir proteinin birikmesi durumudur.
• Bazı kanser türleri
• Kronik böbrek hastalığı
• Örneğin, piyelonefrit gibi böbrek enfeksiyonları.
• Polikistik böbrek hastalığı – Bu, böbreklerde sıvı dolu kistlerin oluşması durumudur.
• Medüller sünger böbrek

Bunu etkileyen başka nedenler de var:

• Bazı ilaçlar: Özellikle uzun süreli kullanıldığında lityum (bazı ruhsal hastalıklar için kullanılır).
• Kandaki potasyum seviyesinin düşük olması (hipokalemi)
• Kandaki kalsiyum seviyesinin artması (hiperkalsiyemi)
• Orak hücreli anemi
• Sjögren sendromu – Bu, bağışıklık sisteminin bir hastalığıdır.
• İdrar yolu tıkanıklığı – örneğin, idrar taşı gibi bir durum.

Kalıtsal nefrojenik diyabetes insipidus

Bu durum AVPR2 veya AQP2 genlerindeki mutasyonlardan kaynaklanır. Bu genler vücuda idrara ne kadar su ekleyeceğini söyler. Bu genler kusurlu olduğunda, böbrekler ADH'ye yanıt veremez. Doğuştan gelen nefrojenik diyabetes insipidusun belirtileri genellikle yaşamın ilk birkaç ayında ortaya çıkar.

Nefrojenik Diabetes İnsipidusun belirtileri nelerdir?

Hayal edin, tanıdığınız biri var, diyelim ki Sumana. Sumana gün boyu inanılmaz derecede susuyor. Yanında her zaman büyük bir su şişesi bulunduruyor. Ama içtikten bir saat sonra tekrar susuyor ve sık sık tuvalete gitmesi gerekiyor, çok idrar yapıyor. Bazen geceleri iki veya üç kez idrara kalkmak zorunda kalıyor. "Belki de çok fazla su içtiğim içindir" diye düşünüyor. Ama bunlar nefrojenik diyabetes insipidusun başlıca belirtileri.

Nefrojenik diyabetes insipidus hastası olan bir kişide şu belirtiler görülebilir:

• Susuzluğun belirtileri: Ağız kuruluğu, dudak çatlaması, aşırı yorgunluk, baş dönmesi ve bazen ayakta dururken gözlerin morarması. Bunu, uzun süre susuz güneş altında kalmaya benzetebilirsiniz.
• Polidipsi: Ne kadar su içerseniz için yeterince su içemediğiniz hissi.
• Aşırı idrara çıkma (Poliüri): Bir yetişkin günde 3 litreden fazla (normalde 5-20 litre arasında!) ve bir çocuk günde 2 litreden fazla idrar yapıyorsa, bu şüphelidir. İdrar ayrıca su gibi çok açık renklidir.

Bu rahatsızlığa sahip küçük bebekler, konuşmayı bilmedikleri için aşağıdaki gibi belirtiler gösterebilirler:

• İshal
• Gelişme geriliği ve kilo alamama – Diğer bebeklere göre kilo almaması veya boy uzaması.
• Sık sık ateş
• Sürekli huzursuzluk ve ağlama (Sinirlilik) – bebek sıkıntı içinde gibi görünüyor.
• İştah kaybı, süt tüketiminde azalma
• Nöbetler – Bu tehlikeli bir işarettir.
• Kusma
• Islak bezleri sık sık değiştirmek zorunda kalmak.

Nefrojenik Diabetes İnsipidus nasıl teşhis edilir?

Bu belirtilere sahipseniz, yapmanız gereken ilk şey bir doktora görünmektir. Doktor size sorular soracak, sizi muayene edecek ve gerekirse şu gibi testler isteyecektir:

• Kan testleri: Vücuttaki sodyum gibi elektrolit seviyesini ve böbrek fonksiyonunu kontrol eder.
• İdrar testleri:İdrarın konsantrasyonuna (ne kadar seyreltik olduğuna) ve idrarın içeriğine bakın.
• Su yoksunluğu testi: Bu test, birkaç saat boyunca hiçbir sıvı tüketmemeyi ve ardından kilonuzu, idrar çıkışınızı ve kan ve idrar konsantrasyonlarınızı saatlik olarak izlemeyi içerir. Bu zor bir testtir, ancak teşhis için çok önemlidir. Böbreklerin ADH'ye yanıt verip vermediğini doğru bir şekilde belirlemenin tek yolu budur. Bu test, bir hastanede tıbbi gözetim altında yapılır.
• ADH hormonu ile test: Bazen, su kısıtlama testiyle birlikte ADH hormonu enjeksiyon yoluyla verilir ve daha sonra idrar konsantrasyonunda değişiklik olup olmadığı kontrol edilir. Nefrojenik diyabetes insipidus'ta, ADH verilse bile idrar konsantrasyonunda fazla bir değişiklik olmaz.
• Hipofiz bezinizin MR taraması (Manyetik rezonans görüntüleme): Merkezi diyabetes insipidus gibi bir durumdan şüpheleniyorsanız, beyinde herhangi bir anormallik olup olmadığını kontrol edin.
• Genetik test: Ailenizden birinde diyabetes insipidus varsa veya kalıtsal bir form olduğundan şüpheleniyorsanız.

Nefrojenik Diabetes Insipidus'un kesin bir tedavisi var mı?

Dürüst olmak gerekirse, nefrojenik diyabetes insipidus için şu anda tam bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır.

Ama endişelenmeyin. Kontrol altına alınabilir. Doktorunuz, soruna neden olan ilaçlarınızı (örneğin lityum) değiştirebilir. Ayrıca, altta yatan başka bir durum varsa (örneğin böbrek hastalığı veya kalsiyum/potasyum dengesizliği), bunun doğru şekilde tedavi edilmesi bazen nefrojenik diyabetes insipidusu tersine çevirebilir veya kontrol altına alabilir.

Peki, bu durumu nasıl tedavi edersiniz?

Geri döndürülemez durumlarda (örneğin, doğuştan gelen durumlarda), tedavi esas olarak dehidratasyonu önlemeyi ve iyi bir yaşam kalitesini korumayı amaçlar. Bu şunları içerebilir:

• Düzenli olarak su için: Bu en önemli şey. Gün boyunca, susadığınız her an su içmelisiniz. Özellikle sıcak günlerde, egzersiz yaparken veya terlediğinizde daha fazla su içtiğinizden emin olun. Gece de yanınızda bir su şişesi bulundurun.
• Beslenme alışkanlıklarında değişiklikler:
• Tuzsuz beslenme: Çok fazla tuz tüketmek susuzluğu ve idrara çıkmayı artırır.
• Düşük proteinli diyet: Bazen protein alımını sınırlamanız söylenebilir, çünkü protein sindirimi sırasında oluşan atık maddelerin vücuttan atılması için suya da ihtiyaç duyulur.
• İdrar çıkışını azaltan ilaçlar:
• Tiazid diüretikler:Şaşırtıcı bir şekilde, bu diüretikler, nefrojenik diyabetes insipidus hastalarına verildiğinde, ürettikleri idrar miktarını gerçekten azaltıyorlar. Biraz karmaşık bir durum, ama faydalılar.
• Amilorid: Özellikle lityum kaynaklı NDI'da tiyazidlerle birlikte verilebilir.
• Reçeteyle satılan steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAİİ'ler): Örneğin, indometasin. Bunlar böbreklerin ADH'ye karşı duyarlılığını biraz artırmaya yardımcı olur.

Bu rahatsızlığı olan bir kişi hangi yiyecek ve içeceklerden kaçınmalıdır?

Doktorunuz, vücudunuzun daha fazla su kaybetmesine ve sıvı alımınızın artmasına neden olabileceği için alkol, kafeinli içecekler (kahve, çay ve bazı gazlı içecekler gibi), tuzlu yiyecekler (turşu, kurutulmuş et, sosis ve patates kızartması gibi) ve muhtemelen yüksek proteinli yiyecekleri sınırlamanızı söyleyebilir.

Nefrojenik diyabetes insipidusun önlenmesinin yolları var mı?

Bunu önlemeye yönelik kanıtlanmış stratejiler bulunmamaktadır. Özellikle doğuştan gelen türü önlenemez. Ancak sonradan edinilen tür için:

• Lityum gibi NDI'ye neden olabilecek ilaçlar kullanıyorsanız, doktorunuzla bu konuyu görüşmeniz ve böbrek fonksiyonlarınızı düzenli olarak kontrol ettirmeniz önemlidir.
• Altta yatan sağlık sorunlarının (böbrek hastalığı, elektrolit dengesizlikleri) zamanında ve doğru şekilde tedavi edilmesiyle risk azaltılabilir.

