Çocuğunuzun bacaklarının ve kollarının bazen şiştiğini hiç fark ettiniz mi? Ya da sık sık karın ağrısından şikayet ediyor mu? Kilo almadan kilo mu kaybediyor? Bunların çok dikkat etmediğimiz normal belirtiler olduğunu düşünebilirsiniz. Ancak bunların ardında, 'Primer İntestinal Lenfanjiektazi' (PIL) adı verilen nadir ama kesinlikle endişe verici bir durum olabilir. İsmi biraz korkutucu geliyor, değil mi? Ama endişelenmeyin. Bugün bunu ayrıntılı ve çok basit bir şekilde ele alalım.
'Primer İntestinal Lenfanjiektazi' nedir?
Basitçe söylemek gerekirse, bu, çocuklarımızın sindirim sisteminde, özellikle ince bağırsakta görülen nadir bir rahatsızlıktır. Biliyorsunuz, yediğimiz yiyeceklerin çoğu bu ince bağırsakta sindirilir ve içindeki besinler vücuda emilir.
Şimdi, bu (PIL) durumda, çocuğunuzun ince bağırsağındaki 'lenf damarları' adı verilen küçük tüp sistemi hasar görmüş ve düzgün çalışmıyor. Bu lenf damarları, vücudumuzun her yerine yayılmış çok ince bir kanal ağıdır. Vücudumuzdaki başka bir 'boru sistemi' gibidir. Ana işlevleri, dokularımızda biriken sıvıları ve proteinleri (bu sıvıya 'lenf' diyoruz) toplamak ve dolaşım sistemine geri döndürmektir.
Ancak PIL hastalığı olan bir çocukta bu lenf damarları şişer ve 'sızar'. Bunun sonucunda, bu lenf damarlarından vücut tarafından emilen besinler ve proteinler bağırsaklara geri sızar. Bu, sızıntı yapan bir borudan suyun sızmasına benzer.
Bu tür sızıntılar olduğunda iki ana sorun ortaya çıkar:
1. Düşük protein seviyeleri: Protein, vücutta çok önemli bir işlevi yerine getiren bir maddedir. Bu nedenle, proteinler bağırsaklara sızdığında vücut yeterli proteini alamaz. Bu durum, tüm vücutta şişmeye neden olabilir. Tıbbi terimlerle bu duruma 'protein kaybına neden olan enteropati' de denir.
2. Beslenme yetersizlikleri: Sıvı kaybıyla birlikte temel vitamin ve mineraller de kaybedilir. Bu durum düzgün bir şekilde ele alınmazsa, çocuk çeşitli beslenme yetersizlikleri geliştirebilir.
(PIL) en sık küçük çocukları ve ergenleri etkiler. Genellikle 3 yaşından önce teşhis edilir. Bununla birlikte, bazen yetişkinleri ve hatta anne karnındaki fetüsleri bile etkileyebilir. Henüz bir tedavisi yoktur. Ancak doktorlar, özel bir diyet planı ve ilaçlar kullanarak semptomları kontrol altına alabilir ve sızıntıyı ve şişmeyi azaltabilirler. Ayrıca vücuda ihtiyaç duyduğu vitamin ve mineralleri de verebilirler.
Bu (kamu yararına dava) durum, başka birçok isimle de anılmaktadır:
- Bağırsak lenfanjiyektazisi
- Lenfanjiyektazi
- Waldmann hastalığı
Bu (PIL) rahatsızlığının belirtileri nelerdir?
PIL'in en yaygın ve başlıca belirtisi, sıvı birikimine bağlı şişliktir. Doktorlar buna lenfödem derler. Bunu ilk olarak çocuğunuzun bacaklarında ve ayaklarında fark edebilirsiniz. Bu sıvı biriktikçe, çocuğunuzun yüzü, elleri ve hatta genital bölgesi şişmeye başlayabilir.
Hayal edin, çocuğunuz sabah uyandığında ayakları normaldir, ancak gün ilerledikçe, akşam saatlerinde ayakları o kadar şişer ki ayakkabı bile giyemez. İşte bu olayda olan tam olarak budur.
Ayrıca çocukta kalbin etrafında sıvı birikmesi ( perikardit ), göğüste sıvı birikmesi (plevral efüzyon ) veya karında sıvı birikmesi ( asit veya abdominal efüzyon) de olabilir.
