Çocuğunuzda bu tür bir kalp problemi var mı? (Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş - TAPVR) Gelin bu konuyu konuşalım!

Bebeğiniz doğduğunda bazen nefes almakta zorlanıyormuş gibi hissediyor musunuz? Bazen cildinin maviye döndüğünü görüyor musunuz? Böyle bir şey gördüğünüzde çok korkmanız normal. Bugün bu belirtileri gösteren doğuştan kalp hastalığından bahsedeceğiz. Buna TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) denir . İsmi biraz karmaşık görünse de, basitçe anlayalım.

TAPVR nedir? Basitçe anlatmak gerekirse...

Şöyle düşünün, vücudumuz oksijeni akciğerlerden alıyor, değil mi? Yani, bu akciğerlerden oksijenli kan (buna "iyi kan" diyelim) bir tür kan damarı olan toplardamarlar aracılığıyla kalbe getiriliyor. Normalde, bu "iyi kan" kalbin sol tarafındaki sol kulakçığa gelmelidir. Oradan, kan tüm vücuda oksijen sağlamak için pompalanır.

Ancak TAPVR'li bir bebekte, bu pulmoner ven kalbin sol kulakçığına bağlanmak yerine yanlış yere, yani sağ kulakçığa bağlanır. Sağ kulakçık normalde vücut tarafından kullanılan ve oksijen oranı düşük olan "kötü kanı" alır. Şimdi oksijen dolu "iyi kan" bu "kötü kanla" karışır. Peki sonra ne olur? Tüm vücuda gitmesi gereken kandaki oksijen miktarı azalır. Bu, bir bebek için çok tehlikeli ve yaşamı tehdit eden bir durumdur . Bu, doğuştan gelen bir kalp hastalığıdır.

TAPVR tanısı konulan bebeklerin neredeyse tamamında kalbin iki odası, sağ kulakçık ve sol kulakçık arasında küçük bir delik (Atriyal Septal Defekt - ASD) bulunur. Bu delik, oksijenli kanın bir kısmının kalbin sol tarafına ve oradan da vücudun geri kalanına akmasına olanak tanır. Aksi takdirde, durum çok daha kötü olabilirdi.

En önemli şey, TAPVR tanısı konulan bebeklerin kesinlikle ameliyata ihtiyaç duymasıdır. Ameliyat erken yapılırsa, çoğu çocuk yetişkinliğe kadar sağlıklı bir yaşam sürdürebilir. Ancak bazen, yaşamın ilerleyen dönemlerinde damarların daralması gibi durumlar daha fazla ameliyat veya diğer tedavileri gerektirebilir. Bu nedenle, TAPVR ameliyatından sonra bile, hayatınızın geri kalanında bir kardiyolog tarafından takip edilmeniz gerekecektir.

Bazen doktorlar bu duruma TAPVC (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection) de derler. Her ikisi de aynı durumdur.

TAPVR'nin farklı türleri var mı?

Evet, TAPVR'nin birkaç ana türü vardır. Bunlar, akciğerlerden gelen "iyi kanın" sağ atriyuma yanlış bağlanmasına göre sınıflandırılır.

• Supracardiac TAPVR: Bu durumda, akciğer damarları birleşerek kalbin üstünde bulunan büyük bir damara ( üst vena kava olarak adlandırılan ve vücudun üst kısımlarından kalbin sağ tarafına kan taşıyan büyük bir damar) bağlanır.
• Kardiyak TAPVR: Burada, akciğer damarları doğrudan kalbin sağ tarafındaki koroner sinüse akar.Bağlantı kurar. Bu koroner arter, normalde kalp kasından gelen oksijen bakımından fakir kanın toplandığı yerdir.
• İnfrakardiyak TAPVR: Bu tipte, akciğer toplardamarı kalbin altından, karaciğerden geçer ve vücudun alt kısımlarından kalbin sağ tarafına kan taşıyan büyük bir toplardamar ( inferior vena cava ) ile bağlantı kurar.
• Karma TAPVR: Bu, en nadir ve onarılması en zor olan türüdür. Burada, akciğerlerden gelen birden fazla damar, yukarıda belirtilen türlerden bir veya daha fazlasının bir kombinasyonu şeklinde birbirine bağlı olabilir.

