Cildiniz kalınlaşıyor ve sertleşiyor mu? Gelin skleroderma hakkında bilgi edinelim!

Bazen cildinizin normalden biraz daha kalın ve gergin olduğunu hissediyor musunuz? Ya da eklem ağrılarınız veya sabahları sertleşmeleriniz oluyor mu? Bunlara pek dikkat etmeyebiliriz. Ancak bunlar, skleroderma adı verilen nadir bir rahatsızlığın belirtileri de olabilir. Gelin bugün bu konuyu biraz daha detaylı ele alalım, ne dersiniz?

Skleroderma nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, skleroderma, vücudunuzdaki dokuların normalden daha kalın ve sert hale geldiği nadir bir durumdur. Çoğunlukla cildi etkiler. Ancak bazen, bu durum vücuttaki diğer dokuları da etkileyebilir.

Bu aslında bir otoimmün bozukluk . Şimdi 'otoimmün bozukluk'un ne olduğunu merak ediyor olabilirsiniz. Vücudumuzda bizi hastalıklardan koruyan, bağışıklık sistemi adı verilen ordu benzeri bir sistem var. Ancak bu durumda, bu sistem yanlış çalışıyor ve yabancı mikroplarla savaşmak yerine kendi iyi hücrelerimize saldırmaya başlıyor. Sanki kimin kendimiz, kimin düşman olduğunu ayırt edemiyoruz. Doktorlar bile bunun neden böyle olduğunu tam olarak çözemiyorlar.

Eğer skleroderma hastalığınız varsa, bağışıklık sisteminiz vücudunuzdaki hücrelere kolajen adı verilen bir proteinden çok fazla üretmeleri için sinyal gönderir. Vücudumuzun aslında kolajene ihtiyacı vardır. Organlarımızı destekleyen güçlü ve sağlıklı bağ dokusunu oluşturan şey budur. Ancak çok fazla biriktiğinde, cilt ve diğer dokular normalden daha kalın ve lifli hale gelir.

Skleroderma kronik bir hastalıktır . Bu, bu belirtilerle uzun süre, belki de ömür boyu yaşamak zorunda kalabileceğiniz anlamına gelir. Ayrıca, iç organlarınızın dokularını etkilerse, hayati tehlike arz eden komplikasyonlara neden olabilir. Kalp krizi geçiriyormuş gibi hissediyorsanız, nefes almakta veya yutmakta zorlanıyorsanız, hemen 911'i (veya yerel acil durum numaranızı) arayın veya bir hastanenin acil servisine gidin.

Eğer eklemlerinizde, özellikle parmaklarınızda ve ayak parmaklarınızda ağrı veya sertlik hissediyorsanız, mutlaka bir doktora görünmelisiniz.

Sklerodermanın başlıca türleri nelerdir?

Doktorlar sklerodermayı iki ana tipe ayırır:

1. Lokalize Skleroderma: 'Lokalize', tek bir bölgeyle sınırlı anlamına gelir. Bu tür, vücudun sadece bir bölümünü (genellikle cildi) etkiler. Kalınlaşmış, mumsu cilt lekeleri veya çizgileri oluşturur. En iyi yanı, lokalize sklerodermanın bazen kendiliğinden iyileşebilmesidir . Ayrıca genellikle vücudun diğer bölgelerine yayılmaz.

2.Sistemik Skleroz: Bu tür, cildin yanı sıra diğer organları da etkileyebilir. Solunum sisteminizi (nefes almanıza ve koku almanıza yardımcı olan organ) ve sindirim sisteminizi (yediğimiz yiyecekleri enerjiye dönüştüren organ) etkileyebilir. Skleroderma nefes alma veya besin emilimini etkiliyorsa, ciddi komplikasyonlar geliştirme olasılığınız daha yüksektir. Hatta ölümcül bile olabilir. Sistemik Sklerozun ayrıca üç alt türü vardır: yaygın, sınırlı ve sinüs sklerozu.

