Xana n’wana wa wena u tshama a ri ni misisi yo basa naswona a karhele? Xana swi nga ha endleka ku ri Thalassemia?

Xana xihlangi xa wena xi vonaka xi karhele nkarhi hinkwawo? Xana a nga tsutsumeli a tlanga ku fana ni vana van’wana? Xana u ni ku kanakana lokukulu ku dya? Xana u tshame a titwa a ri ni xivundza? Swi tolovelekile leswaku manana kumbe tatana wihi na wihi a titwa a chava swinene loko a vona swilo swo fana ni leswi. Hambileswi swikombiso leswi hakanyingi swi nga vangiwaka hi swiyimo leswi tolovelekeke, minkarhi yin’wana ku nga ha va ni xiyimo xa vutshunguri endzhaku ka leswi, xo tanihi Thalassemia. Kutani namuntlha, a hi buleni hi leswi Thalassemia yi nga swona, ndlela leyi yi khumbaka miri wa hina ha yona, na leswaku i vutshunguri byihi bya yona.

Xana kahle-kahle Thalassemia i yini?

Hi ku olova, thalassemia i vuvabyi bya ndzhaka lebyi khumbaka ngati ya hina . A hi vuvabyi lebyi tlulelaka. Sweswo swi vula leswaku a yi hangalasi ku suka eka munhu un’wana ku ya eka un’wana ku fana na mukhuhlwana. I nchumu lowu hi wu kumaka tanihi ndzhaka eka vatswari va hina hi ku tirhisa tijini ta hina.

Leswaku hi twisisa mhaka leyi ku antswanyana, a hi rhangeni hi bulanyana hi tisele to tshwuka ta ngati leti nga engatini ya hina. Anakanya hi tisele leti to tshwuka ta ngati tanihi vukorhokeri byo yisa swilo lebyi rhwalaka okisijini emirini wa hina hinkwawo. Movha wa vukorhokeri lebyi byo yisa swilo, hi leswaku, xigolonyana lexi rhwalaka okisijini, wu vuriwa hemoglobini . Hemoglobini i phrotheyini yo hlawuleka leyi kumekaka endzeni ka tisele to tshwuka ta ngati. Leswi hi swona swi rhwalaka okisijini leyi humaka emahahwini ya hina ivi yi yi hangalasa eka sele yin’wana ni yin’wana emirini.

Munhu la nga ni vuvabyi bya thalassemia a nge swi koti ku endla leswi eneleke hi phrotheyini leyi leyi vuriwaka hemoglobini. Ku fana na loko movha wu endliwa, loko swiphemu swin’wana leswi lavekaka swi kayivela kumbe loko ku tirhisiwa swiphemu swa le hansi, movha a wu nge tirhi kahle. Leswi swi vanga ku hunguteka ka nhlayo ya tisele to tshwuka ta ngati leti hanyeke kahle emirini. Xiyimo lexi xa tisele to tshwuka ta ngati leti nga ehansi hi xi vitana anemia .

Kutani loko tisele emirini ti nga kumi mpimo lowu faneleke wa okisijini, a ti swi koti ku humesa matimba lawa ti ma lavaka. Hi yona mhaka leyi vavabyi va thalassemia va vaka ni swikombiso swo hambana-hambana.

I mani loyi a nga ekhombyeni swinene ro khomiwa hi vuvabyi lebyi?

Ku cinca ka xitekela loku vangaka leswi ku ehleketiwa leswaku ku sungule ku humelela eka vanhu tanihi ndlela yo sirhelela eka malariya. Hikwalaho, vanhu lava nga ni vuxaka bya xitekela ni tindhawu leti malariya yi tolovelekeke eka tona, to tanihi Afrika, dzonga wa Yuropa ni matiko ya le Vupela-dyambu, Dzonga ni le Vuxeni bya Asia, va le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi vuvabyi bya thalassemia. Tanihi leswi Sri Lanka na rona ri nga tiko ra le Dzongeni wa Asia, ku na varhwali va thalassemia na vavabyi exikarhi ka vaaki va hina.

I yini lexi vangaka thalassemia? A hi kambisiseni hi vukheta.

"Xigolonyana xa okisijini" xexo lexi vuriwaka hemoglobini lexi ndzi xi vuleke eku sunguleni xi vumbiwa hi tikhetane ta mune ta tiphrotheyini. Timbirhi ta tona ti vuriwa tikhetane ta alpha globin , kasi letin’wana timbirhi ti vuriwa tikhetane ta beta globin .

Hi kuma "swiletelo" kumbe "khodi" yo endla tinketana leti ku suka eka tijini leti hi ti kumaka tanihi ndzhaka eka vatswari va hina. Anakanya hi tijini leti tanihi ndlela yo endla swakudya. Loko kuri na xihoxo kumbe xihoxo eka recipe, swakudya aswinga lunghiseleriwa kahle. Hilaha ku fanaka, loko ku ri ni xihoxo kumbe ku pfumaleka kwihi na kwihi eka tijini leti, tikhetane ta alpha kumbe beta globin a ti nge vumbiwi kahle. Hi loko xiyimo lexi vuriwaka thalassemia xi humelela.

• Alpha globin chains: Leswi swilava 4 wa ti genes kuva swi endliwa. Vambirhi va huma eka manana kasi vambirhi va huma eka tatana.
• Tiketani ta beta globin: Leti ti lava tijini timbirhi leswaku ti endliwa. Yin’wana yi huma eka manana kasi yin’wana yi huma eka tatana.

Muxaka wa thalassemia leyi u khomiwaka hi yona yi titshege hi leswaku hi yihi eka tikhetane leti ta alpha kumbe beta leyi nga ni xihoxo xa tijini. Ku tika ka vuvabyi lebyi ku kumiwa hi nhlayo ya tijini leti nga riki kahle.

Hi tihi tinxaka letikulu ta thalassemia?

Thalassemia yi avanyisiwile hi swiyimo swo hlayanyana leswikulu ku ya hi ku tika ka vuvabyi. Hi leswaku, mfanelo ya thalassemia, thalassemia minor, thalassemia intermedia na thalassemia major . Eka xiyimo xa carrier, u nga ha va u nga ri na swikombiso. Kumbe u nga ha va ni vuvabyi bya ku kayivela ka ngati lebyi nga nyawuriki swinene. Thalassemia major i xiyimo xo tika swinene lexi lavaka vutshunguri.

Kuna tinxaka timbirhi letikulu, kuya hileswi xihoxo xa xitekela xiri eka ti alpha chains kumbe beta chains.

1. Xitsongwatsongwana xa Alpha Thalassemia

Xiyimo lexi xi humelela loko ku ri ni xihoxo eka yin’we kumbe ku tlula eka tijini ta 4 leti endlaka tikhetane ta alpha globin. Ku tika ka swikombiso swi titshege hi nhlayo ya tijini leti nga riki kahle. A hi languteni leswi hi ndlela yo olova leswaku hi swi twisisa.

2. Vuvabyi bya Beta Thalassemia

Xiyimo lexi xi humelela loko ku ri ni xihoxo eka yin’we kumbe havumbirhi bya tijini timbirhi leti endlaka tikhetane ta beta globin (yin’we yi huma eka manana, yin’wana yi huma eka tatana).

• Xiaki xin’we xa xitekela lexi hoxeke: Xiyimo lexi xi vuriwa beta thalassemia minor kumbe carrier state. Swikombiso swa kona a swi olova swinene.
• Tijini timbirhi leti hoxeke: Swikombiso swi nga ha sukela eka leswi ringaniseriweke ku ya eka leswikulu.
• Xiyimo xa le xikarhi xi vuriwa Thalassemia intermedia .
• Xivumbeko xo tika swinene xi vuriwa beta thalassemia major kumbe Cooley’s anemia . Vanhu lava va lava vutshunguri bya vutshunguri nkarhi na nkarhi.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya thalassemia?

Swikombiso leswi u swi kumaka swi titshege hi ku helela hi muxaka wa thalassemia leyi u nga na yona ni ku tika ka yona.

Ku hava swikombiso kumbe swikombiso swo olova swinene

Loko u pfumala yin’we ntsena eka tijini ta mune ta alpha, kumbexana a wu nge vi na swikombiso. Loko tijini timbirhi ta alpha kumbe jini yin’we ya beta yi hoxile, u nga ha va u nga ri na swikombiso nikatsongo. Kumbe u nga ha va ni swikombiso leswi nga nyawuriki swa ku kayivela ka ngati ntsena, swo tanihi ku titwa u karhele nkarhi hinkwawo.

Swikombiso swa le xikarhi (Thalsemia Intermedia) .

Vanhu lava va nga ha va ni swikombiso swin’wana ku engetela eka ku kayivela ka ngati lokutsongo.

• Ku tsandzeka ku humelela: Ku leha ni ntiko wa n’wana a swi engeteleki hi ku ya hi malembe ya yena.
• Ku hlwela ku fika emalembeni ya kondlo-a-ndzi-dyi.
• Ku nga tolovelekangi ka marhambu: .Swiyimo swo fana na ku tsana ka marhambu.
• Ku kula ka nkolo: Nkolo i xirho lexi kumekaka etlhelo ra ximatsi ra khwiri ra hina lexi pfunetaka ku lwisana ni mavabyi.

Swikombiso swo tika (Thalsemia Major) .

Swikombiso swo tika swi humelela eka swiyimo swo fana na ku onhaka ka tijini tinharhu ta alpha (vuvabyi bya Hemoglobin H) na beta thalassemia major (Cooley’s anemia). Hi ntolovelo swikombiso leswi swi sungula ku vonaka n'wana a nga si va na malembe mambirhi .

Ku engetela eka swikombiso leswi nga laha henhla, u nga ha vona leswi landzelaka:

• Swakudya swa kona a swi nandzihi.
• Nhlonge yo basa kumbe yo tshwuka (jaundice).
• Nchuluko wa ntima (wuna muhlovo wa tiya).
• Ku nga tolovelekangi ka marhambu ya xikandza (hikwalaho ka ku kula ngopfu ka marhambu ya khwiri).

Xana vuvabyi lebyi byi nga byi kambela njhani?

Thalassemia leyi ringaneleke ni yo tika hakanyingi yi kumiwa evuhlangini, tanihi leswi swikombiso swi sungulaka ku vonaka eka malembe mambirhi yo sungula ya vutomi bya n’wana. Dokodela wa wena a nga ha lerisa leswaku ku endliwa swikambelo swo hambana-hambana swa ngati leswaku a tiyisekisa leswaku u ni vuvabyi lebyi.

• Complete Blood Count (CBC): Leyi yi pima mpimo wa hemoglobini engatini, nhlayo ya tisele to tshwuka ta ngati ni vukulu bya tona. Vanhu lava nga ni vuvabyi bya thalassemia va ni tisele to tshwuka ta ngati leti hanyeke kahle naswona va ni hemoglobini yitsongo. Tisele to tshwuka ta ngati na tona ti nga ha va titsongo ku tlula leti tolovelekeke.
• Nhlayo ya ti- reticulocyte: Leswi swi pima nhlayo ya tisele to tshwuka ta ngati letintshwa leti vumbiweke. Leswi swi nga ku nyika mianakanyo ya loko marhambu ya wena ma humesa tisele to tshwuka leti eneleke.
• Tidyondzo ta ayoni: Xikambelo lexi xi pfuna ku vona kahle loko ku kayivela ka wena ka ngati ku vangiwa hi ku pfumaleka ka ayoni kumbe thalassemia.
• Hemoglobin electrophoresis: Lexi i xikambelo xa nkoka swinene xo kambela vuvabyi bya beta thalassemia.
• Ku kamberiwa ka ti gene: Xikambelo lexi xi tirhisiwa ku kambela alpha thalassemia.

Hi byihi vutshunguri bya thalassemia?

Vutshunguri lebyi tolovelekeke bya swiyimo swo tika swo tanihi thalassemia major i mpompelo wa ngati ni vutshunguri byo susa ayoni.

• Ku Pomperiwa Ngati: Hi ku olova, leyi i mpompelo wa ngati ya le handle. Ngati leyi nga ni tisele to tshwuka ta ngati leti hanyeke kahle yi nghenisiwa emirini hi ku tirhisa misiha. Leswi swi vuyisela tisele to tshwuka ta ngati leti hanyeke kahle ni mpimo wa hemoglobini. Eka swiyimo swo tika swa thalassemia (e.g., beta thalassemia major), ku nga ha laveka mpompelo wa ngati nkarhi na nkarhi, ku fana na mavhiki man’wana na man’wana ya 2-4 .
• Vutshunguri bya Iron Chelation:Xin’wana xa switandzhaku leswikulu swa ku nyikela hi ngati nkarhi na nkarhi i ku tlakuka loku nga lavekiki ka mpimo wa ayoni emirini. Leswi hi swi vitana ku tlula mpimo ka nsimbi . Nsimbi leyi yo engetela yi nga hlengeletana eka swirho swa nkoka swo fana ni mbilu ni xivindzi xa hina ivi yi swi onha. Hikwalaho, vanhu lava kumaka ngati nkarhi na nkarhi va nyikiwa mirhi (tiphilisi kumbe minjhekanjhekisano) leyi susaka ayoni leyi yo engetela emirini.
• Swiengetelo swa Folic Acid: Folic acid yi nyikiwa ku pfuna miri ku endla tisele ta ngati leti hanyeke kahle.
• Bone Marrow na Stem Cell Transplant: Sweswi hi yona ntsena vutshunguri lebyi nga horisaka thalassemia hi ku helela . Hambiswiritano, eka leswi, muvabyi u lava munyiki la hanyeke kahle la fambisanaka hi ku helela. Hakanyingi, i makwerhu wa xinuna kumbe wa xisati. Lebyi i vutshunguri lebyi nga ni khombo swinene ni lebyi rharhanganeke.
• Luspatercept: Lowu i murhi wo tshungula lowu nyikiwaka endzhaku ka mavhiki man’wana na man’wana manharhu. Yi tirha hi ku pfuna miri ku humesa tisele to tshwuka ta ngati to tala.

Xana vutomi byi njhani hi vuvabyi lebyi? Xana swi nga siveriwaka?

Loko u ri na thalassemia minor, u nga langutela vutomi lebyi tolovelekeke. Ku nga khathariseki leswaku xiyimo xa wena xi le xikarhi kumbe xi bihe, loko u landzela pulani ya vutshunguri leyi vekiweke (ku pomperiwa ngati ni vutshunguri byo susa ayoni) hi ku kongoma, u ni nkarhi lowunene wo hanya vutomi byo leha.

Vuvabyi lebyi byi vangiwa hi xitekela, hikwalaho a hi nge byi siveli. Hambiswiritano, ku kamberiwa ka xitekela ku nga ku pfuna ku kuma loko wena kumbe munghana wa wena u ri ni xitekela xa thalassemia. Ku tiva rungula leri i swa nkoka swinene eka mimpatswa leyi kunguhataka ku va ni n’wana. Vulavula na dokodela wa wena ku kuma switsundzuxo leswi engetelekeke eka leswi.

Eku heteleleni, thalassemia i vuvabyi lebyi lawulaka. Muxaka wa vutshunguri lebyi u byi lavaka ni leswaku u byi lava kangani swi ta ya hi ku tika ka xiyimo xa wena. I swa nkoka ku va na mbulavurisano lowu pfulekeke na dokodela wa wena mayelana na xiyimo xa wena na pulani ya wena ya nhlayiso wa nkarhi wo leha.