Bu rahatsızlığa sahipsem, ne beklemeliyim?

Bu en iyi haber. Uygun tedavi ve sağlıklı bir yaşam tarzıyla , nefrojenik diyabetes insipidus hastaları genellikle daha az ciddi komplikasyon yaşarlar ve normal bir hayat sürebilirler. Çalışabilir ve hayatın tadını normal şekilde çıkarabilirsiniz.

Ancak, doğru şekilde yönetilmezse, bu ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Gelin bunlara bir göz atalım:

• Dehidratasyon: Bu, en yaygın ve en ciddi komplikasyondur. Şiddetli dehidratasyon bilinç kaybına, nöbetlere ve böbrek yetmezliğine yol açabilir.
• Elektrolit dengesizliği: Bu, vücuttaki elektrolitlerin (sodyum ve potasyum gibi) miktarındaki bir değişikliktir. Bu durum kalp atış hızını ve sinir fonksiyonlarını etkileyebilir.
• Enfeksiyonlar: İdrar yolu enfeksiyonları (İYE) ve böbrek enfeksiyonları gibi rahatsızlıklar.
• Bebeklerde gelişimsel gecikmeler, beyin hasarı ve zihinsel engellilik. Bu durum küçük çocuklar için çok tehlikelidir. Bu nedenle, bir bebekte bu belirtiler varsa, tedaviye derhal başlanmalıdır.
• Böbrek yetmezliği: Uygun şekilde kontrol altına alınmazsa uzun vadede ortaya çıkabilir.
• Hidronefroz: Mesane sürekli dolu olduğu için idrar birikir ve böbrekler şişer.

Ne zaman tıbbi yardım almalısınız?

İdrar miktarınız konusunda herhangi bir şüpheniz veya endişeniz varsa, özellikle aşırı idrara çıkma durumunda çok fazla idrar yapıyorsanız, mutlaka bir doktora görünmelisiniz.

Bir yetişkinin günde attığı idrar miktarı, özellikle içtiği su miktarına bağlı olarak kişiden kişiye değişebilir. Ancak günde 2-3 litreden fazla (bazı tanımlara göre 3 litreden fazla) idrar yapıyorsanız veya çok sık (günde yedi veya sekiz kereden fazla) idrar yapıyorsanız, bu bir sorunun belirtisi olabilir.

Doktora gitmeden önce, ne kadar su içtiğinizi ve ne kadar idrar ürettiğinizi (mümkünse ölçerek) bir günlükte kaydetmeniz çok faydalı olacaktır. Bu, doktorunuzun durumunuzu anlamasını kolaylaştıracaktır.

Peki, bu hikâyeden neleri hatırlamalıyız? (Önemli Mesaj)

Nefrojenik Diyabetes İnsipidus, böbreklerinizin vücudunuzdaki ADH hormonuna doğru şekilde yanıt vermediği ve bunun sonucunda çok fazla idrar üretmenize neden olan nadir bir durumdur. Bu da hızlı dehidratasyona yol açabilir.

• Başlıca belirtiler aşırı susama ve aşırı, sulu idrara çıkmadır .
• Bu durum diyabet mellitus ile karıştırılmamalıdır; bu durumda kan şekeri seviyesi normaldir.
• Bu durum doğumda mevcut olabilir veya yaşamın ilerleyen dönemlerinde gelişebilir.
• Hastalığın kesin bir tedavisi olmasa da, uygun tıbbi tedavi ve yaşam tarzı değişiklikleriyle (özellikle yeterli su içmek ve beslenmenizi kontrol etmekle) normal ve sağlıklı bir yaşam sürdürebilirsiniz.
• Kendinizde veya çocuğunuzda bu belirtilerden herhangi birinin olduğundan şüpheleniyorsanız, derhal tıbbi yardım alın. Panik yapmayın, ancak en önemlisi bilgi sahibi olmak ve gerekli adımları atmaktır. Yalnız değilsiniz ve doktorlar size yardımcı olabilir.

Nefrojenik diyabetes insipidus, böbrek hastalığı, aşırı idrara çıkma, aşırı susama, ADH, vazopressin, dehidratasyon