Yaygın Skleroz

'Yaygın' kelimesi 'geniş çaplı' anlamına gelir. Bu durumda, yaygın skleroz vücudun geniş bölgelerinde aniden ortaya çıkar. Örneğin:

• Göğüs
• Karın
• Uyluklar
• Silahlar
• Bacaklar
• Yüz

Ayrıca, aynı anda birden fazla organı etkileyebilir. Bu şu anlama gelir:

• Sindirim sistemi (Sindirim sistemi - GI sistemi)
• Böbrekler
• Kalp
• Akciğerler

Sınırlı Skleroz (CREST sendromu)

Doktorlar sınırlı sklerodermayı sıklıkla CREST sendromu olarak adlandırırlar. CREST'teki her harf, bu sendromun neden olduğu bir semptomu temsil eder:

• C - Kalsinoz: Ciltte aşırı kalsiyum birikmesi. Ciltte küçük beyaz kabarcıklar şeklinde görülebilir.
• R - Raynaud sendromu: Parmak ve ayak parmaklarında renk değişikliği ve uyuşma. Soğuğa maruz kaldıklarında soluk, mavi veya kırmızıya dönebilirler.
• E - Yemek borusu fonksiyon bozukluğu: Yutma güçlüğü ve mide ekşimesi.
• S - Sklerodaktili: Parmaklardaki derinin gergin olması, parmakların bükülmesini ve düzleştirilmesini zorlaştırır.
• T - Telanjiyektaziler: Ciltte küçük, kırmızı veya renk değiştirmiş lekeler. Bunlar örümcek ağına benzeyebilir.

Sinüs Sklerozu

Sinüs sklerozunda, daha önce bahsedilen sınırlı skleroz belirtileri görülür, ancak cilt etkilenmez . Yani, CREST sendromunda belirtilen bazı belirtilere sahip olabilirsiniz, ancak ciltte gözle görülür bir kalınlaşma olmaz.

Skleroderma ne kadar yaygın?

Skleroderma gerçekten nadir görülen bir hastalıktır.Uzmanlar, Amerika Birleşik Devletleri'nde her milyon kişiden yaklaşık 250'sinin üç skleroderma türünün de tamamına sahip olduğunu tahmin ediyor. Bunlardan yaklaşık 100.000 kişi sistemik skleroz hastasıdır.

Skleroderma hastalığının belirtileri nelerdir?

Skleroderma hastalarının bazılarında hastalığın erken evrelerinde hiçbir belirti olmayabilir. Ancak birçok kişide ana belirti, ciltte kalınlaşmış, mumsu lekelerin veya çizgilerin ortaya çıkmasıdır. Buna ek olarak, birkaç başka yaygın belirti de vardır:

• Eklem ağrısı
• Özellikle sabah uyandıktan sonra kas sertliği .
• Yorgunluk (sürekli aşırı yorgun hissetme)
• Açıklanamayan kilo kaybı

Yaşadığınız diğer belirtiler (ve bunların sizi nerede etkilediği), sahip olduğunuz skleroderma türüne bağlıdır.

Lokalize Skleroderma Belirtileri

Lokalize skleroderma hastalarında genellikle sadece cilt kalınlaşması görülür . Bu kalınlaşma tek bir bölgede veya yamalar halinde ortaya çıkabilir. Cildin şu bölgelerini etkileyebilir:

• Göğüs
• Karın (midenin etrafındaki bölge)
• Kollar ve bacaklar (Sizin kollarınız ve bacaklarınız)
• Eller ve parmaklar
• Ayaklar ve ayak parmakları

Ancak iç organları etkileyen lokalize skleroderma çok nadirdir .

Sistemik Skleroz Belirtileri

Sistemik skleroz çeşitli semptomlara neden olabilir. Bu durum ayrıca cildin kalınlaşmasına da yol açar, ancak genellikle geniş alanlarda ve yamalar halinde görülür. Özellikle yüz ve ellerde. Kalınlaşmış cilt parmaklarda ve ayak parmaklarında başlayıp daha sonra vücuda yayılabilir. Raynaud sendromunuz varsa, etkilenen uzuvdaki parmaklar ve ayak parmakları soğuğa maruz kaldığında renk değiştirebilir (genellikle beyaz, kırmızı veya morumsu mavi bir renk).

Sistemik skleroz, diğer organ ve dokularınızda da belirtilere neden olabilir. Örneğin:

• Kaslar: Özellikle ellerde ve ayaklarda (uzuvların uç kısımlarında) uyuşma ve şişlik.
• Eklemler: Sertlik, şişlik ve hareket kabiliyetinde azalma.
• Akciğerler: Öksürük ve nefes darlığı (dispne).
• Sindirim sistemi: Yutma güçlüğü, mide ekşimesi, şişkinlik, kabızlık ve ishal.
• Kalp:Anormal kalp atışları (aritmi), kalbin etrafında sıvı birikmesi (perikardiyal efüzyon) ve kalp kasının kalınlaşması (fibrozis).
• Böbrekler: Böbrek yetmezliği (bu durum hayati tehlike oluşturabilir).
• Genital bölge: Erkeklerde ereksiyon bozukluğu (ED) ve kadınlarda vajinal kuruluk.

Sklerodermaya ne sebep olur?

