Сез еш авырыйсызмы? Моның сәбәбе булырга мөмкин: Әйдәгез, гипогаммаглобулинемия турында белик.

Сез еш кына салкын тию, грипп һәм ютәл белән авырыйсызмы? Яки кечкенә балагыз еш кына колак инфекцияләре яки борын куышлыгы проблемалары белән авырыймы? Кайвакыт без боларны гадәти авырулар дип уйлыйбыз, ләкин бу инфекцияләр кабатланса, башка сәбәп булырга мөмкин. Мондый вакытта шикләнергә мөмкин булган бер авыру - гипогаммаглобулинемия. Бу бераз озын исем булса да, гади генә аңлап алыйк.

Гипогаммаглобулинемия нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, гипогаммаглобулинемия - организмда антитәнчекләр дәрәҗәсе түбән булган халәт. Бу антитәнчекләрнең тагын бер исеме - иммуноглобулиннар. Хәзер безнең организм ныгытма кебек дип күз алдыгызга китерегез. Бу ныгытмага килүче дошманнар - вируслар һәм бактерияләр кебек микроблар. Димәк, безне бу дошманнардан саклаучы солдатлар - безнең иммун системабыз .

Бу иммун системасында В-күзәнәкләре дип аталган махсус төр күзәнәк бар. Алар махсус өйрәтелгән командалар кебек. Микроб организмга кергәч, бу В-күзәнәкләре иммуноглобулиннар дип аталган антитәнчекләр җитештерә. Бу антитәнчекләр барып микробны тота һәм юк итә. Менә шул вакытта без авырмыйбыз, яисә авырудан тиз котылабыз.

Бу хәл турында сез кан анализы үткәргәндә генә белерсез.

Әйдәгез, бу сүзләрне аңлаешлы булсын өчен, аларны җентекләп карап чыгыйк:

• Гипо: нормадан түбән дигәнне аңлата.
• Гамма глобулиннары: Болар иммуноглобулинның иң киң таралган төре.
• Эмиа: кандагы мәгънәне аңлата.

Шулай итеп, каныгыздагы бу иммуноглобулин дәрәҗәсе кимегәч, организмыгызның саклану системасы көчсезләнә. Аннары микроблар организмыгызга җиңел һөҗүм итә ала. Шуңа күрә сездә инфекцияләр йоктыру һәм башка авырулар барлыкка килү ихтималы арта.

Моның төрләре бармы?

Әйе, гипогаммаглобулинемия дип аталган халәт балаларга да, өлкәннәргә дә тәэсир итә ала. Аның ике төп төре бар:

1. Беренчел (тумыштан килгән) гипогаммаглобулинемия: Бу кайбер сирәк очрый торган генетик авырулар аркасында килеп чыга. Без аларны Беренчел Иммунодефицит Авырулары (БИА) дип атыйбыз. Гади итеп әйткәндә, сез туганда, геннарыгызда билгеле бер хата (мутация) белән туасыз. Бу геннар иммун системасына ничек эшләргә кирәклеген күрсәтә. Шуңа күрә бу күрсәтмәдә хата булганда, иммунитет кими. Бу генетик хаталар еш кына буыннан-буынга күчә ала.

2. Икенчел (алынган) гипогаммаглобулинемия: БуИң еш очрый торган төр. Бу халәт төрле медицина шартлары аркасында яки кайбер даруларның ян эффекты буларак килеп чыгарга мөмкин. Бу сезнең сәламәт булып тууыгызны һәм соңрак бу халәткә эләгүегезне аңлата.

Бу халәт ни дәрәҗәдә сирәк очрый?

Гипогаммаглобулинемия - алдарак телгә алынган иң еш очрый торган беренчел иммунодефицит авыруларының (БИМЧ) берсе. Ләкин, БИМЧ гомумән алганда бик еш очрый торган авыру түгел. Мәсәлән, АКШта якынча ярты миллион кеше БИМЧ белән яши дип исәпләнә.

Моның симптомнары нинди?

