Xana tinso ta n’wana wa wena a ti tirhi kahle? A hi tivekeni hi vuvabyi lebyi bya Potter Syndrome!

Loko u ri manana la nga ta va manana, kumbexana u vilela ngopfu hi rihanyo ra n’wana wa wena, a swi tano ke? Swi tolovelekile ku tivutisa loko n’wana wa wena a kula kahle ekhwirini naswona hinkwaswo swi famba kahle. Namuntlha hi ta vulavula hi xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene lexi nga hlaselaka tincece. Wu vuriwa Potter Syndrome. U nga ha karhateka loko u twa leswi, kambe i swa nkoka swinene ku swi xiya.

Hi ku olova, xana Potter Syndrome i yini?

Okay, a hi swi tshovekeni. Potter syndrome, leyi minkarhi yin’wana yi vuriwaka Potter sequence , i xiyimo lexi nga tolovelekangiki lexi khumbaka ku kula ka n’wana loko a ha ri ekhwirini. Xivangelo-nkulu xa leswi hileswaku tinso ta n’wana a ti kuli kahle kumbe ku nga tirhi kahle ka tona . Xana a wu swi tiva leswaku loko n’wana a ri ekhwirini, ku na mati yo tala ya amniotic leyi va rhendzeleke. Tinso ti hoxa xandla swinene eku hlayiseni ka nhlayo ya mati lawa ya amniotic yi ri eku lawuriweni. Kutani loko tinso ti nga tirhi kahle, mpimo wa mati lawa ya amniotic ya hunguteka. Leswi hi leswi madokodela ma swi vitanaka oligohydramnios.

Lexi twisaka ku vava, minkarhi yin’wana n’wana u velekiwa a nga ri na tinso ha timbirhi, xiyimo lexi vuriwaka ``Bilateral Renal Agenesis``, lexi nga dlayaka. Hambiswiritano, tincece tin’wana ti nga ha hanya loko swikombiso swa tona swi nga nyawuli kumbe loko ku lahlekeriwa hi mati ku nga ri kukulu. Hambiswiritano, tincece leti ti nga ha va ni swiyimo leswi nga tshungulekiki swa mahahu ni tinso loko ti ri karhi ti kula.

I mani loyi a nga ha khumbekaka ngopfu hi xiyimo lexi?

Entiyisweni, xiyimo lexi lexi vuriwaka Potter syndrome xi nga khumba n’wana wihi na wihi. Hikuva swi fambisana hi ku kongoma ni mati lama nga enelangiki ya amniotic. Hambiswiritano, minkambisiso yin’wana yi kume leswaku tincece ta xinuna ti tala ku khomiwa hi xiyimo lexi .

Xana vuvabyi bya Potter byi huma eka ndzhaka?

Leswi swi rharhanganile nyana. Potter syndrome a hi xiyimo xa xitekela. Hambiswiritano, ku ni swiyimo swin’wana leswi nga vangaka. A hi languteni leswaku i yini:

• Vuvabyi bya tinso bya polycystic: Leswi swinga tswariwa eka manana kumbe tatana (autosomal dominant) kumbe kusuka eka vatswari havambirhi (autosomal recessive). Leswi swi endla leswaku ku va ni swirhumbana eka tinso.
• Renal agenesis: Leswi i ku tsandzeka ka tinso ku kula. Minkarhi yin’wana leswi swi nga vangiwa hi ku cinca ka tijini ta FGF20 kumbe GREB1L. Xiyimo lexi xinga ndzhaka hi ndlela ya autosomal dominant kumbe autosomal recessive. Leswi swi vula leswaku n’wana u fanele a dya ndzhaka ya ku cinca loku ka xitekela eka mutswari un’we kumbe havambirhi.
• Ku cinca ka xitekela hi nkarhi na nkarhi: Minkarhi yin’wana, ku cinca ka xitekela hi xitshuketa ku nga vanga vuvabyi bya Potter syndrome, hambiloko ku nga ri na munhu endyangwini loyi a tshameke a va ni xiyimo lexi.