Aslında doktorlar hala sklerodermanın kesin nedenini bilmiyorlar .

Bazı araştırmalar, hastalığın bir dereceye kadar ailelerde görülebileceğini (yani ebeveynlerden çocuklara geçebileceğini) ortaya koymuştur, ancak o kadar nadirdir ki, genetik bir bozukluk olduğunu kesin olarak kanıtlayacak yeterli delil bulunmamaktadır.

Skleroderma Risk Faktörleri

Herkes skleroderma hastalığına yakalanabilir, ancak bazı gruplar daha yüksek risk altındadır:

• Kadınlarda bu hastalığın görülme olasılığı erkeklere göre yaklaşık dört kat daha fazladır.
• En sık 30 ile 50 yaş arasındaki kişilerde görülür. Skleroderma 30 yaşın altındaki kişilerde çok nadirdir.
• Siyahi bireylerde skleroderma gelişme olasılığı daha yüksektir. Ayrıca hastalığa daha erken yaşta yakalanma, akciğerleri etkileyen semptomlar geliştirme ve daha şiddetli cilt semptomları yaşama olasılıkları daha fazladır.

Sklerodermanın olası komplikasyonları nelerdir?

Skleroderma hastalarında Raynaud sendromu ve Sjögren sendromu gibi iki başka rahatsızlığın gelişme riski daha yüksektir.

Raynaud sendromu, parmaklarınızdaki ve ayak parmaklarınızdaki (parmaklarınızdaki) küçük kan damarlarını etkiler. Bu rahatsızlığa sahip kişiler, belirti dönemleri (bazen 'ataklar' olarak da adlandırılır) yaşarlar. Bu, parmaklarınızdaki kan damarlarının aniden çok fazla kasılmasıyla gerçekleşir. Bu durum, etkilenen parmaklardaki cildin soluklaşmasına veya doğal cilt renginizden daha açık bir renge dönüşmesine neden olabilir. Bazen mavimsi bile görünebilir.

Sjögren sendromu, vücudunuzdaki bazı bezlerin daha az nem üretmesine neden olur; en sık etkilenenler ağızdaki tükürük bezleri ve gözdeki gözyaşı bezleridir. Sjögren sendromlu bazı kişilerde kas ve eklem ağrıları da görülür.

Skleroderma türlerinden bazıları ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Bunlardan bazıları şunlardır:

• Böbrek yetmezliği
• Pulmoner hipertansiyon (kalpten akciğerlere kan taşıyan atardamarlardaki yüksek kan basıncı)
• Akciğer fibrozisi (akciğer dokusunun skarlaşması)
• Kalp ve damar hastalıkları (kalbinizi ve kan damarlarınızı etkileyen sorunlar)
• Konjestif kalp yetmezliği, bir kalp rahatsızlığı
• Bağışıklık Yetmezliği
• Sindirim sistemi hastalıkları (vücudun yiyecekleri işleme ve besinleri emme şeklini etkileyen rahatsızlıklar)
• Kanser

Bu komplikasyonlardan bazıları ölümcül olabilir . Herhangi bir yeni veya değişen belirti fark ederseniz, en kısa sürede bir doktora görünün. Nefes almada veya yutmada zorluk gibi kalp krizi belirtileriniz olduğunu düşünüyorsanız, hemen 911'i (veya yerel acil durum numaranızı) arayın veya bir hastanenin acil servisine gidin.

Skleroderma nasıl teşhis edilir?

Doktor, fiziksel muayene ve çeşitli diğer testler yoluyla skleroderma teşhisi koyar.

Ayrıca bağışıklık sistemi hastalıklarının tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor olan romatoloğa da görünmeniz gerekebilir. Doktor sizi muayene edecek ve belirtileriniz hakkında sorular soracaktır. Doktorunuza belirtilerinizin neler olduğunu, ne zaman başladıklarını ve herhangi bir şeyin belirtilerinizi kötüleştirip kötüleştirmediğini anlatmalısınız.

Benzer belirtilere neden olan başka rahatsızlıklarınızın olmadığından emin olmak için birkaç test yaptırmanız da gerekecek.

Doktorlar skleroderma teşhisi koymak için hangi testleri kullanırlar?

