İşte paraganglioma adı verilen bu nadir tümörle ilgili sorularınızın cevapları!

Bazen aniden aşırı terlediğinizi, kalbinizin hızlı attığını, başınızın zonkladığını hissediyor musunuz? Ya da tansiyonunuzun sebepsiz yere aniden yükseldiğini mi hissediyorsunuz? Bunların sadece rastgele şeyler olduğunu düşünebilirsiniz, ancak bazen bunun arkasında başka bir neden olabilir. Paraganglioma, farkında olunması gereken nadir ancak önemli bir durumdur.

Peki, bu paraganglioma nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, paragangliomalar vücudunuzda oluşan nadir tümörlerdir. Genellikle boynunuzdaki önemli bir kan damarı olan karotis arterinin yakınında, baş ve boynunuzdaki sinirler boyunca veya vücudunuzun başka yerlerinde gelişirler. Bu tümörler , kromaffin hücreleri adı verilen özel bir hücre türünden oluşur. Bu hücreler katekolamin adı verilen hormonlar üretir ve bunları kan dolaşımınıza salar.

Böbreklerimizin üzerinde bulunan adrenal bezlerin çeşitli hormonlar ürettiğini biliyor muydunuz? Bu katekolaminler, vücudumuzdaki birçok çok önemli işlevi kontrol eden hormonlardır. Bunların neler olduğunu biliyor musunuz?

• Kalp atış hızınız.
• Tansiyon.
• Kan şekeri seviyesi (`kan glikozu`).
• Vücudumuz strese nasıl tepki verir?

Önemli olan başlıca katekolamin türleri şunlardır:

• Dopamin.
• Epinefrin (bu aynı zamanda adrenalin olarak da adlandırılır).
• Norepinefrin (noradrenalin olarak da adlandırılır).

Paragangliomalar böbrek üstü bezlerinde gelişmese de, bu tümörler böbrek üstü bezlerinde bulunan dokudan oluşur. Bu nedenle, bu paragangliomalara ek olarak, katekolamin hormonları da kanda birikebilir. İşte o zaman çeşitli belirtiler ortaya çıkmaya başlar.

Paraganglioma ve feokromositoma arasındaki fark nedir?

Bu iki isim biraz kafa karıştırıcı olabilir, değil mi? Paraganglioma ve feokromositoma, her ikisi de yukarıda bahsedilen kromaffin hücrelerinden kaynaklanan nadir tümörlerdir. İkisi arasındaki temel fark, vücutta nerede oluştuklarıdır.

Feokromositomlar, böbrek üstü bezinin orta kısmında, yani medulla bölgesinde gelişir. Paragangliomlar ise böbrek üstü bezinin dışında gelişir. Genellikle boyundaki atardamarlar veya sinirler boyunca bulunurlar. Bu nedenle paragangliomlara bazen 'ekstra-adrenal feokromositomlar' da denir.

Paraganglioma bir kanser türü müdür?

Bu, birçok insanın yaşadığı bir sorundur. Paraganglioma adı verilen bu tümörler , kanserli (malign) veya kansersiz (benign) olabilir.Kabaca söylemek gerekirse, paragangliomların yaklaşık %20'si kanserlidir.

Ancak buradaki zorluk, doktorların bazen bir tümörün kanserli olup olmadığını kesin olarak söylemesinin zor olmasıdır. Yani, tümör cerrahi olarak çıkarılıp dokusu mikroskop altında incelense bile, bazen kesin olarak söylemek mümkün olmayabiliyor. Bu nedenle, bir paraganglioma genellikle aşağıdaki durumlarda kanserli olarak kabul edilir:

• Tümör çevre dokulara yayılmışsa (buna 'paragangliomanın bölgesel yayılımı' denir).
• Eğer hastalık akciğerleriniz veya kemikleriniz gibi uzak organlara yayılmışsa (buna 'metastaz' denir).
• İlk tedaviden sonra iyileşip tekrar ortaya çıkmışsa (buna 'nüks' denir).

Eğer kanser ise, nasıl yayılır?