Xana xiyimo lexi xi tolovelekile ku fikela kwihi?

Potter syndrome i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene . Ku ringanyetiwa leswaku xiyimo lexi xi hlasela n’wana un’we ntsena eka 4 000 ku ya eka 10 000 wa ricece leri velekiweke. Kutani u nga chaviwi hi ku twa hi mhaka leyi. Kambe i swa nkoka ku va ni vuxiyaxiya.

Xana vuvabyi bya Potter byi wu khumba njhani miri wa n’wana?

Lexi i nchumu wa nkoka swinene. Potter syndrome yi khumba ndlela leyi swirho swa le ndzeni swa n’wana, ngopfu-ngopfu tinso, swi kulaka ni ku tirha ha yona . Hilaha mi swi tivaka hakona, tinso i swirho swa nkoka leswi susaka swilo leswi nga riki swa nkoka ni mati lama engetelekeke emirini wa hina. Loko n’wana a ri ekhwirini, tinso ti humesa nchuluko. Nchuluko lowu wu vuyiseriwa tani hi amniotic fluid.

Kutani, loko tinso ta n’wana ti nga tirhi kahle, a ti nge humesi mati lama eneleke ya amniotic leswaku ma ti rhendzela. Mati lawa ya amniotic hi wona ya cushion n’wana. Loko mati lawa ma lahleka, ndlela leyi swirho ni miri wa n’wana swi kulaka ha yona ya khumbeka. Hi marito man’wana, swirho a swi kuli hi ku helela . Kutani swirho sweswo a swi swi koti ku endla mintirho ya swona kahle. Leswi hi swona swi vangaka swikombiso leswi xungetaka vutomi.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya Potter syndrome?

Swikombiso swa Potter syndrome swi nga ha hambana hi ku ya hi n’wana, naswona ku tika ka xiyimo lexi ku nga ha hambana. Swikombiso leswi swi nga ha tlhela swi khumba ku tika ka wena, leswi nga endlaka leswaku u velekiwa ka ha ri ni nkarhi .

Ku pfumaleka ka mati ya amniotic

Hi nkarhi wa ku tika, ku ni mati lama baseke, yo tshwuka lama rhendzeleke n’wana. Lexi i xihalaki xa amniotic. Leswi swi sirhelela n’wana naswona swi n’wi nyika ndhawu yo kula. Yi tirha tani hi xisirhelelo exikarhi ka rirhangu ra mbeleko na n’wana. Tincece letingana Potter syndrome ati na mati lawa ya ringaneleke ya amniotic, hikokwalaho ntshikelelo kusuka eka rirhangu ra uterine wu khumba ndlela leyi n’wana a kulaka ha yona.

Swivumbeko swo hlawuleka swa xikandza ni miri

Ntshikelelo lowu vangiwaka hi ku pfumaleka ka mati ya amniotic wu khumba ndlela leyi miri wa n’wana wu kulaka ha yona. Leswi swi nga vanga swivumbeko swo karhi swa xikandza. Leswi swi vuriwa "Potter facies" . Swihlawulekisi leswi hi leswi:

• Xilebvu a xi kuli kahle (xi vonaka xi hundzuriwile).
• Kuva na xirhumbana ehansi ka nomu wale hansi.
• Mahlo ma vekiwile ekule swinene.
• Buloho ra le Naha ri rhendzelekile.
• Tindleve leti vekiweke ehansi na ku hunguteka ka cartilage eka tindleve.
• Nkumba wu peta emakhoneni ya mahlo.

Ntshikelelo lowu wu nga tlhela wu khumba ku kula ka swirho swin’wana swa miri wa n’wana. Xikombiso:

• Ku koma ka mavoko na milenge.
• Ku tsandzeka ku andlala no lulamisa mahlangano kahle, na ku tiya (contractures).
• Vukulu bya n’wana i byintsongo loko byi pimanisiwa na malembe ya ku tika.

