A hi dyondzeni hi murhi wa Miglustat. Leyi i philisi leri tirhisiwaka ku tshungula Vuvabyi bya Gaucher!

Swi nga ha endleka u nga si twa swo tala hi murhi lowu lowu vuriwaka Miglustat. Xivangelo xa leswi hileswaku i murhi wo hlawuleka lowu nyikeriwaka eka xiyimo xa vutshunguri lexi nga tolovelekangiki. Kutani namuntlha hi ta vulavula hi murhi lowu wu vuriwaka Miglustat, na vuvabyi lebyi wu byi tshungulaka lebyi vuriwaka Gaucher. Loko wena kumbe munhu loyi u n’wi tivaka a nyikiwile murhi lowu, rungula leri ri ta va ra nkoka swinene eka wena.

Xana Miglustat i murhi wa muxaka muni? Xana yi endla yini?

Hiku olova, Miglustat i murhi lowu pfunetaka ku hlayisa ti levele ta ntolovelo ta enzyme leyi pfunetaka ku hahlula muxaka wa mafurha emirini wa hina. Yi tirhisiwa ngopfu ku tshungula vuvabyi bya Type 1 Gaucher .

Sweswi u nga ha tivutisa leswaku vuvabyi bya Gaucher i yini. A hi swi twisisile sweswo katsongo. Vuvabyi bya Gaucher i vuvabyi bya xitekela. Lexi humelelaka eka leswi hileswaku ntirho wa glucocerebrosidase, enzyme leyi lavekaka ku hahlula kahle tinxaka to karhi ta mafurha emirini wa hina (ngopfu-ngopfu glucocerebroside), wa hunguteka kumbe hambi ku ri ku pfumaleka hi ku helela. Kutani tinxaka leti ta mafurha ti vekiwa eswiphen’wini swo hambana-hambana swa miri, hi xikombiso, eka nkolo, xivindzi ni le mongo wa marhambu. Leswi swi nga vanga swiphiqo swo hambana-hambana swa rihanyo. Kutani, leswi murhi wa Miglustat wu swi endlaka i ku hunguta ku vumbiwa ka mafurha wolawo lama tlulaka mpimo emirini.

Murhi lowu hi ntolovelo wu xavisiwa ehansi ka vito ra brand ra Zavesca . Kambe tsundzuka leswaku minkarhi yin’wana madokodela ma nga ha tirhisa murhi lowu eka swiyimo swin’wana na swona. Kutani loko u ri na swivutiso, swa antswa u vutisa dokodela kumbe muendli wa tikhemisi.

Hi swihi swilo leswi ndzi faneleke ku swi byela dokodela wa mina ndzi nga si tirhisa murhi lowu?

Loko u nga si sungula ku nwa Miglustat, ku na swilo swi nga ri swingani leswi u faneleke ku swi byela dokodela wa wena hakunene. Ku nga boxi swilo leswi swi nga ku vangela swiphiqo leswi nga lavekiki. Kutani tshembeka eka dokodela wa wena malunghana ni swilo leswi.

• Loko u ri na swiphiqo swa misiha , leswi vulaka ku hisa, ku pfimba, ku rhurhumela eka swirho swa wena.
• Loko u ri ni vuvabyi bya tinso .
• Loko u ri na allergy eka Miglustat, murhi wun’wana na wun’wana, swakudya, tidayi ta swakudya, kumbe swilo swo hlayisa, hi byele, hambiloko ku ri xitsongo.
• Loko u tikile kumbe u ringeta ku tika, leswi i swa nkoka swinene.
• Loko u ri manana loyi a mamisaka.

Loko dokodela se a tiva timhaka leti, a nga endla xiboho xa loko murhi lowu wu ku fanela kumbe e-e, ni ndlela yo wu tirhisa hi vukheta.

Xana kahle-kahle ndzi wu tirhisa njhani murhi lowu?

I swa nkoka swinene ku tiva kahle ndlela yo tirhisa murhi lowu. Landzelela swiletelo swa dokodela na lebula ya xileriso xa dokodela leyi nyikiweke hi khemisi.

• Murhi lowu wufanele ku tekiwa hi nomu na nghilazi ya mati.
• Nwa murhi wa wena nkarhi na nkarhi , hilaha dokodela wa wena a wu leriseke hakona. Hi xikombiso, loko yi ri kanharhu hi siku, yi nwa hi ku kongoma hi minkarhi yoleyo.
• U nga tshuki u nwa mirhi yo tala ku tlula leyi dokodela wa wena a ku byelaka swona.
• Nakambe, u nga tshiki ku nwa murhi hi xitshuketa handle ka xitsundzuxo xa dokodela wa wena. Ku endla tano swi nga ha nyanyisa xiyimo xa wena.