Bu sınıflandırma, doktorların ameliyatı planlaması ve tedavi yöntemlerini belirlemesi açısından önemlidir.

TAPVR ne kadar yaygın?

TAPVR çok nadir görülen bir kalp rahatsızlığıdır. Amerika gibi bir ülkede bile bu durum 7.500 yenidoğandan sadece birini etkiler. Sri Lanka'da da nadirdir.

TAPVR'nin belirtileri nelerdir?

TAPVR belirtileri genellikle doğumda , özellikle akciğer damarlarının kalbe bağlandığı yerde daralma varsa, görülebilir. Bununla birlikte, bazı bebeklerde belirtiler birkaç hafta boyunca ortaya çıkmayabilir.

Başlıca belirtiler şunlardır:

• Siyanoz: Koyu tenli bebeklerde ciltte, tırnaklarda ve dudaklarda görülen mavimsi veya grimsi renk değişikliği. Bu durum kandaki oksijen eksikliğinden kaynaklanır.
• Emme güçlüğü: Bebek emmede zorluk çekiyor ve az miktarda emdikten sonra yoruluyor.
• Yorgunluk ve halsizlik: Bebek sürekli yorgun ve halsiz görünüyor.
• Kalp üfürümü: Doktor bebeğin kalbini (stetoskopla) dinlediğinde anormal bir ses duyulur.
• Nefes darlığı (dispne): Bebek hızlı nefes alıyor ve nefes almakta zorlanıyor gibi görünüyor.
• Yetersiz büyüme ve kilo alımı: Bebek yeterince kilo almıyor ve gelişimi geri kalmış durumda.

Bebeğinizde bu belirtilerden bir veya daha fazlası varsa, derhal tıbbi yardım almalısınız .

TAPVR'ye ne sebep olur?

Aslında doktorlar TAPVR'nin kesin nedenini hala bilmiyorlar . Bu durum , fetüs gelişimi sırasında kalpte ve kan damarlarında oluşan bir kusurdan kaynaklanıyor.

Genellikle kalıtsal bir durum olarak görülmez. Bununla birlikte, aynı aile içindeki kardeşlerde görülen vakalar bildirilmiştir. Bazı çalışmalar, belirli sendromlara sahip çocuklarla hamilelik sırasında boya sökücüler, böcek ilaçları ve kurşuna maruz kalma arasında bir bağlantı olabileceğini öne sürmüştür. Ancak bu henüz kanıtlanmamıştır.

TAPVR'nin olası komplikasyonları nelerdir?

TAPVR tanısı konmuş bir bebekte kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyon görülür.Ameliyattan sonra bile bazen anormal kalp ritimleri veya akciğer damarlarında tıkanıklıklar meydana gelebilir. Bu nedenle düzenli tıbbi kontroller önemlidir.

TAPVR nasıl teşhis edilir?

Bazen bu durum, gebelik sırasında yapılan ekokardiyogram (kalbin ultrasonu) ile bebek doğmadan önce tespit edilebilir. Ancak çoğu zaman teşhis, bebek doğduktan birkaç hafta veya ay sonra konulur.

Bebek doğduğunda doktor fiziksel muayene yapacak ve bebeğin kalbini dinleyecektir. Bebeğin başparmağına takılan bir klips olan nabız oksimetresi adı verilen küçük bir cihaz, kandaki oksijen seviyesini ölçmek için kullanılabilir.

