Bugün nadir görülen feokromositoma tümöründen bahsedelim mi?

Bazen aniden yükselen tansiyonunuz oluyor mu? Ya da sadece terliyor musunuz? Kalp çarpıntısıyla birlikte baş ağrınız oluyor mu? Bu belirtilerden birkaçının ciddi bir hastalık olduğunu hemen varsaymayın. Ancak, bu belirtiler devam ederse, özellikle kontrol edilmesi zor yüksek tansiyon söz konusuysa, biraz endişelenmeniz iyi olur. Bugün biraz nadir görülen, ancak doğru teşhis edildiğinde çok iyi tedavi edilebilen bir durumdan bahsedeceğiz. Bu durumun adı feokromositoma.

Feokromositoma nedir? Basitçe anlayalım.

Basitçe söylemek gerekirse, feokromositoma, böbrek üstü bezlerinin orta kısmında, yani medulla bölgesinde gelişen bir tümördür. Bu tümörler, kromaffin hücreleri adı verilen özel bir hücre türü tarafından oluşturulur. Bu hücreler, vücudumuzun "savaş ya da kaç" tepkisi için gerekli olan hormonları üretir ve kan dolaşımına salgılar. Düşünün, aniden korktuğunuzda veya çok fazla stresle karşılaştığınızda vücudunuzda meydana gelen değişiklikler - kalp atış hızınız artar, terlersiniz, vücudunuz titrer - bu hormonlar sorumludur.

Feokromositoma genellikle sadece bir böbrek üstü bezinde gelişir. Ancak bazen her iki bezde de gelişebilir. Bir bezde birden fazla tümör bulunması da mümkündür.

Önemli olarak, feokromositomların çoğu iyi huyludur (kötü huylu değildir) . Bu, vücudun diğer bölgelerine yayılmadıkları anlamına gelir. Bununla birlikte, %10 ila %15'i kanserli olabilir. Eğer bu kanserli bir durumsa, yayılma şekline bağlı olarak birkaç ana kategoriye ayrılır:

• Lokalize feokromositoma: Tümör, yalnızca bir veya her iki böbrek üstü bezinde bulunur.
• Bölgesel feokromositoma: Kanser, böbrek üstü bezlerinin yakınındaki lenf düğümlerine veya diğer dokulara yayılmıştır.
• Metastatik feokromositoma: Kanser karaciğer, akciğer veya kemikler gibi uzak organlara yayılmıştır.
• Tekrarlayan feokromositoma: Kanser tedavi sonrası tekrar ortaya çıkmıştır. Daha önce bulunduğu yerde veya farklı bir yerde olabilir.

Vücudumuzdaki bu böbrek üstü bezleri nelerdir? İşlevleri nedir?

İki adet böbrek üstü bezimiz vardır. Bunlar, karın bölgemizin arkasında, böbreklerimizin üzerinde, bir şapka gibi yer alırlar. Endokrin sistemimizin bir parçasıdırlar. Her böbrek üstü bezinin iki ana bölümü vardır. Dış katmana böbrek üstü korteksi, orta kısma ise böbrek üstü medullası denir.

Böbrek üstü bezimizin medulla kısmı katekolaminler adı verilen bir grup hormon üretir. Bu hormonlar vücudumuzdaki birçok önemli süreci kontrol eder:

• Kalp atış hızı
• Tansiyon
• Kan şekeri seviyesi (Kan glikozu)
• Vücudumuzun strese verdiği tepki ("savaş ya da kaç" tepkisi)

Katekolaminlerin başlıca türleri şunlardır:

• Dopamin
• Epinefrin (Adrenalin) `(Epinefrin / Adrenalin)`
• Norepinefrin (Noradrenalin) `(Norepinefrin / Noradrenalin)`

Feokromositoma mevcut olduğunda, adrenalin ve noradrenalin hormonlarını gerekenden fazla miktarda kan dolaşımına salgılayabilir. İşte o zaman çeşitli belirtiler ortaya çıkmaya başlar.

Feokromositoma ve paraganglioma arasındaki fark nedir?

Bunlar birbirine çok benzeyen, nadir görülen iki tümör türüdür. Her ikisi de daha önce bahsettiğimiz aynı kromaffin hücrelerinden kaynaklanır. Bununla birlikte, feokromositoma böbrek üstü bezinin orta kısmında (böbrek üstü bezi medullasında) ortaya çıkarken, paraganglioma böbrek üstü bezinin dışında başka yerlerde ortaya çıkar .