İşte diğer bazı belirtiler:
- Karın ağrısı
- Mide bulantısı ve kusma
- İshal (karın ağrısı )
- Sürekli yorgun hissetmek (Bitkisizlik)
- Kilo kaybı
- Ne kadar yemek yerseniz yiyin kilo alamamak (bu, vücudun besinleri düzgün bir şekilde emememesinden kaynaklanır, buna 'malabsorpsiyon' denir)
Çocuğunuzda bu belirtilerden bir veya daha fazlası varsa, tıbbi yardım almanız en iyisidir.
(PIL) rahatsızlığının ciddi komplikasyonları var mı?
Evet, çok nadir olsa da, (PIL) bir çocuğun tüm vücudunun aşırı şişmesine neden olabilir. Buna 'anasarca' denir. Bu, yaşamı tehdit edebilecek ciddi bir durumdur. Bu nedenle, belirtilerin farkında olmak çok önemlidir.
Bu (kamu yararına dava) durumun sebebi nedir?
Bu durum (PIL) , bebeğin lenf kanallarındaki bir anormallikten kaynaklanır. Daha önce de belirtildiği gibi, bu lenf kanalları, bebeğin ince bağırsağından karaciğere ve vücudun diğer bölgelerine yağ gibi maddeleri taşıyan bir tüp sistemidir.
Bu anormallik lenf damarlarının tıkanmasına neden olur. Ardından, damarlar lenf sıvısıyla dolar, şişer ve sonunda patlar; bu damarların içeriği çocuğun kalın bağırsağında (kolon) birikir.
Ancak tıp uzmanları bu durumun neden ortaya çıktığını hâlâ tam olarak bilmiyorlar. Sorun da bu zaten.
Bu genetik mi? (Bağırsak lenfanjiyektazisi genetik midir?)
Çok nadir durumlarda, aynı aileden birden fazla bireyin bu rahatsızlıktan etkilendiğine dair raporlar bulunmaktadır. Ancak araştırmacılar bunun genetik bir durum olup olmadığından hala emin değiller. Bu konuda daha fazla araştırma yapılmaktadır.
Bu (PIL) hastalığı nasıl teşhis edilir? (Teşhis)
Çoğu zaman, doktorun ilk yapacağı şey bebeğinizi fiziksel olarak muayene etmek ve size bebeğinizin belirtileri hakkında sorular sormaktır. Bazen, bebek henüz anne karnındayken yapılan doğum öncesi ultrason muayenesi , bebeğin bacaklarında şişlik (ödem) belirtileri gösterebilir ve bu da neler olup bittiği hakkında size bir fikir verebilir.
Bebek doğduktan sonra doktor, bebeğin bağırsaklarının içine bakmak için endoskop adı verilen özel bir alet kullanarak PIL (Posterior İnflamatuvar İnflamatuvar İltihap) olup olmadığını kontrol edecektir. Bu, ucuna kamera takılı esnek bir tüptür. Bebek bu test sırasında anestezi altında uyutulacağı için herhangi bir acı hissetmeyecektir. Bu yüzden endişelenmeyin.
Bu endoskopi sırasında doktor, çocuğun bağırsaklarının çeşitli bölgelerinden küçük doku parçaları ( biyopsi adı verilen) alır. Daha sonra, doku incelemesinde uzmanlaşmış bir doktor olan patolog , lenf damarlarında anormal bir şişme olup olmadığını kontrol etmek için bu doku örneklerini mikroskop altında inceler.
Ayrıca, kan testleri vücuttaki protein miktarını belirleyebilir. Lenf düğümlerinden ince bağırsağa sıvı sızıp sızmadığını görmek için dışkı örneği de alınabilir.
(PIL) için en iyi tedavi yöntemleri nelerdir?
PIL tedavisinde en önemli şey çocuğun diyetini değiştirmektir. Bu, PIL'e karşı en önemli silahtır. Bunu, besin sızıntısını durdurmak için bir 'tıkaç' takmak gibi düşünün.
Birçok doktor düşük yağlı, yüksek proteinli bir diyet önerir.
Yağ sindirimi biraz zordur. Bu nedenle bebeğinizin geçirgen bağırsak sistemi yağı düzgün bir şekilde ememez. Bu yüzden yeni diyetiniz , 'orta zincirli trigliseritler (MCT'ler)' adı verilen özel bir yağ türü içerebilir. Bu (MCT'ler) vücut tarafından kolayca emilen bir yağ türüdür. Ayrıca, diyetinize daha fazla protein eklemek, vücudunuzun emdiği besin miktarını en üst düzeye çıkarabilir.
