Ku tsandzeka ka Marhambu: A hi buleni hi mhaka leyi hi vuxokoxoko!

Marhambu i ndhawu leyikulu yo endla ngati emirini wa wena. Swi fana ni fektri. Feme leyi yi endla swilo swo fana ni tisele to tshwuka ta ngati, tisele to basa ta ngati ni tiplatelet leti pfunaka miri wa hina leswaku wu hlangana. Anakanya leswaku a ku ta humelela yini loko fektri leyi yi tshika ku tirha hi xitshuketa, kumbe loko yi nga tirhi kahle? Sweswo hi leswi ku tsandzeka ka marhambu ya marhambu ku nga swona. A hi buleni hi mhaka leyi hi vuxokoxokonyana .

Xana ku tsandzeka ka Marhambu i yini?

Hi ku olova, ku tsandzeka ka marhambu ya marhambu i loko marhambu ya wena ma nga swi koti ku humesa tisele to tshwuka ta ngati leti hanyeke kahle, tisele to basa ta ngati kumbe tiplatelet ta miri. Yin’wana ni yin’wana ya mixaka leyi ya tisele yi ni xiphemu xo karhi emirini wa hina.

• Tisele to tshwuka ta ngati hi tona leti rhwalaka okisijini emirini hinkwawo. Loko ti ri ehansi, u nga ha karhala ni ku va ni misisi yo basa.
• Tisele to basa ta ngati ti fana ni vuthu leri nga emirini wa hina. Va lwisana na mavabyi ya mavabyi. Loko ti ri ehansi, minkarhi yo vabya yi le henhla.
• Tiplatelet ti pfuna ku hlangana ka ngati, leswi vulaka leswaku ti yima ku huma ngati loko u vaviseka. Loko nhlayo ya tiplatelet ta wena yi hunguteka, hambi ku ri xilondza lexitsongo xi nga vanga ku huma ngati yo tala.

Ku tsandzeka ka marhambu hakanyingi i xiphiqo xa xiyimo xin’wana xa vutshunguri. Kambe minkarhi yin’wana swi nga humelela handle ka xivangelo lexi vonakaka. Madokodela ma nga lawula swikombiso hi mirhi ni vutshunguri byo hambana-hambana. Hambiswiritano, vutshunguri byin’we ntsena bya nkarhi wo leha bya xiyimo lexi i ku rhumeriwa ka tisele ta nsinya ta allogeneic .

Hi tihi tinxaka letikulu ta xiyimo lexi?

Kuna tinxaka timbirhi letikulu ta ku tsandzeka ka marhambu ya marhambu:

1. Acquired: Vativi a va swi tivi kahle leswaku i yini lexi vangaka xiyimo lexi. Kambe vulavisisi byi kombise leswaku byi nga ha vangiwa hi mavabyi yo karhi, ku hlangana ni tikhemikhali to karhi kumbe ku tirhisiwa ka mirhi yo karhi. Muxaka lowu wu kula hakatsongo-tsongo hi ku famba ka nkarhi.

2. Ndzhaka: Leswi swi humelela loko u dya ndzhaka ya ku cinca ka xitekela (ku cinca ka swiaki swa xitekela) eka un’we kumbe havambirhi va vatswari va wena. Madokodela ma vitana leswi Bone Marrow Failure Syndrome .

Xana xiyimo lexi xi tolovelekile ku fikela kwihi?

Lexi entiyisweni a hi xiyimo lexi tolovelekeke ngopfu. Hi xikombiso, kwalomu ka 65 eka miliyoni yin’wana ni yin’wana ya tincece leti velekiwaka eUnited States lembe ni lembe ti ni vuvabyi bya ndzhaka bya ku tsandzeka ka marhambu. Xikombiso xin'wana i xiyimo xa ndzhaka lexi vuriwaka ``Fanconi Anemia.'' Xi hlasela kwalomu ka un'we eka ntlhanu eka miliyoni yin'wana na yin'wana. Kutani wa swi vona, leswi a swi talanga nyana.

Hi swihi swikombiso swa kona?

Swikombiso swinga hambana kuya hi xivangelo xa ku tsandzeka ka marhambu ya marhambu. Hi xikombiso, munhu loyi a nga ni vuvabyi bya ndzhaka bya ku tsandzeka ka marhambu a nga ha sungula ku kombisa swikombiso swa byona a ha ri ni malembe mambirhi. Hambiswiritano, ndzavisiso wu kombisa leswaku munhu loyi a nga ni muxaka lowu a wu kumeke wa xiyimo lexi a nga ha sungula ku kombisa swikombiso ku sukela loko a ri exikarhi ka malembe ya 20 na 25, kumbe endzhaku ka malembe ya 65. Ku nga khathariseki leswaku byi sungula rini, swikombiso leswi tolovelekeke ngopfu hi leswi:

• Ku vava ka marhambu
• Ku huma ngati ku tlula mpimo (e.g. ku huma ngati enon’wini, ku huma ngati eka marhimila, ku huma ngati yo tala loko ku ya enkarhini) .
• Ku karhala lokukulu ni ku karhala
• Ku hisa ka miri nkarhi na nkarhi
• Ku tshamela ku tluleriwa hi tibakteriya
• Pandza hi nhloko
• Ku nonoka ku hefemula (Dyspnea) .
• Muhlovo wa nhlonge wu hundzuka wo basa ku tlula lowu tolovelekeke
• Swivati ​​leswintsongo swo tshwuka ehansi ka nhlonge (Petechiae) .
• Ku vaviseka emirini handle ka xivangelo lexi tivekaka

Loko u ya emahlweni u va ni xin’we kumbe swo tala swa swikombiso leswi, tiyiseka leswaku u vona dokodela.

Ha yini mongo lowu wa marhambu wu tsandzeka? Hi swihi swivangelo swa kona?

Swilo leswi landzelaka swi nga hoxa xandla eka khombo ra wena ro khomiwa hi ku tsandzeka ka marhambu ya marhambu:

• U na Bone Marrow Failure Syndrome (leyi yi kumiwaka hi ndzhaka).
• U na khensa ya ngati, vuvabyi byin’wana bya ngati, kumbe mavabyi man’wana ya ngati, khensa, kumbe mavabyi (leswi swi sungulaka endzhaku, hi leswaku, swi wela eka muxaka wa `(Acquired)`).
• Ku hlangana na tikhemikhali to karhi na mirhi (leswi na swona swi wela ehansi ka xiyenge xa ​​`(Acquired)`).

Minkarhi yin’wana, xiyimo lexi xi nga ha humelela handle ka xivangelo lexi nga twisisekiki. Madokodela ma tlhela ma swi vitana " idiopathic bone marrow failure." Valavisisi va tshemba leswaku ku ni ku yelana exikarhi ka autoimmunity ni ku tsandzeka ka marhambu. Autoimmunity i loko masocha ya miri ya wena hi yoxe ma hlasela marhambu ya wena hi xihoxo.

Swiphiqo swa ku tsandzeka ka Marhambu swa Ndzhaka

Leswi i swiyimo swin’wana leswi kumiwaka hi ndzhaka, leswi yelanaka kumbe leswi nga ni swikombiso leswi fanaka:

• Congenital Agranulocytosis (Kostmann Syndrome): Leswi swi khumba muxaka wa tisele to basa ta ngati leti vuriwaka ti- neutrophil.
• Congenital Amegakaryocytic Thrombocytopenia (CAMT): Eka xiyimo lexi, ku na ku hunguteka ka nhlayo ya tisele leti vuriwaka megakaryocytes, leti pfunetaka ku endla tiplatelet, eka marhambu ya wena.
• Diamond-Blackfan Anemia (Diamond-Blackfan Anemia): Lexi i xiyimo lexi nga heriki lexi khumbaka ku endliwa ka tisele to tshwuka ta ngati.
• Dyskeratosis Congenita (Dyskeratosis Congenita - `(Xitsongwatsongwana xa vuvabyi bya ku pfimba)`):Swikombiso swa xiyimo lexi swikatsa ku cinca ka nhlonge, leswinga vaka xikombiso xosungula xa ku tsandzeka ka marhambu ya marhambu.
• Fanconi Anemia (Fanconi Anemia): Lexi i xiphiqo lexi tolovelekeke swinene xa ku tsandzeka ka marhambu.
• Reticular Dysgenesis (Reticular Dysgenesis): Lexi i xivumbeko xa ku pfumaleka ka masocha ya miri lama hlanganisiweke swinene (SCID). Eka xiyimo lexi, miri wa wena a wu endli tisele ta T leti vupfeke hi laha ku eneleke.
• Severe Congenital Neutropenia (Severe Congenital Neutropenia): Eka xiyimo lexi, ti- neutrophil ta wena, ku nga muxaka wa tisele to basa ta ngati, ti le hansi ku tlula leti tolovelekeke.
• Shwachman-Diamond Syndrome (Shwachman-Diamond Syndrome): Xiyimo lexi xi khumba kholokholo ra wena, mongo wa marhambu ni marhambu.

Loko un'wana wa vatswari va wena a ri na xiyimo na swikombiso (leswi swi vuriwa ``Autosomal Dominant''), u na 50% wa nkarhi wo va na xiyimo lexi na ku va na bone marrow failure syndrome.

Kambe loko vatswari va wena havambirhi va rhwale ku cinca ka tijini loku fambelanaka na muxaka wun’we wa vuvabyi bya ku tsandzeka ka marhambu, kambe ku nga ri na un’we wa vona loyi a nga na swikombiso (leswi swi vuriwa ``Autosomal Recessive''), khombo ra wena ro khomiwa hi xiyimo lexi ri hunguteka ku ya eka 25%.

Tikhensa ta Ngati

U le khombyeni lerikulu ra ku tsandzeka ka marhambu loko u ri ni yin’wana ya tinxaka leti landzelaka ta khensa:

• Vuvabyi bya lymphoma
• Myeloma yo tala
• Xiphiqo xa Myelodysplastic

Swiphiqo Swin’wana Swa Ngati

Vanhu van’wana va velekiwa va ri ni swiyimo leswi. Van’wana va ma hluvukisa hi ku famba ka nkarhi. Leswi swi katsa:

• Aplastic Anemia (Aplastic Anemia): Lexi i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki bya ngati. Yi onha marhambu ya wena naswona yi yi sivela ku endla tisele letintshwa ta ngati ni tiplatelet. Madokodela ya nga tirhisa rito "aplastic anemia" loko ya vulavula hi ku tsandzeka ka marhambu ya marhambu.
• Cytopenias (Cytopenias): Leswi swi katsa swiyimo swo fana na autoimmune neutropenia, idiopathic neutropenia, na large granular lymphocyte leukemia.
• Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria): Eka xiyimo lexi, masocha ya miri ya wena ma herisa tisele to tshwuka ta ngati.
• Pure Red Cell Aplasia (Pure Red Cell Aplasia): Lexi nakambe i xiyimo xa ndzhaka lexi khumbaka ku endliwa ka tisele to tshwuka ta ngati.

Ku Tluleriwa hi Switsongwatsongwana

Ku tluleriwa hi switsongwatsongwana leswi landzelaka na swona swi nga engetela khombo ra wena:

• Xitsongwatsongwana xa Cytomegalovirus `(Xitsongwatsongwana xa Cytomegalovirus)`
• Xitsongwatsongwana xa Epstein-Barr
• Xitsongwatsongwana xa ku kayivela ka masocha ya miri (HIV) .
• Xitsongwatsongwana xa xitsongwatsongwana xa B19 `(Xitsongwatsongwana xa xitsongwatsongwana xa B19)`
• Vuvabyi bya Xivindzi bya Xitsongwatsongwana

Vutshunguri bya tikhemikhali na/kumbe vutshunguri bya miseve ya khensa na byona byi nga engetela khombo ra wena ra ku tsandzeka ka marhambu. Nakambe, ku hlangana ni tikhemikhali ni swintshuxo leswi tirhisiwaka eka swidlaya-switsotswana swin’wana ni swidlaya-switsotswana swi nga engetela khombo ra wena.

Hi swihi swiphiqo swa xiyimo lexi?

Lexi i xiyimo lexikulu lexi nga xungetaka vutomi . Hambi ku ri endzhaku ka vutshunguri, swiphiqo leswi landzelaka swi nga ha humelela:

• Ku tluleriwa hi tibakteriya kumbe switsongwatsongwana
• Ku huma ngati
• Khensa ya ngati, hi xikombiso, acute myeloid leukemia kumbe myelodysplasia
• Swirhumbana swin’wana swa khensa, xikombiso osteosarcoma na rhabdomyosarcoma
• Khensa ya Tisele ta Squamous

Xana u swi kambela njhani leswi?

Dokodela u ta rhanga hi ku ku vutisa hi swikombiso swa wena, matimu ya wena ya vutshunguri ni matimu ya vutshunguri ya ndyangu wa wena. Va ta tlhela va endla xikambelo xa miri. Va nga ha tlhela va oda ku kamberiwa ka ngati ni ku kamberiwa ka swifaniso.

Swikambelo swa Ngati

Swikambelo swa ngati swi nga ha katsa:

• Xikambelo xa Ceruloplasmin
• Nhlayo leyi heleleke ya Ngati (CBC) .
• Xikambelo xa Ferritin
• Xikambelo xa ku Pfumala Folate
• Xikambelo xa ku Pfumala Vitamin B12

Swikambelo swa Swifaniso

Swikambelo swa swifaniso swi nga ha katsa:

• Xifaniso xa Magnetic Resonance (MRI - `(Xifaniso xa Magnetic Resonance)` xikeni)
• Xikambelo xa ku Humesiwa ka Positron (PET - `(Positron Emission Tomography)` scan) .
• Ku kamberiwa ka ultrasound `(Ultrasound)`

Hi ku ya hi vuyelo bya swikambelo swa ngati ni swikambelo swa swifaniso, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta leswaku u kamberiwa marhambu ya marhambu . A nga ha tlhela a ringanyeta ku kamberiwa ka xitekela leswaku ku kumiwa ku cinca ka xitekela loku vangaka ku tsandzeka ka mongo wa marhambu.

Dokodela wa wena a nga ha tlhela a lerisa leswaku ku endliwa swikambelo leswaku ku kumiwa mavabyi yo karhi kumbe a tshika swiyimo swin’wana. Va ta ku hlamusela leswaku hikokwalaho ka yini va endla xikambelo xin’wana na xin’wana na leswi swikambelo swi nga swi kombisaka.

Hi byihi vutshunguri bya kona?

Vutshunguri lebyi u byi kumaka byi ta ya hi swilo swo hlayanyana, ku katsa ni:

• Muxaka wa ku tsandzeka ka marhambu (i.e. loko ku ri ndzhaka kumbe ku kumiwa).
• Ku tika ka xiyimo xa wena.
• Malembe ya wena na rihanyo ra wena hinkwaro.
• Swikombiso swa wena.

Swihlawulekisi swa vutshunguri swi nga ha katsa:

• Swidlaya-switsongwatsongwana , swidlaya-switsongwatsongwana ni mirhi yo lwisana ni switsongwatsongwana.
• Ku pomperiwa ngati ku engetela nhlayo ya tisele to tshwuka ta ngati na ku hunguta swikombiso swo fana na ku huma ngati na ku karhala.
• Swilo leswi hlohlotelaka marhambu ya marhambu swi pfuna marhambu ya wena leswaku ma endla tisele to tala ta ngati.
• Swidzidzirisi leswi sivelaka masocha ya miri swi pfuna ku yimisa masocha ya miri ya wena leswaku ma nga hlaseli marhambu ya wena.
• Ku Simekiwa ka Tisele ta Nsinya ta Allogeneic (Mongo wa Marhambu) .

Xana ku ni switandzhaku kumbe swiphiqo swa vutshunguri lebyi? (Swiphiqo swa Vutshunguri) .

Swiphiqo na switandzhaku swa hambana kuya hi vutshunguri, kambe ku rhumeriwa ka ti stem cell (bone marrow) hi swona swinga tala ku vanga swiphiqo leswikulu. Leswi swikatsa vuvabyi bya graft-versus-host (GVHD) na ku tluleriwa.

Xana vutomi byi ta va njhani hi xiyimo lexi? (Ku vhumbha) .

Leswi unga swilangutelaka endzhaku ka vutshunguri (prognosis) swiya hi swilo swotala, kukatsa na muxaka wa vuvabyi, malembe ya wena na rihanyo hinkwaro, na ndlela leyi miri wa wena wu hlamulaka ha yona eka vutshunguri.

Hi ntolovelo, vanhu lava nga ni vuvabyi bya marhambu va lava vutshunguri ni nseketelo lowu yaka emahlweni . Kambe a hi vanhu hinkwavo lava fanaka. Tiva xiyimo xa wena kahle, naswona vutisa dokodela wa wena leswaku ku humelela yini endzhaku ka vutshunguri bya wena byo sungula.

Xana ku tsandzeka ka marhambu i xiyimo lexi dlayaka? (Xana i terminal?)

Lexi i xiyimo lexikulu swinene, lexi xungetaka vutomi . Vunyingi bya vanhu lava nga na ku tsandzeka ka marhambu va tshunguriwa hi vativi lava nga na ntokoto vo fana na madokodela ya khensa na madokodela ya ngati.

Xana ku nga vuriwa yini hi vutomi bya vavabyi lava? (Ku Langutela Vutomi) .

Ku languteriwa ka vutomi i xiringanyeto xa leswaku munhu u ta hanya nkarhi wo tanihi kwihi endzhaku ka vutshunguri bya xiyimo xo karhi. Vutomi bya vanhu lava nga ni vuvabyi bya marhambu byi nga ha sukela eka tin’hweti ti nga ri tingani ku ya eka vutomi hinkwabyo.

Kambe, u hlawulekile, naswona ntokoto wa wena wu nga ha hambana ni wa vanhu hinkwavo. Vutisa dokodela wa wena hi leswi u nga swi langutelaka, ni leswaku u nga langutela ku hanya nkarhi wo tanihi kwihi. I xihlovo xa wena lexinene xa rungula, hikuva va ku tiva ni xiyimo xa wena.

Xana khombo ri nga hungutiwa? (Ku Pfuxeta Khombo) .

Khombo ra kona, a ku na ndlela yo hunguta khombo ra ku tsandzeka ka marhambu ya ndzhaka. Hambiswiritano, ku papalata tikhemikhali leti tiviwaka leswaku ti hunguta ntirho wa marhambu swi nga hunguta khombo ra ku tsandzeka kun’wana ka marhambu lama kumiweke. Nakambe, vutshunguri bya xihatla byi nga pfuna ku hunguta swikombiso swa wena ni ku antswisa vutomi bya wena.

Xana ndzi tikhathalela njhani? (Ku Tikhathalela) .

Nchumu lowunene lowu u nga wu endlaka i ku khathalela rihanyo ra wena hinkwaro . Xikombiso, unga tirhisi switirhisiwa swa fole, hunguta kumbe ku tshika ku nwa swakunwa swa xihoko. Hi leswi swiringanyeto swin’wana:

• Vona dokodela wa wena nkarhi na nkarhi. Ku tsandzeka ka marhambu ya marhambu ku nga va xiyimo xa vutomi hinkwabyo. U nga ha lava vutshunguri lebyi yaka emahlweni. Swi nga tlhela swi vanga swiphiqo leswintshwa swa rihanyo. Kutani i swa nkoka ku kamberiwa nkarhi na nkarhi. Dokodela wa wena u ta languta rihanyo ra wena hinkwaro naswona u ta tshungula swiphiqo swihi na swihi leswintshwa.
• Dyana swakudya leswi nga ni rihanyo. Swikombiso swa wena ni switandzhaku swa wena leswi humaka eka vutshunguri bya wena swi nga ha endla leswaku swi ku tikela ku dya kumbe ku lahlekeriwa hi ku navela swakudya. Loko u nga tiyiseki loko u kuma swakudya leswi u swi lavaka, vulavula ni mutivi wa swakudya. Va nga ku nyika switsundzuxo leswi faneleke.
• Endla vutiolori byo karhi. Ku va na xiyimo xa rihanyo lexikulu xo fana na ku tsandzeka ka marhambu ya marhambu swi nga va na ntshikilelo. Ku endla vutiolori i ndlela leyinene yo hunguta ntshikilelo. Tiyiseka leswaku u vulavula ni dokodela wa wena u nga si sungula xiyimiso lexintshwa xo endla vutiolori.

Xana u fanele ku ya rini eka Yuniti ya Vutshunguri bya Xihatla (ETU) ?

Loko u ri na ku tsandzeka ka marhambu, u le khombyeni lerikulu ro tluleriwa hi mavabyi na swiphiqo swa ku huma ngati. U fanele ku ya ekamareni ra xilamulela-mhangu loko u hlangana na xin’wana xa leswi landzelaka:

• Ku va ni ku hisa ka miri loku nga yiki ehansi hambiloko u nwe murhi lowu tolovelekeke wo hunguta switlhavi
• Ku twa xirhami na ku rhurhumela (Chills) .
• Ku huma ngati loku nga yimisiwiki

Hi swihi swivutiso leswi ndzi faneleke ndzi swi vutisa dokodela?

U nga ha va na ku tsandzeka ka marhambu ya marhambu hikwalaho ka mavabyi yo karhi ya ndzhaka. Kambe minkarhi yin’wana swi nga endleka handle ka xivangelo lexi twalaka. U nga vutisa dokodela wa wena swivutiso swo fana ni leswi:

• Xana wa swi tiva leswaku ha yini ndzi ri ni vuvabyi lebyi bya marhambu?
• Hi tihi tindlela to tshungula leti ndzi nga na tona?
• Xana ndzi ta boheka ku nwa vutshunguri hilaha ku nga heriki?
• Xana leswi swi nga tshunguleka?

Loko u ri ni vuvabyi bya marhambu, swi nga ha endleka se u langutane ni xiphiqo lexikulu xa rihanyo, xo tanihi vuvabyi lebyi u kumeke tanihi ndzhaka, vuvabyi bya ngati kumbe khensa. Ku kumiwa loku lokuntshwa ku nga ha va ku ku vangela swivutiso swo tala leswintshwa ni ku vilela, leswi nga ha ku chavisaka. Swi tolovelekile ku titwa u vilela hikuva lexi xi nga va xiyimo lexi xungetaka vutomi. Vulavula ni ntlawa wa wena wa vutshunguri malunghana ni leswi u nga swi langutelaka ni leswi u nga swi endlaka endzhaku ka sweswo. Va ta tsakela ku hlamula swivutiso swa wena.

Tsundzuka tanihi nkatsakanyo (Rito ro Yisa Ekaya) .

Ku tsandzeka ka marhambu i xiyimo lexikulu ni lexi rharhanganeke . Kambe tsundzuka, ku ni swivangelo swo tala leswi nga ha vaka kona, naswona ku ni vutshunguri byo hambana-hambana ni tindlela to lawula. Nchumu wa nkoka swinene i ku kumiwa ka vuvabyi ka ha ri ni nkarhi, u lava vutshunguri eka vativi lava faneleke naswona u hambeta u landzela swiletelo sweswo.Loko u ri na swivutiso kumbe swivilelo mayelana na leswi, u nga chavi ku vulavula na dokodela wa wena. Va kona ku ku pfuna.

` Ku tsandzeka ka Marhambu, Tisele to Tshwuka ta Ngati, Tisele to Basa ta Ngati, Tiplatelet, Ku Simekiwa ka Tisele ta Nsinya, Mavabyi ya Mongo wa Marhambu