Eğer bu paraganglioma bir kanser ise, bunun için standart bir evreleme sistemi yoktur. Bunun yerine, şu şekilde tanımlanır:

• Lokalize paraganglioma: Tümör yalnızca tek bir yerde bulunur.
• Bölgesel paraganglioma: Kanser, ilk başladığı yere yakın lenf düğümlerine veya diğer dokulara yayılmıştır.
• Metastatik paraganglioma: Kanser, karaciğer, akciğer, kemikler veya uzak lenf düğümleri gibi vücudunuzun diğer bölgelerine yayılmıştır. Kanserli paragangliomaların %35 ila %50'si bu şekilde yayılabilir (metastaz yapabilir).
• Tekrarlayan paraganglioma: Kanser, tedavi edildikten ve iyileştikten sonra tekrar ortaya çıkmıştır. Daha önce bulunduğu yerde olabileceği gibi, vücudun farklı bir bölgesinde de olabilir.

Bu fındıklar ne kadar hızlı büyüyor?

Paragangliomalar genellikle çok yavaş büyür. Ancak bu durum kişiden kişiye değişebilir. Bazı kişilerde biraz daha hızlı büyüyebilir.

Bu durumdan en çok kim etkileniyor?

Paraganglioma adı verilen bu durum her yaşta gelişebilir. Bununla birlikte, en sık 30 ile 50 yaş arasındaki kişilerde görülür. Ayrıca, vakaların yaklaşık %10'u çocuklarda bildirilmektedir.

Paraganglioma ne kadar yaygın?

Bu aslında çok nadir görülen bir tümör. İstatistiksel olarak, bir milyonda sadece yaklaşık iki kişide paraganglioma geliştiği tahmin ediliyor. Dolayısıyla ne kadar nadir olduğunu tahmin edebilirsiniz.

Paragangliomanın belirtileri nelerdir?

Paragangliomaların belirtileri, tümörün kan dolaşımınıza çok fazla adrenalin veya noradrenalin salgılamasından kaynaklanır. Bununla birlikte, bazı paragangliomalar bu ekstra hormonu üretmez ve bu nedenle herhangi bir belirtiye neden olmazlar (bunlara asemptomatik denir).

En sık görülen semptomlarŞudur:

• Ani gelişen yüksek tansiyon (hipertansiyon).
• Baş ağrısı.
• Sebepsiz yere aşırı terleme.
• Kalp atışlarının çok hızlı ve düzensiz olması, hatta kalbin atışlarının duyulabilecek kadar yüksek sesli olması.
• Vücudunuzun titrediğini hissetmek.

Bunlara ek olarak, daha az yaygın olan belirtiler de vardır:

• Normalde göründüğünüzden çok daha solgun olmak.
• Mide bulantısı ve/veya kusma.
• İshal.
• Kabızlık.
• Yüksek kan şekeri seviyeleri (hiperglisemi).
• Ayağa kalkıldığında baş dönmesine neden olan ani kan basıncı düşüşü (ortostatik hipotansiyon olarak adlandırılır).
• Sebepsiz yere zayıf olmak.

Bazı kişiler bu belirtileri seyrek veya aralıklı olarak yaşayabilir. Düşünün, bazen hiçbir sorun yokken, bu belirtiler aniden ortaya çıkıyor ve bir süre sonra kayboluyor. Bu nedenle bazen teşhis geç konulabiliyor.

Paraganglioma'ya ne sebep olur?

Çoğu zaman paragangliomaların belirli bir nedeni yoktur. Yani rastgele ortaya çıkarlar. Bununla birlikte, insanların yaklaşık %25 ila %35'inde paraganglioma, ailede görülen genetik bir durumun (kalıtsal durum) sonucu gelişir. Bu durumlardan bazıları şunlardır:

• Çoklu endokrin neoplazi 2 sendromu, A ve B tipleri (MEN2A ve MEN2B).
• Von Hippel-Lindau (VHL) hastalığı.
• Nörofibromatozis tip 1 (NF1).
• Kalıtsal paraganglioma sendromu.
• Carney-Stratakis diyadı (paragangliomanın gastrointestinal stromal tümör (GIST) ile birlikte görülebileceği durum).
• Carney üçlüsü (paraganglioma, GIST ve pulmoner kondroma adı verilen bir tür akciğer tümörünü içerebilir).