Bu rahatsızlığa yakalanma olasılığı en yüksek olan kimlerdir? Ne kadar yaygındır?

Feokromositoma her yaşta gelişebilir, ancak en sık 30 ile 50 yaş arasındaki kişilerde görülür. Vakaların yaklaşık %10'u çocukluk çağında bildirilmektedir.

Bu çok nadir görülen bir tümördür . Bu rahatsızlığa sahip kaç kişi olduğunu kesin olarak söylemek zordur. Çünkü bazı kişilerde hiçbir belirti görülmediği için hastalık teşhis edilemeyebilir. Yüksek tansiyonu olan kişilerin %1'inden azında feokromositoma olduğu tahmin edilmektedir.

Feokromositoma hastası hangi belirtileri gösterir?

Feokromositoma belirtileri, tümörün kan dolaşımına çok fazla adrenalin (epinefrin) veya noradrenalin (norepinefrin) hormonu salgılaması sonucu ortaya çıkar. Bununla birlikte, bazı tümörler bu hormonlardan çok fazla üretmez ve asemptomatik olabilir.

En sık görülen belirtiler şunlardır:

• Yüksek tansiyon (Hipertansiyon): Bu, en önemli belirtidir. Bazen kontrol altına alınması zordur.
• Baş ağrısı: Şiddetli ve ani bir baş ağrısı olabilir.
• Sebepsiz yere aşırı terleme.
• Kalp çarpıntısı, kalbin hızlı, düzensiz veya şiddetli bir şekilde atması hissidir.
• Vücudunuzun titrediğini hissetmek.

Daha az görülen belirtiler:

• Göğüs ve/veya karın ağrısı.
• Cilt aniden normalden daha solgun hale gelir.
• Mide bulantısı ve/veya kusma.
• İshal.
• Kabızlık.
• Ortostatik hipotansiyon, ayağa kalktığınızda kan basıncınızda ani bir düşüş olmasıdır. Bu, oturma pozisyonundan aniden ayağa kalktığınızda baş dönmesi hissetmeniz anlamına gelir.
• Sebepsiz yere kilo kaybı.

Bu belirtiler belirli olaylardan sonra ortaya çıkabilir veya kötüleşebilir. Örneğin:

• Yoğun fiziksel aktivite.
• Fiziksel yaralanma veya şiddetli zihinsel stres.
• Doğum.
• Anestezi temini.
• Ameliyat yapmak.
• Tiramin açısından zengin gıdalar tüketmek (örneğin kırmızı şarap, çikolata, peynir).

Belirtiler her zaman mevcut mu? Yoksa gelip geçiyorlar mı?

Feokromositoma hastası olan bir kişide sürekli yüksek tansiyon olabilir veya tansiyon zaman zaman yükselip alçalabilir .

Bazı kişilerde "paroksismal ataklar" veya ani semptom atakları görülebilir. Bu, kan basıncında ani bir artışın yanı sıra şiddetli baş ağrısı, kalp atış hızında artış ve aşırı terleme gibi semptomların eşlik etmesi anlamına gelir. Bu "ataklar" günde birkaç kez, hatta ayda bir veya iki kez bile meydana gelebilir.

Önemli: Bu belirtilerden herhangi birini, özellikle ani tansiyon yükselmesi, baş ağrısı, terleme ve çarpıntıyı yaşıyorsanız, mutlaka tıbbi yardım almanız çok önemlidir.

Feokromositoma neden gelişir? Sebepleri nelerdir?

Çoğu durumda, feokromositomanın belirli bir nedeni bulunamaz . Rastgele ortaya çıkar.

Ancak vakaların %25 ila %35'inde bu durum kalıtsal nedenlerle ilişkilidir. Başlıca kalıtsal nedenlerden bazıları şunlardır:

• Çoklu endokrin neoplazi 2 sendromu, A ve B tipleri (MEN2A ve MEN2B)
• Von Hippel-Lindau (VHL) hastalığı
• Nörofibromatozis tip 1 (NF1)
• Kalıtsal paraganglioma sendromu
• Carney-Stratakis ikilisi [paraganglioma ve gastrointestinal stromal tümör (GIST)]
• Carney üçlüsü (paraganglioma, GIST ve pulmoner kondroma)

Bu genetik rahatsızlıklara ek olarak, feokromositoma en az 10 farklı gendeki mutasyonlar nedeniyle de gelişebilir.

Bu hastalık nasıl teşhis edilir? (Teşhis)

Feokromositoma nadir görülen bir tümör olduğu ve bazen hiçbir belirtiye neden olmadığı için teşhis edilmesi zor olabilir. Bazen tümör, başka bir nedenle yapılan bir test sırasında tesadüfen keşfedilir.

Bir doktorun bu hastalıktan şüphelenmesinin çeşitli nedenleri olabilir:

• SizinkilerAyrıntılı bir tıbbi öykü, özellikle ailede daha önce feokromositoma geçirmiş birinin olup olmadığı bilgisi gereklidir.
• Tam bir fiziksel ve tıbbi muayene.
• Örneğin, bahsettiğimiz "paroksismal ataklar" ve normal tedavilerle kontrol altına alınamayan yüksek tansiyon gibi bazı spesifik semptomlar mevcuttur .

Ne tür testler yapılıyor?

Doktorunuz feokromositoma olup olmadığınızı doğrulamak için aşağıdaki testleri önerebilir:

• 24 saatlik idrar testi: Bu testte gün boyunca idrarınız toplanır ve içindeki katekolamin miktarı ölçülür. Ayrıca bu hormonlar parçalandığında üretilen maddeler de ölçülür. Bu seviyeler normalden yüksekse, feokromositoma belirtisi olabilir.
• Kan katekolamin testleri: Bu testler kandaki katekolamin seviyelerini ölçer. İdrar testlerinde olduğu gibi, hormonların parçalanmasıyla oluşan maddeleri de araştırırlar.
• BT taraması (Bilgisayarlı Tomografi taraması): Bu yöntem, vücudunuzun iç kısmının ayrıntılı resimlerini oluşturmak için bir dizi röntgen ışını çeker. Doktorunuz bunu böbrek üstü bezlerinizi incelemek için önerebilir.
• MR (Manyetik Rezonans Görüntüleme): Bu yöntem, vücudun iç kısmının ayrıntılı resimlerini oluşturmak için mıknatıs, radyo dalgaları ve bilgisayar kullanır. Ayrıca böbrek üstü bezlerini incelemek için de kullanılır.

Hastalığın teşhisi konulduktan sonra, tümörün kanserli (kötü huylu) mi yoksa iyi huylu (iyi huylu) mi olduğunu ve vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını belirlemek için ek testler yapılabilir.

Genetik Test Neden Önemli?

Feokromositoma teşhisi konulursa, doktorunuz muhtemelen genetik danışmanlık ve test yaptırarak, diğer kanser türlerine yakalanma riskinizi artıran kalıtsal bir sendromunuz olup olmadığını belirlemenizi önerecektir.

Aşağıdaki gibi durumlarda genetik test önerilebilir:

• Sizde veya ailenizden birinde kalıtsal feokromositoma veya paraganglioma sendromuyla ilişkili belirtiler varsa.
• Eğer her iki böbrek üstü bezinizde de tümör varsa.
• Bir böbrek üstü bezinde birden fazla tümör varsa.
• Kanda katekolamin seviyelerinin yükselmesine dair belirtiler varsa.
• Feokromositoma tanısı 40 yaşından önce konulursa.

Genetik test bir gen değişikliği tespit ederse, genetik danışman ailenizin diğer üyelerinin (belirti göstermeyen ancak risk altında olanların) de bu testi yaptırmasını önerebilir.

Feokromositoma için tedavi yöntemleri nelerdir?

Bunun için en iyi tedavi, mümkünse tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır .

Tedavi seçimi çeşitli faktörlere bağlıdır:

• Tümörün boyutu.
• Tümörün kanserli (kötü huylu) mi yoksa iyi huylu (iyi huylu) mı olduğu.
• Katekolamin hormonlarındaki artışa bağlı olarak belirtiler ortaya çıkabilir.
• Tümör tek bir bölgeyle mi sınırlı, yoksa vücudun diğer bölgelerine de yayılmış mı? (Metastaz yapmış mı?)
• Hastalığın ilk kez teşhis edilip edilmediği veya önceki tedaviden sonra tekrar ortaya çıkıp çıkmadığı fark etmeksizin.