Балаларда да, өлкәннәрдә дә гипогаммаглобулинемиянең төп симптомы - еш яки озакка сузылган инфекцияләр. Симптомнар инфекция төренә бәйле. Гипогаммаглобулинемия белән бәйле иң еш очрый торган инфекцияләр һәм симптомнар:

• Колак инфекцияләре: колак авыртуы, колак пәрдәсе җәрәхәтләнүе (кайвакыт җөйләр), температура күтәрелү. (Күз алдыгызга китерегез, кайбер балаларда дарулар кабул итүгә карамастан, колак инфекцияләре кабат-кабат кайта.)
• Синус инфекцияләре: Борын агуы яки борын тыгылу, арыганлык, температура күтәрелү. (Кайбер кешеләр иртән тыгылу һәм баш авырлыгы хисе белән уяналар, шулай бит? Әгәр бу хәл дәвам итсә, борчылырга кирәк.)
• Бронхит: Дәвамлы йөткерү, сулыш кысылу, температура күтәрелү.
• Пневмония: Күкрәк кысылуы яки авыртуы, сулыш алу кыенлыгы, температура күтәрелү.
• Ашказаны гриппы: диарея, күңел болгану, косу, температура күтәрелү.
• Менингит: Муен катып калу, баш авырту, температура. (Бу бераз куркыныч, сезгә аны тиз арада табарга кирәк.)
• Тире инфекцияләре: тире җәрәхәтләре, шешенү, кычыту, температура күтәрелү.

Шулай ук, симптомнар иммуноглобулин дәрәҗәсенең түбән булуына китергән төп авыруга карап төрлечә булырга мөмкин. Мәсәлән, кайбер төр PIDD белән авыручы балада аллергия барлыкка килү ихтималы югарырак. Башка төрләре хәтта үсештә һәм үсештә тоткарлыклар китерергә мөмкин.

Моның сәбәбе нәрсәдә?

Ике сәбәп булырга мөмкин. Я иммун системагыз җитәрлек иммуноглобулиннар җитештерми, яки ул җитештергәннәре ниндидер сәбәп аркасында юкка чыга. Сәбәпләре сездә беренчел яки икенчел кызыл бизгәк булу-булмавына карап төрлечә була.

Беренчел гипогаммаглобулинемия сәбәпләре

Моның белән бәйле булырга мөмкин булган иң еш очрый торган `PIDD` төрләренең кайберләре:

• Гадәти үзгәрүчән иммунодефицит (ГДД): Организмга җитәрлек иммуноглобулиннар җитештерүне тоткарлый торган генетик кимчелек. Бу өлкәннәрдә беренчел гипогаммаглобулинемиянең иң еш очрый торган сәбәбе.
• X-бәйләнгән Агаммаглобулинемия (XLA): X хромосомасындагы генетик кимчелек организмга җитәрлек В-күзәнәкләре яки иммуноглобулиннар җитештерүне тоткарлый. Бу, нигездә, малай балаларга тәэсир итә (чөнки аларның бер генә X хромосомасы бар). XLA балаларда гипогаммаглобулинемиянең еш очрый торган сәбәбе.
• Балачакның вакытлыча гипогаммаглобулинемиясе (ТИГ): Бу баланың иммуноглобулин дәрәҗәсе 3 ай тирәсендә төшә башлагач барлыкка килә. ТИГ белән авыручы балалар инфекцияләр йоктырырга мөмкин, ләкин алар еш кына симптомнар күрсәтмиләр. Гадәттә, бу хәл 3 яшькә кадәр үзеннән-үзе бетә.
• Сайланма IgA җитмәү: Бу организмда иммуноглобулин А дип аталган иммуноглобулинның билгеле бер төре җитәрлек күләмдә җитештерелмәгәндә була.
• Гипер-IgM синдромнары: Бу очракта иммуноглобулинның кайбер төрләре нормаль яки артык күп җитештерелә, ә кайберләре җитәрлек күләмдә җитештерелми.

