Xana u tlhela u huma ngati yo tala hikwalaho ka xilondza lexitsongo? Leswi swi nga ha va swi vangiwa hi Vuvabyi bya von Willebrand.

Xana u tshame u tsemiwa lokutsongo loku tekeke nkarhi wo leha ku tlula lowu a wu languteriwile leswaku wu huma ngati? Kumbe xana u tshame u huma ngati enon’wini kumbe swirhumbana emirini wa wena hinkwawo? U nga ha va u ehleketa, "Oh... hi yona ndlela leyi ndzi nga xiswona ntsena." Kambe ku nga ha va ku ri ni xivangelo xa vutshunguri endzhaku ka swilo leswi lexi u nga xi tiviki. Namuntlha hi ta vulavula hi xiyimo lexi khumbaka endlelo ra ku hlangana ka ngati, lexi vanhu vo tala va nga si tshamaka va xi twa, kambe a xi talanga ngopfu. Sweswo i Vuvabyi bya von Willebrand.

Hi ku olova, xana vuvabyi bya von Willebrand i yini?

Vuvabyi bya von Willebrand i vuvabyi bya ngati bya xitekela lebyi khumbaka vuswikoti bya ngati ya hina byo hlangana kahle.

Anakanya leswaku loko hi kuma xilondza emirini wa hina, ku ni ntlawa lowutsongo wa vatirhi lava yimisaka ku huma ngati. Vatirhi lava va na mufambisi loyi a tirhaka swin’we naswona a pfuneta ku pfala xilondza, ku fana na pulasita. "Mufambisi" yoloye i phrotheyini leyi vuriwaka von Willebrand factor (VWF) . Phuroteyini leyi ya VWF hi yona yi pfunaka tiplatelet leti nga engatini ku namarhela swin’we ni ku endla xirhendzevutana xa ngati lexi pfalaka xilondza.

Sweswi, eka munhu loyi a nga na vuvabyi bya von Willebrand, miri a wu humesi protein leyi ya VWF leyi ringaneke. Kumbe tiphrotheyini leti endliwaka a ti tirhi kahle. Kutani hikuva "mufambisi" yoloye a nga ri kona, swi teka nkarhi wo leha leswaku tiplatelet ti namarhela swin'we ti endla xirhumbana xa ngati. Hi yona mhaka leyi hambi ku ri xilondza lexitsongo xi tshamaka xi huma ngati.

Loko xiyimo lexi xi tika, ku huma ngati ku nga humelela endzeni ka mahlangano kumbe tinyama to olova, leswi vangaka ku vava lokukulu ni ku pfimba. Eka vanhu van’wana, leswi swi nga ha tlhela swi vanga ku kayivela ka ngati , ku nga xiyimo lexi eka xona ku nga ni ku hunguteka ka ngati emirini.

Xana ku ni tinxaka letikulu ta vuvabyi lebyi?

Ina, vuvabyi bya von Willebrand a byi fani eka vanhu hinkwavo. Ku ni mixaka yinharhu leyikulu ya yona. Ku tika ka swikombiso swa hambana kuya hi muxaka.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya von Willebrand?

Eka vanhu vo tala, ngopfu-ngopfu lava nga ni Muxaka wo Sungula, swikombiso swa kona a swi bihe ngopfu. Va nga ha hanya va nga swi tivi ni leswaku va ni vuvabyi lebyi. Hambiswiritano, eka swiyimo swo tika, swikombiso leswi landzelaka swi nga ha humelela:

• Ku tshamela ku huma ngati enon’wini: Loko nhlonge ya wena yi huma ngati hambi ku ri eka nchumu wutsongo naswona swi tika ku yi tshika.
• Ku huma ngati nkarhi wo leha eka xilondza lexitsongo: Loko ku tsemiwa kumbe ku khwaxa ku huma ngati ku tlula 10 wa timinete.
• Ku vaviseka hi ku olova: Loko u va ni swirhumbana leswikulu leswi pfimbeke hambiloko u ri ni xirhumbana lexitsongo.
• Ku huma ngati yo tika loko u ya enkarhini eka vavasati: Loko u huma ngati ku tlula leswi tolovelekeke hi nkarhi wa wena wa ku ya enkarhini. Xikombiso, loko u fanele ku cinca ti pads ta wena ku nga si hela awara kumbe timbirhi, loko u hundza swirhumbana leswikulu swa ngati, kumbe loko u huma ngati ku tlula masiku ya 7, u fanele ku vilela.
• Ku huma ngati ku tlula mpimo endzhaku ka vuhandzuri: Loko u huma ngati ku tlula mpimo, hambi ku ri endzhaku ka nchumu wo olova ku fana ni ku humesa meno.
• Ku huma ngati yo tala endzhaku ka ku veleka kumbe ku tshoveka ka khwiri.
• Ngati eka manyoro kumbe nchuluko.

Ha yini vuvabyi lebyi byi humelela? Xana wu tswariwa njhani ndzhaka?

Vuvabyi bya von Willebrand i vuvabyi bya xitekela . Hi ku olova, swi vangiwa hi xihoxo xa xitekela lexi lawulaka ku endliwa ka phrotheyini ya VWF. Hi dya ndzhaka ya xitekela lexi lexi hoxeke eka vatswari va hina.

Kuna tindlela timbirhi to dya ndzhaka ya leswi:

1. Autosomal dominant inheritance: Leswi swi humelela eka manana kumbe tatana.Hambiloko munhu un’we ntsena a dya ndzhaka ya xitekela lexi nga ni xihoxo, vuvabyi lebyi byi nga ha va kona. Muxaka wa 1 na Muxaka wa 2 hakanyingi swi ndzhaka hi ndlela leyi.

2. Autosomal recessive inheritance: Emhakeni leyi, leswaku va ta khomiwa hi vuvabyi lebyi, vatswari havambirhi va fanele va dya ndzhaka ya xitekela lexi nga riki kahle. Muxaka wa 3, muxaka lowu nga ni khombo swinene, hakanyingi wu kumiwa tanihi ndzhaka hi ndlela leyi.

A hi kanyingi, khensa yin’wana, swiphiqo swa masocha ya miri ni vuvabyi bya mbilu na swona swi nga vanga xiyimo lexi loko se a kurile. Yi vuriwa vuvabyi bya von Willebrand lebyi kumiweke .

Xana dokodela u byi vona njhani vuvabyi lebyi?

Loko u byela dokodela wa wena hi swikombiso swa wena, u ta rhanga a ku kambela ivi a lava swikombiso swa ku vaviseka kumbe swikombiso swin’wana swa ku huma ngati. Kutani va ta vutisa loko ku ri ni un’wana endyangwini wa wena loyi a veke ni xiphiqo xa muxaka lowu xa ku huma ngati.

Ku laveka swikambelo swo hlayanyana swa ngati leswaku ku kumiwa vuvabyi lebyi kahle.

• Complete blood count (CBC): Leswi swi kambela nhlayo ya tisele to tshwuka, tisele to basa ni tiplatelet engatini ya wena. Loko nhlayo ya tiplatelet ta wena yi ri ehansi, kumbe loko hemoglobini ya wena yi ri ehansi hikwalaho ka ku kayivela ka ngati, xiyimo lexi xi nga ha ehleketeleriwa.
• Swikambelo swa ku hlangana ka ngati: Leswi i swikambelo leswi pimaka leswaku swi teka nkarhi wo tanihi kwihi leswaku ngati ya wena yi hlangana.
• Swikambelo swa von Willebrand factor (VWF): Swikambelo leswi swo hlawuleka swi kambela mpimo wa phrotheyini ya VWF engatini ya wena ni loko yi tirha kahle.
• Swikambelo swa Factor VIII: Phuroteyini ya VWF yi sirhelela Factor VIII, ku nga phrotheyini yin’wana ya nkoka leyi pfunaka ku hlangana ka ngati. Kutani loko VWF yiri ehansi, ti levele ta Factor VIII na tona tingava ehansi. Xikambelo lexi xi lava sweswo.

Hi byihi vutshunguri bya leswi?

Vutshunguri byi titshege hi muxaka wa vuvabyi lebyi u nga na byona na ku tika ka swikombiso swa wena. Vanhu vo tala va lava vutshunguri ntsena va nga si endliwa vuhandzuri kumbe endzhaku ka ku vaviseka.

Ku ni tindlela to hlayanyana letikulu to tshungula:

• Desmopressin (DDAVP): Lebyi i vutshunguri lebyi tirhisiwaka ngopfu. I homoni. Yi nyikiwa tani hi xifafazeri xa nomu kumbe tani hi injection. Yi tirha hi ku hatlisisa ku humesiwa ka tiphrotheyini ta VWF leti hlayisiweke emirini wa hina engatini.
• von Willebrand factor infusions: Eka swiyimo swo tika, xivumbeko lexi hlanganisiweke xa VWF xi nyikiwa miri hi ku tirhisa injection. Leswi swi fana ni ku nyika miri tiphrotheyini ta VWF leti heleriweke hi matimba.
• Antifibrinolytics: Mirhi leyi yi tirha hi ku yimisa xirhumbana xa ngati leswaku xi nga hatli xi n’oka. Ti nyikiwa ku lawula ku huma ngati eka swiyimo swofana na ku humesiwa ka meno.
• Tiphilisi to sivela mbeleko: Leti ta pfuna eka vavasati lava humaka ngati yo tala loko va ya enkarhini. Hormoni ya estrogen eka tiphilisi leti yi pfuneta ku engetela ti levele ta VWF.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Loko u huma ngati hi ku olova, u vaviseka hi ku olova kumbe u ya enkarhini swinene, tiyiseka leswaku u vona dokodela wa ndyangu wa wena. Ku nga va na swivangelo swin’wana swa ku huma ngati yo tala, hikwalaho i swa nkoka ku kuma vukamberi lebyi faneleke.

Xana ndzi nga endla yini loko ndzi ri karhi ndzi hanya ni vuvabyi lebyi?

Kuva na vuvabyi bya von Willebrand swivula leswaku ufanele kuva na vukheta nyana kuva u sivela ku huma ngati. Dokodela wa wena u ta ku tsundzuxa hi mhaka leyi. Hi ku angarhela, swa antswa ku papalata leswi landzelaka:

• Papalata mintlangu leyi nga vangaka ku vaviseka: Mintlangu leyi katsaka ku tihlanganisa ngopfu, yo tanihi rugby ni mabokisi, a yi faneleki.
• Papalata ku nwa swidzidziharisi swo hunguta ngati: U nga nwi switlhavi swo fana na aspirin kumbe ti-NSAID (e.g., Ibuprofen, Diclofenac) handle ka mpfumelelo wa dokodela wa wena.
• Papalata ku nwa swiengetelo swo karhi: Swilo swo tanihi vhithamini E ni mafurha ya nhlampfi swi nga olovisa ngati. Vutisa dokodela wa wena u nga si tirhisa nchumu wihi na wihi.

Byela madokodela ya wena hinkwawo (ku katsa na dokodela wa wena wa meno) leswaku u na xiyimo lexi leswaku va ta teka magoza yo lawula ku huma ngati va nga si endla nchumu, ku fana na vuhandzuri. Nakambe i mhaka ya kahle ku ambala xingwavila xa xitsundzuxo xa swa vutshunguri ku lemukisa vatirhi va swa vutshunguri loko ku ri na xiyimo xa xihatla.