Swirho leswi nga hluvukangiki kumbe leswi nga vumbiwangiki kahle

Swikombiso leswi khumbaka swirho hi swona leswi xungetaka vutomi.. Eka vuvabyi bya Potter syndrome, ku kula ka n’wana ka khumbeka, hikwalaho swirho swa le ndzeni a swi kumi swiletelo kumbe nkarhi lowu swi wu lavaka leswaku swi kula kahle. Swikombiso leswi nga ha humelelaka hikwalaho ka sweswo hi leswi:

• Swiyimo swa mbilu leswi velekiweke.
• Mavabyi ya mahlo (e.g. cataracts, lens luxation).
• Mavabyi ya tinso (ku tsandzeka ka tinso loku nga heriki, agenesis ya tinso, vuvabyi bya tinso bya polycystic).
• Mavabyi ya mahahu (vuvabyi bya mahahu lebyi nga heriki, ku karhateka ka ku hefemula).

Ku kula ka tinso loku nga tolovelekangiki ku tlhela ku khumba mpimo wa nchuluko lowu n’wana la ha ku velekiwaka a nga wu humesaka. Lexi nakambe i xikombiso lexi madokodela ma xi langutaka loko ma kuma vuvabyi bya Potter syndrome.

Hi swihi swivangelo swa vuvabyi bya Potter syndrome?

Kuna swilo swotala leswinga vangaka Potter syndrome. Hi vona:

• Tinso leti nga kuliki kahle kumbe ku nga vi na tinso.
• Vuvabyi bya tinso bya polycystic.
• Prune belly syndrome (Xiphiqo xa khwiri ra ku pfurha / Xiphiqo xa Eagle-Barrett) .
• Ku pfaleka ka xirho xa ku chulula.
• Ku vupfa ka amniotic fluid hikokwalaho ka ku pandzeka ka ti membranes.
• Swiyimo swa vutshunguri leswi nga lawulekiki eka manana, hi xikombiso, vuvabyi bya chukele bya muxaka wo sungula.

Swikombiso leswi, ngopfu-ngopfu leswi khumbaka tinso, swi humelela hikuva ku nga ri na mati lama eneleke ya amniotic ekhwirini leswaku ma rhendzela n’wana .

Ha yini mati lawa ya amniotic ma ri karhi ma hunguteka?

A hi languteni leswi hi vuxokoxokonyana. Xivangelo-nkulu i ku kula loku nga tolovelekangiki ka tinso .

Xana a wu swi tiva leswaku loko u tikile, n’wana wa wena u papamala eka mati lama baseke, yo tshwuka lama vuriwaka amniotic fluid. Mati lawa ya sirhelela n’wana wa wena naswona ya n’wi pfuna ku kula eka nkarhi hinkwawo wa ku tika ka wena? Eku sunguleni ka ku tika ka wena, mati lawa ya amniotic ma vumbiwa hi mati na swakudya leswi humaka emirini wa wena. N’wana wa wena u nwa mati lawa ya amniotic. Exikarhi ka mavhiki ya 16 na 20, n’wana wa wena u sungula ku hoxa xandla eka mati lawa ya amniotic. Xana u swi tivisa ku yini? Hi ku chulula! N’wana wa wena u nwa mati lawa ivi a ma humesa tanihi nchuluko. Leswi swi humelela hi ku rhendzeleka.

Kutani, loko n’wana wa wena a ri na vuvabyi bya Potter syndrome, swirho swa yena leswi endlaka nchuluko, ku nga tinso, a swi kuli kahle, kumbe a swi kayivela, kumbe a swi tirhi. Hikwalaho ka leswi n’wana a nga swi kotiki ku chulula, a nga swi koti ku hoxa xandla eka mpimo wa mati ya amniotic lama n’wi sirhelelaka. Hi yona mhaka leyi ku nga ni mati matsongo ya amniotic ekhwirini.

Xana ku ni mixaka yo hambana-hambana ya vuvabyi bya Potter syndrome?

Ina, madokodela ma hambanisa mixaka yo hambana-hambana ya vuvabyi bya Potter syndrome, hi ku ya hi swikombiso leswi khumbaka tinso.

• Classic Potter syndrome: Lowu i muxaka lowu tolovelekeke swinene. Swi humelela loko n’wana a velekiwa a nga ri na tinso ha timbirhi.
• Xiphiqo xa Potter xa muxaka wa I:Muxaka lowu wa xiyimo wu vangiwa hi xiyimo lexi vuriwaka polycystic kidney disease, lexi kumiwaka hi ndzhaka eka vatswari havambirhi naswona i xiyimo xa autosomal recessive. Eka xiyimo lexi, ku va ni swirhumbana eka tinso.
• Potter syndrome type II: Muxaka lowu wa syndrome wu vangiwa hi ku nga tolovelekangi eka ku kula ka tinso loku humelelaka ekhwirini loko u tikile.
• Potter syndrome type III: Leswi switlhela swivangiwa hi polycystic kidney disease, kufana na type I. Hambiswiritano, swikumeka eka mutswari un’we ntsena (Autosomal dominant).
• Potter syndrome type IV: Muxaka lowu wa syndrome wu vangiwa hi ku pfaleka ka xirho xa xivindzi (obstructive uropathy) hikwalaho ka ku kula loku nga tolovelekangiki ka n’wana ekhwirini.

Xana vuvabyi bya Potter byi kumiwa njhani?

Potter syndrome yi nga kumiwa hi nkarhi wa ku tika hi ku kamberiwa ka le mahlweni ka ku veleka . Xikombiso xin’wana xa leswaku u nga ha va na xiyimo lexi loko u tikile i ku pfumaleka ka mati ya amniotic ku rhendzela n’wana. Dokodela wa wena u ta languta leswi hi nkarhi wa xikambelo xa ultrasound. Vata tlhela va languta swikombiso swa miri swofana na ku tsana ka mahlangano (contractures).

Loko leswi swi nga voniwi loko n’wana a nga si velekiwa, dokodela u ta endla nkambisiso wa miri endzhaku ka loko n’wana a velekiwile ku kambela swikombiso swa vuvabyi. Swikombiso leswi swi katsa:

• Ku humesiwa ka nchuluko ka le hansi swinene.
• Ku va ni swivumbeko swo karhi swa xikandza.
• Ku nonoka ku hefemula.

Hi swihi swikambelo leswi endliwaka ku tiyisisa leswi?

Dokodela a nga ha endla swikambelo swo hlayanyana leswaku a tiyisekisa leswaku u ni vuvabyi lebyi:

• Ku kamberiwa ka ngati ya xitekela ku kuma xitekela lexi nga na vutihlamuleri eka swikombiso.
• Kambela mahahu, tinso ni xirho xa n’wana wa wena hi swikambelo swa swifaniso swo tanihi X-rheyi, MRI kumbe ultrasound .
• Ku kamberiwa ka ngati kumbe nchuluko ku kambela mpimo wa electrolyte na enzyme.
• Xikambelo xa echocardiogram ku kambela swikombiso swa vuvabyi bya mbilu.

Hi byihi vutshunguri bya leswi?

Vutshunguri bya Potter syndrome byi titshege hi ku tika ka swiphiqo swa mahahu na mbilu (pulmonary hypoplasia) leswi khumbaka n’wana wa wena, xikan’we na swihlawulekisi leswi nga kona ku seketela ntirho wa tinso ta n’wana wa wena.

Anakanya hi mhaka leyi, n’wana wa wena loyi a kulaka u fanele a rhendzeriwa hi mati ya amniotic eka nkarhi hinkwawo wa ku tika leswaku a kula mahahu yakwe kahle. Loko xifuva xa n’wana xi tele nkarhi wo leha ngopfu, xi nga ha lahlekeriwa hi tinyama leti eneleke ta mahahu leswaku xi hanya endzhaku ka ku velekiwa.

Ku tshungula n’wana la ha ku velekiwaka la nga ni ku tsandzeka ka tinso hi ku helela swi nga tika swinene. Eka swiyimo swin’wana, ku nghenelela ka nhlayiso wa xihatla ku ringaniseriwile naswona vukorhokeri byo hunguta ku vava bya vana lava ha ku velekiwaka byi tirhisiwa ku hlayisa n’wana na vatswari swin’we na ku nyika nchavelelo eka n’wana.Vutshunguri bya maendlelo byi nga ha va ndlela yo hlawula.

Loko n’wana wa wena a pona endzhaku ka ku velekiwa, vutshunguri ngopfu-ngopfu byi ta kongomisa eku siveleleni ka swikombiso leswi xungetaka vutomi. Vutshunguri lebyi byi nga ha katsa:

• Ku tirhisiwa ka switirhisiwa swo seketela ku hefemula (e.g. ventilator ).
• Mirhi leyi seketelaka leyi pfunaka ku tirha ka mahahu.
• Vuhandzuri byo lunghisa kumbe ku susa swilo leswi pfalekeke eka xirho xa ku chulula.
• Vuhandzuri byo antswisa ku dyisa hi ku tirhisa vutshunguri bya swakudya swa IV, chubu ra nasogastric kumbe chubu ro phamela.
• Dialysis i vutshunguri byo susa chefu leyi hlengeletanaka engatini hikokwalaho ka ku nga tolovelekangi ka tinso. Loko vutshunguri bya dialysis byi nga humeleli endzhaku ka malembe yo hlayanyana, dokodela a nga ha ringanyeta leswaku ku nghenisiwa tinso .

Swi titshege hi leswaku n’wana wa wena u kumiwa rini, vutshunguri byi nga ha sungula hi nkarhi wa ku tika. U nga ha tlhela u faneleka ku kuma vutshunguri bya vulavisisi, byo tanihi amnioinfusion, leyi engetelaka mati eka xirho xa wena xa amniotic ku siva mati lama rhendzeleke n’wana wa wena. Vutshunguri lebyi byi tirha kahle emahlweni ka 22 wa mavhiki ya ku tika.

Xana vuvabyi bya Potter byi nga siveriwaka?

Khombo ra kona, a ku na ndlela yo sivela vuvabyi bya Potter syndrome .

Xana ndzi fanele ndzi langutela yini loko n’wana wa mina a ri ni vuvabyi bya Potter syndrome?

A ku na murhi wo tshungula vuvabyi bya Potter syndrome. Hakanyingi, loko xiyimo lexi xi kumiwa ka ha ri ni nkarhi loko u tikile, dokodela wa wena a nga kunguhata ku veleka loku hlayisekeke ni ku ku nyika vutshunguri byo pfuna n’wana wa wena leswaku a hanya endzhaku ka ku velekiwa.

Swikombiso swa vuvabyi bya Potter syndrome swi xungeta vutomi. Hambiswiritano, handle ka loko mahahu ni tinso ta n’wana wa wena swi khumbekile swinene, n’wana wa wena a nga ha va ni vuprofeta byo antswanyana.

Hikwalaho ka leswi vutshunguri byi sungulaka hi ku hatlisa endzhaku ka ku velekiwa, a hi vutshunguri hinkwabyo lebyi humelelaka. Swi nga ha boheka ku endliwa vuhandzuri byo tala loko va ha ri vatsongo.

Xana n’wana la nga ni vuvabyi bya Potter syndrome u ni vutomi byihi?

Tincece leti kumiweke ti ri na vuvabyi bya Potter ti nga ha hanya nkarhi wo koma swinene . Leswi swihambanile eka un’wana na un’wana, naswona swiya hi swikombiso. Loko swikombiso swi ri swikulu, naswona loko ku kula ni ntirho wa swirho leswikulu swo tanihi mbilu, mahahu ni tinso swi khumbeka, vuprofeta a byi kahle. Tincece to tala a ti hanyi masiku yo sungula ya vutomi bya tona . Eka swiyimo swo olova, laha swikombiso swi nga nyawuriki ngopfu naswona swirho swi nga khumbeki ngopfu, nkarhi wa vutomi wu nga ha lehanyana.

Dokodela wa wena u ta vulavula na wena hi makhombo ya ku kumiwa ka n’wana wa wena, naswona u ta ringanyeta vutshunguri byo lehisa vutomi bya yena. Loko ku kumiwa ka n’wana wa wena ku ri kukulu, vutshunguri byo hunguta ku vava byi nga ha va ndlela yo ku pfuna ku langutana ni gome ra ku feriwa hi murhandziwa wa wena.Nakambe ku nga ha bumabumeriwa ku nyikiwa ndzayo ya gome kumbe ya ku feriwa.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Loko u vona ku cinca kwihi na kwihi hi nkarhi wa ku tika ka wena, ngopfu-ngopfu loko n’wana wa wena a tshika ku famba-famba hi xitshuketa endzhaku ko famba kahle , vona dokodela wa wena hi ku hatlisa. N’wana wa wena a nga ha velekiwa ka ha ri ni nkarhi ku tlula leswi a swi languteriwile. Hikwalaho, i swa nkoka swinene ku endla swikambelo swa nkarhi na nkarhi swa le mahlweni ka ku veleka ni dokodela wa wena leswaku u lunghiselela ku velekiwa ka n’wana wa wena.

Hi swihi swivutiso leswi ndzi faneleke ndzi swi vutisa dokodela wa mina?

Swi tolovelekile ku va na swivutiso swo tala emiehleketweni ya wena hi nkarhi wo fana na lowu. Ringeta ku vutisa dokodela wa wena swivutiso leswi:

• Hi xihi xivangelo-nkulu xa ku kumiwa ka n’wana wa mina?
• Xana ndzi ta lava vuhandzuri endzhaku ka loko n’wana wa mina a velekiwile?
• Hi swihi switandzhaku swa vutshunguri lebyi u byi bumabumeleke?
• Hi yihi ndlela leyi hlayisekeke yo veleka n’wana wa mina loyi a nga ni vuvabyi bya Potter syndrome?
• Xana ndzi nga endla yini leswaku ndzi pfuna n’wana wa mina leswaku a hanya?

Swi nga va ntokoto lowu tsemaka nhlana swinene ni ku tika ku langutana ni mahungu ya leswaku n’wana wa wena a nga ha va a nga poni loko a kumiwa vuvabyi lebyi xungetaka vutomi bya yena. Dokodela wa wena u ta tirhisana swinene na wena ku kumisisa vuvabyi bya n’wana wa wena. Va ta tiyiseka leswaku n’wana wa wena u hlayisekile ni leswaku u kuma vutshunguri bya xihatla leswaku a hunguta swikombiso endzhaku ka ku velekiwa.

Xo hetelela, swilo leswi u faneleke u swi tsundzuka

Potter Syndrome i xiyimo lexi tsemaka mbilu hakunene. Loko u twa hi mhaka leyi, u nga ha titwa u ri ni gome swinene naswona u chava. Sweswo swi tolovelekile.

• Tsundzuka leswaku lexi i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene .
• Xivangelo-nkulu xa leswi hileswaku tinso ta n’wana a ti kuli kahle naswona hikwalaho ku va ni ku hunguteka ka mati ya amniotic .
• Ku kumiwa ka ha ri na nkarhi hi nkarhi wa ku tika i swa nkoka .
• Loko swikombiso swa kona swi tika, tincece to tala a ti nge hanyi . Swa tika swinene ku tiva leswi, kambe i swa nkoka ku vulavula hi swona hi ku tshembeka.
• A wu wexe. Ntlawa wa wena wa vutshunguri, ndyangu ni vanghana va wena va ta ku seketela hi nkarhi lowu wo tika . U nga kanakani ku lava vutsundzuxi loko swi laveka.

Hi tshemba leswaku rungula leri ri ku pfunile leswaku u kuma ku twisisa ko karhi ka xiyimo lexi lexi nga tolovelekangiki. Loko u ri na swivutiso swin’wana, u nga kanakani ku vulavula na dokodela wa wena.

` Potter syndrome, Potter syndrome, n'wana, tinso, mati ya amniotic, ku tika, swikombiso, vutshunguri