Моңа өстәп, беренчел гипогаммаглобулинемия китереп чыгаручы башка төр PIDD да бар:

• Атаксия-телангиэктазия
• Аутосом-рецессив агаммаглобулинемия (АРА)
• Яхшы синдром (ГС)
• Аерым IgG булмаган иммуноглобулин җитешсезлекләре
• Каты катнаш иммунодефицит (КИМ)
• Специфик антитәнчекләр җитмәү (SAD)
• Вискотт-Олдрих синдромы (WAS)

Икенчел гипогаммаглобулинемия сәбәпләре

Бу хәлнең соңрак ничек килеп чыгуының сәбәпләре түбәндәгеләр:

• Дарулар: Кайбер дарулар иммуноглобулин дәрәҗәсенең түбәнәюенә китерергә мөмкин. Мәсәлән, иммуносупрессантлар, талмага каршы дарулар, кортикостероидлар һәм химиотерапия препаратлары.
• Нефротик синдром: Бу хәлдә бөерләрегез сидек белән артык күп аксым бүлеп чыгара. Иммуноглобулиннар, алар шулай ук ​​аксымнар, шулай ук ​​чыгарылырга мөмкин.
• Аксым югалтучы энтеропатия: Бу очракта организмнан ашказаны-эчәк системасы аша артык күп аксым югала.
• Рак:В-күзәнәкләрегезгә тәэсир итүче яман шеш авырулары иммуноглобулин дәрәҗәсенең түбән булуына китерергә мөмкин. Мәсәлән, хроник лимфоцитар лейкемия, лимфома һәм күп миелома кебек яман шеш авырулары.
• ВИЧ: ВИЧ - җенси юл белән күчә торган инфекция (ЖЖИ). Ул шулай ук ​​гипогаммаглобулинемия һәм иммун системасының башка проблемаларына китерергә мөмкин.

Бу нинди катлаулануларга китерергә мөмкин?

Дәваламый калдырылса, гипогаммаглобулинемия җитди инфекцияләргә һәм хәтта тормыш өчен куркыныч тудыручы өзлегүләргә китерергә мөмкин. Еш очрый торган өзлегү - бронхоэктазия . Бу халәттә үпкәләр даими рәвештә зарарлана. Бу халәт еш кына югары сулыш юллары инфекцияләре белән авыручы кешеләрдә ешрак очрый.

Күз алдыгызга китерегез, үпкәсе даими рәвештә йөткерә һәм какырык чыгара. Әгәр аның үпкәләре даими зарарланса, бу даими авыруга әйләнергә мөмкин.

Моннан тыш, гипогаммаглобулинемия түбәндәгеләрнең куркынычын арттыра:

• Аутоиммун авырулар: Бу - сезнең иммун системагыз үз тәнегезнең күзәнәкләренә һөҗүм иткән шартлар.
• Эчке органнарга зыян.
• Рак.
• Сепсис: Бу - бөтен тәнгә тарала торган җитди инфекция.

Моны ничек таныйсыз?

Табиблар сезнең иммуноглобулин дәрәҗәсен үлчәү өчен кан анализы ясаячаклар. Әгәр дә сезнең дәрәҗәгез нормадан түбәнрәк булса, сезгә гипогаммаглобулинемия диагнозы куелырга мөмкин. Аннары табиб сезнең хәлегезне җиңел, уртача яки авыр дип классификацияләячәк.

Бу түбән дәрәҗәнең сәбәбен төгәл ачыклау өчен, табиб түбәндәгеләрне исәпкә алачак:

• Симптомнарыгыз: Аеруча сез еш кына инфекцияләр йоктырсагыз.
• Гаиләгезнең медицина тарихы: Гаиләгездә берәрсе PIDD белән авырыймы?
• Сез кабул итә торган дарулар: аеруча гипогаммаглобулинемиягә ян йогынты ясарга мөмкин булган дарулар.

Сезгә өстәмә тикшерүләр кирәк булырга мөмкин, алар арасында түбәндәгеләр булырга мөмкин:

• Башка кан анализлары: Мәсәлән, тулы кан анализы, антитәнчекләр анализы һәм органнарыгызның ничек эшләвен тикшерүче анализлар.
• Рәсем тикшерү процедуралары: Инфекция яки шеш аркасында тукымаларның зарарлануын тикшерү өчен (мәсәлән, рентген, компьютер томографиясе)
• Генетик тестлар: PIDD белән бәйле генетик кимчелекләрне тикшерегез.
• Биопсия тесты:Тукымалар үрнәген алу һәм анда яман шеш күзәнәкләре бармы-юкмы икәнен тикшерү.