Ayrıca, kalp ve kan damarlarının durumunu kontrol etmek için aşağıdaki gibi testler yapılabilir:

• Göğüs röntgeni
• BT taraması (BT taraması - bilgisayarlı tomografi)
• Kalp MR'ı (manyetik rezonans görüntüleme)
• Ekokardiyogram
• EKG (EKG veya EKG - Elektrokardiyogram)

Bu testlerden bazıları (örneğin MR) bebeğin sakinleştirilmesini (hafifçe uyutulmasını) gerektirebilir. Ancak bu testlerin tamamı invaziv olmayan yöntemlerdir. Bu testler, doktorların bebeğin kalbinin ve akciğerlerinin net görüntülerini elde etmelerini, kan akışını görmelerini ve anormallikleri aramalarını sağlar.

Bazen hastalığın teşhisinde kalp kateterizasyonu adı verilen bir test de kullanılır. Bununla birlikte, yukarıda bahsedilen taramalardan genellikle gerekli bilgiler elde edilebildiğinden, bebek nadiren invaziv testlere tabi tutulur.

TAPVR nasıl tedavi edilir?

TAPVR tanısı konulan bebeklerin neredeyse tamamının hayatta kalabilmesi için ameliyata ihtiyacı vardır. Doktorlar bu durumu açık kalp ameliyatıyla tedavi ederler. Genellikle bu ameliyat, durum teşhis edildikten sonra mümkün olan en kısa sürede gerçekleştirilir.

Çok nadir olmakla birlikte, bazı kişilerde çocukluk döneminde ameliyat yapılmadan yetişkinlikte TAPVR teşhisi konulmaktadır. Ancak o zamana kadar, ameliyatı çok zorlaştıran pulmoner hipertansiyon gibi rahatsızlıkları olabilir.

Ameliyat öncesi tedavi

Ameliyatı beklerken, bebeğin nefes almasına yardımcı olmak için ek oksijen verilmesi veya solunum cihazına bağlanması gerekebilir. Ayrıca, kalbin daha güçlü atmasına yardımcı olan inotrop adı verilen bir tür ilaç da verilebilir.

Ameliyat nasıl gerçekleştirilir?

Bebek genel anestezi altında tamamen uyutulduktan sonra, cerrah aşağıdaki işlemleri gerçekleştirecektir:

1. Bebeğin göğsüne ve kalbine kesiler yapılır.

2. Akciğer damarları doğru yere, yani kalbin sol kulakçığına yeniden bağlanır.

3. Anormal şekilde bağlantılı damarlar kapatılır.

4. Akciğer damarlarında herhangi bir tıkanıklık varsa, giderilir.

5. Genellikle sol ve sağ kulakçıklar arasındaki delik ( Atriyal Septal Defekt - ASD ) kapanır.

Bu çok karmaşık bir ameliyat olmasına rağmen, deneyimli sağlık ekipleri tarafından başarıyla gerçekleştirilmektedir.

Tedavi komplikasyonları

Ameliyat sonrası ortaya çıkabilecek bazı komplikasyonlar şunlardır:

• Kalp ritmi düzensizlikleri (Aritmi)
• Pulmoner hipertansiyon
• Pulmoner venöz tıkanıklık
• Bazen, ameliyat sırasında kalp-akciğer makinesi (bypass makinesi) kullanıldıktan sonra, kalbin kendi başına atması zorlaşır.

Doktorlar her zaman bu gibi şeylere karşı tetikte olurlar.

TAPVR önlenebilir mi?

Maalesef, bu tür doğuştan kalp hastalığını önlemenin bir yolu yok . Ailenizde doğuştan kalp hastalığı olan biri varsa veya sizde TAPVR varsa, aile kurmadan önce doktorunuzla konuşmanızda fayda var.

Çocuğuma TAPVR teşhisi konulursa ne beklemeliyim?

Ameliyat yapılmazsa, TAPVR'nin bazı tipleri doğumdan sonraki haftalar içinde ölümcül olabilir. Ancak, hastalık erken teşhis edilip cerrahi olarak tedavi edilirse, TAPVR'li bebekler için görünüm çok iyidir. Ameliyat sonrası hayatta kalma oranı yaklaşık %97'dir. Bu çok yüksek bir başarı oranıdır.

Çocuğunuz büyüyüp yetişkinliğe ulaştıkça, düzenli olarak bir kardiyolog tarafından muayene edilmelidir. Hayat boyu yapılan bu rutin kontroller, kalp ritmi düzensizlikleri ve kan damarı tıkanıklıkları gibi sorunların tespit edilmesine ve tedavi edilmesine yardımcı olabilir. Bazen, bir tıkanıklık gelişirse, daha fazla cerrahi müdahale gerektirebilir ve tedavisi zor olabilir. Bu nedenle, doktorunuzun talimatlarını takip etmeye devam etmek önemlidir.

Çocuğunuzun ilaç kullanmaya devam etmesi veya kalp kateterizasyonu gibi tedaviler görmesi gerekebilir.

Çocuğuma nasıl bakarım?

TAPVR tanısı konmuş çocuklarda bazen ince motor beceriler gibi normal gelişimsel aşamalarda zorluklar yaşanabilir. Çocuğunuzun gelişimsel aşamalarını takip edebilir ve gerekirse bu becerileri geliştirmesine yardımcı olabilecek birine yönlendirebilirsiniz.

Çocuğunuzun spor ve fiziksel aktivitelere katılıp katılamayacağı konusunda çocuğunuzun doktoruyla konuşun. Aşırı yorucu egzersizleri sınırlamanız gerekebilir.

Çocuğum ne zaman doktora görünmeli?

Ameliyat sonrası bebeğiniz 6 ila 12 ayda bir kontrole gelecektir.Tıbbi kontroller. Yetişkin yaşamınız boyunca düzenli olarak doktorunuzu görmeye devam etmelisiniz. Çocuğunuzun doktoru EKG, egzersiz stres testi veya ekokardiyogram gibi testler yapmak isteyebilir.

Acil servise ne zaman gitmeniz gerekiyor?

Bebeğinizde aşağıdaki belirtilerden herhangi biri varsa derhal tıbbi yardım alın (acil servise gidin) :

• Cilt, tırnaklar veya dudaklar mavi/gri renge dönerse.
• Nefes almakta veya süt içmekte/yemekte zorluk çekiyorsanız.
• Çok uykulu veya bitkin görünüyorsanız.

Doktoruma hangi soruları sormalıyım?

İşte çocuğunuzun doktoruna sormanız gereken bazı önemli sorular:

• Çocuğumda hangi tip TAPVR var?
• Sizce çocuğumun ikinci bir ameliyata ihtiyacı olacak mı?
• TAPVR'yi düzeltmek için kaç ameliyat geçirdiniz?

Önemli bir çıkarım

Hamilelik süresince sağlıklı kalmak için doktorunuzun tavsiyelerine uymuş olabilirsiniz. Ancak bazen yeni doğan bir bebekte kalp rahatsızlığı gelişebilir. Bu kimsenin suçu değil. Günümüzün gelişmiş tıp bilimi sayesinde, bebeğiniz önceki nesillerin çocuklarına göre çok daha iyi bir sonuç bekleyebilir. Cerrahi tedavi çok etkilidir.

Unutmayın, TAPVR ciddi bir durum olsa da, erken teşhis ve uygun cerrahi tedavi ile çocukların iyi bir yaşam sürme şansı oldukça yüksektir. Ameliyattan sonra, çocuğunuzu düzenli tıbbi kontrollere götürmeniz çok önemlidir. Bu sayede çocuğunuzun sağlığı takip edilebilir ve ortaya çıkabilecek herhangi bir sorun hızla tedavi edilebilir. Yalnız değilsiniz, doktorlar ve sağlık personeli size ve bebeğinize yardımcı olmak için buradalar.

TAPVR , kalp hastalığı, bebek, ameliyat, akciğer damarları, siyanoz, doğuştan gelen hastalıklar