Bazı besin maddeleri kaybedildiği için doktor, çocuğun vücudunun ihtiyaç duyduğu şeyleri aldığından emin olmak için vitamin ve mineral takviyeleri de önerebilir.
Ayrıca doktor, (PIL) rahatsızlığının çeşitli yönlerine yardımcı olmak için aşağıdaki gibi ilaçlar da reçete edebilir:
- İdrar söktürücüler (su hapları olarak da adlandırılır): Bunlar, vücutta protein kaybı nedeniyle biriken fazla sıvının miktarını azaltarak etki gösterirler.
- Somatostatin analogları (örneğin oktreotid): Bu ilaçlar, lenfatik sistemden madde sızıntısını azaltmaya yardımcı olur.
Diğer tedavi seçenekleri:
- Ameliyat: Diğer tedaviler fayda sağlamazsa ve çok nadir durumlarda, doktorlar çocuğunuzun bağırsaklarının hastalıklı kısmını çıkarmak için ameliyat önerebilir.
- Diğer potansiyel tedaviler: Bu konudaki araştırmalar devam etmektedir. Sirolimus gibi çeşitli yeni ilaçlar PIL için test edilmektedir. Bunlar bazı durumlarda faydalı olabilir, ancak henüz yaygın olarak kullanılmamaktadır.
(PIL) durumu için prognoz nedir?
Daha önce de belirtildiği gibi, (PIL) tamamen tedavi edilebilir bir hastalık değildir. Bununla birlikte, çocuğun kanındaki protein seviyeleri tedaviye başlandıktan birkaç hafta içinde artmalıdır. Ancak, çocuk hayatının geri kalanında düşük yağlı bir diyetle beslenmeli ve besin takviyeleri almalıdır.
Bu zorlu bir durum olsa da, doğru şekilde yönetilirse çocuk normal bir hayat sürebilir. En önemli şey, doktorun talimatlarına uymak ve çocuğun beslenmesine dikkat etmektir.
(PIL) durumu önlenebilir mi?
Araştırmacılar henüz bu (PIL) rahatsızlığının nedenini bilmedikleri için, şu anda bu rahatsızlığı önlemenin bir yolu bulunmamaktadır.
Çocuğum ne zaman doktora görünmeli?
Çocuğunuzun bacaklarında, ayaklarında şişlik veya yukarıda belirtilen PIL belirtilerinden herhangi birini fark ederseniz, çocuğunuzu hemen bir doktora götürmeniz en iyisidir. Ne kadar erken teşhis edilirse, tedaviye o kadar çabuk başlanabilir.
Çocuğumun doktoruna hangi soruları sormalıyım?
Çocuğunuzda PIL varsa, doktorunuza sormak isteyebileceğiniz birçok soru olabilir. İşte bunlardan bazıları:
- Bu (PIL) rahatsızlığı için en uygun diyet hangisidir?
- Çocuğuma hangi takviyeleri vermeliyim?
- Çocuğumun semptomlarını daha iyi yönetmek için başka neler yapabilirim?
- Bu (kamu yararına dava) durumu ciddi mi?
- Hangi komplikasyonlara dikkat etmeliyim?
Bu soruları sormaktan çekinmeyin. Aklınızdaki tüm endişeleri doktorunuzla görüşün.
Son olarak, hatırlanması gerekenler (Önemli Mesaj)
Primer İntestinal Lenfanjiektazi belirtilerini ilk yaşamaya başladığınızda, ne olup bittiğini anlamak sizin ve doktorlarınız için zor olabilir. Çok kafa karıştırıcı ve belirsiz bir deneyim olabilir. Ancak doktorlarınız, buna neyin neden olduğunu anlamanıza yardımcı olmak için sizinle birlikte çalışabilirler.
Neyse ki, düşük yağlı bir diyet ve besin takviyeleriyle çocuğunuzun semptomları zamanla kontrol altına alınabilir. Çocuğunuzun doktoruna, bu durumu yönetmesine yardımcı olmak için başka neler yapabileceğinizi sorun. Bu süreçte sevginiz, desteğiniz ve ilginiz çocuğunuz için paha biçilmezdir.
`Primer intestinal lenfanjiektazi (PIL), lenfatik tıkanıklık, çocuklarda mide hastalıkları, bacak şişmesi, protein eksikliği, sindirim sistemi hastalıkları
💬 Comments (0)
Henüz hiçbir yorum gönderilmedi. Yorumunuzu ilk kez buraya ekleyin.
Yorumunuzu ekleyin