Сездә даими арыганлык, бераз йөргәндә сулыш кысылу яки иртән кара-көрән сидек кебек симптомнар бармы? Кайвакыт болар пароксизмаль төнге гемоглобинурия яки без, табиблар, PNH дип атаган сирәк очрый торган кан авыруы симптомнары булырга мөмкин. Бу исемне ишеткәч, курыкмагыз. Бераз катлаулы булса да, әйдәгез, бу авыру һәм аны дәвалауның яңа ысулы - Фабхалта турында гади һәм җентекле итеп сөйләшик.
PNH нәрсә ул?
Гади итеп әйткәндә, PNH - генетик кимчелек аркасында килеп чыккан бик сирәк очрый торган кан авыруы. Безнең эритроцитлар (ЭКК) тирәсендә саклагыч аксым капламасы бар. Ләкин, PNHда бу саклагыч капламасы барлыкка килми.
Безнең эритроцитларыбызны бронясыз солдатлар дип күз алдыгызга китерегез. Бу саклану булмаганда, безнең тәнебезнең үз иммун системасы буталып, бу сәламәт эритроцитларга һөҗүм итә һәм аларны дошман дип уйлап, юк итә башлый. Эритроцитларның бу вакытыннан алда таркалуын без медицинада гемолиз дип атыйбыз. Бу җимерелү кан тамырлары эчендә дә (тамыр эчендә), кан тамырларыннан тыш та (тамырдан тыш) булырга мөмкин.
Эритроцитлар шулай юк ителгәндә, төп симптомнар анемия һәм кан оешуы булырга мөмкин. Бу кан оешуы кайвакыт тормыш өчен куркыныч тудырырга мөмкин. PNH белән авыручы кеше бу симптомнарның күбесен кичерергә мөмкин, яисә аларда берничәсе генә булырга мөмкин.
| PNH авыруының гомуми симптомнары | |
|---|---|
| Даими ару яки көчсезлек | Сулыш алу кыенлыгы |
| Баш авыртуы | Тәртипсез яки тиз йөрәк тибеше |
| Ашказаны авыртуы | Җиңел күгәргән тире |
| Караңгы төстәге (көрән) сидек, бигрәк тә төнлә яки иртән | Тиренең билгеле бер өлешендә кызару, авырту һәм шешенү (кан оешуы билгесе булырга мөмкин) |
ПНХны дәвалау кан күчерүне, анемиядән фолий кислотасы яки тимер таблеткаларын, антикоагулянтларны һәм эритроцитларны иммун системасы һөҗүменнән саклый торган даруларны үз эченә ала. Сез ала торган дәвалау симптомнар санына һәм аларның ни дәрәҗәдә авыр булуына бәйле булачак.
Фабхалта даруы ничек эшли?
Экулизумаб (Soliris) яки равулизумаб (Ultomiris) кебек препаратлар, гадәттә, PNH өчен инъекция рәвешендә бирелә, безнең иммун системасының комплемент системасы дип аталган C5 өлешен блоклау юлы белән эшли. Алар кан тамырлары эчендәге гемолизны туктатса да, кайбер кешеләрдә кан тамырлары тышындагы гемолиз аркасында анемия дәвам итәргә мөмкин.
Нәкъ менә монда Фабхалта дип аталган беренче эчү даруы мөһим була.
Иммун системабызны илебезне яклаучы армия дип күз алдыгызга китерегез. PNHда бу армиянең бер өлеше буталып, үзебезнең сәламәт эритроцитларыбызга һөҗүм итә. Fabhalta бу буталчыклыкка китерә торган В факторы дип аталган аксымны блоклый. Бу иммун системасының эритроцитларга һөҗүм итүен туктата. Бу сәламәт эритроцитлар санын арттыра, симптомнарны киметә һәм кан салу ихтыяҗын киметә.
Бу даруны ничек кулланырга кирәк?
Фабхалта - көненә ике тапкыр, ашау белән яки ашамыйча, бөтен килеш йотыла торган капсула. Капсуланы ватмагыз, измәгез яки чәйнәмәгез. Бер дозаны калдырсагыз, аны искә төшерү белән эчегез, аннары калган дозаларны гадәттәгечә кабул итегез. Әгәр сез инде башка PNH даруын (мәсәлән, экулизумаб яки равулизумаб) кабул итәсез икән, табибыгыз Фабхалтага ничек күчүнең дөрес ысулын аңлатыр.
Бик мөһим: Бу дәвалауны башлар алдыннан ким дигәндә ике атна элек кирәкле барлык вакцинацияләрне алган булуыгыз мөһим. Моңа пневмококк вакцинасы һәм менингит вакцинасы керә. Әгәр дә сез вакцинацияләрне ала алмасагыз һәм Фабхалтаны башлый алмасагыз, табиб сезгә вакцинацияләр ясаячак һәм шул ук вакытта антибиотиклар курсын башлап җибәрәчәк.
Хәтта симптомнарыгыз яхшырса да, табиб киңәше булмаганда Фабхалта куллануны туктатмагыз . Әгәр сез туктатсагыз, эритроцитларыгыз тизрәк таркала башларга мөмкин.
Бу даруның йогынтысы ничек өйрәнелгән?
Фабхалтаның нәтиҗәлелеген һәм куркынычсызлыгын раслау өчен ике төп тикшеренү үткәрелде. Икесендә дә ПНХ белән авыручылар һәм аннан килеп чыккан анемия бар иде.
1. APPLY-PNH тикшеренүе: Бу тикшеренүдә ким дигәндә 6 ай дәвамында башка PNH даруларын (экулизумаб яки равулизумаб) кабул итүгә карамастан, анемия белән авыручы кешеләр катнашкан. Алар ике төркемгә бүленгән, бер төркемгә Фабхалта бирелгән, ә икенче төркем иске даруларны кабул итүне дәвам иткән.
2. APPOINT-PNH тикшеренүе: Бу тикшеренүдә элек PNH өчен башка өстәмә дарулар алмаган пациентлар катнашкан. Аларның барысына да Fabhalta бирелгән.
Бу тикшеренүләрнең нәтиҗәләре, 24 атнадан соң, бик өметләндергеч.
| Алынган пособие | Нәтиҗә |
|---|---|
| Гемоглобин дәрәҗәсе артты | Фабхалта кабул иткән пациентларның 82% тан артыгында гемоглобин күләме 2 г/дл арткан, бу башка препаратларны кабул итүчеләр белән чагыштырганда бер генә дә күрсәткеч түгел. |
| Кан салудан саклану | Фабхалта кабул иткән пациентларның 95% ына тикшеренү чорында тышкы кан күчерү кирәк булмаган, ә башка даруларны кабул итүчеләр арасында бу күрсәткеч нибары 50% тәшкил иткән. |
Исегездә тотыгыз, бу тикшеренүләр нәтиҗәләренә карамастан, сезнең нәтиҗәләрегез кешедән кешегә аерылып торырга мөмкин. Карар кабул иткәнче, даруның файдасын һәм куркынычларын табибыгыз белән тикшереп карау яхшырак.
Даруның эшләвен ничек белергә?
Әгәр Фабхалта белән дәвалау уңышлы булса, сезнең эритроцитларыгыз һәм гемоглобин дәрәҗәсе арта башлаячак. Сездә мондый хәлләр булырга мөмкин:
- Энергия арту һәм арыганлык кимү
- Сидекнең караңгы төсе кимү
- Аппетит арту һәм ашказаны авыртуы кимеү
- Тышкы кан күчерү ихтыяҗын киметү
- Көндәлек эшләрне җиңел башкара алу
Дәвалау нәтиҗәләре кешедән кешегә төрлечә булганлыктан, симптомнарыгызны язып барыгыз һәм табиб белән һәр очрашканда алар турында фикер алышыгыз.
Ян эффектлар һәм аларны ничек җайга салырга?
Теләсә нинди дару кебек үк, Фабхалта да ян эффектлар китерергә мөмкин. Иң еш очрый торганнары - баш авыртуы, диарея, күңел болгану, ашказаны авыртуы һәм тире тимгелләре. Гади салкын тию һәм башка бактериаль яки вируслы инфекцияләр симптомнары да булырга мөмкин.
Игътибар таләп итә торган җитди инфекцияләр!
Бу дару иммун системасының бер өлешен бастырганлыктан, кайбер төр бактерияләрдән җитди инфекцияләр куркынычы бар, аеруча *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis* һәм *Haemophilus influenzae B тибындагы*. Бу инфекцияләр, әгәр аларны тиз арада ачыкламасак һәм дәваламасак, гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин.
Инфекцияне булдырмауның иң яхшы ысулы - барлык тәкъдим ителгән вакцинацияләрне ясату , кулларыгызны яхшылап юу һәм авыру кешеләрдән ерак тору. Түбәндәге симптомнарның берәрсен сизсәгез, шунда ук табибыгызга хәбәр итегез яки якындагы хастаханәнең ашыгыч ярдәм бүлегенә (ETU) барыгыз.
| Җитди инфекциянең кисәтүче билгеләре | |
|---|---|
| Какырыклы яки какырыксыз температура, күкрәк авыртуы һәм ютәл, йөрәк тибеше тизлеге | Тән авыртулары һәм температура кебек симптомнар |
| Ябышчаклы тире | Кызу, күңел болгану һәм косу, яки муен/бил катылыгы белән бергә көчле баш авыртуы |
| Буталчыклык | Күрү үзгәрешләре |
Әгәр дә сездә нинди дә булса ян эффектлар булса, шунда ук табиб белән киңәшләшегез. Әгәр дә сез дарудан агулану турында шикләнсәгез, Коломбо милли хастаханәсендәге Милли агулар турында мәгълүмат үзәгенә шалтырата аласыз.
Дәвалау вакытында нинди кан анализлары кирәк?
Табибыгыз сезнең сәламәтлегегезне һәм даруларга реакциягезне күзәтү өчен берничә кан анализы үткәрәчәк.
- Эритроцитлар (ЭКГ) һәм гемоглобин дәрәҗәләре:Алар PNHда даими тикшерелә. Бу сезнең дәвалауга ничек җавап бирүегезне күрергә һәм сезгә кан салу кирәклеген билгеләргә ярдәм итә.
- Кандагы май дәрәҗәсе: Фабхалта холестерин һәм триглицеридлар дәрәҗәсен арттырырга мөмкин. Шуңа күрә табибыгыз дәвалау алдыннан һәм дәвалау вакытында ач карын липид профилен тикшерүне тәкъдим итәчәк.
Башка дарулар белән проблемалар булырга мөмкинме?
Әйе, кайбер дарулар Фабхалта белән үзара тәэсир итә ала. Кайбер дарулар, мәсәлән, Рифампицин, Фабхалтаның нәтиҗәлелеген киметергә мөмкин. Фабхалтаны кайбер дарулар, мәсәлән, Гемфиброзил белән бергә кабул итү киңәш ителми.
Шуңа күрә, табибыгызга кабул иткән барлык даруларыгыз турында - шул исәптән рецепт буенча бирелә торган дарулар, рецептсыз бирелә торган дарулар, витаминнар, традицион дарулар һәм хәтта өстәмәләр турында хәбәр итү бик мөһим .
Өйгә алып китү хәбәре
- PNH - сирәк очрый торган халәт, анда организмның үз иммун системасы эритроцитларны юк итә, чөнки аларда аларны саклый торган аксым катламы юк.
- Фабхалта - иммун системасының эшләмәвен туктату һәм эритроцитларны саклау юлы белән эшли торган PNH өчен яңа эчә торган дару.
- Бу даруны кабул итә башлар алдыннан, менингит һәм пневмония кебек авыруларга каршы вакцинация үтү мәҗбүри.
- Әгәр дәвалау вакытында җитди инфекция билгеләре, мәсәлән, температура, көчле баш авыртуы яки аңның чуалуы күренсә, шунда ук медицина ярдәме сорагыз.
- Хәтта симптомнарыгыз яхшырса да, табиб киңәшеннән башка даруларны куллануны туктатмагыз.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез