Сез бу сирәк очрый торган бөер авыруы турында беләсезме? (Атипик гемолитик уремик синдром - aHUS)

Тәнегездәге вак кан тамырлары эчендә кан оешуын күз алдыгызга китерегез. Аеруча бөерләрегездәге кан тамырларында. Бу кан оешулары бөерләрегезгә кан агымын тоткарлаганда, бөер җитешсезлеге кебек җитди проблемалар килеп чыгарга мөмкин. Атипик гемолитик уремик синдромда яки aHUSта нәкъ менә шулай була. Бу халәтне дәвалау булмаса да, дөрес дәвалау белән аны яхшы дәвалап була.

"Гадәти" һәм "Атипик" HUS арасында нинди аерма бар?

Бу халәт, aHUS дип атала, гадәттә очрый торган "Гадәти" HUSтан бераз аерылып тора. Гадәти HUSның төп сәбәбе - диарея китереп чыгаручы кайбер бактерия төрләре, мәсәлән, "(E. coli)" һәм "(Shigella)" кебек бактериаль инфекцияләр. Ләкин aHUS сәбәбе катлаулырак.

Бу авыру, aHUS дип атала, теләсә нинди яшьтә дә очрый ала. Кечкенә балаларда ул малайларда да, кызларда да бертигез очрый. Ләкин, алар олыгайган саен, хатын-кызларда бу авыру ешрак очрый. Чөнки йөклелек авыруның барлыкка килүенә сәбәп була ала. Бу бик сирәк очрый торган авыру. Бу авыру белән күпме кеше авырый икәнлеге төгәл билгеле булмаса да, кайбер тикшеренүләр күрсәткәнчә, АКШ кебек илләрдә миллион кешенең икесендә генә бу авыру бар.

aHUS нәрсәдән килеп чыга?

aHUS очракларының күбесе геннардагы үзгәрешләр аркасында килеп чыга, бу ген мутациясе дип атала. Ләкин ген мутациясе булган һәркемдә дә авыру барлыкка килми. Симптомнар күренү өчен, триггер кирәк.

Гади итеп әйткәндә, бу авыруга генетик яктан бирешүчән кешедә түбәндәге хәлләрнең берсе булганда авыру барлыкка килергә мөмкин:

• Йөклелек
• Кайбер йогышлы хәлләр
• Рак
• Кайбер дарулар
• Орган күчереп утырту
• Башка хроник авырулар, мәсәлән, "системалы склероз" яки "яман шеш гипертониясе"

Ләкин кайвакыт, aHUS пациентларының яртысында табиблар таба алган генетик мутация булмый. Без бу очракларны "идиопатик" дип атыйбыз. Бу бернинди сәбәп тә табылмый дигән сүз. Тикшеренүчеләр бу хәлнең әлегә ачыкланмаган генетик мутация аркасында килеп чыга дип саныйлар.

aHUS симптомнары нинди?

aHUS симптомнары гадәттә триггердан соң кинәт барлыкка килә. Бу көчәюләр җиңел яки авыр булырга мөмкин. Җиңел очракларда бөерләргә зур зыян килмәскә мөмкин. Авыр очракларда алар бөер җитешсезлегенә китерергә мөмкин.

Башлангыч этапта сез мондый симптомнарны сизә аласыз:

• Бик көчсез һәм җансыз
• Гомумән алганда, үземне начар хис итәм

Бу прогрессив авыру. Бу симптомнар вакыт узу белән начарлана дигән сүз, бигрәк тә авыру иртә ачыкланмаса. Бөерләр aHUSның төп максаты булса да, баш мие, бавыр, үпкә һәм йөрәк кебек башка органнар да кан тамырлары тыгылуыннан зыян күрергә мөмкин.

aHUS диагнозы ничек куела?

Әгәр гаиләгездә беркем дә бу авыру белән авырмаган булса, aHUS диагнозын кую бераз авыррак булырга мөмкин. Бөер авырулары буенча белгеч табиб (нефролог) яки кан авырулары буенча белгеч табиб (гематолог) аны ачыклау өчен иң яхшысы. Алар, нигездә, түбәндәге өч билгегә игътибар итәчәкләр:

1. Гемолитик анемия

2. Тромбоцитлар саны кимү

3. Бөер функциясе проблемалары

Бу хәлне раслау өчен табибыгыз төрле тестлар билгеләргә мөмкин.

Дәвалау ысуллары нинди?

FDA тарафыннан aHUSны дәвалау өчен расланган ике төр дару бар.

• `Экулизумаб (Солирис)`
• `Равулизумаб-цвц (Ультомирис)`

Бу ике дару да "моноклональ антитәнчекләр" дип аталган төркемгә керә. Гади итеп әйткәндә, болар - лабораториядә ясалган махсус аксымнар, алар безнең тәнебездә табигый рәвештә җитештерелә торган антитәнчекләр кебек эшли. Бу дарулар кандагы тромбоцитлар һәм эритроцитлар санын арттыра ала. Әгәр бу дәвалау авыруның башында башланса, ул хәтта бөер зарарлануын да кире кайтара ала.

Бу дарулар инъекция рәвешендә бирелә. Ләкин алар баш авырту, температура, күңел болгану һәм тән авыртулары кебек ян эффектлар китерергә мөмкин. Табиб сезгә болар турында хәбәр итәчәк.

Моннан тыш, симптомнарны дәвалау өчен плазма терапиясе дә кулланыла. Бу очракта пациентка сәламәт кешедән алынган плазма бирелә яки плазма пациентның каныннан алына һәм сәламәт плазма белән алыштырыла.

Әгәр бөерләр бу дәвалауга җавап бирмәсә, бөер диализы яки бөер күчереп утырту кирәк булырга мөмкин.

Кичектергесез хастаханәгә барырга кирәк булган хәлләр

Әгәр түбәндәге җитди симптомнар күренсә, шунда ук якындагы хастаханәнең ашыгыч ярдәм бүлегенә (Ашыгыч ярдәм) мөрәҗәгать итегез.

• Сидек бүлеп чыгару бик түбән.
• Буталчыклык яки акылның ачыклыгын югалту.
• Тәннең көчле шешенүе.
• Сулыш алу кыенлыгы.

Авыру белән яшәгәндә психик сәламәтлекне ничек сакларга?

aHUS кебек хроник авыру белән яшәгәндә, стресс һәм борчылу хисе еш очрый. Авыру ни кадәр авыррак һәм симптомнар күбрәк булган саен, психик сәламәтлегегезгә шулкадәр зуррак йогынты ясый. Ләкин моның белән ялгыз очрашырга кирәкми.

• Гаиләгез һәм дусларыгыз белән сөйләшегез: Фикерләрегезне һәм хисләрегезне ышанычлы кешегез белән уртаклашу зур җиңеллек бирә ала.
• Табиблар һәм консультантлар белән сөйләшегез: Бу хакта табибыгыз белән сөйләшегез. Кирәк булса, алар сезне психик сәламәтлек консультантына җибәрә ала.
• Гомуми сәламәтлегегез турында уйлагыз: җитәрлек йоклагыз. Стрессны киметү юлларын табыгыз. Бөерләрегез өчен файдалы диета тотыгыз. Мөмкин булса, күнегүләр ясагыз. Физик яктан сәламәт булу психик яктан да сәламәт булырга ярдәм итә.

Бу гомерлек халәт булса да, иртә диагноз кую, дөрес дәвалау һәм медицина киңәшләрен үтәү белән сез бу авыруның нәтиҗәләрен җиңә һәм гадәти тормыш белән яши аласыз. Шуңа күрә табибыгыз белән элемтәдә торыгыз һәм дәвалау планыгызны үтәгез.