Skleroderma tanısı genellikle 'ayırıcı tanı' adı verilen bir sürecin parçasıdır. Bu, doktorunuzun muhtemelen diğer rahatsızlıkları eleyeceği ve skleroderma tanısı koymadan önce semptomlarınıza neyin neden olduğunu bulmak için bir dizi test yapacağı anlamına gelir. İşte yaptırabileceğiniz testlerden bazıları:

• Bağışıklık sisteminizin nasıl çalıştığını görmek için yapılan kan testleri .
• Akciğerlerinizin veya solunum sisteminizin etkilenip etkilenmediğini görmek için akciğer fonksiyon testleri yapılır .
• Biyopsi , etkilenen deri veya diğer dokulardan küçük bir örnek alınarak laboratuvarda incelenmesi işlemidir.
• Sindirim sistemi (GI) semptomlarınız varsa, endoskopi, uzun ve ince bir tüpe bağlı küçük bir kamera ile boğazınızın veya midenizin içine bakılan bir testtir.

Ayrıca, vücudunuzun iç kısmının görüntülerini almak için çeşitli görüntüleme testlerine de ihtiyacınız olacak. Bunlar şunlardır:

• Elektrokardiogram (EKG)
• Ekokardiyogram (Ekokardiyogram - Eko)
• Göğüs röntgeni
• BT taraması (Bilgisayarlı Tomografi - BT taraması)

Skleroderma nasıl tedavi edilir?

Skleroderma için kesin bir tedavi yöntemi yoktur , ancak doktorunuz semptomlarınızı kontrol altına almanıza ve günlük yaşamınız üzerindeki etkilerini en aza indirmenize yardımcı olabilecek bir tedavi kombinasyonu bulmanıza yardımcı olabilir.

İhtiyaç duyacağınız tedavi türü, semptomlarınızın nerede olduğuna ve ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır. İşte skleroderma için bazı yaygın tedaviler:

• Cilt bakımı: Cildinizin kurumasını önlemek için kremler ve nemlendiriciler kullanmanız gerekecek.
• Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar: Bu ilaçlar, bağışıklık sisteminizin sağlıklı hücrelere ve dokulara zarar vermesini engeller.
• Belirli semptomları kontrol altına almak için kullanılan ilaçlar: Örneğin, kan basıncınızı kontrol altına almak, nefes almayı kolaylaştırmak, böbrek yetmezliğini yönetmek veya sindirim sistemi semptomlarını hafifletmek için ilaçlar almanız gerekebilir.
• Fizik tedavi: Bir fizyoterapist, fiziksel hareketlerinizi geliştirmenize yardımcı olabilir.
• Fototerapi: Bu yöntem, cilt rahatsızlıklarını tedavi etmek için parlak, odaklanmış ultraviyole (UV) ışık kullanmayı içerir. Kalınlaşmış cildin tedavisinde yardımcı olabilir.
• Kök hücre nakli: Şiddetli semptomları olan bazı kişiler kök hücre nakline ihtiyaç duyabilir. Bu işlem, hasar görmüş kan hücrelerinin sağlıklı donör hücrelerle değiştirilmesini içerir.

Skleroderma hastalığım varsa, ne beklemeliyim?

Skleroderma ve semptomlarıyla ömür boyu başa çıkmanız gerekeceğini beklemelisiniz. Kalıcı bir tedavisi olmamasına rağmen, birçok insan semptomlarının günlük yaşamları üzerindeki etkisini en aza indirebilecek tedaviler ve yaşam tarzı değişiklikleri bulmaktadır.

Uzun süreli bir hastalıkla yaşamak zaman zaman çok sinir bozucu olabilir. Stresinizi ve ruh sağlığınızı yönetmenize yardımcı olacak destek grupları veya eğitim fırsatları hakkında doktorunuza danışın.

Skleroderma önlenebilir mi?

Sklerodermanın kesin nedeni bilinmediğinden, önlenmesinin bir yolu yoktur .

Kendime nasıl bakarım? (Öz bakım)

Olağan tedavilerinize ek olarak, günlük yaşam tarzınızda bazı değişiklikler yaparak bazı semptomları kontrol altına alabilirsiniz. Bunlardan bazıları şunlardır:

• Size uygun sağlıklı bir beslenme ve egzersiz planı izleyin.
• Kendinizi iyi hissetmediğinizde yoğun fiziksel aktiviteden kaçının .
• Dışarı çıkarken uygun kıyafetler giyerek ve kaliteli bir güneş kremi kullanarak cildinizi koruyun.
• Düzenli diş temizliği ve kontrolleri için bir diş hekimini (diş sağlığı uzmanını) ziyaret edin.

Doktoruma ne zaman görünmeliyim?

Skleroderma çeşitli belirtilere neden olabilir, bu nedenle başlangıçta teşhis edilmesi bazen zor olabilir. Yeni ağrılarınız veya diğer belirtileriniz varsa, özellikle de kötüleşiyorsa, bir doktora görünmelisiniz. Belirtileriniz başka bir şeyden kaynaklanıyor olsa bile, doktorunuz nedeni belirleyebilir ve bunları kontrol altına almak için tedaviler önerebilir.

Skleroderma tedaviniz işe yaramıyorsa veya belirtileriniz değişir veya kötüleşirse – özellikle nefes alma veya yutma yeteneğinizi etkiliyorsa – doktorunuzla konuşun.

Acil Servise (ATU) ne zaman gitmeliyim?

Göğüs ağrısı, nefes darlığı veya yutkunamama gibi kalp krizi belirtileriniz varsa, derhal 911'i (veya bulunduğunuz yerdeki acil durum numarasını) arayın veya bir hastanenin acil servisine gidin.

Doktoruma hangi soruları sormalıyım?

Doktora gittiğinizde bu soruları sormayı unutmayın:

• Skleroderma mı yoksa başka bir hastalığım mı var?
• Skleroderma hastalığımın hangi türüne sahibim?
• Ne tür bir tedaviye ihtiyacım var?
• Hangi komplikasyonlara özellikle dikkat etmeliyim?

Skleroderma hastasının ortalama yaşam süresi ne kadardır?

Skleroderma hastalarının çoğunda hayati tehlike arz eden komplikasyonlar gelişmez .

Ancak, iç organları etkileyen sistemik sklerozunuz varsa, ciddi komplikasyon riski daha yüksektir. Doktorunuz size neler beklemeniz gerektiğini ve ölümcül komplikasyon riskinizin olup olmadığını söyleyecektir.

Skleroderma ciddi bir hastalık mıdır?

Her kronik hastalık gibi, skleroderma da önemli ve ciddi bir durumdur.Çünkü muhtemelen ömür boyu bu belirtilerle başa çıkmak zorunda kalacaksınız. Ancak bu, sklerodermanın hayatınızı yöneteceği anlamına gelmez. Herkesin deneyimi farklıdır. Korkularınızı, şüphelerinizi ve endişelerinizi doktorunuzla konuşun.

Skleroderma, yaşaması oldukça zorlayıcı bir durum olabilir. Doktorlar hastalığın nedenini tam olarak bilmedikleri ve herkese uygun tek bir tedavi yöntemi olmadığı için, semptomlarınızı iyi bir şekilde kontrol altına alacak bir tedavi bulmak biraz zaman alabilir. Doktorunuz bu süreçte size her adımda yardımcı olacaktır.

İçgüdülerinize güvenin ve "doğru gelmeyen" şeylere kulak verin. Belirtilerdeki küçük bir değişiklik bile doktorunuz tarafından kontrol edilmesi gereken bir sorunun işareti olabilir. Soru sormaktan ve belirtileriniz veya tedaviniz hakkındaki düşüncelerinizi paylaşmaktan çekinmeyin.

Kronik bir hastalıkla yaşamak çok yorucu olabilir. Belirtilerinizi yönetmek için gösterdiğiniz yoğun çaba için kendinize biraz saygı ve takdir göstermek için zaman ayırın.

Unutmamanız gereken bazı önemli noktalar (Özet Mesaj)

Tamam, skleroderma hakkında epey konuştuk. Sonuç olarak, hatırlamanız gereken en önemli şeyler şunlar:

• Skleroderma, vücudun çok fazla kolajen üretmesine neden olan ve cildin, bazen de iç organların kalınlaşmasına yol açan nadir bir otoimmün hastalıktır .
• Bunun iki ana türü vardır: lokalize ve sistemik. Sistemik türü biraz daha tehlikelidir çünkü iç organları da etkileyebilir.
• Belirtiler çeşitlilik gösterir. Başlıcaları arasında cilt kalınlaşması, eklem ağrısı, yorgunluk ve Raynaud sendromu yer alır.
• Kalıcı bir tedavi olmasa da, semptomları kontrol altına almak için etkili tedaviler mevcuttur. Doktorunuzla konuşun ve size uygun bir tedavi planı geliştirin.
• Erken teşhis ve tedavi çok önemlidir. Bu nedenle, bu belirtilere sahipseniz mutlaka tıbbi yardım almalısınız.
• Bu uzun süreli bir rahatsızlık olduğundan, zihinsel olarak güçlü kalmak önemlidir. Gerekirse, destek gruplarından yardım alın.

Endişelenmeyin, yalnız değilsiniz. Doğru bilgi ve tıbbi tavsiye ile bu rahatsızlıkla başarılı bir şekilde yaşayabilirsiniz.

Skleroderma , Cilt kalınlaşması, Bağışıklık sistemi hastalıkları, Kollajen, Raynaud sendromu, Sistemik skleroz, Cilt hastalıkları