Bazen sebepsiz yere yorgun hissederiz, karnımızın sağ üst tarafında hafif bir ağrı olur veya sadece kendimizi kaşıyormuş gibi hissederiz. Günlük hayatımızda bunlara pek dikkat etmesek de, bunlar bazen vücudumuzda daha ciddi bir rahatsızlığın belirtileri olabilir. Bugün biraz karmaşık ama herkesin farkında olması çok önemli olan bir rahatsızlıktan bahsedeceğiz. Bu rahatsızlık Primer Sklerozan Kolanjit veya kısaca PSC'dir .
Primer sklerozan kolanjit (PSC) nedir?
Basitçe söylemek gerekirse, PSC vücudumuzdaki safra kanallarında meydana gelen bir hastalıktır. Hatırlayacağınız gibi, safra karaciğerde üretilir. Bu safra sindirime yardımcı olur. Dolayısıyla, bu safrayı karaciğerden bağırsaklara taşıyan küçük tüplerden oluşan bir sistem vardır. Bu tüplere safra kanalları diyoruz.
PSC'de safra kanallarında kronik iltihaplanma veya şişme meydana gelir. Doktorlar buna kolanjit de derler. Bu iltihaplanma uzun süre devam ettiğinde, safra kanallarında skarlaşma oluşmaya başlar. Bu skarlaşma, safra kanallarının sertleşmesine ve daralmasına neden olur. Buna skleroz denir.
Tıkanmış ve daralmış, suyun akmasını zorlaştıran bir su borusunu hayal edin, değil mi? Benzer şekilde, safra kanalları daraldığında safra akışı kısıtlanır. Buna safra yolu darlığı denir. Dolayısıyla, safra düzgün bir şekilde akamadığında karaciğere geri akmaya başlar. Karaciğerde safra birikmesi (kolestaz) yavaş yavaş karaciğere zarar verir.
Bu PSC durumu ciddi mi?
Evet, PSC aslında oldukça ciddi bir hastalıktır . Erken evrelerde hiçbir belirti göstermeyebilirsiniz. Ancak ilerleyici bir hastalıktır. Safra kanallarında safra tıkandığında (kolestaz), safradaki bazı toksinler kanda birikebilir. O zaman kendinizi rahatsız hissetmeye başlarsınız. Ayrıca bu, karaciğere sürekli hasar verir.
Genellikle bu hasar yaklaşık 10 ila 15 yıl sonra tam karaciğer yetmezliğine yol açabilir . Bildiğiniz gibi, karaciğer olmadan yaşayamayız. Mevcut tedaviler semptomları kontrol altına alabilse de, PSC için hala bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Tek çözüm karaciğer naklidir .
Primer ve sekonder sklerozan kolanjit arasındaki fark nedir?
Buradaki "birincil" kelimesi , hastalığın safra kanallarının iltihaplanmasının ve skarlaşmasının birincil nedeni olduğu anlamına gelir. Yani, durum yalnızca bu hastalıktan kaynaklanır, başka hiçbir neden yoktur.
Ancak,Sekonder sklerozan kolanjit adı verilen bir durumda, safra kanallarının iltihaplanması (kolanjit) ve skarlaşması (skleroz) başka bir nedenden kaynaklanır . Yani, durum başka bir hastalık veya olaydan kaynaklanır. İşte bazı örnekler:
- Safra kanallarının yaralanması (örneğin, ameliyat sırasında).
- Safra kanallarındaki enfeksiyonlar.
- Kanser tedavisi (Kemoterapi).
- Safra kanallarını tıkayan safra taşları.
- Tekrarlayan pankreatit.
Primer biliyer siroz (PBC) ile PSC arasındaki fark nedir?
Eskiden Primer Biliyer Siroz olarak bilinen hastalık, artık Primer Biliyer Kolanjit (PBC) olarak adlandırılmaktadır.
Hem PBC hem de PSC, karaciğeri ve safra kanallarını etkileyen ilerleyici hastalıklardır. Her ikisinin de belirtileri ve etkileri çok benzerdir. Her iki hastalık da safra kanallarının giderek zayıflamasına neden olur. Safra kanalları hasar gördüğünde, skarlaştığında ve daraldığında, safra akışı engellenir. Safra daha sonra karaciğere geri döner ve karaciğere daha fazla zarar verir. Bu, karaciğerde skarlaşmaya ve sonunda karaciğer sirozuna yol açabilir.
Ancak bu iki hastalık arasında birkaç önemli fark vardır:
- Primer biliyer siroz (PBC) sadece karaciğer içindeki safra kanallarını (intrahepatik) etkiler. Primer sklerozan kolanjit (PSC) ise hem karaciğer içindeki hem de karaciğer dışındaki safra kanallarını (ekstrahepatik) etkileyebilir.
- PBC kadınlarda daha yaygın (10:1 oranı), PSC ise erkeklerde daha yaygın (2:1 oranı).
- PSC hastalarının yaklaşık %80'inde önceden var olan inflamatuar bağırsak hastalığı (IBD) , özellikle ülseratif kolit bulunmaktadır. Bununla birlikte, bu durum PBC ile anlamlı bir ilişki göstermemektedir.
- PSC ile safra kanalı kanseri riski artmaktadır. PBC'de ise bu kadar yüksek bir risk söz konusu değildir.
- Ursodeoksikolik asit (UDCA) , PBC tedavisinde kullanılır, ancak şu anda PSC için spesifik bir tedavi bulunmamaktadır.
PSC adı verilen bu rahatsızlık ne kadar yaygın? Genellikle kimlerde görülüyor?
PSC çok nadir görülen bir hastalıktır . Dünya genelinde, her on bin kişiden yalnızca birinde bu hastalığın olduğu tahmin edilmektedir.
Bu hastalık erkeklerde kadınlara göre iki kat daha yaygındır . Hastalık genellikle 40 yaş civarında teşhis edilir. PSC'li kişilerin yaklaşık %80'inde ayrıca İBD (İltihaplı Bağırsak Hastalığı) , özellikle Ülseratif Kolit bulunur. Ailede bu hastalığa sahip biri varsa, diğerlerinin de hastalığa yakalanma riski vardır.
PSC'ye ne sebep olur?
PSC'nin kesin nedeni henüz bilinmiyor, ancak çeşitli faktörlerin birleşiminden kaynaklandığı düşünülüyor. Bunlar şunlardır:
- Genetik
- Çevresel faktörler
- Bağışıklık hücreleri
Doktorlar PSC'nin bir tür otoimmün hastalık olabileceğini düşünüyor. Bu, vücudumuzun kendi savunma sisteminin, yani bizi hastalıklardan koruması gereken askerlerin, yanlışlıkla kendi sağlıklı hücrelerimize saldırmaya başlaması anlamına gelir. İltihaplanma, bağışıklık sistemimizin silahlarından biridir. Genellikle geçicidir ve bir istilacıya karşı etkilidir. Ancak iltihaplanma kronik hale gelirse, genellikle bir hastalığın belirtisidir.
Doktorlar ayrıca PSC hastalarının diğer otoimmün hastalıklara yakalanma olasılığının daha yüksek olduğunu gözlemlemişlerdir. Örneğin:
- İltihaplı bağırsak hastalıkları
- Çölyak hastalığı
- Tiroid hastalığı
- Tip 1 diyabet
- Otoimmün hepatit
- Otoimmün pankreatit
Bu tür otoimmün yanıtın, belirli genetik özelliklere sahip kişilerin belirli çevresel faktörlere (örneğin, zehirli kimyasallara maruz kalma) maruz kalmaları durumunda ortaya çıkabileceği düşünülmektedir.
PSC'nin belirtileri nelerdir?
PSC ilerledikçe semptomlar değişir. Hastaların yaklaşık %50'sinde hastalık teşhis edildiğinde hiçbir semptom olmayabilir . PSC genellikle başka bir rahatsızlık için yapılan testler sırasında tesadüfen keşfedilir. Erken belirtiler genellikle çok belirgin değildir. Bunlar şunlardır:
- Tükenmişlik
- Karın sağ üst bölgesinde ağrı
- Kaşıntılı cilt (pruritus)
Hastalığın ilerlemesiyle ortaya çıkabilecek belirtiler şunlardır:
- Şişmiş karın
- Büyümüş karaciğer
- Büyümüş dalak
- Sarılık - Bu, göz beyazlarının ve cildin sararması anlamına gelir.
- Ateş
- İstenmeyen kilo kaybı
Şiddetli PSC'nin komplikasyonları nelerdir?
Primer sklerozan kolanjit yavaş ilerleyen bir hastalıktır, ancak safra kanallarınız ve karaciğeriniz skarlaşıp fonksiyonları bozuldukça çeşitli komplikasyonlar ortaya çıkabilir.
Metabolik hastalıklar
Safra kanallarınız önemli ölçüde tıkalıysa, safra sıvısını ince bağırsağınıza düzgün bir şekilde pompalayamazlar. Safra, özellikle yağ olmak üzere yiyeceklerin sindirimi ve yağda çözünen vitaminlerin (A, D, E ve K) emilimi için gereklidir. Safra olmadan, sindirim sisteminiz yağı düzgün bir şekilde işleyemez ve bu temel vitaminleri yiyeceklerden ememez. Bu da ek komplikasyonlara yol açabilir:
- Yağlı dışkı ve ishal
- Malabsorpsiyon ve yetersiz beslenme
- Kolay morarma ve kanama (K vitamini eksikliğinden dolayı)
- Kemiklerin zayıflaması - Osteomalazi ve osteoporoz (D vitamini eksikliğinden kaynaklanır)
- Zayıf gece görüşü (A vitamini eksikliğinden kaynaklı)
Portal hipertansiyonu
Karaciğer sirozu ilerledikçe, karaciğerden geçen kan akışı azalır. Bu durum , sindirim sisteminizden geçen portal ven içindeki basıncı artırır. Bu basınç, yemek borunuzdaki ve midenizdeki diğer damarların genişlemesine ve yırtılmasına neden olabilir. Bu da iç kanamaya yol açabilir .
Enfeksiyonlar
Tıkalı safra kanalları sıklıkla enfeksiyon kaparak ateş, karın ağrısı ve kan zehirlenmesi (sepsis) gibi durumlara yol açabilir.
Kanser
PSC hastalığı şiddetlendikçe, çeşitli kanser türlerinin gelişme riski artar:
- Safra kanalı kanseri (kolanjiyokarsinom) - Risk %5 ile %20 arasındadır.
- Safra kesesi kanseri
- Karaciğer kanseri (hepatoma)
- Kolorektal kanser - eğer aynı zamanda inflamatuar bağırsak hastalığınız (IBD) varsa.
PSC nasıl teşhis edilir?
Çoğu zaman hastalık, başka bir şey için yapılan testler sırasında tesadüfen keşfedilir. İnsanların yaklaşık %50'sinde hastalık teşhis edildiğinde hiçbir belirti olmayabilir. Hastalığın erken belirtileri kan testi veya görüntüleme testi ile görülebilir. PSC'li hastalarda safra kanallarının taramaları özel özellikler gösterir. Kan testinde alkalin fosfataz adı verilen bir enzimin yüksek seviyeleri veya safra kanallarına karşı bağışıklık tepkisini gösteren belirli antikorlar varsa, bu PSC'nin bir işareti olabilir. Beyaz kan hücrelerinde artış genellikle karaciğer enfeksiyonunun bir işaretidir.
Teşhisi doğrulamak için doktorunuz birkaç daha spesifik test önerebilir:
- Karaciğer fonksiyon testi (KFT)Bu kan testleri karaciğerdeki belirli enzimlerin yüksek seviyelerini araştırır. Alkalin fosfataz seviyesinin yüksek olması PSC'ye işaret edebilir.
- Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP) : Bu bir MR (Manyetik Rezonans Görüntüleme) taramasıdır. Safra sisteminizin (karaciğer, safra kesesi ve safra kanalları) ayrıntılı resimlerini çekebilir. PSC'yi teşhis etmek için kullanılan ilk tarama yöntemidir. Bunun nedeni, invaziv olmaması ve radyasyona maruz kalmayı içermemesidir. Bununla birlikte, bazen hastalık erken evrede veya çok şiddetli değilse, doğru bir şekilde tespit edilemeyebilir. Bu durumda başka bir tarama gerekebilir.
PSC nasıl tedavi edilir?
Şu anda primer sklerozan kolanjitin ilerlemesini durduracak veya tersine çevirecek bir tedavi bulunmamaktadır. Bununla birlikte, semptomlar ve komplikasyonlar doğrudan tedavi edilebilir. Örneğin, doktorunuz şunları reçete edebilir:
- Kaşıntılı cildi (pruritus) tedavi etmek için kullanılan ilaçlar
- Vitamin eksikliklerini tedavi etmek için takviyeler
- Enfeksiyonları tedavi etmek için kullanılan antibiyotikler.
Doktorunuz karaciğerinizi ve safra kanallarınızı yakından takip edecektir. Hastalık ilerledikçe, bazen tıkalı bir safra kanalını açabilirler. Bu , ERCP (endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi) adı verilen bir testle yapılabilir. Bu işlem, ameliyat olmadan safra kanallarınızın içine bakmanızı sağlar.