Eğer böbrek üstü bezi hormonlarının artışından kaynaklanan belirtileriniz varsa, doktorunuz bu belirtileri kontrol altına almak için ilaçlar reçete edebilir. Örneğin:

• Alfa blokerler gibi kan basıncını normal seviyede tutmaya yarayan ilaçlar.
• Kalp atış hızını normal seviyede tutmaya yarayan ilaçlar, örneğin beta blokerler.
• Böbrek üstü bezinin aşırı miktarda salgıladığı hormonların etkilerini engelleyen ilaçlar.

Feokromositoma için başlıca tedavi seçenekleri şunlardır:

• Ameliyat
• Radyasyon tedavisi
• Kemoterapi
• Ablasyon tedavisi
• Embolizasyon tedavisi
• Hedefli tedavi

Siz ve sağlık ekibiniz birlikte, sizin için en uygun tedavi planını belirleyeceksiniz.

Ana tedavi yöntemleri

• Ameliyat:

Bu, feokromositoma için ana tedavi yöntemidir. Tümörlerin yaklaşık %90'ı cerrahi olarak başarılı bir şekilde çıkarılabilir .

Doktorunuz, böbrek üstü bezlerinizin birini veya her ikisini birden çıkarmak için ameliyat önerebilir (adrenalektomi). Ameliyat sırasında cerrah, tümörün yayılıp yayılmadığını görmek için çevredeki dokuları ve lenf düğümlerini inceleyecektir. Yayılmışsa, mümkünse o dokuyu da çıkaracaktır.

Ameliyat sonrası kanınızda veya idrarınızda katekolamin seviyeleri test edilecektir. Seviyeler normale dönerse, bu tüm feokromositoma hücrelerinin ortadan kaldırıldığı anlamına gelir.

Her iki böbrek üstü bezi de alınırsa, böbrek üstü bezlerinin ürettiği hormonları yerine koymak için ömür boyu hormon tedavisi almanız gerekecektir.

• Radyasyon tedavisi:

Bu, kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini durdurmak için kullanılan bir tedavi yöntemidir. Bu işlem, sağlıklı dokuya mümkün olduğunca az zarar verecek şekilde yapılır.

Radyoterapi iki türdür:

• Dış radyoterapi: Radyasyon, vücut dışındaki bir cihaz aracılığıyla kanser bölgesine verilir.
• İçten radyasyon tedavisi: Radyoaktif bir madde iğnelere, tohumlara, tellere veya kateterlere doldurulur ve doktor tarafından kanser bölgesine veya yakınına yerleştirilir.

Radyoterapi türü, kanserin lokalize, bölgesel, metastatik veya tekrarlayan olmasına bağlıdır. Malign feokromositoma en sık dış ışın radyoterapisi ve/veya 131I-MIBG tedavisi ile tedavi edilir. 131I-MIBG, bazı kanser hücrelerine yapışan ve onları öldüren radyoaktif bir maddedir.

• Kemoterapi:

Bu tedavi yönteminde kanser hücrelerini öldürmek, bölünmelerini ve çoğalmalarını durdurmak veya kanser hücrelerinin büyümesini engellemek için ilaçlar kullanılır. Bu ilaçlar genellikle intravenöz olarak verilir. Başarılı bir tedavi yöntemi olmasına rağmen, yan etkileri olabilir.

• Ablasyon tedavisi:

Bu, minimal invaziv bir tedavi yöntemidir. Tümörleri yok etmek için aşırı sıcak veya aşırı soğuk kullanılır.

• Radyofrekans ablasyonu: Radyofrekans ablasyonu, kanser hücrelerini ve anormal hücreleri ısıtmak ve yok etmek için radyo dalgalarını kullanır.
• Kriyoblasyon: Kanser hücrelerini ve anormal hücreleri dondurarak yok etmek için sıvı nitrojen veya sıvı karbondioksit kullanır.

• Embolizasyon tedavisi:

Bu durumda, böbrek üstü bezine kan sağlayan atardamar tıkanır. Bu, beze giden kan akışını durdurarak orada büyüyen kanser hücrelerinin ölmesine neden olur.