Xana ndzi fanele ndzi nyika murhi lowu eka vana lavatsongo?

Loko u nyika murhi lowu eka vana lavatsongo, u fanele ku vulavula na dokodela wa vana hi wona naswona u landzela switsundzuxo swa vona. Ku nga ha laveka nkhathalelo wo hlawuleka.

Ku vuriwa yini loko u nwa mirhi yo tala? (Ku tlula mpimo) .

Loko u ehleketa leswaku hi xihoxo u nwile murhi lowu ngopfu, bela riqingho senthara ya le kusuhi yo lawula chefu kumbe kamara ra xilamulela-mhangu ra le xibedlhele hi ku hatlisa. U nga tlangi hi nkarhi.

Xitsundzuxo xa nkoka: Murhi lowu wu nyikiwile wena ntsena. U nga yi nyiki munhu un’wana hi xivangelo xihi na xihi , hambiloko a ri na swikombiso leswi fanaka na leswi u nga na swona.

Xana u fanele u endla yini loko u lahlekeriwa hi mpimo wa mirhi?

Minkarhi yin’wana u nga ha pfumala mpimo wa mirhi. Loko sweswo swi humelela, u nga vileli.

• Teka mpimo lowu hundzeriweke hi ku hatlisa loko u tsundzuka.
• Hambiswiritano, loko ku ri kusuhi ni nkarhi wa mpimo wa wena lowu landzelaka loko u tsundzuka, tlula mpimo lowu hundzeriweke hi nkarhi ivi u nwa ntsena mpimo lowu landzelaka hi nkarhi lowu vekiweke.
• U nga tshuki u nwa mpimo lowu phindhiweke kambirhi kumbe lowu engetelekeke ku endla mpimo lowu hundzeriweke hi mpimo. Ku endla tano swi nga ha vanga switandzhaku swo biha.

Hi swihi ku tirhisana kun’wana loku nga ha humelelaka ni murhi lowu?

Kuna mirhi yin’wana leyi nga vangaka swiphiqo loko yi tekiwa na Miglustat. Hi leswaku, ti nga hunguta ku tirha kahle ka Miglustat kumbe ku engetela switandzhaku swa kona.

• Murhi wun’wana lowu nga ha tirhisanaka na leswi i murhi lowu vuriwaka imiglucerase .

Nxaxamelo lowu a wu helelanga. Hikwalaho, byela dokodela wa wena hi mirhi yin’wana hinkwayo (ya dokodela ni leyi nga riki ya dokodela), mirhi, swiengetelo swa swakudya ni loko u dzaha fole, u nwa byala kumbe u tirhisa swidzidzirisi leswi nga riki enawini. Swilo swin’wana swi nga ha tirhisana ni mirhi ya wena.

Hi swihi swilo leswi u faneleke ku tivonela eka swona loko u nwa murhi lowu?

Kuna swilo swintsongo leswi u faneleke ku tivonela eka swona loko u ri karhi u nwa Miglustat.

• Vona dokodela wa wena ku ya kamberiwa nkarhi na nkarhi. Leswi swi ta pfuna dokodela wa wena ku vona leswaku u endla njhani ni loko mirhi ya wena yi tirha kahle.
• U nga ha tlhela u lava ku endla ntirho wo karhi wa le lab loko u ri karhi u nwa murhi lowu. Dokodela wa wena u ta ku byela hi mhaka leyi.
• Vanhu van’wana va nga ha khomiwa hi vuvabyi bya ku pfimba ka khwiri loko va ri karhi va nwa murhi lowu. Loko leswi swi humelela, vulavula ni dokodela wa wena malunghana ni leswi u nga swi endlaka ha swona. U ta ku nyika xitsundzuxo lexi faneleke.

Swiletelo swo hlawuleka swa ku tika na vavanuna:

Lexi i xiphemu xa nkoka swinene, ngopfu ngopfu eka vavasati na vavanuna lava ehleketaka ku sungula ndyangu.

• Vavasati: Loko u kunguhata ku tika, kumbe u ehleketa leswaku u nga ha tika, byela dokodela wa wena hi ku hatlisa. Ku ni khombo ra switandzhaku leswikulu eka n’wana la nga si velekiwaka. Kutani kombela dokodela wa wena leswaku a ku nyika rungula leri engetelekeke malunghana ni leswi.
• Vavanuna: Minga kunguhati kuva tatana nwana loko uri karhi u nwa murhi lowu na 3 months endzhaku ko tshika murhi. Tirhisa tindlela leti tirhaka ta ku sivela mbeleko hi nkarhi lowu. I swa nkoka swinene ku vulavula na dokodela wa wena hi mhaka leyi na yona.

Hi swihi switandzhaku leswi nga ha vaka kona swa murhi lowu?

Kufana na mirhi hinkwayo, Miglustat yinga vanga switandzhaku, hambi leswi kungari vanhu hinkwavo lava swikumaka. Switandzhaku swin’wana swi bihile naswona u fanele ku byela dokodela wa wena hi ku hatlisa loko u swi xiya. Hi ntolovelo tin’wana a ti bihanga, kambe loko ti phikelela, i swinene ku byela dokodela wa wena .

Switandzhaku leswi u faneleke ku swi byela dokodela wa wena hi ku hatlisa:

Loko u kuma xin’wana xa swikombiso leswi, byela dokodela wa wena kumbe muphakeri wa nhlayiso wa rihanyo handle ko hlwela.

• Ku hisa, ku pfimba, ku titwa – ngopfu ngopfu eka swirho.
• Ku cinca ka xirhendzevutani xa ku ya enkarhini .
• Ku cinca eka ku vona – ku vona ku hundzuka loku nga vonakiki, ku fana na ku vona hi swiphemu swimbirhi.
• Ku rhurhumela – Ku rhurhumela loku nga lawulekiki ka swirho.
• Ku huma ngati kumbe ku pfimba loku nga tolovelekangiki – Loko u ri na swirhumbana leswi nga tolovelekangiki emirini wa wena, kumbe loko ku huma ngati ku nga yimi hambi ku ri eka ku vaviseka lokutsongo.

Switandzhaku leswi hi ntolovelo swi nga riki swikulu, kambe swi fanele ku vikiwa eka dokodela wa wena loko swi phikelela:

Hakanyingi leswi swi hela endzhaku ka masiku ma nga ri mangani, kambe loko swi phikelela kumbe swi ku karhata, byela dokodela wa wena .

• Nchuluko
• Ku pfimba ka nhloko
• Pandza hi nhloko
• Ku lahlekeriwa hi ku navela swakudya
• Nhlayo ya le hansi ya mbewu ya vununa – Leswi i nchumu lowu khumbaka vavanuna.
• Ku pfimba ka khwiri, ku hlanta
• Ku pfimba ka khwiri , gasi
• Ku hunguta miri

Tsundzuka leswaku nxaxamelo lowu a wu helelanga. Loko u xiya nchumu wun’wana lowu nga tolovelekangiki lowu nga riki eka nxaxamelo lowu, byela dokodela wa wena hi wona. Tihlanganisi na dokodela wa wena ku kuma switsundzuxo swa vutshunguri mayelana na switandzhaku.

Xana murhi lowu u wu hlayisa njhani?

Nakambe i swa nkoka swinene ku hlayisa mirhi kahle.

• Yi hlayise laha vana lavatsongo va nga yi fikeleriki.
• Hlayisa eka mahiselo ya kamara, exikarhi ka 15 na 30 wa tidigri Celsius (59 na 86 wa tidigri Fahrenheit) . U nga veki eka ku hisa lokukulu kumbe ku titimela.
• U nga tirhisi mirhi leyi hundzeriweke hi nkarhi. Ti lahla kahle.

Xo hetelela, tinhla ti nga ri tingani ta nkoka (Rito Ra Take-Home Message) .

Okay, so hi tshemba leswaku u na ku twisisa lokunene ka murhi lowu wu vuriwaka Miglustat.

• Tsundzuka, xihloko lexi i nkatsakanyo ntsena. A yi katsi vuxokoxoko byin’wana ni byin’wana.
• Loko u ri na swivutiso swin’wana mayelana na murhi lowu, hi kombela u ntshunxeka ku vutisa dokodela wa wena, muendli wa tikhemisi, kumbe muphakeri un’wana wa nhlayiso wa rihanyo.
• Hikuva vuvabyi bya Gaucher i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki naswona Miglustat i murhi wo karhi, i swa nkoka swinene ku landzelela swiletelo swa dokodela wa wena.
• Nwa mirhi ya wena hi ndlela leyinene naswona hi nkarhi. Tiva switandzhaku swa kona. Vona dokodela wa wena hi masiku lama vekiweke.

Hi ku navelela rihanyo lerinene!

` Miglustat, Zavesca, Vuvabyi bya Gaucher, enzyme, switandzhaku swa mirhi, mirhi leyi tsariweke hi dokodela, vuvabyi bya Gaucher