ERCP, bir tür endoskopi işlemidir. Bu işlemde, ucunda küçük bir kamera ve ışık bulunan uzun, esnek bir tüp olan endoskop kullanılarak organlarınız incelenir. Anestezi uygulandıktan sonra, doktorunuz bu tüpü boğazınızdan aşağıya, karnınıza doğru yerleştirecektir. Safra kanallarınızı tedavi etmek için bu tüpten küçük aletler geçirilebilir. Teknisyen, safra kanalınızı genişletmek için bir balon kullanabilir veya açık tutmak için bir stent yerleştirebilir. ERCP tıkanıklığa ulaşamazsa, bazen 'perkütan transhepatik kolanjiyografi (PTHC)' adı verilen bir işlem kullanılır.
Ancak bu sadece geçici bir çözümdür. Primer sklerozan kolanjit 10 ila 20 yıl içinde giderek kötüleşir, karaciğer hastalığı ağırlaşır ve sonunda karaciğer yetmezliği meydana gelir. Doktorunuz karaciğerinizdeki hasarı izleyecek ve karaciğer naklini ne zaman düşüneceğinize karar verecektir. Ayrıca karaciğer nakli için bekleme listesine girebilmek için belirli kriterleri karşılamanız gerekir.
PSC ile ne kadar süre yaşayabilirsiniz?
Teşhis konulduktan sonra ortalama yaşam süresi 10 ila 20 yıl arasında değişmektedir. Karaciğer nakli yeni bir yaşam şansı verebilir. Ancak vakaların %15 ila %20'sinde, karaciğer naklinden sonra bile PSC tekrarlayabilir. Bu durumda, yeni karaciğer de işlevini yitirebilir. Bu gibi durumlarda ortalama yaşam süresi yaklaşık dokuz aydır.
Yaşam beklentisini etkileyebilecek bir diğer faktör de kanserdir. PSC'nin bir komplikasyonu olarak kanser gelişirse, karaciğer nakli için uygun bir aday olmayabilirsiniz. Dikkatlice seçilmiş vakalarda, doktorlar önce kanseri radyasyon veya kemoterapi ile tedavi edebilir ve ardından karaciğer naklini deneyebilirler.
Bu hastalığa yakalanırsam kendime nasıl bakmalıyım?
Yaşam tarzında değişiklikler yapmak, PSC'de sık görülen yorgunluğu yönetmeye ve karaciğer hasarının daha da ilerlemesini önlemeye yardımcı olabilir. Örneğin:
- Alkol tüketiminden tamamen kaçının.
- İşlenmiş gıdaları daha az, tam gıdaları daha çok tüketin.
- Stresi kontrol altında tutun.
- İyi uykular.
- Her gün biraz egzersiz yapın.
Primer sklerozan kolanjit nadir, öngörülemeyen ve önlenebilir bir hastalıktır. Yavaş ilerler ve genellikle erken evrelerinde belirti göstermez. Ancak düzenli olarak doktorunuza görünür ve rutin taramalardan geçerseniz, hastalık hayatınızı etkilemeye başlamadan önce tespit edilebilir. İşte o zaman karaciğerinizi daha uzun süre sağlıklı tutmanıza yardımcı olabilecek yaşam tarzı değişiklikleri yapabilirsiniz. Ayrıca, düzenli kontroller ve gerekirse müdahaleler içeren uzun vadeli tıbbi bakım için yönlendirileceksiniz.
Son olarak, hatırlanması gerekenler
Tamam, umarım PSC hakkında konuştuklarımız en önemli şeylerden bazılarını hatırlamanıza yardımcı olmuştur. Biraz karmaşık bir durum, ancak bunun farkında olmak çok önemli.
- PSC, safra kanallarını etkileyen ve zamanla kötüleşen bir hastalıktır. Karaciğere zarar verebilir.
- Hastalığın erken evrelerinde hiçbir belirti olmayabilir, bu nedenle düzenli tıbbi kontroller yaptırmak önemlidir.
- Şu anda bu hastalığın kesin bir tedavisi yok, ancak semptomları kontrol altına almak ve yaşam kalitesini iyileştirmek için tedaviler mevcut.
- Ağır vakalarda ana çözüm karaciğer naklidir.
- Sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürmek karaciğeri korumaya yardımcı olur.
PSC hakkında başka sorularınız varsa veya bu belirtilerden herhangi birine sahip olduğunuzu düşünüyorsanız, mutlaka bir doktora danışın . Endişelenmeyin, erken teşhis edilirse hastalığı kontrol altına almak için yapabileceğiniz şeyler var.
Primer Sklerozan Kolanjit, PSC, Safra Kanalı Hastalığı, Karaciğer Hastalığı, Sarılık, Karın Ağrısı, Primer Sklerozan Kolanjit
💬 Comments (0)
Henüz hiçbir yorum gönderilmedi. Yorumunuzu ilk kez buraya ekleyin.
Yorumunuzu ekleyin