Бу ничек дәвалана?

Дәвалау гипогаммаглобулинемиянең сәбәбенә һәм аның ни дәрәҗәдә авыр булуына бәйле. Сезне шулай ук ​​иммунологка җибәрергә мөмкин.

Әгәр дә бу хәл медицина проблемасы аркасында килеп чыкса, табиблар гадәттә төп авыруны дәвалыйлар. Мәсәлән, сез кабул иткән даруның ян йогынтысы аркасында иммуноглобулин дәрәҗәсе түбән булса, даруны алыштырырга мөмкин.

Әгәр дә сездә беренчел гипогаммаглобулинемия булса, җитди инфекцияләрдән саклану өчен гомерегез буе медицина күзәтүе астында булырга кирәк булачак. Дәвалау вариантлары түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Игътибарлы көтү: Әгәр иммуноглобулин дәрәҗәгез түбән булса, табиб сезнең хәлегезне күзәтеп торырга мөмкин. Алда телгә алынган балачакның вакытлыча гипогаммаглобулинемиясе (БГГ) кебек үзеннән-үзе бетә торган авырулар дәвалануны таләп итмәскә мөмкин.
• Антибиотиклар: Сезгә бактериаль инфекцияне дәвалау яки инфекцияне булдырмау өчен антибиотиклар бирелергә мөмкин.
• Иммуноглобулин (IgG) белән алыштыру терапиясе: Әгәр иммуноглобулин дәрәҗәсе бик түбән булса, сезгә донордан иммуноглобулин бирелергә мөмкин. Ул вена эченә (вена эченә) яки тире астына (тире астына) инъекция рәвешендә бирелә. Бу дәвалауга мохтаҗ булган PIDD белән авыручыларга еш кына гомерләре буе бу дәвалауны кабул итәргә туры килә.
• Күзәнәк күчереп утырту: Әгәр дә сезнең организм сәламәт иммун күзәнәкләр ясый алмаса, сезгә донордан күзәнәк күчереп утырту ясатырга мөмкин. Бу күзәнәкләр соңрак сәламәт кан күзәнәкләренә, шул исәптән В-күзәнәкләренә, әйләнәчәк.

Бу җитди хәлме?

Гипогаммаглобулинемия җитди булырга мөмкин. Бу сәбәпкә һәм иммуноглобулин дәрәҗәсенең ни дәрәҗәдә түбән булуына бәйле. Иммуноглобулиннар безнең организмдагы вируслар, бактерияләр, паразитлар һәм гөмбә кебек зарарлы патогеннар белән көрәшүче солдатлар кебек. Шуңа күрә бу солдатлар безне якларга җитмәгәндә, без еш кына җитди инфекцияләр белән авырыйбыз. Дәваламый калдырылса, җитди инфекцияләр озак вакытлы тукымаларга зыян китерергә һәм хәтта үлемгә китерергә мөмкин.

Шуңа күрә бу халәткә җиңел карарга ярамый. Әгәр дә сездә симптомнар булса, шунда ук табибка мөрәҗәгать итү мөһим.

Дәваламыйча калдырсаң, нәрсә була?

Гипогаммаглобулинемиянең сәбәбен табиб ачыклавы мөһим. Әгәр дә сез дәвалауны иртә башласагыз, сәламәт булып калу һәм еллар узгач барлыкка килергә мөмкин булган өзлегүләрне булдырмау мөмкинлеге зуррак. Әгәр дә сездә гипогаммаглобулинемия куркынычы астында торган авыру булса, табибыгыз иммуноглобулин дәрәҗәләрегезне даими рәвештә күзәтеп торачак. Алар җитди инфекцияләрне булдырмаска ярдәм итүче дәвалау планын тәкъдим итәчәкләр.

Моны булдырмаска мөмкинме?

Гипогаммаглобулинемиягә китерә торган шартларны (мәсәлән, генетик кимчелекләрне) булдырмыйбыз. Шулай да, табибыгыз еш инфекцияләр һәм үпкәләргә зыян китерү кебек катлаулануларны булдырмас өчен дәвалау ысулларын тәкъдим итә ала.