• Hedefli tedavi:

Bu yöntem, sağlıklı hücrelere zarar vermeden yalnızca kanser hücrelerini hedef alan ilaçlar veya diğer maddeler kullanır. Bu tedavi, metastatik ve tekrarlayan feokromositoma için kullanılır.

Sunitinib adı verilen bir tirozin kinaz inhibitörü, metastatik feokromositoma için araştırılıyor. Bu ilaçlar tümör büyümesini engelliyor.

Bu hastalık önlenebilir mi?

Maalesef feokromositomayı önlemenin bir yolu yok . Bununla birlikte, kalıtsal sendromlar ve genler nedeniyle bu hastalığa yakalanma riskiniz varsa, genetik danışmanlık tarama ve erken teşhis konusunda yardımcı olabilir.

Yakın aile üyelerinizden (kardeşleriniz, ebeveynleriniz) herhangi birinde feokromositoma öyküsü varsa veya daha önce bahsettiğimiz genetik rahatsızlıklardan (Çoklu endokrin neoplazi 2 sendromu, Von Hippel-Lindau (VHL) hastalığı, Nörofibromatozis tip 1 (NF1), Kalıtsal paraganglioma sendromu, Carney-Stratakis diyadı, Carney üçlüsü) birine sahipseniz, doktorunuzla bu konuda konuşmanız çok önemlidir.

Tedaviden sonra iyileşme şansı nedir? (Prognoz)

Feokromositoma, tedavi edildiği takdirde genellikle çok iyi bir prognoza sahiptir .Daha önce de belirttiğimiz gibi, tümörlerin yaklaşık %90'ı cerrahi yöntemle başarılı bir şekilde çıkarılabilir.

Ancak, tedavi edilmediği takdirde bu durum ciddi, hatta yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir . Örneğin:

• Kardiyomiyopati
• Kalp kası iltihabı
• Beyinde kontrolsüz kanama (Serebral hemoraji)
• Akciğerlerde sıvı birikmesi (Pulmoner ödem)

Feokromositoma hastalarının bazılarında inme veya miyokard enfarktüsü riski de bulunmaktadır.

Ne zaman doktora görünmeliyim?

• Feokromositoma teşhisi konulduysa ve herhangi bir rahatsız edici semptom geliştirirseniz, derhal doktorunuza başvurun.
• Yüksek tansiyon ve baş ağrısı gibi feokromositoma belirtileriniz varsa doktorunuzla konuşun. Feokromositoma nadir görülen bir hastalık olsa da, yüksek tansiyonun tedavi edilmesi önemlidir.
• Yakın akrabalarınızdan (kardeşleriniz, ebeveynleriniz) birinde "Çoklu Endokrin Neoplazi 2 Sendromu" veya "Von Hippel-Lindau (VHL) Hastalığı" gibi genetik bir rahatsızlık olduğunu biliyorsanız, sizde de feokromositoma gelişme riski daha yüksek olabilir; bu nedenle genetik test hakkında konuşmak için bir doktora başvurun.

Doktora hangi soruları sormalıyım?

Feokromositoma teşhisi konulduysa, doktorunuza şu soruları sormanız faydalı olabilir:

• Feokromositoma neden gelişti?
• Çocuklarımda ve/veya akrabalarımda feokromositoma gelişebilir mi?
• Hangi tedavi seçeneklerim var?
• Farklı tedavi yöntemlerinin yan etkileri nelerdir?
• Belirtilerimi nasıl kontrol altına alabilirim?

Son olarak, hatırlanması gereken en önemli şeyler (Özet Mesaj)

Tamam, yani, feokromositoma nadir görülen bir tümör olmasına rağmen, genellikle iyi huyludur ve tedavi edilebilir . Ayrıca, ailede kalıtsal olarak görülebilir, bu nedenle sizde veya ailenizden birinde bu durum teşhis edilirse, genetik test yaptırmak önemlidir. Bu, diğer sağlık sorunları açısından risk altında olup olmadığınızı belirlemeye de yardımcı olabilir.

Unutmayın, feokromositoma geliştirme riskiniz veya bu hastalık hakkında herhangi bir sorunuz varsa, doktorunuzla konuşmaktan çekinmeyin. Onlar size yardımcı olmak için buradalar. Sağlıklı kalın!

Feokromositoma , böbrek üstü bezi, katekolaminler, yüksek tansiyon, baş ağrısı, terleme, tümör, endokrin sistem