Yeni doğmuş bir bebeği eve getirmenin sevinci tarif edilemez, değil mi? Ama bazen, bu sevincin yanında, akla biraz korku da gelir. Herhangi bir anne veya baba, bebeğinin dudaklarının ve parmak uçlarının biraz mavi olduğunu görseydi endişelenirdi. Böyle bir şey görürlerse, bunun nedeni doğuştan gelen bir kalp rahatsızlığı olabilir. Bugün, ciddi ama tedavi edilebilir bir kalp rahatsızlığı olan Pulmoner Atrezi'den bahsedeceğiz.
Basitçe anlatmak gerekirse, akciğer atrezisi nedir?
Bu biraz karmaşık gelebilir, ama basitleştirelim. Kalbimiz dört odalı küçük bir ev gibidir. Bu evin sağ tarafındaki iki odanın (sağ kulakçık ve karıncık) asıl görevi, vücutta dolaşırken oksijensiz kalan "kirli" kanı toplamak ve temizlenmek üzere akciğerlere göndermektir.
Kan, Pulmoner Arter adı verilen büyük bir kan damarı yoluyla akciğerlere gönderilir. Bu kan damarının başlangıcında, kapı gibi işlev gören bir kapakçık bulunur. Buna Pulmoner Kapakçık diyoruz. Bu kapakçık açıldığında, kan akciğerlere geçer.
Şimdi, akciğer kapağının doğumda oluşmadığını veya tamamen kapalı olduğunu hayal edin. İşte bu duruma Akciğer Atrezisi diyoruz.
Basitçe anlatmak gerekirse, bu durumda kalpten akciğerlere oksijenli kan gönderen ana kapı doğumdan itibaren tıkalıdır. Sonuç olarak, oksijen bakımından fakir, mavi renkli kan vücutta dolaşır.
Bu çok nadir görülen bir durum. Amerika gibi bir ülkede bile, doğan her 6.700 bebekten sadece birinde bu durum görülüyor.
Bu durumla birlikte görülebilecek diğer kalp rahatsızlıkları
Akciğer atrezisi olan bir bebekte, bu ana kusura ek olarak başka birçok kalp problemi de olabilir.
- Kalbin sağ tarafı düzgün gelişmemiş olabilir: Akciğerlere kan pompalayan sağ ventrikül ve üzerindeki triküspit kapakçık düzgün gelişmeyebilir ve küçük kalabilir.
- Kalpte delik: Normalde, bir bebek anne karnındayken kalbin iki üst odası (atriyum) arasında küçük bir delik (Foramen Ovale) bulunur. Bu delik doğumdan sonra kapanır. Ancak bazı bebeklerde bu delik açık kalabilir. Ayrıca, kalbin iki alt odası (ventrikül) arasındaki duvarda da bir delik olabilir (Ventriküler Septal Defekt - VSD). Bu delik, düşük oksijen seviyesine sahip kanın yüksek oksijen seviyesine sahip kanla karışmasına izin verir.
Bebeğinizin bu rahatsızlığa sahip olup olmadığını nasıl anlarsınız? Belirtiler
Akciğer atrezisinin belirtileri genellikle doğumdan sonraki ilk birkaç saat veya gün içinde ortaya çıkmaya başlar. En önemli ve en kolay tanınabilir belirti şudur:Siyanoz adı verilen bir durum.
Bu, bebeğin dudaklarının, parmak uçlarının ve ayak parmaklarının kandaki oksijen eksikliğinden dolayı mavi görünmesi anlamına gelir. Bu mavi renk nedeniyle bazı insanlar bu duruma "mavi bebek sendromu" adını verir.
| Belirti | Tanım |
|---|---|
| Mavi cilt (Siyanoz) | Dudaklarda, parmak uçlarında ve tırnak altlarında mavi veya mor renk değişikliği. |
| Nefes almada zorluk | Hızlı nefes alma, zorlu nefes alma (Dispne). |
| Olağandışı yorgunluk | Bebeğin emme gücü bile yok ve sürekli uykulu. |
| Süt içmede zorluk | Az miktarda içtikten sonra bile baş dönmesi yaptığı için süt içmeyi reddetmek. |
| Soğuk, nemli cilt | Bebeğin uzuvlarına dokunduğunuzda, ter gibi soğuk ve yapış yapış hissedersiniz. |
| Sık sık ağlama/huzursuzluk | Bebek rahatsız ve sebepsiz yere sürekli ağlıyor. |
Bu neden oluyor? Sebepler ve risk faktörleri
Bu rahatsızlığın kesin nedeni henüz bilinmiyor . Bu kalp kusuru, bebeğin anne karnındaki gelişiminin ilk 8 haftasında ortaya çıkar. Bununla birlikte, bazı faktörlerin riski artırdığı bulunmuştur.
- Genetik faktörler: Ailede doğuştan kalp hastalığı veya bazı genetik hastalıklar (örneğin DiGeorge sendromu) varsa risk daha yüksektir.
- Gebelik sırasında annenin sağlığı:
- Hamilelik sırasında sigara içmek .
- Diyabetin düzgün kontrol altında olmaması.
- Gebelik döneminde kullanımı uygun olmayan bazı ilaçların (teratojenik ilaçlar) kullanımı.
- Ebeveyn faktörleri:
- Ebeveynlerden birinde doğuştan kalp hastalığı olması.
- İleri anne yaşı.
Doktorlar bu hastalığı nasıl doğru bir şekilde teşhis ediyor?
Çoğu durumda, bu durumlar bebek doğmadan önce, yani gebelik sırasında yapılan taramalar yoluyla tespit edilebilir.
- Gebelik sırasında: Rutin bir ultrason muayenesi sırasında doktor bebeğin kalbiyle ilgili herhangi bir şüphe duyarsa, sizi fetal ekokardiyogram adı verilen özel bir muayeneye yönlendirecektir. Bu muayene, bebeğin kalp fonksiyonunu ve yapısını çok net bir şekilde görmeyi sağlar.
- Bebek doğduktan sonra: Doktor bebeğin kalbini dinlerken anormal bir ses (kalp üfürümü) duyarsa veya bebek morarmışsa, bu hastalıktan şüphelenilir. Ardından, hastalığı doğrulamak için çeşitli testler yapılır.
| Test | Bu ne işe yarıyor? |
|---|---|
| Nabız Oksimetresi | Bebeğin başparmağına küçük, klips benzeri bir cihaz takılıyor ve bu cihaz kandaki oksijen miktarını ölçüyor. |
| Göğüs röntgeni | Akciğerlerin büyüklüğü, şekli ve kanın akciğerlere nasıl aktığı hakkında kabaca bir fikir verir. |
| Elektrokardiogram (EKG) | Kalbin elektriksel aktivitesi ölçülerek kalp kası üzerinde herhangi bir baskı olup olmadığı veya anormal bir ritim olup olmadığı belirlenir. |
| Ekokardiyogram (Eko) | Bu en önemli test . Kalp taramasına benziyor. Kalbin yapısı, kapakçıkların işlevi, kanın akış şekli ve herhangi bir delik olup olmadığı çok net bir şekilde görülebiliyor. |
Bu durumun tedavileri nelerdir?
Akciğer atrezisi teşhis edildiği anda tedavi edilmelidir. İlaçlarla tamamen iyileştirilemez. Ancak, bebeğin hayatını kurtarmak ve ameliyata hazır olana kadar durumu stabilize etmek için ilaçlar ve diğer yöntemler kullanılır. Nihai çözüm, bir dizi ameliyat gerçekleştirmektir.
1. Acil tedavi (ilaçlar ve işlemler)
- Tedavi: Bebek doğduktan sonra normalde kapanan özel bir kan damarı (Ductus Arteriosus) vardır. Bu kan damarını açık tutmak için Alprostadil adı verilen bir ilaç damar yoluyla (IV) verilir. Bu kan damarı açık olduğunda, oksijen bakımından fakir kanın bir kısmı oksijen almak için akciğerlere gidebilir. Bu geçici bir çözümdür.
- İşlemler: Bazen kan damarını açık tutmak için stent yerleştirilir. Veya kalbin iki üst odası arasındaki deliği genişletmek için septostomi yapılır. Bunlar kan akışını biraz iyileştirmek için yapılır.
2. Ameliyat (cerrahi)
Bebeğin ihtiyaç duyduğu ameliyat türü, kalbin sağ tarafının gelişimine ve kalpte delik olup olmamasına bağlıdır.
Önemli olan, bu ameliyatların hastalığı tamamen "iyileştirmemesi"dir. Bunun yerine, kalbin fonksiyonunu olabildiğince eski haline getirerek bebeğin normal bir hayat yaşamasını sağlarlar.
Birçok çocuk, bebekliğin ilk birkaç yılında gerçekleştirilen üç aşamalı açık kalp ameliyatı serisine maruz kalır.
1. İlk ameliyat (BTT Şantı): Bu işlem genellikle bebeğin doğumundan sonraki ilk birkaç gün içinde yapılır. Burada, vücuda kan sağlayan ana atardamarın bir dalına, yani akciğerlere kan taşıyan atardamara küçük bir yapay tüp (şant) bağlanır. Bu, akciğerlere kan akışı için yeni bir yol oluşturur.
2. İkinci ameliyat (Glenn Prosedürü): Bu ameliyat bebek 4 ila 8 aylıkken yapılır. Burada, daha önce takılan tüp çıkarılır ve vücudun üst kısmından gelen oksijen bakımından fakir kan doğrudan akciğerlere bağlanır.
3. Üçüncü ameliyat (Fontan Prosedürü): Bu, ameliyat serisinin son aşamasıdır . Bebek 2 ila 4 yaş arasındadır.Bu işlem arada yapılır. Burada, vücudun alt kısmından gelen oksijen bakımından fakir kan da doğrudan akciğerlere yönlendirilir.
Bu üç ameliyat tamamlandıktan sonra, vücuttaki oksijen bakımından fakir kanın tamamı, kalbin sağ tarafına gitmek yerine doğrudan akciğerlere giderek oksijen alacaktır.
Ameliyattan sonra ne olur?
Bunlar büyük ameliyatlar olduğu için bebek yaklaşık bir veya iki hafta hastanede, yoğun bakım ünitesinde (YBÜ) kalmak zorunda kalacak. Nefes almasına yardımcı olacak bir solunum cihazına, kalp fonksiyonlarını izlemek için monitörlere ve ağrı kesicilere ihtiyaç duyacak.
Bazı bebekler ameliyat sonrası emmeyi bırakabilir. Bu gibi durumlarda süt, nazogastrik tüp yoluyla verilir. Eve döndükten sonra bile bebeğinizin kilosunu ve gelişimini yakından takip etmelisiniz.
En önemlisi, bu çocuğun hayatının geri kalanında bir kardiyologun gözetimi altında olması gerekecek. Planlanan zamanlarda kontroller için kliniklere gitmek şarttır.
Yaşınız ilerledikçe daha fazla ameliyat veya başka tedavilere ihtiyaç duyabilirsiniz. Ayrıca, aritmi ve kalp yetmezliği gibi komplikasyon riski olduğundan düzenli tıbbi kontroller çok önemlidir.
Özetle
- Pulmoner atrezi, kalpten akciğerlere kan taşıyan kapağın tıkanmasıyla ortaya çıkan ciddi bir doğuştan kalp hastalığıdır.
- En belirgin belirti, bebeğin dudaklarında ve parmak uçlarında morarma (siyanoz) olmasıdır. Nefes almada zorluk ve süt içmekte isteksizlik de görülebilir.
- Bu durum, hamilelik sırasında veya bebek doğduktan hemen sonra yapılan taramalarla teşhis edilebilir.
- Tedavi, aşamalar halinde gerçekleştirilen bir dizi açık kalp ameliyatından oluşmaktadır. Bu ameliyatlar hastalığı iyileştirmese de, çocuğa iyi bir yaşam sürme fırsatı sunmaktadır.
- Bu çocukların ömür boyu kardiyolog tarafından gözetim ve takibe ihtiyaçları vardır.
- Çocuğunuzda bu belirtiler varsa paniklemeyin ve en kısa sürede bir doktora görünün. Hızlı teşhis ve tedavi, çocuğun hayatını kurtarmak için çok önemlidir.











💬 Comments (0)
Henüz hiçbir yorum gönderilmedi. Yorumunuzu ilk kez buraya ekleyin.
Yorumunuzu ekleyin