Xana dokodela wa wena u ku nyike tiphilisi ta Sapropterin na wena? A hi buleni hi mhaka leyi hi vuxokoxoko!

Avuxeni! Namuntlha hi ta vulavula hi murhi lowu nga tolovelekangiki nyana, kambe eka vanhu van’wana i wa nkoka swinene eka vutomi bya vona. Sweswo i Sapropterin. Loko wena, munhu loyi u n’wi tivaka, kumbe n’wana wa wena n’wini u ri na xiyimo lexi nga tolovelekangiki lexi vuriwaka `Phenylketonuria`, lexi tlhelaka xi tiviwa tanihi `(PKU)` hi ku komisa, kutani kumbexana u twile hi murhi lowu. Kutani, a hi voneni leswaku kahle-kahle murhi lowu i yini, ndlela leyi wu pfunaka miri wa hina ha yona ni leswaku hi swihi swilo leswi hi faneleke hi tivonela ngopfu ha swona loko hi wu tirhisa.

Xo sungula, a hi voneni, xana Phenylketonuria (PKU) i yini?

Hiku olova, `Phenylketonuria` i xiyimo xa xitekela lexi nga ndzhaka. Munhu loyi a nga na xiyimo lexi a nga swi koti ku tshoveka kahle no tirhisa amino acid leyi vuriwaka `Phenylalanine`. U nga ha tivutisa, xana `Phenylalanine` i yini? Yi kumeka eka swakudya swo tala leswi nga ni tiphrotheyini leswi hi swi dyaka, hi xikombiso, masi, nyama, nhlampfi, tandza ni tinyawa.

Kutani, eka munhu loyi a nga na `PKU`, `phenylalanine` leyi (Phenylalanine) yi sungula ku hlengeletana emirini. Swi fana ni ku hlengeletana ka thyaka nyana. Ku hlengeletiwa loku a hi kunene, ngopfu-ngopfu eka byongo. Loko leswi swi nga lawuriwi va ha ri vatsongo, ku kula ka byongo ku nga kavanyetiwa, naswona swiyimo swo tanihi swiphiqo swa ku kula ka mianakanyo, ku cinca ka mahanyelo hambi ku ri vuvabyi bya xitshuketa swi nga ha humelela. Hi yona mhaka leyi vanhu lava nga na `PKU` va faneleke ku landzelela swakudya swo hlawuleka leswi nga ehansi ka `phenylalanine` (Phenylalanine).

Kutani xana Sapropterin yi pfuna njhani eka leswi?

Laha hi laha murhi wa `Sapropterin` (Sapropterin)` wu nghenaka kona A hi murhi wa `PKU`, kambe wu pfuneta ku hunguta mpimo wa `Phenylalanine` (Phenylalanine) emirini wa vavabyi van'wana va `PKU` (hayi hinkwavo). Hi leswaku, murhi lowu wu pfuna miri ku hahlula `Phenylalanine` (Phenylalanine)` (Phenylalanine) ku antswa nyana. Kambe yi fanele yi tirhisiwa swin’we ni swakudya sweswo swo hlawuleka. Dokodela u ta endla xiboho xa loko murhi lowu wu ku fanela kumbe n’wana wa wena, ni leswaku u ta nyika mali muni.

Murhi lowu wu nga ha va ehansi ka mavito ya brand yo fana na ``JAVYGTOR`` kumbe ``KUVAN``.

Hi swihi swilo leswi ndzi faneleke ku swi byela dokodela ndzi nga si sungula murhi lowu?

Loko wena kumbe munhu loyi a nwaka murhi lowu a ri na xin’wana xa swiyimo leswi landzelaka, u fanele ku byela dokodela wa wena hakunene u nga si sungula murhi. Swikahle leswaku unga tumbeti leswi, hikuva swinga khumba rihanyo ra wena n’wini.

• Xana u ni swiphiqo swo karhi leswi nga tolovelekangiki swa ku dya? Hi xikombiso, vuvabyi bya ku dya swakudya kumbe vuvabyi bya bulimia.
• Xana u ni vuvabyi bya ku hisa ka miri? Kumbe u ni muxaka wo karhi wa vuvabyi?
• Xana u ni vuvabyi bya tinso?
• Xana u na vuvabyi bya xivindzi?
• Xana u tshame u khomiwa hi switlhavi, swo tanihi vuvabyi bya xitshuketa?
• Xana u na allergy eka Sapropterin, mirhi yin’wana, swakudya, tidayi kumbe swilo swo hlayisa?
• Xana u tikile? Kumbe u tshemba leswaku u ta tika?
• Xana u manana la mamisaka?

I swa nkoka swinene ku bula hi leswi hinkwaswo erivaleni ni dokodela.

Okay, se ndzi fanele ndzi wu tirhisa njhani murhi lowu?

Leswi nakambe i nchumu lowu u faneleke u wu tiva kahle. U fanele u landzela kahle leswi dokodela a swi vulaka.

• Tiphilisi leti ti fanele ku nwiwa hi nomu na swakudya .
• Teka murhi lowu dokodela wa wena a ku nyikeke wona, hilaha wu tsariweke hakona eka lebula ya dokodela, hi mpimo lowu vekiweke, hi nkarhi lowu vekiweke.
• Tiphilisi tinga mitiwa ti helerile na mati, kutani tinga pfanganisiwa eka 4 kuya eka 8 wa ti ounces (kwalomu ka 120 kuya eka 240 milliliters) ta mati kumbe juzi ya apula.
• Xa nkoka swinene: U fanele u yi nwa ku nga si hela timinete ta 15 u yi n’okise. U nga swi tshiki nkarhi wo leha ku tlula sweswo.
• Loko u lava leswaku tiphilisi ti hatlisa ti n’oka, u nga ti pfotlosa kutani u ti hlanganisa kahle hi xipunu loko ti ri karhi ti n’oka.
• Minkarhi yin’wana, u nga ha vona swiphemu leswitsongo swi papamala ematini handle ka loko tiphilisi ti n’oka hi ku helela. Leswi swi tolovelekile. Loko ku sele swiphemu leswintsongo eka nghilazi endzhaku ko nwa murhi, chela mati nyana kumbe juzi ya apula, u yi hlanganisa, u tlhela u nwa sweswo. Hi ndlela yoleyo, u ta kuma mpimo lowu heleleke wa murhi.
• Ndlela yin’wana i ku pfotlosa tiphilisi ivi u ti hlanganisa ni swakudya switsongo, swo tanihi apula kumbe pudding.
• I swa nkoka swinene ku nwa murhi wa wena hi nkarhi wun’we siku na siku, hi nkarhi wun’we siku na siku. U nga nwi swo tlula leswi dokodela wa wena a ku byelaka swona, kutani u tshika ku nwa murhi wa wena u nga n’wi vutisanga.

Yi hlawulekile loko yi nyikiwa vana lavatsongo:

Loko u nyika murhi lowu eka xihlangi xa wena, hakunene u fanele ku vulavula na dokodela wa wena wa vana hi wona. Hambileswi murhi lowu wu nga nyikiwaka tincece leti nga ni n’hweti yin’we hi vukhale eka swiyimo swin’wana swo hlawuleka, ku ni swin’wana leswi u faneleke u tivonela eka swona. Hikwalaho, landzela kahle leswi dokodela a swi vulaka.

Xana u fanele u endla yini loko u nwa mirhi yo tala?

Loko sweswo swi humelela, hi leswaku, loko u ehleketa leswaku u nwile mirhi yo tala ku tlula leyi a wu ehleketa, bela riqingho eka senthara ya le kusuhi yo lawula chefu kumbe kamara ra xilamulela-mhangu ra le xibedlhele hi ku hatlisa. U nga tlangi hi nkarhi.

Xitsundzuxo xa nkoka: Murhi lowu i wa wena ntsena. U nga nyiki munhu un’wana murhi wa wena, hambiloko a ri ni swikombiso leswi fanaka ni swa wena.

Ku vuriwa yini loko ndzi pfumala mpimo wa mirhi?

Loko leswi swi humelela, nwa mpimo lowu hundzeriweke hi ku hatlisa loko u tsundzuka. Hambiswiritano, loko ku ri kusuhi ni nkarhi wa mpimo wa wena lowu landzelaka, tlula mpimo lowu hundzeriweke hi mpimo ivi u nwa mpimo wa wena lowu landzelaka hi nkarhi lowu vekiweke. U nga tshuki u nwa mimpimo yimbirhi hi nkarhi wun’we.

Xana ku ni mirhi yin’wana leyi nga ha tirhisanaka ni murhi lowu?

Ina, swi nga ha endleka ku ri kona. Kuna mirhi yo hlaya leyi nga tirhisanaka na Sapropterin. Xikombiso:

• Avanafil `(xivumbeko xa xirhendzevutani)`
• Levodopa `(xitsongwatsongwana xa levodopa)`
• Xidzidzirisi xa methotrexate
• Xitirhisiwa xa Pemetrexed
• Pyrimethamine ya xirhendzevutani
• Sildenafil `(sildenafil)`
• Tadalafil `(tadalafil)`
• Vardenafil `(vardenafil)`

Nxaxamelo lowu a wu helelanga. Hikwalaho, byela dokodela wa wena hi mirhi hinkwayo leyi u yi tirhisaka (leyi u yi tirhisaka kumbe leyi nga xavisiwiki hi dokodela), swimilana, tivhithamini ni swiengetelo swa swakudya leswi u swi tirhisaka. Nakambe, byela dokodela wa wena loko u dzaha fole, u nwa byala kumbe u tirhisa swidzidzirisi leswi nga riki enawini. Swilo swin’wana swi nga tirhisana ni murhi lowu.

I yini leswi ndzi faneleke ndzi va ni vuxiyaxiya ngopfu-ngopfu loko ndzi nwa murhi lowu?

Lexi nakambe i xiphemu xa nkoka swinene.

• Dokodela wa wena u ta tshama a ri karhi a kambela xiyimo xa wena. Kutani, u nga hundziwi hi ku ya etliliniki hi masiku lama vekiweke ni ku endla swikambelo swa wena swa ngati . Ngopfu-ngopfu, u fanele ku tshamela ku kambela mpimo wa phenylalanine ya wena.
• Swi nga teka kwalomu ka 4 wa mavhiki leswaku murhi lowu wu tirha emirini. Kutani u nga vileli.
• Loko swikombiso swa wena swi nga antswi, kumbe loko swi vonaka swi nyanya, byela dokodela wa wena.
• I swa nkoka swinene: U ta boheka ku landzelela swakudya swo hlawuleka loko u ri karhi u nwa murhi lowu. Leswi swivula ku dya swakudya leswinga na phenylalanine yale hansi. Dokodela wa wena kumbe mutivi wa swakudya u ta ku hlamusela leswi hi vuxokoxoko. U nga tshuki u cinca swakudya swa wena handle ka xitsundzuxo xa dokodela wa wena.

Hi swihi switandzhaku leswi nga ha vaka kona swa murhi lowu?

Ku fana ni mirhi hinkwayo, leyi yi nga va ni switandzhaku leswitsongo. Van’wana i va nkoka, kasi van’wana a va tikarhati ngopfu.

Loko swilo leswi swi humelela, u fanele u byela dokodela hi ku hatlisa!

• Loko ku ri allergic reaction: Swi vula ku huma ka nhlonge, ku pfimba, ku rhurhumela, ku pfimba ka xikandza, milomu na ririmi.
• Loko manyoro ya wena ya ri ya ntima kumbe ya ngati, kumbe loko u hlanta ngati.
• Ku nonoka ku hefemula.
• Loko u twa u ri na xivundza, u ri na nhloko yo olova kumbe onge u le kusuhi no wa.
• Swikombiso swo fana na ku pfilunganyeka, ku nga tshamiseki, ku vulavula ngopfu, na ku tsutsuma-tsutsuma (hyperactivity). (Leswi swi tano ngopfu-ngopfu eka vana lavatsongo)
• Loko u ri na ku vava lokukulu ka khwiri.

Hi ntolovelo leswi a swi na khombo, kambe loko swi phikelela, byela dokodela wa wena :

• Khohlola
• Manyoro lama ntshunxekeke (ku pfimba ka khwiri) .
• Pandza hi nhloko
• Ku pfimba ka khwiri, ku hlanta
• Swirhumbana swa le nkolweni
• Ku khuluka ka nhlonge, ku pfaleka ka nhlonge

Nxaxamelo lowu a wu katsi switandzhaku hinkwaswo. Loko u xiya nchumu lowu nga tolovelekangiki, vutisa dokodela wa wena. U nga ha tlhela u vika switandzhaku eka FDA (Food and Drug Administration) eka 1-800-FDA-1088.

Xana u fanele u yi hlayisa njhani murhi wa wena?

• Yi hlayise laha vana va nga fikeleriki kona . Leswi i swa nkoka swinene.
• Hlayisa eka mahiselo ya kamara (exikarhi ka 20 na 25 degrees Celsius / 68 na 77 degrees Fahrenheit).
• Hlayisa murhi eka xigwitsirisi xo sungula lexi wu ngheneke eka xona Pfala bodlhela hi matimba.
• U nga tirhisi mirhi leyi hundzeriweke hi nkarhi. Va lahle ekule.

Eku heteleleni, xitsundzuxo lexitsongo

Lexi i nkatsakanyo ntsena wa leswi hi vulavuleke hi swona mayelana na murhi wa `Sapropterin`. Loko u ri na swivutiso swin’wana mayelana na murhi lowu, hi kombela u vutisa dokodela wa wena, muendli wa tikhemisi, kumbe muphakeri un’wana wa nhlayiso wa rihanyo. U nga chavi nchumu kumbe u wu hlayise eka wena n’wini.

Swilo swa nkoka leswi u faneleke ku swi tsundzuka (Take-Home Message) .

Okay, so, xana hi ta tlhela hi ku tsundzuxa hi tinhla leti u faneleke ku ti tekela enhlokweni eka leswi hi vulavuleke ha swona?

• Sapropterin i murhi lowu pfunetaka ku lawula ti levele ta phenylalanine eka vanhu van’wana lava nga na phenylketonuria (PKU).
• Lexi a hi murhi , naswona xi fanele ku tirhisiwa ntsena swin'we na swakudya swo hlawuleka .
• Loko u nga si nwa mirhi, byela dokodela wa wena hi swiyimo swa wena hinkwaswo swa rihanyo ni mirhi hinkwayo leyi u yi tirhisaka.
• Loko u ri karhi u chela murhi lowu, wu nwa ku nga si hela timinete ta 15.
• I swa nkoka ku endla swikambelo leswi faneleke hi nkarhi lowu faneleke.
• Loko u kuma switandzhaku swihi na swihi leswi nga tolovelekangiki, byela dokodela wa wena hi ku hatlisa.
• U nga cinci swakudya swa wena handle ka xitsundzuxo xa dokodela wa wena.

Loko wena kumbe n’wana wa wena u nyikiwile murhi lowu, landzela swiletelo swa dokodela hi ku kongoma hilaha a ku byelaka hakona. Hi kona ntsena laha u nga ta kota ku vuyeriwa swinene eka murhi lowu, ku lawula xiyimo xa wena xa `PKU` kahle, na ku hanya vutomi bya rihanyo. Ndzi mi navelela leswinene!

` Sapropterin, Phenylketonuria, Phenylketonuria, PKU, Phenylalanine, Phenylalanine, Murhi, Mirhi, Switandzhaku