Paraganglioma nasıl teşhis edilir?

Paraganglioma nadir görülen bir tümör olduğu ve bazen hiçbir belirtiye neden olmadığı için teşhis edilmesi zor olabilir. Bazen doktorlar başka bir nedenle yaptıkları testler sırasında paragangliomalara rastlarlar.

Bir doktor aşağıdaki faktörleri değerlendirdikten sonra paraganglioma şüphesi duyabilir:

• Tıbbi geçmişinizin tamamı, özellikle ailenizden herhangi birinde feokromositoma veya paraganglioma olup olmadığı bilgisi gereklidir.
• Tam bir fiziksel ve tıbbi muayene.
• Bazı semptomların niteliği. Örneğin, normal tedavilerle kontrol altına alınamayan yüksek tansiyonunuz varsa.

Bunun için hangi testler yapılır?

Doktorunuz paraganglioma olup olmadığınızı belirlemek için bu testleri ve prosedürleri kullanabilir:

• Fiziksel muayene: Doktorunuz sizi muayene edecek ve tansiyonunuz gibi genel sağlığınızı kontrol edecektir. Ayrıca sizin ve ailenizin tıbbi geçmişi, özellikle de hormonlarla ilgili sorunlar hakkında sorular soracaktır.
• 24 saatlik idrar testi: Bu testte, 24 saatlik bir süre boyunca idrarınızdan bir örnek alınır ve katekolamin adı verilen adrenal hormonların miktarı ölçülür. Ayrıca bu hormonlar parçalandığında oluşan maddeler de incelenir. İdrarınızda normalden yüksek seviyelerde katekolamin bulunması, paraganglioma belirtisi olabilir.
• Kan katekolamin testleri: Bu testler kanınızdaki katekolamin seviyelerini ölçer. Daha önce de belirtildiği gibi, bu hormonlar parçalandığında üretilen maddeleri de ararlar. Bu maddelerin kanda normalden yüksek miktarlarda bulunması da paraganglioma belirtisi olabilir.
• PET taraması (pozitron emisyon tomografisi taraması): PET taraması, vücudunuza güvenli bir radyoaktif kimyasal (radyoizleyici) enjekte edilmesini ve PET tarayıcı adı verilen bir cihaz kullanılarak organlarınızın ve dokularınızın görüntülerinin alınmasını içerir. Bu tarama, kimyasalı emen yüksek aktiviteli hücreleri ve tümörleri tanımlar. Bu, bir sağlık sorunu olup olmadığını belirlemeye yardımcı olabilir. Bu tarama, özellikle paragangliomanın yerini belirlemek için iyidir.
• BT taraması (bilgisayarlı tomografi taraması): BT taraması, vücudunuzun iç kısmının ayrıntılı resimlerini oluşturmak için farklı açılardan bir dizi X-ışını çeken bir işlemdir. Doktorunuz, bir tümörün (genellikle boyunda) yerini belirlemeye yardımcı olmak için BT taraması önerebilir.
• MR (Manyetik Rezonans Görüntüleme): MR, vücudunuzun iç kısmının ayrıntılı bir dizi görüntüsünü oluşturmak için bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanır. Doktorunuz, tümörün bulunduğu bölgeye daha iyi bakmak için MR çektirmenizi önerebilir.

Doktorunuz size paraganglioma teşhisi koyduktan sonra, hastalığın vücudunuzun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını görmek için ek testler yapabilir.

Genetik Test Gerekli mi?

Eğer size paraganglioma teşhisi konulursa, doktorunuz muhtemelen kalıtsal bir sendromunuz olup olmadığını ve bununla ilişkili diğer kanser türlerine yakalanma riskinizin olup olmadığını öğrenmek için genetik danışmanlık almanızı önerecektir.

Doktorunuz aşağıdaki durumlarda genetik test önerebilir:

• Sizde veya ailenizden birinde kalıtsal feokromositoma veya paraganglioma sendromuyla ilgili belirtiler varsa.
• Kanınızda normalden yüksek katekolamin seviyeleri veya kanserli paraganglioma belirtileri varsa.
• Eğer 40 yaşından önce paraganglioma geliştirdiyseniz.

Genetik danışmanınız test sonuçlarınızda herhangi bir gen değişikliği tespit ederse, büyük olasılıkla ailenizin diğer üyelerinin (belirti göstermeyen ancak risk altında olanlar da dahil) de test yaptırmasını önerecektir.

Paraganglioma nasıl tedavi edilir?

Paraganglioma tedavisi, aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlıdır:

• Tümörün boyutu.
• Tümörün kanserli (kötü huylu) mi yoksa iyi huylu (iyi huylu) mı olduğu.
• Belirtilerinizin katekolamin seviyelerinin yüksekliğinden kaynaklanıp kaynaklanmadığına bakılmaksızın.
• Tümör sadece tek bir yerde mi, yoksa vücudun diğer bölgelerine de yayılmış (metastaz yapmış) mı?
• Tümörün ilk kez tespit edilmiş olması veya daha önce tedavi edildikten sonra tekrar ortaya çıkmış olması fark etmeksizin.

Eğer aşırı hormon salgılanması nedeniyle semptomlara yol açan bir paraganglioma'nız varsa, doktorunuz bu semptomları kontrol altına almak için ilaçlar reçete edecektir. Bu ilaçlar şunları içerebilir:

• Kan basıncınızı kontrol eden ilaçlar, örneğin alfa blokerler .
• Kalp atış hızınızı normal seviyede tutmak için kullanılan ilaçlar, örneğin beta blokerler .
• Böbrek üstü bezleriniz tarafından aşırı miktarda salgılanan hormonların etkilerini engelleyen ilaçlar.

Paraganglioma için tedavi seçenekleri şunlardır:

• Tümörün cerrahi olarak çıkarılması.
• Radyasyon tedavisi.
• Kemoterapi.
• Ablasyon tedavisi.
• Hedefli tedavi.

Siz ve sağlık ekibiniz birlikte, size ve durumunuza en uygun tedavi planını belirleyeceksiniz.

Tümörün cerrahi olarak çıkarılması

Paragangliomanın ana tedavisi cerrahidir. Tümörü çıkarmak için yapılan ameliyat sırasında cerrahınız, tümörün yayılıp yayılmadığını görmek için çevredeki dokuları ve lenf düğümlerini kontrol edecektir. Yayılmışsa, cerrah mümkünse etkilenen dokuyu çıkaracaktır.

Paragangliomaların çoğu, laparoskopik cerrahi gibi minimal invaziv teknikler kullanılarak çıkarılabilir. Bu işlem, cildinizde birkaç küçük kesi yapılmasını ve tümörün özel aletlerle çıkarılmasını içerir. Bununla birlikte, daha büyük tümörler geleneksel açık cerrahi gerektirebilir.

Ameliyattan sonra doktorunuz kanınızdaki veya idrarınızdaki katekolamin seviyelerini kontrol edecektir. Katekolamin seviyeleri normale dönerse, bu tüm paraganglioma hücrelerinin ortadan kaldırıldığının bir işaretidir.

Radyasyon tedavisi

Radyoterapi, kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini durdurmak için yüksek enerjili radyasyon ışınları kullanan bir kanser tedavisidir. Bu işlem, çevredeki sağlıklı dokuya verilen hasarı en aza indirerek gerçekleştirilir.

Radyoterapi iki türdür:

• Dış radyoterapi: Bu yöntemde, kanserin bulunduğu bölgeye radyasyon yönlendirmek için vücudunuzun dışında bir cihaz kullanılır.
• İçten radyoterapi: Bu yöntemde, radyoaktif bir madde iğnelere, tohumlara, tellere veya kateterlere yerleştirilir ve doktor tarafından doğrudan tümörün içine veya yakınına konulur.

Doktorunuzun önerdiği radyoterapi türü, kanserinizin lokalize, bölgesel, uzak veya tekrarlayan olup olmadığına bağlıdır. Doktorlar, kanserli paragangliomaları tedavi etmek için çoğunlukla dış ışın radyoterapisi ve/veya 131I-MIBG terapisi kullanırlar. 131I-MIBG terapisi, belirli kanser hücre tiplerine radyoaktif bir madde verilmesi yöntemidir; bu madde vücuda enjekte edilir ve yaydığı radyasyon hücreleri öldürür.

Kemoterapi

Metastatik paraganglioma için standart tedavi kemoterapidir. Bu, kanser hücrelerini öldürmek, bölünmelerini durdurmak veya büyümelerini engellemek için ilaçların kullanılmasını içerir. Kemoterapi genellikle intravenöz olarak verilir. Bu genellikle etkili bir tedavi olsa da, yan etkilere neden olabilir.

Ablasyon Tedavisi

Ablasyon tedavisi, tümörleri yok etmek için çok yüksek veya çok düşük sıcaklıklar kullanan minimal invaziv bir tedavi seçeneğidir. Kanser hücrelerini ve anormal hücreleri öldürmeye yardımcı olan ablasyon tedavileri şunlardır:

• Radyofrekans ablasyonu: Bu yöntem, kanser hücrelerini ve anormal hücreleri ısıtarak yok etmek için radyo dalgalarının kullanılmasını içerir. Radyo dalgaları elektrotlar (elektriği ileten küçük cihazlar) aracılığıyla gönderilir.
• Kriyoblasyon: Bu tedavi yöntemi, kanser hücrelerini ve anormal hücreleri dondurarak yok etmek için sıvı nitrojen veya sıvı karbondioksit kullanır.

Hedefli Terapi

Hedefli tedavi, sağlıklı hücrelere zarar vermeden yalnızca belirli kanser hücrelerine saldırmak için ilaç veya diğer maddeleri kullanan bir tedavi seçeneğidir. Doktorlar, uzak ve tekrarlayan paragangliomaları tedavi etmek için hedefli tedavi kullanırlar.

Araştırmacılar şu anda sunitinib adı verilen bir tirozin kinaz inhibitörünü inceliyorlar .Uzak bölgelerdeki paragangliomaları ne kadar iyi tedavi edebileceği konusunda bir ilaç türü üzerinde çalışmalar yürütülüyor. Tirozin kinaz inhibitörü tedavisi, tümör büyümesini durduran bir tür hedefe yönelik tedavidir.

Paraganglioma gelişimi önlenebilir mi?

Maalesef paragangliomaların önlenmesi mümkün değildir. Bununla birlikte, paraganglioma geliştirme riskinizi artıran belirli kalıtsal sendromlarınız ve genleriniz varsa, genetik danışmanlık paragangliomalar için test yaptırmanıza ve muhtemelen erken teşhis edilmesine yardımcı olabilir.

Birinci derece akrabalarınızda (kardeşleriniz ve ebeveynlerinizde) paraganglioma veya feokromositoma öyküsü varsa ve/veya aşağıdaki genetik rahatsızlıklardan herhangi birine sahipseniz doktorunuzla konuşun:

• Çoklu endokrin neoplazi 2 sendromu.
• Von Hippel-Lindau (VHL) hastalığı.
• Nörofibromatozis tip 1.
• Kalıtsal paraganglioma sendromu.
• Carney-Stratakis ikilisi.
• Carney üçlüsü.

Bu durumda prognoz nedir?

Paragangliomaların iyileşme ve hayatta kalma şansı, çeşitli faktörlere bağlı olarak değişmektedir. Bunlar arasında şunlar yer almaktadır:

• Tümörün vücudunuzdaki yeri ve büyüklüğü.
• İster kanser olsun, ister vücudun diğer bölgelerine yayılmış olsun.
• Tümör cerrahi olarak çıkarıldı mı, çıkarıldıysa ameliyat sırasında tümörün ne kadarı alındı?

Vücudun diğer bölgelerine yayılmamış (metastaz yapmamış) küçük bir paraganglioma vakasında beş yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık %95'tir. Bununla birlikte, ilk tedaviden sonra tekrarlayan veya vücudun diğer bölgelerine yayılan (metastaz yapmış) bir paraganglioma vakasında beş yıllık hayatta kalma oranı %34 ile %60 arasında değişmektedir.

Ayrıca, çok yayılmamış olsalar bile, çevre dokuya yeterince yayılmış oldukları için cerrahi ile tamamen çıkarılamayan bazı şiddetli paragangliomalar da vardır. Bu gibi durumlarda, aşırı adrenalin ve noradrenalin salgılanması tehlikeli ve tedavisi zor olabilir.

En önemlisi, paragangliomalar, kanserli olsun ya da olmasın, tedavi edilmedikleri takdirde salgıladıkları aşırı miktarda adrenalin ve noradrenalin nedeniyle ciddi, hatta yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilirler.

Bu komplikasyonlardan bazıları şunlardır:

• Kalp kası hastalığı (kardiyomiyopati).
• Kalp kasınızın iltihaplanması (miyokardit).
• Beyninizde kontrolsüz kanama (serebral hemoraji).
• Akciğerlerinizde sıvı birikmesi (pulmoner ödem).
• Kalp krizi (miyokard enfarktüsü).
• Felç.
• Koma.
• Ölüm.

Ne zaman doktora görünmeliyim?

Paraganglioma teşhisi konulduysa ve şüpheli belirtiler yaşıyorsanız, derhal doktorunuza başvurun.

Yüksek tansiyon ve baş ağrısı gibi paraganglioma belirtileri yaşıyorsanız doktorunuzla konuşun. Paraganglioma nadir görülen bir hastalık olduğundan, yüksek tansiyonunuz olma olasılığı düşük olsa bile, tedavi edilmesi önemlidir.

Birinci dereceden akrabalarınızdan (kardeşleriniz, ebeveynleriniz) birinde "Çoklu endokrin neoplazi 2 sendromu" veya "Von Hippel-Lindau (VHL) hastalığı" gibi genetik bir sendrom olduğunu öğrenirseniz, doktorunuzdan genetik test yaptırmayı isteyin, çünkü bu durum paraganglioma geliştirme riskinizi artırabilir.

Doktorunuza hangi soruları sormalısınız?

Eğer size paraganglioma teşhisi konulduysa, doktorunuza şu soruları sormanız faydalı olabilir:

• Paraganglioma neden gelişti?
• Çocuklarımda ve/veya akrabalarımda paraganglioma gelişebilir mi?
• Hangi tedavi seçeneklerim var?
• Farklı tedavi yöntemlerinin yan etkileri nelerdir?
• Belirtilerimi nasıl kontrol altına alabilirim?

Son olarak, hatırlanması gerekenler (Önemli Mesaj)

Paraganglioma nadir görülen bir durumdur, ancak farkında olmak önemlidir. Özellikle ani yüksek tansiyon, terleme veya hızlı kalp atışı gibi anlaşılması zor, kalıcı semptomlarınız varsa, bunları sadece geçici bir durum olarak görmek yerine tıbbi yardım almanız akıllıca olacaktır.

Paragangliomanın nedeni genellikle bilinmemekle birlikte, bazı genetik faktörlerin rol oynayabileceği düşünülmektedir. Bu nedenle, ailenizde paraganglioma veya feokromositoma öyküsü olan biri varsa, genetik testler riskinizi ve başka sağlık sorunlarınız olup olmadığını öğrenmenize yardımcı olabilir. Bu konuda herhangi bir sorunuz varsa, doktorunuzla konuşmaktan çekinmeyin. Size yardımcı olmak için buradalar.

Paraganglioma , Feokromositoma, Kromaffin hücreleri, Katekolaminler, Hormonlar, Tümörler, Kanser, Belirtiler, Yüksek Tansiyon, Genetik Hastalıklar