Үземә ничек кайгыртырга? Инфекцияләрдән саклану өчен нәрсә эшләргә?

Иң мөһиме - табиб күрсәтмәләрен үтәү. Бу чаралар инфекцияне булдырмаска ярдәм итә ала:

• Кулларыгызны яхшылап юыгыз: Кулларыгызны сабын һәм су белән ким дигәндә 20 секунд юыгыз. Урамга чыкканнан соң, ашар алдыннан һәм бәдрәфтән соң кулларыгызны юарга онытмагыз.
• Һава аша тарала торган микроблар таралуын булдырмас өчен кирәк булганда битлек кию: Бу, бигрәк тә, кеше күп йөри торган урыннарга барганда һәм авырулар активлыгы югары булган вакытта мөһим.
• Авыру кешеләрдән һәм кеше күп булган урыннардан мөмкин кадәр ераграк торыгыз: мондый урыннарда микроблар җиңел тарала ала.
• Барлык вакциналарны вакытында ясату: Шулай да, кайбер тере вакциналар сезнең өчен туры киләме-юкмы икәнен табибыгыздан сорагыз, чөнки кайбер тере вакциналар иммун системасы зәгыйфьләнгән кешеләр өчен яраклы булмаска мөмкин.

Табибтан нәрсә сорарга кирәк?

Бу хәл турында белгәч, сездә күп сораулар туарга мөмкин. Курыкмагыз. Табибыгыз белән сөйләшегез һәм түбәндәгеләрне ачыклагыз:

• Иммуноглобулин дәрәҗәмнең төшүенә нәрсә сәбәп була?
• Хәлемне ачыклау/күзәтү өчен нинди анализлар үтәргә кирәк булачак?
• Сез нинди дәвалау ысулларын тәкъдим итәсез?
• Дәвалауның нинди дә булса ян эффектлары бармы? Алар нинди?
• Инфекцияләрне булдырмас өчен яшәү рәвешемдә нинди үзгәрешләр ясарга кирәк?
• Нинди симптомнар булганда шунда ук табибка күренергә кирәк? Яки ашыгыч ярдәм бүлегенә (АЭБ) барырга кирәкме?

Иммуноглобулин дәрәҗәгез түбән икәнен белгәч, сез үзегезне көчсез һәм зәгыйфь хис итәргә мөмкин. Сез: "Әгәр мине якларлык солдатларым җитмәсә, нишләрсез?" – дип уйларга мөмкин.

Ләкин борчылмагыз. Табибыгыз белән сөйләшү - сезнең хәлегез, аның сәбәпләре һәм дәвалау ысуллары ничек ярдәм итә алуы турында күбрәк белүнең беренче адымы. Хәлегезне җайга салу һәм кирәкле ярдәмне алу өчен табибыгыз белән хезмәттәшлек итегез.

Ниһаять, истә тотарга кирәк әйберләр

Гипогаммаглобулинемия - организмның иммун системасында микроблар белән көрәшә торган антитәнчекләр (иммуноглобулиннар) аз булган халәт. Бу еш авыруларга китерергә мөмкин.

Иң мөһиме - инфекцияләрне, бигрәк тә бер үк төрдәге инфекцияләрне даими йоктырсагыз, моны гадәти хәл дип санарга түгел, ә медицина ярдәме сорагыз.

• Бу халәт тумыштан ук булырга мөмкин, яисә соңрак башка авыру яки дарулар аркасында үсеш алырга мөмкин.
• Сәбәбен тапсагыз һәм дөрес дәвалану алсагыз, катлаулануларны булдырмаска һәм сәламәт тормыш алып барырга мөмкин.
• Медицина киңәшләрен үтәү, сәламәт яшәү рәвеше алып бару һәм инфекцияләрдән саклану өчен чаралар күрү бик мөһим.

Син ялгыз түгел, бу хәлдә сезгә ярдәм итә алырлык табиблар һәм медицина хезмәткәрләре бар. Алар белән сөйләшергә курыкмагыз.

Гипогаммаглобулинемия , Антитәнчекләр, Иммуноглобулин, Иммун системасы, Инфекцияләр, PIDD