Әгәр бөерләрегездәге вак кан тамырлары эчендә кан оешып, бөерләрегезгә кан агымын тоткарласа, нәрсә булыр иде? Уйлау куркыныч, шулай бит? Бүген без нәкъ менә шул турыда сөйләшәбез. Бу атипик гемолитик уремик синдром, яки кыскача aHUS дип атала. Аны дәвалап булмаса да, дөрес дәвалау белән яхшы идарә итәргә мөмкин. Әйдәгез, бу турыда күбрәк белик.
Атипик һәм типик HUS арасында нинди аерма бар?
Сез HUS дип аталган халәт турында ишеткәнсездер. Без аны "Гадәти HUS" дип атыйбыз. Гадәттә, ул диареягә китерә торган E. coli кебек бактериаль инфекция аркасында барлыкка килә. Ләкин без бүген сөйләшәчәк aHUS халәте башкача.
Бу халәт, aHUS дип атала, теләсә нинди яшьтә дә очрый ала. Кечкенә балаларда ул малайларда да, кызларда да бертигез тәэсир итә. Ләкин, алар олыгайган саен, хатын-кызларда бу авыру ешрак очрый. Чөнки йөклелек авыруның төп сәбәбе булырга мөмкин. Бу бик сирәк очрый, кайбер тикшеренүләр миллион кешенең икесендә генә бу авыру барлыгын күрсәтә.
Ни өчен aHUS үсеш ала?
Гади итеп әйткәндә, aHUS белән авыручы күп кешеләрнең организмында генетик үзгәреш яки ген мутациясе бар. Моны сезнең организмыгызда бу авыруга китерергә мөмкин булган "төймә" бар дип уйлагыз. Ләкин бу төймәнең эшләве генә авыруны автоматик рәвештә китереп чыгармый. Аның "кабызылуы" яки активлашуы өчен тышкы нәрсә кирәк. Без аларны "триггерлар" дип атыйбыз.
Төп сәбәпләр түбәндәгеләр булырга мөмкин:
- Йөклелек
- Кайбер йогышлы хәлләр
- Рак
- Кайбер дарулар
- Орган күчереп утырту
- Кайбер озак вакытлы медицина шартлары (мәсәлән, системалы склероз яки яман шеш гипертониясе)
Гаҗәп хәл, aHUS пациентларының яртысында табиблар таба алырлык генетик мутациягә ия түгел. Без мондый очракларны "идиопатик" дип атыйбыз, ягъни сәбәбе билгесез. Тикшеренүчеләр бу хәлнең әлегә ачыкланмаган генетик мутация аркасында килеп чыга дип саныйлар.
Симптомнар нинди?
aHUS симптомнары гадәттә триггер барлыкка килгәннән соң кинәт барлыкка килә. Кабынулар җиңел яки каты булырга мөмкин. Җиңел очракларда бөерләргә зур зыян килмәскә мөмкин, ләкин авыр очракларда алар бөер җитешсезлегенә китерергә мөмкин.
Башлангыч этапта сездә булырга мөмкин булган симптомнар:
- Тән авыртулары һәм көчле ару
- Гомумән алганда, үземне начар хис итәм
Бу прогрессив авыру. Бу симптомнар вакыт узу белән начарлана дигән сүз, бигрәк тә иртә ачыкланмаса. aHUS, нигездә, бөерләргә тәэсир итә. Ләкин, кан тамырлары тыгылуыннан ми, бавыр, үпкә һәм йөрәк кебек башка органнар да зыян күрергә мөмкин.
| Диагноз кую өчен исәпкә алынырга тиешле төп пунктлар | Тестлар һәм алар нәрсә эзли |
|---|---|
| Табиб эзләгән 3 билге | 1. Гемолитик анемия: Эритроцитлар җитештерелгәннән тизрәк юк ителә. 2. Тромбоцитлар кимү: Кан оешуга ярдәм итүче күзәнәкләр саны кимү. 3. Бөер проблемалары: Бөер функциясенең кимүе. |
| Тестлар |
|
Авыруны ничек ачыкларга?
Әгәр сезнең гаиләгездә беркем дә бу авыру белән авырмаган булса, aHUS диагнозын кую бераз авыр булырга мөмкин. Гадәттә, бу турыда нефролог яки гематолог белергә тиеш. Алар югарыдагы таблицада күрсәтелгән факторларга аерым игътибар бирәчәкләр һәм сезне кирәкле тикшерүләргә җибәрәчәкләр.
Дәвалау ысуллары нинди?
Бәхеткә, aHUS өчен расланган ике дару бар.
- `Экулизумаб (Солирис)`
- `Равулизумаб-цвц (Ультомирис)`
Болар икесе дә "моноклональ антитәнчекләр" дип аталган дарулар классына керә. Гади итеп әйткәндә, болар - безнең тәннең табигый антитәнчекләре кебек эш итүче ясалма рәвештә ясалган аксымнар. Алар тәннең иммун системасының бер өлешен контрольдә тота һәм кан оюын туктата.
"Экулизумаб" дип аталган препарат каныгыздагы тромбоцитлар һәм эритроцитлар санын арттыра ала. Әгәр дә дәвалау мөмкин кадәр тизрәк башланса , бу препарат хәтта бөерләргә китерелгән зыянның бер өлешен дә кире кайтара ала.
Бу ике дару да инъекция юлы белән бирелә. Алар баш авыртуы, грипп сыман симптомнар, ашказаны бозылуы һәм тән авыртулары кебек кечкенә ян эффектлар китерергә мөмкин. Иң мөһиме, бу даруларны кулланганда, менингит (менингококк авыруы) кебек җитди инфекцияләр куркынычы бар. Шуңа күрә табиб сезгә моңа каршы укол ясарга кушачак, һәм инфекцияне булдырмас өчен антибиотиклар да бирергә мөмкин.
Бу дарулардан тыш, плазма терапиясе дә кулланылырга мөмкин. Бу пациентка сәламәт кешедән алынган плазманы (канның сыек өлешен) бирүне (плазма инфузиясе) яки пациентның плазмасын алып, аны сәламәт плазма белән алыштыруны (плазма алмашу) үз эченә ала.
Әгәр бөерләр бу дәвалау ысулларының берсенә дә җавап бирмәсә, соңгы вариант - бөер диализы яки бөер күчереп утырту .
Мөмкин булган өзлегүләр һәм гадәттән тыш хәлләр
Бөер җитешсезлегеннән тыш, aHUS башка өзлегүләр китерергә мөмкин.
| aHUSның мөмкин булган өзлегүләре | |
|---|---|
| |
| Кайчан шунда ук хастаханәнең ашыгыч ярдәм бүлегенә (ETU) барырга кирәк | |
| |
Бу авыру белән яшәү һәм психик сәламәтлек
Мондый озак вакытлы авыру белән яшәгәндә, депрессия һәм борчылу хисе гадәти хәл. Бу сезнең гаебегез түгел. Шуңа күрә физик сәламәтлегегез белән беррәттән, психик сәламәтлегегезгә дә игътибарлы булу мөһим.
- Медицина хезмәткәрләреннән ярдәм сорагыз: Табиблар, шәфкать туташлары һәм социаль хезмәткәрләр сезгә кирәкле психологик ярдәм ала алырлык урыннарга юл күрсәтә ала.
- Консультантка күренегез: Лицензияле консультант белән сөйләшү сезнең йөгегезне җиңеләйтергә һәм бу хәл белән көрәшү өчен кирәкле рухи көчне арттырырга ярдәм итә ала.
- Үзегезгә игътибарлы булыгыз: җитәрлек йоклагыз. Стрессны киметү юлларын табыгыз. Бөерләргә файдалы туклану ашагыз. Мөмкин кадәр күбрәк күнегүләр ясагыз. Болар сезнең гомуми хәлегезгә зур йогынты ясый ала.
- Якыннарыгыз белән сөйләшегез: Бу хакта гаиләгез һәм дусларыгыз белән сөйләшү сезгә зур җиңеллек бирәчәк.
Өйгә алып китү хәбәре
- aHUS - генетик сәбәп һәм йөклелек һәм инфекция кебек тышкы сәбәпләр аркасында килеп чыга торган сирәк, ләкин җитди авыру.
- Бу, нигездә, бөерләрнең һәм башка органнарның вак кан тамырларында кан оешулары барлыкка килгәндә барлыкка килә.
- Анемия, тромбоцитлар саны кимү һәм бөер функциясенең бозылуы - төп симптомнар.
- Бу авыруны тулысынча дәвалап булмаса да, иртә диагноз кую һәм дөрес дәвалау белән аны яхшы контрольдә тотарга, катлаулануларны булдырмаска һәм гадәти тормыш алып барырга мөмкин.
- Әгәр дә сездә бу симптомнар булса яки моңа шик туса, шунда ук киңәш алу өчен табибка мөрәҗәгать итегез.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез